Określenie warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne.

Dzienniki resortowe

NFZ.2009.10.65

Akt obowiązujący
Wersja od: 10 października 2011 r.

Zarządzenie Nr 65/2009/DGL
Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia
z dnia 3 listopada 2009 r.
w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne *

Na podstawie art. 102 ust. 5 pkt 21 i 25, art. 146 ust. 1 pkt 1 i 3 oraz w związku z art. 48 ust. 8 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. z 2008 r. Nr 164, poz. 1027, z późn. zm.1) zarządza się, co następuje:

Rozdział  1

Postanowienia ogólne

§  1. 
Zarządzenie określa postępowanie w sprawie zawarcia umowy o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne, zwanej dalej "umową", a także warunki wymagane od świadczeniodawców zainteresowanych zawarciem tych umów oraz warunki dodatkowe oceniane w trakcie postępowania prowadzonego podczas jej zawarcia.
§  2. 
1. 
Użyte w zarządzeniu określenia oznaczają:
1)
zapewnienie realizacji badań - zapewnienie wykonywania świadczeń, w tym również w innym miejscu lub lokalizacji niż określone w umowie;
2)
Fundusz - Narodowy Fundusz Zdrowia;
3)
lekarz w trakcie specjalizacji - lekarz w trakcie odbywania specjalizacji zgodnie z programem specjalizacji, co najmniej 2 lata od jej otwarcia;
4)
miejsce udzielania świadczeń - pomieszczenie lub zespół pomieszczeń, w tej samej lokalizacji, powiązanych funkcjonalnie i organizacyjnie, w celu wykonywania świadczeń określonego zakresu;
5)
Oddział Funduszu - oddział wojewódzki Funduszu;
6)
opis terapeutycznego programu zdrowotnego - zawiera szczegółowe informacje dotyczące schorzenia, schematów leczenia, wymagań wobec świadczeniodawców, kryteriów kwalifikacji i wyłączania świadczeniobiorcy do/z programu, monitorowania wyników leczenia i programu;
7)
osobodzień - jednostka miary służąca do rozliczania świadczeń opisanych w Katalogu świadczeń i zakresów stanowiącym załącznik nr 1g do zarządzenia;
8)
punkt - jednostka miary służąca do określenia wartości świadczeń opieki zdrowotnej w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne;
9)
raport statystyczny - informacja o poszczególnych świadczeniach opieki zdrowotnej ze wskazaniem świadczeń objętych rachunkiem, które zostały udzielone w okresie sprawozdawczym;
10)
ryczałt za diagnostykę - świadczenie, w ramach którego finansowany jest uśredniony koszt badań diagnostycznych związanych z terapeutycznym programem zdrowotnym, wykonywanych świadczeniobiorcy objętemu tym programem w trakcie okresu rozliczeniowego;
11)
świadczenia wykonywane w trybie ambulatoryjnym - świadczenia udzielane podczas wizyty ambulatoryjnej, w ramach której świadczeniobiorcy wykonywane jest badanie lekarskie, w trakcie którego są udzielane lub zlecane niezbędne świadczenia diagnostyczne i terapeutyczne, podawane lub wydawane leki;
12)
świadczenia wykonywane w trybie hospitalizacji - określone w § 2 ust. 4 rozporządzenia Ministra Zdrowia z dnia 30 sierpnia 2009 r. w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych (Dz. U. z 2009 r. Nr 140, poz. 1148);
13)
świadczenia wykonywane w trybie jednodniowym - określone w § 2 ust. 5 rozporządzenia Ministra Zdrowia z dnia 30 sierpnia 2009 r. w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych;terapeutyczny program zdrowotny - zespół świadczeń realizowanych zgodnie z opisem programu terapeutycznego określonego w Wykazie terapeutycznych programów zdrowotnych, w trakcie którego podawane są substancje czynne zgodnie z wykazem terapeutycznych programów zdrowotnych, katalogiem substancji czynnych stosowanych w terapeutycznych programach zdrowotnych oraz opisami programów;
14)
zakres świadczeń - świadczenie lub grupa świadczeń wyodrębnionych w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne, dla których w umowie określa się sposób i kwotę finansowania.
2. 
Określenia inne niż wymienione w ust. 1, użyte w zarządzeniu, mają znaczenie nadane im w przepisach odrębnych, w tym w szczególności w rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 30 sierpnia 2009 r. w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych oraz rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 6 maja 2008 r. w sprawie ogólnych warunków umów o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 81, poz. 484).

Rozdział  2

Przedmiot postępowania i umowy

§  3. 
Przedmiotem postępowania w sprawie zawarcia umowy, jest wyłonienie wykonawców terapeutycznych programów zdrowotnych, o których mowa w § 4
§  4. 
.

1. Przedmiotem umowy, jest realizacja finansowanych przez Fundusz świadczeń, udzielanych świadczeniobiorcom przez świadczeniodawcę w zakresie terapeutyczne

programy zdrowotne, określonych:

1)
w wykazie terapeutycznych programów zdrowotnych, zwanym dalej "wykazem programów", stanowiącym załącznik nr 4 do zarządzenia;
2)
w katalogu świadczeń i zakresów - leczenie szpitalne - terapeutyczne programy zdrowotne, zwanym dalej "katalogiem świadczeń", stanowiącym załącznik nr 1g do zarządzenia;
3)
w katalogu substancji czynnych stosowanych w terapeutycznych programach zdrowotnych, zwanym dalej "katalogiem substancji", stanowiącym załącznik nr 1h do zarządzenia;
4)
w katalogu ryczałtów za diagnostykę w terapeutycznych programach zdrowotnych, zwanym dalej "katalogiem ryczałtów", stanowiącym załącznik nr 1i do zarządzenia.
2. 
Opisy terapeutycznych programów zdrowotnych wymienionych w załączniku nr 4 do zarządzenia są określone:
1)
w opisach terapeutycznych programów zdrowotnych, stanowiących załączniki od nr 5 do nr 30 oraz od nr 35 do nr 39 do zarządzenia, zwanych dalej "opisami programów";
2)
w opisie kwalifikacji do programów leczenia hormonem wzrostu, stanowiącego załącznik nr 31 do zarządzenia;
3)
w opisie kwalifikacji i weryfikacji leczenia biologicznego w programie leczenia RZS i MIZS stanowiącego załącznik nr 32 do zarządzenia;
4)
w opisie kwalifikacji i weryfikacji leczenia enzymatyczną terapią zastępczą w leczeniu chorób ultra rzadkich stanowiącego załącznik nr 40 do zarządzenia;
5)
w opisie świadczenia dotyczącego programu leczenia w ramach świadczenia chemioterapii niestandardowej stanowiącego załącznik nr 41 do zarządzenia.
§  5. 
Zgodnie ze Wspólnym Słownikiem Zamówień, określonym w rozporządzeniu (WE) Parlamentu Europejskiego i Rady nr 2195/2002 z dnia 5 listopada 2002 r. w sprawie Wspólnego Słownika Zamówień (CPV) - (Dz. Urz. WE L 340 z 16.12.2002, str. 1 i n., Dz. Urz. UE Polskie wydanie specjalne, rozdz. 6, t. 5, str. 3, z późn. zm.2) oraz zgodnie z art. 141 ust. 4 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych, zwanej dalej "ustawą", przedmiot umów obejmuje następujące nazwy i kody:
1)
85110000-3 usługi szpitalne i podobne;
2)
85121200-5 specjalistyczne usługi medyczne;
3)
85143000-3 usługi ambulatoryjne.

Rozdział  3

Zasady postępowania oraz wymagania wobec świadczeniodawców

§  6. 
1. 
Umowę zawiera się ze świadczeniodawcą, którego oferta została wybrana po przeprowadzeniu postępowania w trybie konkursu ofert albo rokowań.
2. 
Świadczeniodawca biorący udział w postępowaniu w sprawie zawarcia umowy, musi spełniać wymagania określone w załączniku nr 3 do zarządzenia, a także w przepisach odrębnych.
3. 
Wzór umowy stanowi załącznik nr 2 do zarządzenia.
4. 
Odstępstwa od wzoru umowy wymagają zgody Prezesa Funduszu.
5. 
Wymagania, o których mowa w ust. 2, dotyczą wszystkich miejsc udzielania przez świadczeniodawcę świadczeń.
6. 
Godziny pracy personelu, o których mowa w wymaganiach określonych w ust. 2, mogą się pokrywać z godzinami pracy tego personelu w macierzystym oddziale lub poradni, gdzie odbywa się realizacja danego programu terapeutycznego.
§  7. 
W przypadku gdy świadczeniodawca realizuje świadczenia z więcej niż jednego zakresu, kontraktowanie każdego zakresu przeprowadzane jest odrębnie, z uwzględnieniem obowiązku spełnienia w miejscu realizacji świadczeń warunków udzielania świadczeń określonych dla danego zakresu w załączniku nr 3 do zarządzenia.

Rozdział  4

Zasady udzielania świadczeń

§  8. 
1. 
Świadczenia w poszczególnych zakresach mogą być udzielane przez świadczeniodawcę z udziałem podwykonawców udzielających świadczeń na zlecenie świadczeniodawcy, wymienionych w załączniku nr 3 do umowy.
2. 
Świadczenia mogą być udzielane wyłącznie przez podwykonawcę spełniającego warunki wymagane od świadczeniodawców, określone w zarządzeniu i w przepisach odrębnych.
3. 
Umowa zawarta pomiędzy świadczeniodawcą, a podwykonawcą musi zawierać zastrzeżenie o prawie Funduszu do przeprowadzenia kontroli podwykonawcy w zakresie wynikającym z umowy, na zasadach określonych w ustawie. Oddział Funduszu zobowiązany jest do poinformowania świadczeniodawcy o rozpoczęciu i zakończeniu kontroli podwykonawcy oraz jej wynikach.
4. 
Zaprzestanie współpracy z podwykonawcą wymienionym w załączniku nr 3 do umowy lub nawiązanie współpracy z innym podwykonawcą, wymaga zgłoszenia dyrektorowi Oddziału Funduszu, najpóźniej w dniu poprzedzającym wejście w życie zmiany.
5. 
Świadczeniodawca zobowiązany jest do bieżącego aktualizowania danych o swoim potencjale wykonawczym przeznaczonym do realizacji umowy, przez który rozumie się zasoby będące w dyspozycji świadczeniodawcy, służące wykonaniu świadczeń opieki zdrowotnej, w szczególności osoby udzielające tych świadczeń i sprzęt.
6. 
Aktualizację danych, o których mowa w ust. 5, należy dokonywać za pomocą udostępnionych przez Fundusz aplikacji informatycznych.
§  9. 
1. 
Świadczeniodawca, realizując umowę, ma obowiązek:
1)
monitorowania stanu świadczeniobiorcy uczestniczącego w programie zgodnie z opisami programów;
2)
wykonania wszystkich badań diagnostycznych, we wskazanych terminach wyszczególnionych w opisach programów;
3)
prowadzenia dokumentacji dodatkowej w trybie i formie określonych w opisach programów, ze szczególnym uwzględnieniem rejestru powikłań i działań niepożądanych występujących w trakcie realizacji programu;
4)
przekazywania do Oddziału Funduszu, z którym zawarł umowę o udzielanie tych świadczeń danych, których zakres, formę i termin przekazania określa opis programu;
5)
przechowywania oryginałów przekazanych danych w dokumentacji medycznej świadczeniobiorcy;
6)
przekazywania do Oddziału Funduszu, z którym zawarł umowę, o udzielanie tych świadczeń, oryginału części A karty rejestracji świadczeniobiorcy do udziału w terapeutycznym programie zdrowotnym, zwanej dalej "kartą", stanowiącej załącznik nr 33 do zarządzenia;
7)
przechowywania oryginałów części B karty w dokumentacji medycznej świadczeniobiorcy.
2. 
Świadczeniodawca kwalifikuje świadczeniobiorcę do programu zgodnie z kryteriami określonymi w opisach programów.
3. 
Świadczeniodawca wyłącza świadczeniobiorcę z programu, w przypadku braku efektu leczenia, bądź w razie spełnienia przez świadczeniobiorcę, kryteriów wyłączenia wymienionych w opisach programów.
4. 
Świadczeniodawca jest zobowiązany do stosowania każdej z substancji czynnych ujętych w katalogu substancji czynnych zgodnie ze schematem dawkowania określonym w opisach programów.
5. 
W ramach realizacji umowy zawartej z Funduszem, świadczeniodawca zobowiązany jest do prowadzenia dokumentacji medycznej świadczeniobiorców korzystających ze świadczeń opieki zdrowotnej udzielanych przez świadczeniodawcę, wymaganej warunkami zarządzenia oraz określonej w odrębnych przepisach.
6. 
Świadczeniodawca odpowiada wobec świadczeniobiorcy za jakość udzielonego świadczenia.
7. 
Świadczeniodawca jest zobowiązany do systematycznego i ciągłego wykonywania umowy przez cały okres jej obowiązywania.
8. 
Świadczeniodawca zobowiązany jest do weryfikacji prawa świadczeniobiorcy do uzyskania świadczeń na podstawie karty ubezpieczenia zdrowotnego lub innego dokumentu potwierdzającego uprawnienia do świadczeń opieki zdrowotnej, w szczególności dokumentu potwierdzającego opłacenie składek na ubezpieczenie zdrowotne.
§  10. 
1. 
Świadczenia opieki zdrowotnej, udzielane są osobiście przez osoby posiadające określone kwalifikacje, zgodnie z załącznikiem nr 2 do umowy.
2. 
Wszelkie zmiany dotyczące personelu, o którym mowa w ust. 1, w okresie obowiązywania umowy wymagają akceptacji Funduszu.
§  11. 
1. 
Świadczeniodawca zapewnia dostępność do świadczeń, zgodnie z harmonogramem - zasoby, stanowiącym załącznik nr 2 do umowy.
2. 
Harmonogram-zasoby powinien gwarantować prawo świadczeniobiorców do równego dostępu do świadczeń.

Rozdział  4

Zasady sprawozdawania, rozliczania i finansowania świadczeń

§  12. 
1. 
Podstawą rozliczeń i płatności za świadczenia udzielone w okresie sprawozdawczym jest:
1)
rachunek wraz z raportem statystycznym;
2)
sprawozdanie w formie załącznika sprawozdawczo - rozliczeniowego dla świadczeń z zakresu terapeutycznych programów zdrowotnych, którego wzór i zakres danych określa załącznik nr 4 do umowy.
2. 
Świadczeniodawcy przysługuje prawo korygowania raportu i sprawozdania będącego podstawą wystawienia rachunku.
3. 
Świadczeniodawca składa w terminie do 10 dnia miesiąca, za miesiąc poprzedni do Oddziału Funduszu, z którym zawarł umowę:
1)
rachunek w formie papierowej wraz z raportem statystycznym w formie elektronicznej;
2)
sprawozdanie, którego wzór i zakres danych określa załącznik nr 4 do umowy w formie elektronicznej z zastrzeżeniem, że część II załącznika: "Ewidencja faktur", przekazywane do oddziału Funduszu co miesiąc zgodnie z formatem XML opublikowanym przez Fundusz, dotyczy wyłącznie faktur związanych z zakupem leków z Katalogu substancji czynnych.
4. 
Informacje zawarte w raporcie statystycznym, muszą być zgodne z przepisami wydanymi na podstawie art. 190 ust. 1 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych oraz zasadami określonymi przez Prezesa Funduszu.
5. 
W ramach raportu statystycznego, świadczeniodawca zobowiązany jest do sprawozdawania rozpoznań według Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych - ICD 10 oraz procedur medycznych według Międzynarodowej Klasyfikacji Procedur Medycznych - ICD 9.
§  13. 
1. 
Świadczeniodawca realizujący świadczenia w zakresie terapeutycznych programów zdrowotnych rozlicza koszty badań diagnostycznych realizowanych w danym programie ryczałtem, określonym dla każdego programu w katalogu ryczałtów. Świadczenie to może być wykazywane w całości nie częściej niż raz w trakcie trwania okresu rozliczeniowego w trakcie leczenia świadczeniobiorcy w ramach programu lub rozliczane w częściach wykonanych do wysokości nie większej niż wysokość kwoty określonej w katalogu ryczałtów.
2. 
Zasady rozliczania terapeutycznych programów zdrowotnych określa umowa.
§  14. 
1. 
Jednostką rozliczeniową jest punkt.
2. 
Warunki rozliczania świadczeń określone są w rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 6 maja 2008 r. w sprawie ogólnych warunków umów o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej oraz w umowie.
3. 
Należność za świadczenia stanowi sumę iloczynów:
1)
liczby udzielonych świadczeń, ich wartości punktowych określonych w katalogu świadczeń, katalogu ryczałtów i ceny punktu oraz
2)
ilości podanych świadczeniobiorcom substancji czynnych, wartości punktowej jednostki miary substancji czynnych określonych w katalogu substancji i ceny punktu.
4. 
Rozliczeniu podlegają podane lub wydane świadczeniobiorcy substancje czynne, w ilościach stanowiących ich wielokrotność bądź ułamek poszczególnych pozycji w katalogu substancji czynnych stosowanych w terapeutycznych programach zdrowotnych.
5. 
Ilości podanych lub wydanych świadczeniobiorcy substancji czynnych muszą wynikać ze schematu dawkowania (opis programu) dla odpowiedniego parametru: masy ciała, powierzchni ciała, dawki indywidualnej lub bezpośredniej.
6. 
W przypadku świadczeń wykonywanych w trybie hospitalizacji dzień przyjęcia do leczenia oraz jego zakończenia wykazywany jest do rozliczenia jako jeden osobodzień.
7. 
Świadczeniodawca ma prawo rozliczyć tylko taką ilość substancji czynnej, która została podana lub wydana świadczeniobiorcom. Niewykorzystane części postaci substancji czynnych nie podlegają rozliczeniu.
8. 
Należność dla danego zakresu świadczeń za bieżący okres sprawozdawczy przekazywana w rachunku może być większa niż wynikająca z ust. 3, w przypadku gdy należności za poprzednie okresy sprawozdawcze w okresie obowiązywania umowy były mniejsze niż określone w ust. 3. W tym przypadku łączna kwota należności za bieżący i poprzednie okresy sprawozdawcze nie może być wyższa od sumy iloczynów liczb jednostek rozliczeniowych i cen jednostkowych, określonych w planie rzeczowo-finansowym, dla bieżącego i poprzednich okresów sprawozdawczych, dla danego zakresu świadczeń.
9. 
Należność z tytułu realizacji umowy za okres sprawozdawczy określona w rachunku przekazywanym przez świadczeniodawcę, stanowi sumę należności odpowiadających poszczególnym zakresom świadczeń.
10. 
W przypadku braku wyceny punktowej substancji w katalogu substancji czynnych stosowanych w terapeutycznych programach zdrowotnych, cena substancji czynnej jest uzgadniana pomiędzy świadczeniodawcą, a Oddziałem Funduszu na podstawie wniosku świadczeniodawcy.
11. 
Wzór wniosku stanowi załącznik nr 34 do zarządzenia. Całość substancji czynnej wykazanej we wniosku może być sprawozdana jednorazowo lub w częściach wykonanych, w ilości nie większej niż wnioskowana ilość substancji czynnej. Po sprawozdaniu całej wnioskowanej ilości do rozliczenia następnych partii leku, świadczeniodawca przedstawia nowy wniosek do Oddziału Funduszu.
§  15. 
1. 
Raport statystyczny przekazywany przez świadczeniodawców podlega weryfikacji przez Fundusz.
2. 
Po wskazaniu przez świadczeniodawcę, które pozycje z raportu statystycznego przedstawia on do rozliczenia w bieżącym miesiącu sprawozdawczym, Fundusz przekazuje zwrotnie komunikat potwierdzenia rozliczenia świadczeń, na podstawie którego zostaje sporządzony rachunek lub faktura.
3. 
Wystawienie faktury lub rachunku następuje na podstawie zatwierdzonego przez Fundusz raportu statystycznego.
4. 
Przedstawienie przez świadczeniodawcę niekompletnych dokumentów rozliczeniowych lub przedstawienie ich w sposób nieprawidłowy i nierzetelny powoduje wstrzymanie płatności w zakresie rozliczenia, do którego Fundusz powziął zastrzeżenia.
§  16. 
1. 
Dopuszczalne jest, w przypadkach uzasadnionych medycznie, łączne rozliczenie substancji z katalogu substancji określonych w załączniku nr 1h do zarządzenia i świadczeń w ramach katalogu ryczałtów określonych w załączniku nr 1i do zarządzenia, ze świadczeniami określonymi w:
1)
zarządzeniu Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w ramach:
a)
katalogu grup określonego w załączniku nr 1 a do tego zarządzenia;
b)
katalogu świadczeń odrębnych określonego w załączniku nr 1 b do tego zarządzenia;
c)
katalogu świadczeń do sumowania określonego w załączniku nr 1c do tego zarządzenia;
d)
katalogu radioterapii określonego w załączniku nr 1d do tego zarządzenia.
2)
zarządzeniu Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie chemioterapia w ramach:
a)
katalogu świadczeń podstawowych - leczenie szpitalne - chemioterapia określonego w załączniku nr 1 e do tego zarządzenia;
b)
katalogu substancji czynnych stosowanych w terapii nowotworów określonego w załączniku nr 1f do tego zarządzenia;
c)
katalogu świadczeń wspomagających - leczenie szpitalne - chemioterapia określonego w załączniku nr 1j do tego zarządzenia.
2. 
Niedopuszczalne jest łączne rozliczanie świadczeń określonych w katalogu świadczeń, stanowiącego załącznik nr 1g do zarządzenia, ze świadczeniami określonymi w:
1)
zarządzeniu Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w ramach:
a)
katalogu grup określonego w załączniku nr 1 a do tego zarządzenia;
b)
katalogu świadczeń odrębnych określonego w załączniku nr 1 b do tego zarządzenia;
2)
zarządzeniu Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie chemioterapia w ramach katalogu świadczeń podstawowych - leczenie szpitalne - chemioterapia określonego w załączniku nr 1e do tego zarządzenia.
3. 
Niedopuszczalne jest łączenie świadczeń w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne ze świadczeniami w rodzaju ambulatoryjne świadczenia specjalistyczne.
4. 
W przypadkach, o których mowa w ust. 1, świadczenia podlegające łącznemu rozliczeniu finansowane są na podstawie odrębnych umów.
§  17. 
Z dniem 31 grudnia 2009 r. traci moc zarządzenie Nr 98/2008/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 27 października 2008 r. w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne zmienionym zarządzeniem Nr 16/2009/DGL z dnia 10 marca 2009 r. zmieniającym zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne oraz zarządzeniem Nr 41/2009/DGL z dnia 15 września 2009 r. zmieniającym zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne.
§  18. 
Przepisy zarządzenia stosuje się do postępowania w sprawie zawarcia lub zmiany umów o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej, począwszy od umów zawieranych na 2010 r.
§  19. 
Zarządzenie wchodzi w życie z dniem podpisania.
______
1)
Zmiany tekstu jednolitego wymienionej ustawy zostały ogłoszone w Dz. U. z 2008 r. Nr 216, poz. 1367, Nr 225, poz. 1486, Nr 227, poz. 1505, Nr 234, poz. 1570 i Nr 237, poz. 1654 oraz z 2009 r. Nr 6, poz. 33, Nr 22, poz. 120, Nr 26, poz. 157, Nr 38, poz. 299, Nr 92, poz. 753, Nr 97, poz. 800, Nr 98, poz. 817, Nr 111, poz. 918, Nr 118, poz. 989, Nr 157, poz. 1241 i Nr 161, poz. 1278.

2 Wymienione rozporządzenie zostało zmienione rozporządzeniem Komisji (WE) nr 2151/2003 z dnia 16 grudnia 2003 r. zmieniającym rozporządzenie (WE) nr 2195 Parlamentu Europejskiego i Rady w sprawie Wspólnego Słownika Zamówień (Dz. Urz. WE L 329 z 17. 12. 2003 r., str. 1 - 270).

ZAŁĄCZNIKI

ZAŁĄCZNIK Nr  1g

  1

Katalog świadczeń i zakresów - leczenie szpitalne - terapeutyczne programy zdrowotne

ZAŁĄCZNIK Nr  1h

  2

Katalog substancji czynnych stosowanych w terapeutycznych programach zdrowotnych

LpKod substancji czynnej PTNazwa substancji czynnejdroga podaniawielkośćJednostkaWycena punktowa 2011 jednostki leku [pkt.]
15.08.04.0000199Adalimumabinj.1mg5,2500
25.08.04.0000249Adalimumab stat.inj.1mg0,0000
35.08.04.0000200Adefovir Dipivoxilp.o.1mg0,6665
45.08.04.0000250Adefovir Dipivoxil stat.p.o.1mg0,0000
55.08.04.0000226Alglucosidase alfaInj.1mg4,0500
65.08.04.0000251Alglucosidase alfa stat.Inj.1mg0,0000
75.08.04.0000149Anagrelidump.o.1mg3,2680
85.08.04.0000252Anagrelidum stat.p.o.1mg0,0000
95.08.04.0000201Bortezomibuminj1mg125,9800
105.08.04.0000253Bortezomibum stat.inj1mg0,0000
115.08.04.0000301Botuline toxin type a 100inj1j.m.0,6430
125.08.04.0000302Botuline toxin type a 100 stat.inj1j.m.0,0000
135.08.04.0000303Botuline toxin type a 500inj1j.m.0,1286
145.08.04.0000304Botuline toxin type a 500 stat.inj1j.m.0,0000
155.08.04.0000227Bosentanp.o.1mg0,1559
165.08.04.0000256Bosentan stat.p.o.1mg0,0000
175.08.04.0000152Capecitabinump.o.1mg0,0026
185.08.04.0000298Capecitabinum stat.p.o.1mg0,0000
195.08.04.0000000Chemioterapia niestandardowa1
205.08.04.0000315Chemioterapia niestandardowa stat.1
215.08.04.0000246Cinacalcetump.o.1mg0,0830
225.08.04.0000296Cinacalcetum stat.p.o.1mg0,0000
235.08.04.0000186Darbepoetin alfainj1mcg0,7500
245.08.04.0000257Darbepoetin alfa stat.inj1mcg0,0000
255.08.04.0000228Dasatinibump.o.1mg0,4858
265.08.04.0000258Dasatinibum stat.p.o.1mg0,0000
275.08.04.0000205Entekavirp.o1mg6,6652
285.08.04.0000259Entekavir stat.p.o1mg0,0000
295.08.04.0000210Epoetin beta (PEG)inj1mcg0,6189
305.08.04.0000260Epoetin beta (PEG) stat.inj1mcg0,0000
315.08.04.0000158Erythropoetinuminj1000j. m.3,8570
325.08.04.0000261Erythropoetinum stat.inj1000j. m.0,0000
335.08.04.0000159Etanerceptuminj1mg1,7823
345.08.04.0000262Etanerceptum stat.inj1mg0,0000
355.08.04.0000229GalsulfaseInj.1mg147,2962
365.08.04.0000263Galsulfase stat.Inj.1mg0,0000
375.08.04.0000161Glatirameri acetasinj1mg0,5096
385.08.04.0000264Glatirameri acetas stat.inj1mg0,0000
395.08.04.0000230IdursulfaseInj.1mg219,838
405.08.04.0000265Idursulfase stat.Inj.1mg0,0000
415.08.04.0000216Iloprostuminhalacja1amp 10mcg6,6132
425.08.04.0000266Iloprostum stat.inhalacja1amp 10mcg0,0000
435.08.04.0000162Imatinibp. o.1mg0,0748
445.08.04.0000242Imatinib stat.p. o.1mg0,0000
455.08.04.0000163Imiglucerasuminj1j. m.2,0114
465.08.04.0000267Imiglucerasum stat.inj1j. m.0,0000
475.08.04.0000164Immunoglobulinuminj1mg0,0300
485.08.04.0000268Immunoglobulinum stat.inj1mg0,0000
495.08.04.0000165Infliximabuminj1mg2,1138
505.08.04.0000269Infliximabum stat.inj1mg0,0000
515.08.04.0000187Interferon beta-1ainj1amp 22 mcg12,5000
525.08.04.0000270Interferon beta-1a stat.inj1amp 22 mcg0,0000
535.08.04.0000188Interferon beta-1ainj1amp 44 mcg25,0000
545.08.04.0000271Interferon beta-1a stat.inj1amp 44 mcg0,0000
555.08.04.0000189Interferon beta-1ainj1amp 30 mcg75,0000
565.08.04.0000272Interferon beta-1a stat.inj1amp 30 mcg0,0000
575.08.04.0000195Interferon beta-1binj1amp 300 mcg20,7940
585.08.04.0000273Interferon beta-1b stat.inj1amp 300 mcg0,0000
595.08.04.0000167Interferonum alfainj1 mlnj. u.4,0000
605.08.04.0000274Interferonum alfa stat.inj1 mlnj. u.0,0000
615.08.04.0000166Interferonum alfainj1 mlnj. m.4,0000
625.08.04.0000275Interferonum alfa stat.inj1 mlnj. m.0,0000
635.08.04.0000168Interferonum alfa-2ainj1 mlnj. m.1,6783
645.08.04.0000276Interferonum alfa-2a stat.inj1 mlnj. m.0,0000
655.08.04.0000169Interferonum alfa-2binj1 mlnj. m.1,6783
665.08.04.0000277Interferonum alfa-2b stat.inj1 mlnj. m.0,0000
675.08.04.0000305Koncentrat czynnika krzepnięcia VIII osoczopochodnegoinj1j.m.c.u.*
685.08.04.0000306Koncentrat czynnika krzepnięcia VIII osoczopochodnego stat.inj1j.m.0,0000
695.08.04.0000307Koncentrat czynnika krzepnięcia IX osoczopochodnegoinj1j.m.0,0857*
705.08.04.0000308Koncentrat czynnika krzepnięcia IX osoczopochodnego stat.inj1j.m.0,0000
715.08.04.0000309Koncentrat czynnika krzepnięcia VIII rekombinowanegoinj1j.m.0,2790*
725.08.04.0000310Koncentrat czynnika krzepnięcia VIII rekombinowanego stat.inj1j.m.0,0000
735.08.04.0000311Koncentrat czynnika krzepnięcia IX rekombinowanegoinj1j.m.0,2990*
745.08.04.0000312Koncentrat czynnika krzepnięcia IX rekombinowanego stat.inj1j.m.0,0000
755.08.04.0000171Lamivudinump.o.1mg0,0098
765.08.04.0000278Lamivudinum stat.p.o.1mg0,0000
775.08.04.0000248Lapatinibp.o.1mg0,0246
785.08.04.0000299Lapatinib stat.p.o.1mg0,0000
795.08.04.0000172Laronidaseinj1j. m.0,6171
805.08.04.0000279Laronidase stat.inj1j. m.0,0000
815.08.04.0000174Leuprorelinuminj1mg9,0717
825.08.04.0000281Leuprorelinum stat.inj1mg0,0000
835.08.04.0000231Mecaserminuminj1mg6,3451
845.08.04.0000282Mecaserminum stat.inj1mg0,0000
855.08.04.0000237Methotrexatum subcutaneuminj1mg0,1990
865.08.04.0000283Methotrexatum subcutaneum stat.inj1mg0,0000
875.08.04.0000233Nilotynibp.o.1mg0,0655
885.08.04.0000243Nilotynib stat.p.o.1mg0,0000
895.08.04.0000247Palivizumabuminj1mg4,8500
905.08.04.0000297Palivizumabum stat.inj1mg0,0000
915.08.04.0000191Peginterferonum alfa-2ainj1mcg0,4500
925.08.04.0000284Peginterferonum alfa-2a stat.inj1mcg0,0000
935.08.04.0000192Peginterferonum alfa-2binj1mcg0,5940
945.08.04.0000285Peginterferonum alfa-2b stat.inj1mcg0,0000
955.08.04.0000176Ribavirinump.o.1mgw cenie interferonu
965.08.04.0000286Ribavirinum stat.p.o.1mg0,0000
975.08.04.0000177Rituximabuminj1mg1,0595
985.08.04.0000287Rituximabum stat.inj1mg0,0000
995.08.04.0000215Sildenafilump.o.1mg0,1632
1005.08.04.0000288Sildenafilum stat.p.o.1mg0,0000
1015.08.04.0000181Somatotropinuminj1j.m.0,5000
1025.08.04.0000289Somatotropinum stat.inj1j.m.0,0000
1035.08.04.0000313Sorafenibp.o.1mg0,0485
1045.08.04.0000314Sorafenib stat.p.o.1mg0,0000
1055.08.04.0000234Sunitynibp.o.1mg0,9549
1065.08.04.0000290Sunitynib stat.p.o.1mg0,0000
1075.08.04.0000180Temozolomidump.o.1mg0,1580
1085.08.04.0000244Temozolomidum stat.p.o.1mg0,0000
1095.08.04.0000232Tobramycinuminhalacja1mg0,0422
1105.08.04.0000291Tobramycinum stat.inhalacja1mg0,0000
1115.08.04.0000183Trastuzumabuminj1mg1,6927
1125.08.04.0000292Trastuzumabum stat.inj1mg0,0000
1135.08.04.0000236Treprostinilinj1mg69,66
1145.08.04.0000245Treprostinil stat.inj1mg0,0000
1155.08.04.0000184Triptorelinuminj1mg9,0717
1165.08.04.0000293Triptorelinum stat.inj1mg0,0000
c. u. - cena uzgadniana z OW NFZ

* wycena zawierająca koszt realizacji świadczenia "leczenie w warunkach domowych"

ZAŁĄCZNIK Nr  1i

  3

Katalog ryczałtów za diagnostykę w programach terapeutycznych

Lp.KodNazwa świadczeniaRyczałt roczny

(punkty)

Uwagi
12345
15.08.06.0000050Diagnostyka w programie leczenia zaawansowanego raka piersi51
25.08.06.0000051Diagnostyka w programie leczenia adjuwantowym raka piersi30
35.08.06.0000053Diagnostyka w programie leczenia glejaków mózgu20,76
45.08.06.0000054Diagnostyka w programie leczenia przewlekłej białaczki szpikowej54
55.08.06.0000055Diagnostyka w programie leczenia nowotworów podścieliska przewodu pokarmowego (GIST)33
65.08.06.0000056Diagnostyka w programie leczenia chłoniaków złośliwych62,4- rozliczane jednorazowo raz w roku
75.08.06.0000057Diagnostyka w programie leczenia nadpłytkowości samoistnej12lub

- rozliczane w częściach

85.08.06.0000058Diagnostyka w programie leczenia przedwczesnego dojrzewania płciowego42wykonanych nie więcej niż do kwoty określonej (suma części
95.08.06.0000059Diagnostyka w programie leczenia pierwotnych niedoborów odporności u dzieci9ryczałtu wykazywanych w ciągu roku daje 1).
105.08.06.0000060Diagnostyka w programie leczenia dystonii ogniskowych i połowiczego kurczu twarzy6
115.08.06.0000061Diagnostyka w programie leczenia spastyczności w mózgowym porażeniu dziecięcym6
125.08.06.0000062Diagnostyka w programie leczenia stwardnienia rozsianego24
135.08.06.0000063Diagnostyka w programie leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym14,4
145.08.06.0000064Diagnostyka w programie leczenia niedokrwistości w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek6
155.08.06.0000065Diagnostyka w programie leczenia choroby Gaucher'a27
165.08.06.0000066Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki9
175.08.06.0000067Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z zespołem Turnera6
185.08.06.0000068Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z przewlekłą niewydolność nerek (PNN) hormonem wzrostu33
195.08.06.0000069Diagnostyka w programie leczenia choroby Hurlera24
205.08.06.0000070Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego WZW typu B lamiwudyną48
215.08.06.0000071Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego WZW typu B lub C interferonem alfa pegylowanym69
225.08.06.0000072Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego WZW typu B lub C interferon alfa naturalnym lub interferonem alfa rekombinowanym42
235.08.06.0000073Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego WZW typu B adefovirem lub entecavirem45
245.08.06.0000074Diagnostyka w programie leczenia dzieci z zespołem Prader - Willi21
255.08.06.0000075Diagnostyka w programie leczenia opornych postaci szpiczaka mnogiego (plazmocytowego)54
265.08.06.0000077Diagnostyka w programie leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna adalimumabem lub infliksymabem54
275.08.06.0000078Diagnostyka w programie leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna infliksymabem u dzieci54
285.08.06.0000079Diagnostyka w programie leczenia nadciśnienia płucnego - dorośli108
295.08.06.0000080Diagnostyka w programie leczenia nadciśnienia płucnego - dzieci18
305.08.06.0000093Diagnostyka w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B - Lokalne centra leczenia hemofilii60
315.08.06.0000091Diagnostyka w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B - Regionalne centra leczenia hemofilii100
325.08.06.0000082Diagnostyka w programie leczenia przewlekłych zakażeń płuc u pacjentów z mukowiscydozą13,15
335.08.06.0000083Diagnostyka w programie leczenia choroby Pompego36,5
345.08.06.0000084Diagnostyka w programie leczenia mukopolisacharydozy typu II46
355.08.06.0000085Diagnostyka w programie leczenia mukopolisacharydozy typu VI45
365.08.06.0000086Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z ciężkim pierwotnym niedoborem IGF-120
375.08.06.0000087Diagnostyka w programie leczenia raka nerki34,4
385.08.06.0000088Diagnostyka w programie leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS) o dużej i umiarkowanej aktywności choroby lekami modyfikującymi przebieg choroby6,04
395.08.06.0000089Diagnostyka w programie leczenia inhibitorami TNF alfa świadczeniobiorców z ciężką, aktywną postacią zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK)14,4
405.08.06.0000094Diagnostyka w programie leczenia raka wątrobokomórkowego38,32

ZAŁĄCZNIK Nr  2

UMOWA Nr ....../.....

O UDZIELANIE ŚWIADCZEŃ OPIEKI ZDROWOTNEJ

- LECZENIE SZPITALNE -

TERAPEUTYCZNE PROGRAMY ZDROWOTNE

zawarta w ...................................................., dnia ............................................ roku, pomiędzy:

Narodowym Funduszem Zdrowia - ...................................................................... Oddziałem

Wojewódzkim w ....................................................................................................... z siedzibą:

.............................................................................................. (ADRES), reprezentowanym przez

...................................................................................., zwanym dalej "Oddziałem Funduszu"

a

.............................................................................................................., reprezentowanym przez

........................................................................................, zwanym dalej "Świadczeniodawcą".

PRZEDMIOT UMOWY

§  1. 
1. 
Przedmiotem umowy jest udzielanie przez Świadczeniodawcę świadczeń opieki zdrowotnej, w rodzaju leczenie szpitalne terapeutyczne programy zdrowotne, zwanych dalej "świadczeniami", w zakresach określonych w planie rzeczowo-finansowym stanowiącym załączniku nr 1 do umowy.
2. 
Świadczeniodawca zobowiązany jest wykonywać umowę zgodnie z zasadami i na warunkach określonych w szczególności w warunkach zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne, ustalanych na dany okres rozliczeniowy w drodze zarządzenia Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia, wydanego na podstawie art. 146 ust. 1 pkt 1 i 3 ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. z 2008 r. Nr 164, poz. 1027, z późn. zm.) zwanych dalej "warunkami zawierania umów", rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 30 sierpnia 2009 r. w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych (Dz. U. z 2009 r. Nr 140, poz. 1148) oraz zgodnie z Ogólnymi warunkami umów o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej stanowiącymi załącznik do rozporządzenia Ministra Zdrowia z dnia 6 maja 2008 r. w sprawie ogólnych warunków umów o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 81, poz. 484), zwanych dalej "Ogólnymi warunkami umów".

ORGANIZACJA UDZIELANIA ŚWIADCZEŃ

§  2. 
1. 
Świadczenia w poszczególnych zakresach udzielane są przez osoby wymienione w załączniku nr 2 do umowy.
2. 
Świadczenia w poszczególnych zakresach są udzielane zgodnie z harmonogramem pracy, określonym w załączniku nr 2 do umowy - "harmonogram - zasoby". W tym samym załączniku określone są dane o potencjale wykonawczym Świadczeniodawcy przeznaczonym do realizacji umowy.
3. 
Świadczenia w poszczególnych zakresach mogą być udzielane przez Świadczeniodawcę z udziałem podwykonawców udzielających świadczeń na zlecenie Świadczeniodawcy, wymienionych w załączniku nr 3 do umowy.
4. 
Świadczenia mogą być udzielane wyłącznie przez podwykonawcę spełniającego warunki określone dla Świadczeniodawcy w zarządzeniu i w przepisach odrębnych.
5. 
Świadczeniodawca zobowiązany jest do zapewnienia świadczeniobiorcom zakwalifikowanym do leczenia, bezpłatnego dostępu do leków będących przedmiotem umowy.
6. 
Świadczeniodawca zobowiązany jest do zapewnienia świadczeniobiorcom zakwalifikowanym do leczenia, bezpłatnego dostępu do badań wymienionych w opisach terapeutycznych programów zdrowotnych będących przedmiotem umowy, wykonywanych w ramach katalogu ryczałtów rocznych za diagnostykę w programach terapeutycznych stanowiącym załącznik nr 1i do zarządzenia, o którym mowa w § 1 ust. 2.
7. 
Świadczeniodawca zobowiązany jest do zapewnienia, w okresie obowiązywania umowy, ciągłości udzielania świadczeń świadczeniobiorcom leczonym w ramach terapeutycznych programów zdrowotnych.
8. 
Świadczenia są udzielane w ramach katalogu świadczeń i zakresów -leczenie szpitalne - terapeutyczne programy zdrowotne stanowiącym załącznik nr 1g do zarządzenia, o którym mowa w § 1 ust. 2.
9. 
Świadczeniodawca nabywa odpłatnie leki będące przedmiotem umowy. Zakres danych ewidencji faktur zakupu sprawozdawany jest zgodnie z załącznikiem nr 4 do umowy.
10. 
Świadczenia są udzielane z zastosowaniem substancji czynnych wymienionych w wykazie stanowiącym załącznik nr 1h do zarządzenia, o którym mowa w § 1 ust. 2.
11. 
Niezbędne do realizacji terapeutycznych programów zdrowotnych świadczenia nie objęte umową, rozliczane są na podstawie odrębnych umów.
12. 
Umowa zawarta pomiędzy Świadczeniodawcą, a podwykonawcą musi zawierać zastrzeżenie o prawie Oddziału Funduszu do przeprowadzenia kontroli podwykonawcy, na zasadach określonych w ustawie z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych, w zakresie wynikającym z umowy. Oddział Funduszu informuje Świadczeniodawcę o rozpoczęciu i zakończeniu kontroli podwykonawcy oraz jej wynikach.
§  3. 
Świadczeniodawca jest zobowiązany do zawarcia umowy ubezpieczenia odpowiedzialności cywilnej za szkody wyrządzone w związku z udzielaniem świadczeń, na warunkach określonych w przepisach wydanych na podstawie art. 136b ust. 2 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych.

WARUNKI FINANSOWANIA ŚWIADCZEŃ

§  4. 
1. 
Kwota zobowiązania Oddziału Funduszu wobec Świadczeniodawcy z tytułu realizacji umowy, w okresie od dnia ..................... do dnia ...................... wynosi maksymalnie ........................... zł (słownie: ............................................................................................... zł).
2. 
Liczbę i cenę jednostek rozliczeniowych oraz kwotę zobowiązania w poszczególnych zakresach świadczeń objętych umową określa "plan rzeczowo-finansowy", stanowiący załącznik nr 1 do umowy.
3. 
Należność z tytułu umowy za realizację świadczeń za okres sprawozdawczy równa jest iloczynowi ceny punktu i sumy punktów za:
1)
świadczenie oraz
2)
podane lub wydane świadczeniobiorcy leki,

- wykazane w załączniku sprawozdawczo rozliczeniowym, którego wzór i zakres danych określa załącznik nr 4 do umowy.

4. 
W przypadku, o którym mowa w ust. 3, kwota należności nie może przekroczyć maksymalnej kwoty zobowiązania Oddziału Funduszu wobec Świadczeniodawcy z tytułu realizacji umowy określonej w załączniku nr 1 do umowy.
5. 
Należność z tytułu umowy za realizację świadczeń Oddział Funduszu wypłaca na rachunek bankowy Świadczeniodawcy nr ............................................................................... .
6. 
Zmiana numeru rachunku bankowego, o którym mowa w ust. 5, wymaga uprzedniego złożenia przez świadczeniodawcę, w formie elektronicznej poprzez portal Narodowego Funduszu Zdrowia oraz w formie pisemnej, wniosku w sprawie zmiany rachunku bankowego, którego wzór stanowi załącznik nr 5 do umowy.
7. 
Kwota zobowiązania, o której mowa w ust. 1, wypełnia zobowiązania Narodowego Funduszu Zdrowia wynikające z postanowień art. 10f ustawy z dnia 22 lipca 2006 r. o przekazaniu środków finansowych świadczeniodawcom na wzrost wynagrodzeń (Dz. U. Nr 149, poz. 1076, z późn. zm.).

KARY UMOWNE

§  5. 
1. 
W przypadku niewykonania lub nienależytego wykonania umowy, z przyczyn leżących po stronie Świadczeniodawcy, Dyrektor Oddziału Funduszu może nałożyć na Świadczeniodawcę karę umowną.
2. 
W przypadku wystawienia recept osobom nieuprawnionym lub w przypadkach nieuzasadnionych, Oddział Funduszu może nałożyć na Świadczeniodawcę karę umowną stanowiącą równowartość nienależnej refundacji cen leków dokonanych na podstawie recept wraz z odsetkami ustawowymi od dnia dokonania refundacji.
3. 
Kary umowne, o których mowa w ust. 1 i 2, nakładane są w trybie i na zasadach określonych w Ogólnych warunkach umów.

OKRES OBOWIĄZYWANIA UMOWY

§  6. 
1. 
Umowa zostaje zawarta na okres od dnia ................ do dnia ................ roku.
2. 
Każda ze stron może rozwiązać umowę za 3 miesięcznym okresem wypowiedzenia.

POSTANOWIENIA KOŃCOWE

§  7. 
Sądami właściwymi dla rozpoznawania spraw spornych między stronami umowy są sądy powszechne właściwe dla Oddziału Funduszu.
§  8. 
W zakresie nieuregulowanym umową stosuje się przepisy Ogólnych warunków umów oraz rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 30 sierpnia 2009 r. w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych.
§  9. 
Załączniki do umowy stanowią jej integralną część.
§  10. 
Umowę sporządzono w dwóch jednobrzmiących egzemplarzach, po jednym dla każdej ze stron.

Wykaz załączników do umowy:

1)
Załącznik nr 1 do umowy - Plan rzeczowo-finansowy;
2)
Załącznik nr 2 do umowy - Harmonogram -zasoby;
3)
Załącznik nr 3 do umowy - Wykaz podwykonawców;
4)
Załącznik nr 4 do umowy - Załącznik sprawozdawczo- rozliczeniowy dla świadczeń z zakresu terapeutycznych programów zdrowotnych;
5)
Załącznik nr 5 do umowy - Wniosek w sprawie zmiany rachunku bankowego.

PODPISY STRON

....................................................................................................................

....................................................................................................................

 Świadczeniodawca Oddział Funduszu

Załącznik Nr  1

PLAN RZECZOWO - FINANSOWY

Załącznik Nr  2

HARMONOGRAM - ZASOBY

Załącznik Nr  3

WYKAZ PODWYKONAWCÓW

Załącznik Nr  4

zał nr 4 do umowy nr ...............................

rodzaj świadczeń: ...................................................................

Załącznik Nr  5

Miejscowość, data

 Kod Oddziału Wojewódzkiego

Dane Świadczeniodawcy

(źródło - Portal Świadczeniodawcy)

Wniosek w sprawie zmiany rachunku bankowego

Wnoszę o podpisanie aneksu do istniejącej umowy, zmieniającego nr rachunku bankowego wskazany w zawartej umowie:

Numer ....................................................................................................

w rodzaju ...................................................................................................................

w zakresie ..........................................................................................................

na okres ......................................................................................................

Nowy nr rachunku bankowego to: .................................................................................

Zmiana dotychczasowego nr rachunku bankowego na nowy nastąpi po podpisaniu aneksu do umowy w terminie określonym w aneksie.

 Podpis/y i pieczęć Świadczeniodawcy ............................................

ZAŁĄCZNIK Nr  3

  4

Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń z zakresu terapeutycznych programów zdrowotnych

1. LECZENIE RAKA PIERSI
1.1 WARUNKI WYMAGANE
1.1.1 lekarzelekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
1.1.2 pielęgniarkipielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
1.1.3 organizacja udzielania świadczeń1. Oddział onkologiczny lub oddział onkologiczny z poradnią onkologiczną

2. Dostęp do konsultacji kardiologicznej

1.1.4 zapewnienie realizacji badańTOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

SCYNTYGRAFIA

ECHO lub MUGA(scyntygrafia bramkowana serca)

USG

RTG

EKG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)

BADANIA IMMUNOHISTOCHEMICZNE (receptory HER2, ER I PGR)

1.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
1.2 1 lekarzelekarze specjaliści onkologii klinicznej (powyżej równoważnika 2 etatów)
1.2.2 pielęgniarkipielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (powyżej równoważnika 2 etatów)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

1.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny

Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej);

1.2.4 Organizacja udzielania świadczeńPrzygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
1.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
1.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

2. LECZENIE WTÓRNEJ NADCZYNNOŚCI PRZYTARCZYC U PACJENTÓW HEMODIALIZOWANYCH
2.1 WARUNKI WYMAGANE
2.1.1 lekarzelekarz specjalista nefrologii (łączny czas pracy - równoważnik 1 etatu)
2.1.2 pielęgniarkipielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni, stacji dializ) o profilu nefrologicznym (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
2.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział nefrologii lub stacja dializ lub poradnia nefrologiczna - min. 1 dzień w tygodniu
2.1.4 zapewnienie realizacji badańBADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)
2.2 WARUNKI DODATKOWE
2.2 1 lekarzelekarz specjalista nefrologii (powyżej równoważnika 1 etatu)
2.2.2 pielęgniarkipielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni, stacji dializ) o profilu nefrologicznym (powyżej równoważnika 2 etatów),

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

2.2.3 Organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni nefrologicznej - powyżej 1 dnia w tygodniu
2.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
2.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

3. LECZENIE GLEJAKÓW MÓZGU
3.1.WARUNKI WYMAGANE
3.1.1 Lekarzelekarze specjaliści onkologii klinicznej lub lekarze specjaliści onkologii i hematologii dziecięcej, lub w przypadku radioterapii lekarze specjaliści radioterapii onkologicznej, z zapewnieniem stałego dostępu do konsultacji lekarza specjalisty onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);
3.1.2 pielęgniarkipielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów).
3.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział onkologiczny, radioterapii, Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej lub poradnia onkologiczna/onkologiczna dla dzieci/ chemioterapii/chemioterapii dla dzieci współpracujące z oddziałem onkologicznym/onkologicznym dla dzieci - min 6 godzin - 2 dni w tygodniu
3.1.4 zapewnienie realizacji badańTOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

REZONANS MAGNETYCZNY

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)

3.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
3.2.1 lekarzelekarze specjaliści onkologii klinicznej lub lekarze specjaliści onkologii i hematologii dziecięcej, lub w przypadku radioterapii lekarze specjaliści radioterapii onkologicznej, z zapewnieniem stałego dostępu do konsultacji lekarza specjalisty onkologii klinicznej; (powyżej równoważnika 2 etatów)
3.2.2 pielęgniarkipielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków. (powyżej równoważnika 2 etatów)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

3.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny

Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej);

3.2.4 organizacja udzielania świadczeńporadnia onkologiczna/onkologiczna dla dzieci chemioterapii/chemioterapii dla dzieci - min 6 godzin - powyżej 2 dni w tygodniu

Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.

3.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
3.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

4. LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ
4.1 WARUNKI WYMAGANE
4.1.1 lekarzelekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
4.1.2 pielęgniarkipielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
4.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział hematologiczny/hematologiczny dla dzieci lub poradnia hematologiczna/hematologiczna dla dzieci współpracujące z oddziałem hematologicznym - min 6 godzin - 2 dni w tygodniu
4.1.4 zapewnienie realizacji badańBADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem, FAG)

BADANIA CYTOGENETYCZNE SZPIKU/KRWI OBWODOWEJ

BADANIE MOLEKULARNE RT-PCR SZPIKU/KRWI OBWODOWEJ

USG

RTG

4.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
4.2.1 lekarzelekarze specjaliści hematologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
4.2.2 pielęgniarkipielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym. (powyżej równoważnika 2 etatów)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

4.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny

Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej);

4.2.4 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni hematologicznej/hematologicznej dla dzieci - min 6 godzin - powyżej 2 dni w tygodniu

Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.

4.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
4.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

5. LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO
5.1 WARUNKI WYMAGANE
5.1.1 lekarzelekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
5.1.2 pielęgniarkipielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
5.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział onkologiczny lub poradnia onkologiczna/chemioterapii współpracująca z oddziałem onkologicznym - min 6 godzin - 2 dni w tygodniu
5.1.4 zapewnienie realizacji badańTOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

RTG

USG

EKG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)

BADANIE HISTOPATOLOGICZNE

BADANIE IMMUNOHISTOCHEMICZNE (antygeny nowotworowe: CD-117)

5.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
5.2.1 lekarzelekarze specjaliści onkologii klinicznej; (powyżej równoważnika 2 etatów)
5.2.2 pielęgniarkipielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków. (powyżej równoważnika 2 etatów)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

5.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny

Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej);

5.2.4 organizacja udzielania świadczeńporadnia onkologiczna/chemioterapii - powyżej 2 dni w tygodniu

Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.

5.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
5.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

6. LECZENIE CHŁONIAKÓW ZŁOŚLIWYCH
6.1 WARUNKI WYMAGANE
6.1.1 lekarzelekarze specjaliści onkologii klinicznej lub hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
6.1.2 pielęgniarkipielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
6.1.3 organizacja udzielania świadczeńOddział hematologiczny lub onkologiczny
6.1.4 zapewnienie realizacji badańUSG

TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA lub REZONANS MAGNETYCZNY

RTG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)

EKG

BADANIE IMMUNOHISTOCHEMICZNE (antygeny nowotworowe: CD-20)

BADANIE HISTOPATOLOGICZNE

6.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
6.2.1 lekarzelekarze specjaliści onkologii klinicznej lub hematologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
6.2.2 pielęgniarkipielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków. (powyżej równoważnika 2 etatów),

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

6.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny

Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej);

6.2.4 Organizacja udzielania świadczeńPrzygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
6.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
6.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

7. LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ
7.1 WARUNKI WYMAGANE
7.1.1 lekarzelekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
7.1.2 pielęgniarkipielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
7.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział hematologiczny lub poradnia hematologiczna współpracująca z oddziałem hematologicznym - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
7.1.4 zapewnienie realizacji badańUSG

RTG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)

EKG

7.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
7.2.1 lekarzelekarze specjaliści hematologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
7.2.2 pielęgniarkipielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (powyżej równoważnika 2 etatów)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

7.2.3 organizacja udzielania świadczeńPoradnia hematologiczna - powyżej 1 dnia w tygodniu
7.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
7.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

8. LECZENIE PRZEDWCZESNEGO DOJRZEWANIA PŁCIOWEGO
8.1 WARUNKI WYMAGANE
8.1.1 lekarzelekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
8.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
8.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział pediatryczny o profilu endokrynologicznym lub oddział endokrynologiczny dla dzieci lub poradnia endokrynologiczna dla dzieci - min. 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
8.1.4 zapewnienie realizacji badańTOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

RTG

USG

EKG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)

8.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
8.2.1 lekarzelekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
8.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów);

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

8.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
8.2.4 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela innych świadczeń w poradni endokrynologicznej dla dzieci - powyżej 1 dnia w tygodniu
8.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
8.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

9. LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI
9.1 WARUNKI WYMAGANE
9.1.1 lekarzelekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
9.1.2 pielęgniarkipielęgniarki z co najmniej rocznym stażem na oddziale pediatrycznym (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
9.1.3 organizacja udzielania świadczeń1. oddział pediatryczny lub immunologii klinicznej dla dzieci lub poradnia immunologiczna dla dzieci - min. 6 godzin - 1 dzień w tygodniu,

2. dostęp do oddziału intensywnej terapii

9.1.4 zapewnienie realizacji badańUSG

RTG

EKG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, immunologiczne, morfologia krwi z rozmazem)

9.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
9.2.1 lekarzelekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 2 etatów)
9.2.2 pielęgniarkipielęgniarki z co najmniej rocznym stażem na oddziale pediatrycznym (powyżej równoważnika 2 etatów);

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

9.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
9.2.4 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni immunologicznej dla dzieci - powyżej 1 dnia w tygodniu
9.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
9.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

10. LECZENIE DYSTONII OGNISKOWYCH I POŁOWICZEGO KURCZU TWARZY
10.1 WARUNKI WYMAGANE
10.1.1 lekarzelekarze specjaliści w dziedzinie neurologii lub lekarze specjaliści w dziedzinie rehabilitacji lub lekarze specjaliści w dziedzinie ortopedii z co najmniej rocznym doświadczeniem w prowadzeniu leczenia tą metodą, potwierdzonym pisemnie przez konsultanta wojewódzkiego w dziedzinie neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
10.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
10.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział neurologii/ortopedii/rehabilitacji lub poradnia neurologiczna/ortopedyczna/rehabilitacyjna - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
10.1.4 zapewnienie realizacji badańTK lub MR

EMG

RTG

USG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)

10.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
10.2.1 lekarzelekarze specjaliści w dziedzinie neurologii lub lekarze specjaliści w dziedzinie rehabilitacji lub lekarze specjaliści w dziedzinie ortopedii z co najmniej rocznym doświadczeniem w prowadzeniu leczenia tą metodą, potwierdzonym pisemnie przez konsultanta wojewódzkiego w dziedzinie neurologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
10.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 1 etatu)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

10.2.3 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni neurologicznej/ortopedycznej/rehabilitacji - powyżej 1 dnia w tygodniu
10.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
10.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

11. LECZENIE SPASTYCZNOŚCI W MÓZGOWYM PORAŻENIU DZIECIĘCYM
11.1 WARUNKI WYMAGANE
11.1.1 lekarzelekarze specjaliści neurologii lub lekarze specjaliści rehabilitacji lub lekarze specjaliści ortopedii z co najmniej rocznym doświadczeniem w prowadzeniu leczenia tą metodą, potwierdzonym pisemnie przez konsultanta wojewódzkiego neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
11.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
11.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział dla dzieci neurologii /ortopedii /pediatrii/rehabilitacji lub poradnia dla dzieci neurologiczna /ortopedyczna/pediatryczna/rehabilitacji - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
11.1.4 zapewnienie realizacji badańEMG

RTG

USG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)

11.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
11.2.1 lekarzelekarze specjaliści neurologii lub lekarze specjaliści rehabilitacji lub lekarze specjaliści ortopedii z co najmniej rocznym doświadczeniem w prowadzeniu leczenia tą metodą, potwierdzonym pisemnie przez konsultanta wojewódzkiego neurologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
11.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów);

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

11.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
11.2.4 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni dla dzieci neurologicznej/ortopedycznej /pediatrycznej/rehabilitacji - powyżej 1 dnia w tygodniu
11.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
11.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

12. LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO
12.1 WARUNKI WYMAGANE
12.1.1 lekarzelekarze specjaliści neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
12.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
12.1.3 organizacja udzielania świadczeńOddział neurologii lub poradnia neurologiczna - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
12.1.4 zapewnienie realizacji badańREZONANS MAGNETYCZNY

POTENCJAŁY WYWOŁANE (WPW)

OLIGOKLONALNE Ig W PŁYNIE M-R

12.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
12.2.1 lekarzelekarze specjaliści neurologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
12.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 1 etatu);

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 29 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

12.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
12.2.4 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni neurologicznej - powyżej 1 dnia w tygodniu
12.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
12.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

13. LECZENIE REUMATOIDALNEGO ZAPALENIA STAWÓW I MŁODZIEŃCZEGO IDIOPATYCZNEGO ZAPALENIA STAWÓW O PRZEBIEGU AGRESYWNYM
13.1 WARUNKI WYMAGANE
13.1.1 lekarzelekarz specjalista reumatologii (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
13.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
13.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział chorób wewnętrznych lub oddział pediatryczny posiadający poradnię reumatologiczną dostępną minimum 5 godzin dziennie przez 5 dni w tygodniu lub oddział reumatologiczny z poradnią reumatologiczną
13.1.4 zapewnienie realizacji badańRTG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)

BADANIA IMMUNOHISTOCHEMICZNE

EKG

13.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
13.2.1 lekarzelekarze specjaliści reumatologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
13.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

13.2.3 pozostały personel medycznyFarmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty (równoważnik 1 etatu lub powyżej) ;
13.2.4 Organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni reumatologicznej - powyżej 5 dni w tygodniu, min 5 godzin dziennie

przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.

13.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
13.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

14. LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI W PRZEBIEGU PNN
14.1 WARUNKI WYMAGANE
14.1.1 lekarzelekarz specjalista nefrologii lub transplantologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
14.1.2 pielęgniarkipielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) o profilu nefrologicznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
14.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział nefrologii lub poradnia nefrologiczna -min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
14.1.4 wyposażenie w sprzętUSG

RTG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)

BADANIA IMMUNOHISTOCHEMICZNE

EKG

14.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
14.2.1 lekarzelekarz specjalista nefrologii lub transplantologii klinicznej (powyżej równoważnika 1 etatu)
14.2.2 pielęgniarkipielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) o profilu nefrologicznym(powyżej równoważnika 2 etatów)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

14.2.3 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni nefrologicznej - powyżej 1 dnia w tygodniu
14.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
14.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

15. LECZENIE CHOROBY GAUCHERA
15.1 WARUNKI WYMAGANE
15.1.1 lekarzeDzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)

Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)

15.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
15.1.3 organizacja udzielania świadczeńOddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologii dziecięcej i/lub oddział endokrynologii dziecięcej

i/ lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologiczny i/lub oddział endokrynologiczny

Dostęp do Oddziału Intensywnej Terapii

Dostęp do konsultacji: okulistycznej, neurologicznej, kardiologicznej, ortopedycznej, psychologicznej

15.1.4 zapewnienie realizacji badańUSG

REZONANS MAGNETYCZNY

RTG

EKG

ECHOKARFIOGRAFIA

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, enzymatyczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)

BADANIA GENETYCZNE

BIOPSJA SZPIKU (w przypadku podejrzenia choroby Hodgkina)

15.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
15.2.1 lekarzeDzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (powyżej równoważnika 2 etatów)

Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)

15.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów),

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

15.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
15.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
15.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

16. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z SOMATROPINOWĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI (SNP)
16.1 WARUNKI WYMAGANE
16.1.1 lekarzelekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 3 etatów)
16.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
16.1.3 organizacja udzielania świadczeń1. oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci - min. 6 h, 1 dzień w tygodniu,

2. dostęp do konsultacji: neurologicznych, okulistycznych, neurochirurgicznych, hematoonkologicznych

16.1.4 wyposażenie w sprzętCHŁODNIA (z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji

SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji

ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji

16.1.5 zapewnienie realizacji badańUSG

TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

REZONANS MAGNETYCZNY

RTG

EKG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3))

BADANIA GENETYCZNE

16.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
16.2.1 lekarzelekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 3 etatów)
16.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów),

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

16.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
16.2.4 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni endokrynologicznej dla dzieci/ pediatrycznej o profilu endokrynologicznym - pow. 1 dnia w tyg.
16.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
16.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

17. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z ZT
17.1 WARUNKI WYMAGANE
17.1.1 lekarzelekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 3 etatów)
17.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
17.1.3 organizacja udzielania świadczeń1. oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci - min. 6 h, 1 dzień w tygodniu,

2. dostęp do konsultacji: genetycznych, ginekologicznych, okulistycznych, kardiologicznych i nefrologicznych

17.1.4 wyposażenie w sprzętCHŁODNIA (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji

SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji

ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji

17.1.5 zapewnienie realizacji badańUSG

TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

REZONANS MAGNETYCZNY

RTG

EKG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3))

BADANIA GENETYCZNE

17.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
17.2.1 lekarzelekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 3 etatów);
17.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów),

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

17.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
17.2.4 Organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni endokrynologicznej dla dzieci/ pediatrycznej o profilu endokrynologicznym - pow. 1 dnia w tyg.
17.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
17.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

18. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z PNN
18.1 WARUNKI WYMAGANE
18.1.1 lekarzelekarze specjaliści nefrologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 3 etatów)
18.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
18.1.3 organizacja udzielania świadczeń1. oddział nefrologii wieku rozwojowego z poradnią nefrologii dziecięcej - min. 6 h, 1 dzień w tyg.

2. dostęp do konsultacji: genetycznych, endokrynologicznych i okulistycznych, kardiologicznych, hematoonkologicznych, urologicznych

18.1.4 wyposażenie w sprzętCHŁODNIA (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji

SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji

ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji

18.1.5 zapewnienie realizacji badańUSG

TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

REZONANS MAGNETYCZNY

RTG

EKG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3))

BADANIA GENETYCZNE

BADANIA DENSYTOMETRYCZNE I DIALIZOTERAPIA

18.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
18.2.1 lekarzelekarze specjaliści nefrologii i lekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 3 etatów)
18.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów),

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

18.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
18.2.4 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni pediatrycznej/ nefrologii dziecięcej - pow. 1 dnia w tyg.
18.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
18.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

19. LECZENIE CHOROBY HURLER
19.1 WARUNKI WYMAGANE
19.1.1 lekarzeDzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)

Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)

19.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
19.1.3 organizacja udzielania świadczeńOddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologii dziecięcej i/lub oddział endokrynologii dziecięcej

i/ lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologiczny i/lub oddział endokrynologiczny

Dostęp do Oddziału Intensywnej Terapii

Dostęp do konsultacji: laryngologicznej, ortopedycznej, neurologicznej, kardiologicznej, psychologicznej

19.1.4 zapewnienie realizacji badańUSG

REZONANS MAGNETYCZNY

RTG

EKG

EMG

ECHOKARDIOGRAFIA

BADANIA AUDIOMETRYCZNE

BADANIA SPIROMETRYCZNE

BADANIA OKULISTYCZNE Z OCENĄ W LAMPIE SZCZELINOWEJ

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, enzymatyczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)

BADANIA GENETYCZNE

19.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
19.2.1 lekarzeDzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (powyżej równoważnika 2 etatów)

Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)

19.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów);

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

19.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
19.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
19.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

20. LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WZW TYPU B
20.1 WARUNKI WYMAGANE
20.1.1 lekarzelekarze specjaliści chorób zakaźnych; lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
20.1.2 pielęgniarkipielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej pacjentów z WZW (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
20.1.3 organizacja udzielania świadczeńOferent udziela świadczeń w zakresie chorób zakaźnych w oddziale chorób zakaźnych/transplantologii klinicznej lub w poradni chorób zakaźnych/hepatologicznej/leczenia WZW/transplantacyjnej współpracującej z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
20.1.4 zapewnienie realizacji badańUSG

RTG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, wirusologiczne, morfologia krwi z rozmazem)

EKG

20.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
20.2.1 lekarzelekarze specjaliści chorób zakaźnych; lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej, w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (powyżej równoważnika 2 etatów);
20.2.2 pielęgniarkipielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej pacjentów z WZW (powyżej równoważnika 2 etatów);

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

20.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
20.2.4 organizacja udzielania świadczeńOferent udziela świadczeń w zakresie chorób zakaźnych w poradni chorób zakaźnych/hepatologicznej/leczenia WZW/transplantacyjnej współpracującej z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - powyżej 1 dnia w tygodniu
20.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
20.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

21. LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WZW TYPU C
21.1 WARUNKI WYMAGANE
21.1.1 lekarzelekarze specjaliści chorób zakaźnych; lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
21.1.2 pielęgniarkipielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej pacjentów z WZW (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
21.1.3 organizacja udzielania świadczeńOferent udziela świadczeń w zakresie chorób zakaźnych w oddziale chorób zakaźnych/transplantologii klinicznej lub w poradni chorób zakaźnych/hepatologicznej/leczenia WZW/transplantacyjnej współpracującej z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
21.1.4 zapewnienie realizacji badańUSG

RTG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, wirusologiczne, morfologia krwi z rozmazem)

EKG

21.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
21.2.1 lekarzelekarze specjaliści chorób zakaźnych; lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej, w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (powyżej równoważnika 2 etatów);
21.2.2 pielęgniarkipielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej pacjentów z WZW (powyżej równoważnika 2 etatów);

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

21.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
21.2.4 organizacja udzielania świadczeńOferent udziela świadczeń w zakresie chorób zakaźnych w poradni chorób zakaźnych/hepatologicznej/leczenia WZW/transplantacyjnej współpracującej z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - powyżej 1 dnia w tygodniu
21.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
21.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

22. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z ZESPOŁEM PRADER - WILLI
22.1 WARUNKI WYMAGANE
22.1.1 lekarzelekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 3 etatów)
22.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
22.1.3 organizacja udzielania świadczeń1. oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci - min. 6 h, 1 dzień w tyg.

2. dostęp do konsultacji: genetycznych, ortopedycznych, okulistycznych, dietetycznych oraz do leczenia rehabilitacyjnego

22.1.4 wyposażenie w sprzętCHŁODNIA (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji

SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji

ATLAS GREULICHA-PYLE - w lokalizacji

22.1.5 zapewnienie realizacji badańUSG

TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

REZONANS MAGNETYCZNY

RTG

EKG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3))

BADANIA GENETYCZNE

22.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
22.2.1 lekarzelekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 3 etatów);
22.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów),

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

22.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
22.2.4 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni endokrynologicznej dla dzieci/ pediatrycznej - pow. 1 dnia w tyg.
22.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
22.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

23. LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA
23.1 WARUNKI WYMAGANE
23.1.1 lekarzelekarze specjaliści gastroenterologii, mający doświadczenie w prowadzeniu terapii choroby Leśniowskiego-Crohna (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
23.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
23.1.3 organizacja udzielania świadczeńOddział gastroenterologii i/lub gastroenterologii dla dzieci z poradnią gastroenterologiczną i/lub poradnią gastroenterologiczną dla dzieci - min. 5 godzin dziennie 3 dni w tygodniu
23.1.4 zapewnienie realizacji badańTOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, mikrobiologiczne, morfologia krwi z rozmazem),

23.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
23.2.1 lekarzelekarze specjaliści gastroenterologii mający doświadczenie w prowadzeniu terapii choroby Leśniowskiego-Crohna (powyżej równoważnika 2 etatów)
23.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów);

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

23.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny

Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej);

23.2.4 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni gastroenterologicznej i/lub poradni gastroenterologicznej dla dzieci - powyżej 3 dni w tygodniu 5 godzin dziennie.

Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.

23.2.5 zapewnienie nie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
23.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

24. LECZENIE OPORNYCH POSTACI SZPICZAKA MNOGIEGO (PLAZMOCYTOWEGO)
24.1 WARUNKI WYMAGANE
24.1.1 lekarzelekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);
24.1.2 pielęgniarkipielęgniarki z minimum rocznym stażem pracy w ośrodkach o specyfice hematoonkologicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
24.1.3 organizacja udzielania świadczeńklinika/oddział hematologiczny z dostępem do ośrodka intensywnej opieki kardiologicznej
24.1.4 zapewnienie realizacji badańBADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem, biopsja i/lub trepanobiopsja szpiku)

BADANIA IMMUNOLOGICZNE I CYTOGENETYCZNE

RTG

EKG

TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

24.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
24.2.1 lekarzelekarze specjaliści z zakresu hematologii, onkologii lub chorób wewnętrznych; (powyżej równoważnika 2 etatów)
24.2.2 pielęgniarkipielęgniarki z minimum rocznym stażem pracy w ośrodkach o specyfice hematoonkologicznej (powyżej równoważnika 2 etatów)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

24.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny

Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej) ;

24.2.4 Organizacja udzielania świadczeńPrzygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
24.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
24.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

25. LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO
25.1 WARUNKI WYMAGANE
25.1.1 lekarzeLekarze specjaliści pulmonologii lub kardiologii z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów). W przypadku leczenia dzieci - lekarzy specjalistów w dziedzinie kardiologii lub pulmonologii dziecięcej lub pediatrii i pulmonologii/kardiologii z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów).
25.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
25.1.3 organizacja udzielania świadczeńOferent udziela świadczeń w oddziale pulmonologicznym/kardiologicznym lub transplantologii klinicznej lub w poradni pulmonologicznej/kardiologicznej (z możliwością przeprowadzenia pełnej diagnostyki) - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu. W przypadku leczenia dzieci w oddziale pulmonologii/kardiologii dziecięcej lub w poradni pulmonologii/kardiologii dziecięcej (z możliwością przeprowadzenia pełnej diagnostyki) - min. 6 godzin - 1 dzień w tygodniu.
25.1.4 zapewnienie realizacji badańEKG

RTG

USG

ECHOKARDIOGRAFIA DOPPLEROWSKA

TESTY CZYNNOŚCIOWE PŁUC (w tym pletyzmografia - nie dotyczy dzieci)

SCYNTYGRAFIA PERFUZYJNA płuc,

TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA (WYSOKIEJ ROZDZIELCZOŚCI Z MOŻLIWOŚCIĄ WYKONANIA ANGIO-CT)

BADANIA LABORATORYJNE (HEMATOLOGICZNE, BIOCHEMICZNE, OCENA UKŁADU KRZEPNIĘCIA, PANEL AUTOIMMUNOLOGICZNY, BADANIA SEROLOGICZNE, biomarkery - troponina, NT-pro-BNP)

SPIROERGOMETRIA

25.1.5 pozostałe warunkiPRACOWNIA HEMODYNAMICZNA pozwalająca na wykonanie cewnikowania prawego i lewego serca pod kontrolą RTG
25.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
25.2.1 lekarzeLekarze specjaliści pulmonologii lub kardiologii z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (powyżej równoważnika 2 etatów).

W przypadku leczenia dzieci - lekarze specjaliści pulmonologii lub kardiologii dziecięcej z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (powyżej równoważnika 2 etatów).

25.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

25.2.3 organizacja udzielania świadczeńOferent udziela świadczeń w poradni pulmonologicznej/kardiologicznej także pulmonologii/kardiologii dziecięcej/transplantologii dziecięcej - powyżej 1 dnia w tygodniu
25.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
25.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

26. KWALIFIKACJA DO PROGRAMÓW LECZENIA HORMONEM WZROSTU
26.1 WARUNKI WYMAGANE
26.1.1 lekarzelekarze ze specjalizacją w zakresie pediatrii, endokrynologii, nefrologii
26.1.2 organizacja udzielania świadczeń1) zapewnienie zgłaszalności dzieci, u których istnieje prawdopodobieństwo występowania niskorosłości w następstwie SNP, ZT, PNN, Zespołu Prader- Willi, ciężkiego pierwotnego niedoboru IGF-1,

2) zapewnienie niezakłóconego, ciągłego przepływu informacji pomiędzy ośrodkami prowadzącymi terapię i ośrodkiem koordynującym,

3) nadzorowanie procesu diagnostycznego prowadzonego przez poszczególne ośrodki,

4) program archiwizacji danych wszystkich pacjentów kwalifikowanych do leczenia hormonem wzrostu/ insulinopodobnym czynnikiem wzrostu w systemie komputerowym (PESEL, data, rodzaj badania)

26.1.3 zapewnienie realizacji badań1) laboratorium diagnostyczne profilowe
27. KWALIFIKACJA I WERYFIKACJA LECZENIA BIOLOGICZNEGO W PROGRAMIE LECZENIA RZS i MIZS
27.1 WARUNKI WYMAGANE
27.1.1 lekarzelekarze ze specjalizacją w zakresie reumatologii (4 etaty, w tym 2 z tytułem min. dr hab.)
27.1.2 organizacja udzielania świadczeń- nadzorowanie zgłaszalności przez poszczególne ośrodki chorych do leczenia,

- nadzorowanie procesu diagnostycznego prowadzonego przez poszczególne ośrodki tak, aby od chwili kwalifikacji do zastosowania leczenia upłynął możliwie najkrótszy okres czasu,

- zapewnienie niezakłóconego, ciągłego przepływu informacji pomiędzy ośrodkami prowadzącymi terapię i ośrodkiem koordynującym, o skuteczności prowadzonego leczenia i ewentualnych działaniach ubocznych;

- nadzorowanie organizacji przyjmowania leku, zapewniającego dystrybucję leku zgodną zarówno z potrzebami ośrodków leczących, jak i decyzjami Zespołu Koordynacyjnego ds. Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych (szczelność systemu);

- doświadczenie w prowadzeniu programów polityki zdrowotnej,

- aktualizacja i nadzór nad prowadzonym rejestrem zgodnym z wymaganiami programu oraz prowadzenie archiwum niezbędnego dla potrzeb sprawozdawczości i analiz.

27.1.3 zapewnienie realizacji badańLaboratorium diagnostyczne profilowane

Spełnienie wszystkich wymogów diagnostycznych, określonych w ramach PT Leczenie RZS i MIZS o przebiegu agresywnym, do weryfikacji badań innych placówek

28. ZAPOBIEGANIE KRWAWIENIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A I B
28.1 WARUNKI WYMAGANE
28.1.1 lekarze1) Dla regionalnych centrów leczenia hemofilii:

lekarz specjalista hematologii, angiologii, transfuzjologii, pediatrii lub onkologii i hematologii dziecięcej; (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów; nie dotyczy dyżuru medycznego) w tym lekarz posiadający stopień naukowy doktora nauk medycznych (łączny czas pracy co najmniej równoważnik 1 etatu, nie dotyczy dyżuru medycznego).

2) Dla lokalnych centrów leczenia hemofilii:

Lekarze (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów, nie dotyczy dyżuru medycznego), w tym - lekarz specjalista hematologii, angiologii, transfuzjologii, pediatrii lub onkologii i hematologii dziecięcej (równoważnik jednego etatu; nie dotyczy dyżuru medycznego).

3) Dla świadczeniodawców udzielających świadczenie "leczenie w warunkach domowych":

- lekarz specjalista pediatrii lub hematologii, angiologii, transfuzjologii, lub onkologii i hematologii dziecięcej (łączny czas pracy - równoważnik 1 etatu; nie dotyczy dyżuru medycznego)

28.1.2 pielęgniarkipielęgniarki z odbytym szkoleniem w zakresie przetaczania krwi i jej składników (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
28.1.3 organizacja udzielania świadczeńośrodki udzielające świadczeń na dwóch poziomach referencyjnych: regionalne centra leczenia hemofilii - jedno dla kilku województw, lokalne centra leczenia hemofilii - jedno dla kilku powiatów

1) Dla regionalnych i lokalnych centrów leczenia hemofilii:

Lokalizacja - w łączności ze szpitalem

2) Zapewnienie realizacji zakresu zadań i świadczeń realizowanych przez regionalne i lokalne centra leczenia hemofilii (we wszystkie dni tygodnia) - zgodnie z opisem programu w lokalizacji.

28.1.4 zapewnienie realizacji badań1) Dla regionalnych centrów leczenia hemofilii:

- kardiomonitor z defibrylatorem, USG - w miejscu, - RTG - w lokalizacji lub zapewnienie dostępu,

CT, MRI, koagulometr, czytnik do reakcji immunoenzymatycznych (ELISA), termocykler, system elektroforezy i dokumentacji żeli - zapewnienie dostępu.

2) Dla lokalnych centrów leczenia hemofilii:

- kardiomonitor z defibrylatorem, USG - w miejscu,

- RTG - w lokalizacji lub zapewnienie dostępu,

- koagulometr - zapewnienie dostępu.

28.2 WARUNKI DODATKOWE
28.2.1 lekarze1) Dla regionalnych centrów leczenia hemofilii:

lekarz specjalista hematologii, angiologii, transfuzjologii, pediatrii lub onkologii i hematologii dziecięcej (łączny czas pracy powyżej równoważnika 2 etatów; nie dotyczy dyżuru medycznego) w tym lekarz posiadający stopień naukowy doktora nauk medycznych (łączny czas pracy co najmniej równoważnik 1 etatu; nie dotyczy dyżuru medycznego).

2) Dla lokalnych centrów leczenia hemofilii:

lekarz specjalista hematologii, angiologii, transfuzjologii, pediatrii lub onkologii i hematologii dziecięcej (powyżej równoważnika jednego etatu; nie dotyczy dyżuru medycznego).

3) Dla świadczeniodawców udzielających świadczenie "leczenie w warunkach domowych":

- lekarz specjalista pediatrii lub hematologii, angiologii, transfuzjologii, lub onkologii i hematologii dziecięcej (łączny czas pracy powyżej równoważnika 1 etatu; nie dotyczy dyżuru medycznego)

28.2.2 pielęgniarkipielęgniarki z odbytym szkoleniem w zakresie przetaczania krwi i jej składników (łączny czas pracy powyżej równoważnika 2 etatów)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

28.2.3 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

29. LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEN PŁUC U PACJENTÓW Z MUKOWISCYDOZĄ
29.1 WARUNKI WYMAGANE
291.1.1 lekarzelekarze specjaliści pulmonologii lub pediatrii posiadający doświadczenie w leczeniu chorych na mukowiscydozę (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
29.1.2 pielęgniarkipielęgniarki przeszkolone w zakresie fizjoterapii chorych na mukowiscydozę (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
29.1.3 organizacja udzielania świadczeńOddział pediatryczny lub pulmonologiczny lub poradnia leczenia mukowiscydozy / pediatryczna / pulmonologiczna - min 6 godz. - 2 dni w tygodniu
29.1.4 zapewnienie realizacji badańSPIROMETRIA

RTG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne)

BADANIE BAKTERIOLOGICZNE

AUDIOGRAM

29.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
29.2 1 lekarzelekarze specjaliści pulmonologii lub pediatrii posiadający doświadczenie w leczeniu chorych na mukowiscydozę (powyżej równoważnika 2 etatów) ;
29.2.2 pielęgniarkipielęgniarki przeszkolone w zakresie fizjoterapii chorych na mukowiscydozę (powyżej równoważnika 2 etatów);

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

29.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny

fizjoterapeuta (równoważnik jednego etatu) ;

29.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
29.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

30. LECZENIE CHOROBY POMPEGO
30.1 WARUNKI WYMAGANE
30.1.1 lekarzeDzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)

Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów

30.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
30.1.3 organizacja udzielania świadczeńOddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologii dziecięcej i/lub oddział endokrynologii dziecięcej

i/ lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologiczny i/lub oddział endokrynologiczny

Dostęp do Oddziału Intensywnej Terapii

Dostęp do konsultacji: pulmonologicznej, laryngologicznej, okulistycznej, ortopedycznej, neurologicznej, kardiologicznej, psychologicznej

30.1.4 zapewnienie realizacji badańUSG

RTG

EKG

ECHOKARDIOGRAFIA

BADANIA LABOARATORYJNE (biochemiczne, enzymatyczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)

BADANIA GENETYCZNE

BADANIA SPIROMETRYCZNE

BADANIA AUDIOMETRYCZNE

30.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
30.2 1 lekarzeDzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (powyżej równoważnika 2 etatów);

Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)

30.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów);

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

30.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
30.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
30.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

31. LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU II (ZESPÓŁ HUNTERA)
31.1 WARUNKI WYMAGANE
31.1.1 lekarzeDzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)

Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)

31.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
31.1.3 organizacja udzielania świadczeńOddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologii dziecięcej i/lub oddział endokrynologii dziecięcej

i/ lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologiczny i/lub oddział endokrynologiczny

Dostęp do Oddziału Intensywnej Terapii

Dostęp do konsultacji: okulistycznej, pulmonologicznej, psychologicznej

31.1.4 zapewnienie realizacji badańUSG

REZONANS MAGNETYCZNY

RTG

EKG

ECHOKARDIOGRAFIA

EMG

BADANIA SPIROMETRYCZNE

BADANIA AUDIOMETRYCZNE

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, enzymatyczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)

BADANIA GENETYCZNE

31.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
31.2.1 lekarzeDzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (powyżej równoważnika 2 etatów)

Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)

31.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów),

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

31.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
31.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
31.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

32. LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU VI (ZESPÓŁ MAROTEAUX-LAMY)
32.1 WARUNKI WYMAGANE
32.1.1 lekarzeDzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)

Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)

32.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
32.1.3 organizacja udzielania świadczeńOddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologii dziecięcej i/lub oddział endokrynologii dziecięcej

i/ lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologiczny i/lub oddział endokrynologiczny

Dostęp do Oddziału Intensywnej Terapii

Dostęp do konsultacji: pulmonologicznej, laryngologicznej, okulistycznej, ortopedycznej, neurologicznej, kardiologicznej, psychologicznej

32.1.4 zapewnienie realizacji badańUSG

REZONANS MAGNETYCZNY

RTG

EKG

EMG

ECHOKARDIOGRAFIA

SPIROMETR

BADANIE AUDIOMETRYCZNE

BADANIE OKULISTYCZNE Z OCENĄ W LAMPIE SZCZELINOWEJ

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)

BADANIE GENETYCZNE

32.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
32.2.1 lekarzeDzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (powyżej równoważnika 2 etatów)

Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)

32.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów),

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

32.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
32.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
32.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

33. LECZENIE DZIECI Z CIĘŻKIM PIERWOTNYM NIEDOBOREM IGF-1
33.1 WARUNKI WYMAGANE
33.1.1 lekarzelekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 3 etatów)
33.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
33.1.3 organizacja udzielania świadczeń1. oddział endokrynologii wieku rozwojowego lub oddział pediatryczny udzielający świadczeń z zakresu endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci/ pediatryczną o profilu endokrynologicznym - min.6 h,1 dzień w tygodniu,

2. dostęp do konsultacji: diabetologicznych, kardiologicznych, laryngologicznych, neurologicznych, okulistycznych, neurochirurgicznych, hematoonkologicznych itp.

33.1.4 wyposażenie w sprzętCHŁODNIA (z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji

SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji

ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji

33.1.5 zapewnienie realizacji badańUSG

TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

REZONANS MAGNETYCZNY

RTG

EKG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3))

BADANIA GENETYCZNE

33.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
33.2.1 lekarzelekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 3 etatów)
33.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów),

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

33.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
33.2.4 organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni endokrynologicznej dla dzieci/ pediatrycznej o profilu endokrynologicznym - pow. 1 dnia w tyg.
33.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
33.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

34. KWALIFIKACJA I WERYFIKACJA LECZENIA ENZYMATYCZNĄ TERAPIĄ ZASTĘPCZĄ W LECZENIU CHORÓB ULTRA RZADKICH
34.1 WARUNKI WYMAGANE
34.1.1 lekarzelekarze ze specjalizacją pediatrii i chorób wewnętrznych
34.1.2 organizacja udzielania świadczeń1) koordynacja kwalifikacji włączenia do leczenia pacjentów z choroba Gauchera, Hurler, Pompego, z mukopolisacharydozą typu II oraz typu VI,

2) zapewnienie niezakłóconego, ciągłego przepływu informacji pomiędzy ośrodkami prowadzącymi terapię i ośrodkiem koordynującym,

3) nadzorowanie procesu diagnostycznego prowadzonego przez poszczególne ośrodki,

4) program archiwizacji danych wszystkich pacjentów kwalifikowanych do leczenia enzymatyczną terapią zastępcza w systemie komputerowym (PESEL, data, rodzaj badania).

34.1.3 zapewnienie realizacji badańLaboratorium diagnostyczne profilowane

Spełnienie wszystkich wymogów diagnostycznych, określonych w ramach programów terapeutycznych leczenia chorób ultra rzadkich, do weryfikacji badań innych placówek

35. PROGRAM LECZENIA W RAMACH ŚWIADCZENIA CHEMIOTERAPII NIESTANDARDOWEJ
35.1 WARUNKI WYMAGANE
35.1.1 lekarzeW przypadku trybu hospitalizacji:

1. lekarz specjalista onkologii klinicznej albo hematologii albo onkologii dziecięcej albo hematologii dziecięcej albo ginekologii onkologicznej albo chirurgii onkologicznej (równoważniki 2 etatów) albo

2. lekarz specjalista chorób płuc - w zakresie leczenia nowotworów płuc albo urologii - w zakresie leczenia nowotworów układu moczowo-płciowego albo endokrynologii - w zakresie guzów neuroendokrynnych (równoważniki 2 etatów) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta -specjalisty onkologii klinicznej albo

3. lekarz specjalista radioterapii lub radioterapii onkologicznej - w zakresie leczenia skojarzonego, tzn. jednoczesnej chemio-radioterapii (równoważnik 1 etatu) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta - specjalisty onkologii klinicznej

W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej:

1. lekarz specjalista onkologii klinicznej albo chemioterapii nowotworów albo hematologii albo onkologii dziecięcej albo hematologii dziecięcej albo ginekologii onkologicznej albo chirurgii onkologicznej (równoważnik 1 etatu) albo

2. lekarz specjalista chorób płuc - w zakresie leczenia nowotworów płuc albo urologii - w zakresie leczenia nowotworów układu moczowo-płciowego albo endokrynologii - w zakresie guzów neuroendokrynnych (równoważnik 1 etatu) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta -specjalisty onkologii klinicznej albo

3. lekarz specjalista radioterapii lub radioterapii onkologicznej - w zakresie leczenia skojarzonego, tzn. jednoczesnej chemio-radioterapii (równoważnik 1 etatu) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta - specjalisty onkologii klinicznej

W przypadku trybu ambulatoryjnego:

1. lekarz specjalista onkologii klinicznej lub hematologii lub onkologii i hematologii dziecięcej lub ginekologii onkologicznej lub chirurgii onkologicznej (równoważnik 1 etatu) lub

2. chorób płuc w zakresie leczenia nowotworów płuc pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta -specjalisty onkologii klinicznej lub lekarz specjalista urologii w zakresie leczenia nowotworów układu moczowo-płciowego pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta - specjalisty onkologii klinicznej lub lekarz specjalista endokrynologii - w zakresie leczenia guzów neuroendokrynnych (równoważnik 1 etatu) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta - specjalisty onkologii klinicznej

35.1.2 pielęgniarkiW przypadku trybu hospitalizacji:

Pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (równoważniki 4 etatów).

W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej:

pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (równoważniki 3 etatów)

W przypadku trybu ambulatoryjnego:

pielęgniarka przeszkolona w zakresie podawania cytostatyków (równoważnik 1 etatu).

35.1.3 organizacja udzielania świadczeńW przypadku trybu hospitalizacji:

- Całodobowy oddział szpitalny onkologiczny, chemioterapii, onkologii ginekologicznej, hematologiczny, nowotworów krwi, onkologiczny dla dzieci, hematologiczny dla dzieci, chirurgii onkologicznej, chorób wewnętrznych, endokrynologiczny, gastroenterologiczny, pulmonologiczny, pediatryczny, chirurgii ogólnej, otolaryngologiczny, urologiczny (z całodobową opieką lekarską).

W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej

oddział jednego dnia lub całodobowy oddział szpitalny onkologiczny, chemioterapii, onkologii ginekologicznej, hematologiczny, nowotworów krwi, onkologiczny dla dzieci, hematologiczny dla dzieci, chirurgii onkologicznej, chorób wewnętrznych, endokrynologiczny, gastroenterologiczny, pulmonologiczny, pediatryczny, chirurgii ogólnej, otolaryngologiczny, urologiczny - udzielanie świadczeń przynajmniej 5 dni w tygodniu

W przypadku trybu ambulatoryjnego:

poradnia: onkologiczna, onkologiczna dla dzieci, hematologiczna, hematologiczna dla dzieci, chemioterapii, nowotworów krwi, nowotworów krwi dla dzieci, chorób płuc, endokrynologiczna, urologiczna, chirurgii onkologicznej, ginekologii onkologicznej - udzielanie świadczeń przynajmniej 5 dni w tygodniu przez min 5 godzin dziennie

35.1.4 Wyposażenie w sprzętW przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej

a) źródło tlenu, powietrza i próżni;

b) aparat do pomiaru ciśnienia krwi;

c) monitor EKG;

d) pulsoksymetr;

35.1.5 zapewnienie realizacji badańW przypadku trybu hospitalizacji lub hospitalizacji jednodniowej:

a) ultrasonograficznych,

b) rtg konwencjonalne,

c) mammografii,

d) tomografii komputerowej,

e) histopatologicznych,

f) scyntygrafii,

g) markerów nowotworowych,

h) morfologii krwi i badań biochemicznych,

i) endoskopowych (bronchoskopia, gastroskopia, kolonoskopia, rektosigmoidoskopia, cystoskopia),

j) cytomorfologicznch,

k) cytochemicznych,

l) immunofenotypowych szpiku.

W przypadku trybu ambulatoryjnego:

a) ultrasonograficznych b) rtg konwencjonalne c) histopatologicznych d) markerów nowotworowych e) morfologii krwi i badań biochemicznych,

35.1.6 pozostałe warunkiW przypadku trybu hospitalizacji:

spełnienie warunków określonych w Rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 19 czerwca 1996 r. w sprawie bezpieczeństwa i higieny pracy przy przygotowaniu, podawaniu i przechowywaniu leków cytostatycznych w zakładach opieki zdrowotnej(Dz. U. Nr 80, poz. 376 z późń. zm.)

W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej

spełnienie warunków określonych w Rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 19 czerwca 1996 r. w sprawie bezpieczeństwa i higieny pracy przy przygotowaniu, podawaniu i przechowywaniu leków cytostatycznych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 80, poz. 376 z późń. zm.);

spełnienie wymagań określonych w rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 10 listopada 2006 r. w sprawie wymagań, jakim powinny odpowiadać pod względem fachowym i sanitarnym pomieszczenia i urządzenia zakładu opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 213, poz. 1568 z późn. zm.));

W przypadku trybu ambulatoryjnego:

spełnienie warunków określonych w Rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 19 czerwca 1996 r. w sprawie bezpieczeństwa i higieny pracy przy przygotowaniu, podawaniu i przechowywaniu leków cytostatycznych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 80, poz. 376 z późń. zm).

35.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
35.2.1 lekarzeW przypadku trybu hospitalizacji:

- lekarz specjalista onkologii klinicznej albo hematologii albo onkologii dziecięcej albo hematologii dziecięcej albo ginekologii onkologicznej albo chirurgii onkologicznej (powyżej równoważnika 2 etatów) albo

- lekarz specjalista chorób płuc - w zakresie leczenia nowotworów płuc albo urologii - w zakresie leczenia nowotworów układu moczowo-płciowego albo endokrynologii - w zakresie guzów neuroendokrynnych (powyżej równoważnika 2 etatów) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta -specjalisty onkologii klinicznej albo

- lekarz specjalista radioterapii lub radioterapii onkologicznej - w zakresie leczenia skojarzonego, tzn. jednoczesnej chemio radioterapii (powyżej równoważnika 2 etatów) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta - specjalisty onkologii klinicznej

W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej

- lekarze specjaliści z zakresu onkologii klinicznej albo hematologii (powyżej równoważnika 1 etatu)

W przypadku trybu ambulatoryjnego:

- lekarze specjaliści z zakresu onkologii klinicznej albo hematologii (powyżej równoważnik 1 etatu)

35.2.2 pielęgniarkiW przypadku trybu hospitalizacji:

- Pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (powyżej równoważnika 4 etatów).

- zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej

pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (powyżej równoważnika 3 etatów)

W przypadku trybu ambulatoryjnego:

pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (powyżej równoważnik 1 etatu).

35.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny

Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej) ;

35.2.4 Organizacja udzielania świadczeńPrzygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
35.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
35.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

36. KWALIFIKACJA I WERYFIKACJA LECZENIA W PROGRAMIE

"ZAPOBIEGANIE KRWAWIENIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A i B"

36.1 WARUNKI WYMAGANE
36.1.1 lekarze- lekarze specjaliści hematologii, angiologii, transfuzjologii, pediatrii lub onkologii i hematologii dziecięcej (4 etaty)
36.1.2 organizacja udzielania świadczeń- Zapewnienie niezbędnego zaplecza organizacyjnego dla działania Zespołu Koordynującego.

- Zorganizowanie wspólnego zakupu czynników krzepnięcia na podstawie upoważnienia od poszczególnych świadczeniodawców realizujących program terapeutyczny "Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B".

- Nadzór nad prowadzonym rejestrem zgodnym z wymaganiami programu oraz prowadzenie archiwum niezbędnego dla potrzeb sprawozdawczości i analiz.

37. LECZENIE RAKA NERKI
37.1 WARUNKI WYMAGANE
37.1.1 lekarzelekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
37.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
37.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział onkologiczny z poradnią onkologiczną współpracujące z oddziałem onkologicznym, z możliwością stałego monitorowania skuteczności stosowanej terapii oraz diagnozowania i leczenia działań niepożądanych (z uwzględnieniem możliwości przeprowadzenia konsultacji kardiologicznej) - min. 6 godzin - 2 dni w tygodniu.
37.1.4 zapewnienie realizacji badańTOMOGRAFIA KOMPUTEROWA

REZONANS MAGNETYCZNY

RTG

EKG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)

37.2 WARUNKI DODATKOWE
37.2.1 lekarzelekarze specjaliści onkologii klinicznej (powyżej równoważnika 2 etatów)
37.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów),

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

37.2.3 pozostały personel medycznypsycholog kliniczny
37.2.4 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
37.2.5 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

38. PROFILAKTYKA ZAKAŻEŃ WIRUSEM RS U DZIECI Z PRZEWLEKŁĄ CHOROBĄ PŁUC (DYSPLAZJĄ OSKRZELOWO-PŁUCNĄ)
38.1 WARUNKI WYMAGANE
38.1.1 lekarzelekarz specjalista neonatologii (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
38.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
38.1.3 organizacja udzielania świadczeńPoradnia neonatologii w ośrodku udzielającym świadczeń z zakresu neonatologii, posiadającym akredytację Zespołu Koordynującego
38.1.4 zapewnienie realizacji badańBADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, wirusologiczne, morfologia krwi z rozmazem)
36.2 WARUNKI DODATKOWE
38.2.1 lekarzelekarze specjaliści neonatologii (powyżej równoważnika 1 etatu)
38.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 1 etatu)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

38.2.3 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
38.2.4 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

39. KWALIFIKACJA I WERYFIKACJA DO PROFILAKTYKI ZAKAŻEŃ WIRUSEM RS PALIWIZUMABEM
39.1 WARUNKI WYMAGANE
39.1.1 lekarzelekarze specjaliści neonatologii pod nadzorem Konsultanta Krajowego w dziedzinie neonatologii
39.1.2 organizacja udzielania świadczeń1) nadzorowanie zgłaszalności przez poszczególne ośrodki chorych do leczenia,

2) nadzorowanie procesu diagnostycznego prowadzonego przez poszczególne ośrodki tak, aby od chwili kwalifikacji do zastosowania leczenia upłynął możliwie najkrótszy okres czasu;

3) zapewnienie niezakłóconego, ciągłego przepływu informacji pomiędzy ośrodkami prowadzącymi terapię i ośrodkiem koordynującym,

4) program archiwizacji danych wszystkich pacjentów kwalifikowanych do leczenia paliwizumabem w systemie komputerowym (PESEL, data, rodzaj badania).

5) Prowadzenie rejestru zabezpieczanych pacjenów

39.1.3 zapewnienie realizacji badańspełnienie wszystkich wymogów diagnostycznych określonych w ramach PT Profilaktyka zakażeń wirusem RS u dzieci z przewlekłą chorobą płuc (dysplazją oskrzelowo-płucną)
40. LECZENIE REUMATOIDALNEGO ZAPALENIA STAWÓW (RZS) I MŁODZIEŃCZEGO IDIOPATYCZNEGO ZAPALENIA STAWÓW (MIZS) O DUŻEJ I UMIARKOWANEJ AKTYWNOŚCI CHOROBY LEKAMI MODYFIKUJĄCYMI PRZEBIEG CHOROBY
40.1 WARUNKI WYMAGANE
40.1.1 lekarzelekarz specjalista reumatologii (łączny czas pracy - równoważnik 1 etatu)
40.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 1 etatu)
40.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział reumatologiczny lub oddział chorób wewnętrznych lub oddział pediatryczny posiadający poradnię reumatologiczną dostępną minimum 6 godzin dziennie przez 1 dzień w tygodniu lub poradnia reumatologiczna przy oddziale reumatologicznym lub przy oddziale chorób wewnętrznych lub przy oddziale pediatrycznym
40.1.4 zapewnienie realizacji badańBADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, wirusologiczne, morfologia krwi z rozmazem)
40.2 WARUNKI DODATKOWE
40.2.1 lekarzelekarze specjaliści reumatologii (powyżej równoważnika 1 etatu)
40.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 1 etatu)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

40.2.3 pozostały personel medycznyfarmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty (równoważnik 1 etatu lub powyżej) ;
40.2.4 Organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni reumatologicznej - powyżej 1 dnia w tygodniu, min 6 godzin dziennie
40.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
40.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

41. LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK)
41.1 WARUNKI WYMAGANE
41.1.1 lekarzelekarz specjalista reumatologii (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatu)
41.1.2 pielęgniarkipielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
41.1.3 organizacja udzielania świadczeńoddział reumatologiczny lub oddział chorób wewnętrznych z poradnią reumatologiczną - min. 5 godzin dziennie - 5 dni w tygodniu lub oddział pediatryczny z poradnią reumatologiczną - min. 5 godzin dziennie - 5 dni w tygodniu
41.1.4 zapewnienie realizacji badańRTG

BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)

BADANIA IMMUNOHISTOCHEMICZNE

EKG

41.2 WARUNKI DODATKOWE
41.2.1 lekarzelekarze specjaliści reumatologii (powyżej równoważnika 2 etatu)
41.2.2 pielęgniarkipielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów)

zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)

41.2.3 pozostały personel medycznyFarmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej) ;
41.2.4 Organizacja udzielania świadczeńoferent udziela świadczeń w poradni reumatologicznej - powyżej 5 dni w tygodniu, min 5 godzin dziennie

przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.

41.2.5 zapewnienie realizacji badańmożliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
41.2.6 zewnętrzna ocena jakości1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych

2) posiadanie certyfikatu CMJ

- termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

ZAŁĄCZNIK Nr  4

  5

Wykaz Terapeutycznych Programów Zdrowotnych

LPKODROZPOZNANIE KLINICZNENAZWA PROGRAMUSUBSTANCJE CZYNNE
12345
103.0000.050.02C 50Leczenie raka piersiTRASTUZUMABUM lub

LAPATYNIBUM lub

CAPECITABINUM

203.0000.052.02C 71Leczenie glejaków mózguTEMOZOLOMIDUM
303.0000.053.02C 92.1Leczenie przewlekłej białaczki szpikowejIMATINIB lub

DASATINIBUM lub

NILOTYNIB

403.0000.054.02według opisu programuLeczenie nowotworów podścieliska przewodu pokarmowego (GIST)IMATINIB lub

SUNITYNIB

503.0000.055.02C 82,

C 83

Leczenie chłoniaków złośliwychRITUXIMABUM
603.0000.056.02D 75.2Leczenie nadpłytkowości samoistnejANAGRELIDUM
703.0000.057.02E 22.8Leczenie przedwczesnego dojrzewania płciowego u dzieciLEUPRORELINUM lub

TRIPTORELINUM

803.0000.058.02według opisu programuLeczenie pierwotnych niedoborów odporności u dzieciIMMUNOGLOBULINUM
903.0000.059.02według opisu programuLeczenie dystonii ogniskowych i połowiczego kurczu twarzyBOTULINE TOXIN TYPE A
1003.0000.060.02G 80Leczenie spastyczności w mózgowym porażeniu dziecięcymBOTULINE TOXIN TYPE A
1103.0000.061.02G 35Leczenie stwardnienia rozsianegoINTERFERONUM BETA lub

GLATIRAMERI ACETAS

1203.0000.062.02M 05,

M 06,

M 08

Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnymINFLIXIMABUM lub

ETANERCEPTUM lub

ADALIMUMAB lub

RITUXIMABUM lub

METHOTREXATUM SUBCUTANEUM

1303.0000.063.02N 18Leczenie niedokrwistości w przebiegu PNNERYTHROPOETINUM lub

DARBEPOETIN ALFA lub

EPOETIN BETA (PEG)

1403.0000.064.02E 75Leczenie choroby Gaucher'aIMIGLUCERASUM
1503.0000.065.02E 23Leczenie niskorosłych dzieci z somatropinową niedoczynnością przysadkiSOMATOTROPINUM
1603.0000.066.02Q 96Leczenie niskorosłych dzieci z ZTSOMATOTROPINUM
1703.0000.067.02N 18Leczenie niskorosłych dzieci z PNNSOMATOTROPINUM
1803.0000.068.02E 76Leczenie choroby HurlerLARONIDASE
1903.0000.071.02Q 87.1Leczenie dzieci z Zespołem Prader - WilliSOMATOTROPINUM
2003.0000.072.02K 50Leczenie choroby Leśniowskiego CrohnaINFLIKSYMABUM lub

ADALIMUMAB

2103.0000.073.02C 90Leczenie opornych postaci szpiczaka mnogiego (plazmocytowego)BORTEZOMIBUM
2203.0000.074.02I27,

I27.0

Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnegoSILDENAFILUM lub

ILOPROSTUM lub

BOSENTANUM lub

TREPROSTINILUM

2303.0000.075.02Kwalifikacja do programów leczenia hormonem wzrostu
2403.0000.076.02Kwalifikacja i weryfikacja leczenia biologicznego w programie leczenia RZS i MIZS
2503.0000.077.02D 66

D 67

Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i BKoncentrat czynnika krzepnięcia VIII lub Koncentrat czynnika krzepnięcia IX
2603.0000.078.02E 84Leczenie przewlekłych zakażeń płuc u pacjentów

z mukowiscydozą

TOBRAMYCINUM
2703.0000.079.02E 74.0Leczenie choroby PompegoALGLUCOSIDASE ALFA
2803.0000.080.02E-76.1Leczenie mukopolisacharydozy typu II (zespół Huntera)IDURSULFASE
2903.0000.081.02E-76.2Leczenie mukopolisacharydozy typu VI (zespół Maroteaux - Lamy)GALSULFASE
3003.0000.082.02E-34.3Leczenie niskorosłych dzieci z ciężkim pierwotnym niedoborem IGF-1MECASERMINUM
3103.0000.083.02Kwalifikacja i weryfikacja leczenia enzymatyczną terapią zastępczą w leczeniu chorób ultra rzadkich
3203.0000.087.02Program leczenia w ramach świadczenia chemioterapii niestandardowej
3303.0000.084.02C 64Leczenie raka nerkiSUNITYNIB
3403.0000.085.02M 05,

M 06,

M 08

Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS) o dużej i umiarkowanej aktywności choroby lekami modyfikującymi przebieg chorobyMETHOTREXATUM SUBCUTANEUM
3503.0000.086.02M 45Leczenie inhibitorami TNF alfa świadczeniobiorców z ciężką, aktywną postacią zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK)INFLIXIMABUM lub

ETANERCEPTUM lub

ADALIMUMAB

3603.0000.089.02N 25.8Leczenie wtórnej nadczynności przytarczyc u pacjentów hemodializowanychCYNAKALCET
3703.0000.090.02P 27.1Profilaktyka zakażeń wirusem RS u dzieci z przewlekłą chorobą płuc (dysplazją oskrzelowo-płucną)PALIWIZUMAB
3803.0000.091.02Kwalifikacja i weryfikacja leczenia w programie "Zapobieganie Krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B"
3903.0000.092.02Kwalifikacja i weryfikacja do profilaktyki zakażeń wirusem RS paliwizumabem
4003.0000.095.02B 18.1Leczenie przewlekłego WZW typu BINTERFERON PEGYLOWANY ALFA -2A lub

INTERFERON REKOMBINOWANY ALFA -2A lub

INTERFERON REKOMBINOWANY ALFA -2B lub

INTERFERONUM alfa naturalny lub

LAMIVUDINUM lub

ENTECAVIR lub

ADEFOVIR

4103.0000.096.02B 18.2Leczenie przewlekłego WZW typu CINTERFERON PEGYLOWANY ALFA -2A lub

INTERFERON PEGYLOWANY ALFA -2B lub

INTERFERON REKOMBINOWANY ALFA -2A lub

INTERFERON REKOMBINOWANY ALFA -2B lub

INTERFERONUM alfa naturalny

RIBAVIRINUM

4203.0000.097.02C 22.0Leczenie raka wątrobokomórkowegoSORAFENIB

ZAŁĄCZNIK Nr  5

Nazwa programu:

LECZENIE RAKA PIERSI

ICD-10 C 50 - nowotwór złośliwy sutka

Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna

I. Cel programu:

1.
Wydłużenie czasu przeżycia chorych na raka piersi z nadekspresją HER-2;
2.
Wydłużenie czasu do nawrotu lub progresji choroby;
3.
Poprawa jakości życia chorych.

II. Opis problemu medycznego:

Rak piersi to nowotwór złośliwy wywodzący się z nabłonka przewodów lub zrazików gruczołu sutkowego. Etiologia raka piersi, pomimo znacznej liczby prac i analiz, jakie w świecie przeprowadzono, w dalszym ciągu nie jest dostatecznie jasna. Sytuację dodatkowo komplikuje fakt, że ten sam morfologicznie nowotwór może być indukowany przez kilka, a nawet kilkanaście czynników kancerogennych. Coraz częściej jednak w ryzyku zachorowania na raka piersi wskazuje się na uwarunkowania genetyczne; w Polsce około 10 % przypadków raka piersi występuje u kobiet, u których stwierdza się mutacje w obrębie genów, najczęściej w BRCA1, a także w BRCA2. Bez wątpienia na zachorowanie narażone są w większym stopniu kobiety uprzednio już leczone z powodu zmian w piersiach /n.p. na zwyrodnienie włóknisto-torbielowate, zwłóknienie czy raka/.

Zasadniczym kryterium prognostycznym w raku piersi jest zaawansowanie nowotworu.

Przeżycia 5 letnie w zależności od stopnia pierwotnego zaawansowania klinicznego wynoszą dla stopnia I - 90%, dla stopnia II - 70%, dla stopnia III - 40% i dla stopnia IV - 10%.

Stwierdzenie nadmiernej ekspresji receptora HER2 lub kodującego go genu, które występują w ok. 20-30 % raków piersi w znaczącym stopniu pogarsza rokowanie.

Epidemiologia:

Rak piersi jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym u kobiet. Stanowi około 19% wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe u Polek. Występuje najczęściej po menopauzie, aczkolwiek zdarzają się również zachorowania u kobiet młodszych.

W 1984 roku odnotowano zachorowanie 6147 kobiet i zgon 3975. W 2002 roku zachorowało 12132 kobiet, a zmarło 4825.

Prognozy wzrostu umieralności o 0,7% rocznie wskazują na niedostateczne działania zmierzające do wykrycia nowotworów piersi we wczesnym stadium ich rozwoju.

Obserwacja częstości zachorowań w poszczególnych grupach wiekowych wykazała, że drastyczny wzrost zachorowań występował w przedziale wiekowym od 50-65 roku życia.

III. Opis programu

Program polega na leczeniu trastuzumabem chorych z powodu raka piersi, u których stwierdzono nadekspresję receptora HER-2 i/lub amplifikację genu HER-2,oraz na monitorowaniu tego leczenia. W programie trastuzumab może być stosowany zarówno jako terapia uzupełniająca po leczeniu chirurgicznym, jak też jako leczenie paliatywne w przypadkach rozsianego raka piersi.

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: trastuzumab.

Opis działania leku

Trastuzumab jest rekombinowanym humanizowanym przeciwciałem monoklonalnym IgGl, które łączy się z wybiórczo z receptorem ludzkiego naskórkowego czynnika wzrostu typu 2 (receptora HER-2). Prowadzi to do zahamowania wzrostu guza i regresji nowotworu.

Do leczenia Trastuzumabem kwalifikują się pacjenci, u których stwierdzono nadekspresję HER-2 na 3+ lub dodatni wynik FISH lub CISH.

Trastuzumab jest wskazany w leczeniu pacjentek:

- z rakiem piersi z przerzutami, u których stwierdzono nadekspresję HER-2,

- z rakiem piersi we wczesnym stadium po operacji radykalnej, także po operacji skojarzonej z chemioterapią i/lub radioterapią, u których stwierdzono nadekspresję receptora HER-2 albo amplifikację genu HER-2.

Jednym z istotnych działań ubocznych leku jest kardiotoksyczność. Dlatego preparat należy ostrożnie stosować w przypadku chorych z chorobami serca. W trakcie leczenia konieczne jest monitorowanie czynności serca.

2.
Kryteria włączenia do programu,
Leczenie przerzutowego raka piersiLeczenie adjuwantowe raka piersi
- rozpoznanie: histologicznie udokumentowany rak piersi z przerzutami (IV),

- udokumentowane niepowodzenie chemioterapii z użyciem antracyklin lub z przeciwwskazaniami do stosowania antracyklin (dla leczenia skojarzonego z lekiem o działaniu cytotoksycznym),

- udokumentowane niepowodzenie leczenia z użyciem przynajmniej 2 schematów chemioterapii (antracykliny i taksoidy) dla monoterapii,

- udokumentowana nadekspresja receptora HER2 (3+ w badaniu immunohistochemicznym) lub amplifikacja genu HER2 (w badaniu FISH - fluorescencyjna hybrydyzacja in situ);

- stan sprawności 0 - 2 wg WHO,

- prawidłowe wskaźniki czynności nerek,

- prawidłowe wskaźniki czynności wątroby - możliwość kwalifikowania chorych z umiarkowanym wzrostem aktywności transaminaz tzn. do 3-krotnego wzrostu aktywności transaminaz w stosunku do wartości prawidłowych,

- prawidłowe wskaźniki czynności szpiku,

- wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %.

- rozpoznanie histologiczne raka piersi,

- nadekspresja receptora HER2 w komórkach raka (wynik /3+/ metodą IHC) lub amplifikacja genu HER2 (wynik /+/ metodą FISH),

- zaawansowanie umożliwiające pierwotne leczenie chirurgiczne w stopniu I C (T1c N0), II (T0-2 N0 - 1) lub stopniu III A (T3 N1),

- zaawansowanie umożliwiające leczenie chirurgiczne po zastosowaniu wstępnej chemioterapii i uzyskaniu możliwości chirurgicznego leczenia o założeniu doszczętnym w stopniu III A (T0-3 N2),

- leczenie chirurgiczne o założeniu radykalnym polegające na:

- a) amputacji piersi oraz wycięciu pachowych węzłów chłonnych lub

- b) wycięciu guza z marginesem tkanek prawidłowych oraz pachowych węzłów chłonnych z następową radioterapią całej piersi (leczenie oszczędzające),

- czynnik ryzyka nawrotu raka wykazane na podstawie histologicznego badania materiału pooperacyjnego obejmujące:

- a) obecność przerzutów w pachowych węzłach chłonnych dołu pachowego (cecha pN /+/) lub

- b) największą średnicę guza powyżej 1 cm w przypadku nieobecności przerzutów w pachowych węzłach chłonnych (cecha pN /-/),

- wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %,

- wykluczenie ciąży.

Nieuzasadnione jest włączenie pacjentów do leczenia trastuzumabem w ramach leczenia przerzutowego raka piersi, u których zastosowano ten lek w leczeniu adjuwantowego raka piersi.

3.
Schemat podawania leku:

Leczeniu zaawansowanego raka piersi z przerzutami

Zalecana początkowa dawka nasycająca trastuzumabu wynosi 4 mg/kg masy ciała.

Następnie podaje się cotygodniową dawkę leku 2 mg/kg masy ciała, rozpoczynając po upływie tygodnia od podania dawki nasycającej.

Alternatywnie zalecany jest poniższy schemat dawek nasycającej i podtrzymującej w monoterapii i leczeniu skojarzonym z paklitakselem, docetakselem lub inhibitorem aromatazy:

Początkowa dawka nasycająca 8 mg/kg masy ciała, a następnie 6 mg/kg po 3 tygodniach, po czym 6 mg/kg powtarzane w 3-tygodniowych odstępach, podawane we wlewie przez około 90 min.

Leczenie adjuwantowe we wczesnym stadium raka piersi

Początkowa dawka nasycająca 8 mg/kg masy ciała, a następnie 6 mg/kg po 3 tygodniach, po czym 6 mg/kg powtarzane w 3-tygodniowych odstępach, podawane we wlewie przez ok. 90 minut.

Jeżeli podanie leku z jakichś powodów spóźniło się o mniej niż 7 dni, należy podać jak najszybciej zwykłą dawkę produktu (6 mg/kg) (nie czekając do następnego planowanego cyklu), a następnie należy podawać dawki podtrzymujące 6 mg/kg produktu Herceptin co 3 tygodnie, zgodnie z uprzednim planem leczenia.

Jeżeli podanie leku opóźniło się o więcej niż 7 dni, wtedy należy ponownie podać dawkę nasycającą (8 mg/kg przez ok. 90 minut), a następnie podawać kolejne podtrzymujące dawki leku (6 mg/kg) co 3 tygodnie od tego momentu.

Chorych z wczesnym rakiem piersi należy leczyć przez 1 rok lub do momentu nawrotu choroby.

Herceptin podaje się w 90-minutowym wlewie dożylnym. Chorzy powinni być obserwowani przez co najmniej 6 godzin, od rozpoczęcia pierwszego wlewu i przez 2 godziny od rozpoczęcia kolejnych wlewów, pod kątem wystąpienia objawów takich jak: gorączka, dreszcze lub innych objawów związanych z wlewem dożylnym. Przerwanie wlewu może pomóc w kontrolowaniu tych objawów. Wlew może być wznowiony po zmniejszeniu nasilenia objawów. Jeżeli pierwsza dawka nasycająca była dobrze tolerowana, dawki kolejne mogą być podawane w 30-minutowym wlewie. Świadczeniodawca musi dysponować zestawem do udzielania pierwszej pomocy.

Określenie czasu leczenia w programie:

Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabem - 1 rok leczenia lub do momentu nawrotu choroby.

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo - rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
5.
Kryteria wyłączenia z programu:
Leczenie przerzutowego raka piersiLeczenie adjuwantowe raka piersi
- wystąpienie objawów nadwrażliwości na trastuzumab,

- toksyczność wg WHO > 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku, objawów niewydolności krążenia,

- stan sprawności 3 - 4 wg WHO,

- progresja choroby w trakcie stosowania leku a. wystąpienie nowych zmian nowotworowych lub

b. stwierdzenie progresji istniejących zmian - zwiększenie o przynajmniej 20% najmniejszego wymiaru istniejącej zmiany pojedynczej lub sumy najdłuższych wymiarów w przypadku mnogich zmian,

- niewydolność krążenia i niewydolność wieńcowa oraz niekontrolowane nadciśnienie tętnicze,

- ciąża.

- rozpoznanie przewodowego raka przedinwazyjnego,

- zaawansowanie w stopniach I A i B oraz IIIB, III C i IV,

- niewydolność serca (klasa III lub IV według klasyfikacji NYHA),

- progresja choroby w trakcie stosowania leku wykazana na podstawie badania przedmiotowego lub badań obrazowych określonych opisem programu lub innych badań wykonanych w zależności od sytuacji klinicznej,

- niestabilność hemodynamiczna w przebiegu choroby wieńcowej lub zastawkowej wady serca oraz nadciśnienia tętniczego i innych sytuacji klinicznych (np. wieloletnia lub niekontrolowana cukrzyca),

- frakcja wyrzutu lewej komory serca poniżej 50 % wykazana w badaniu ECHO lub MUGA,

- niewydolność oddechowa związana z innymi chorobami współistniejącymi,

- współistnienie innych nowotworów złośliwych z wyjątkiem przedinwazyjnego raka szyjki macicy i podstawnokomórkowego raka skóry,

- okres ciąży i karmienia piersią,

- przeciwwskazania do stosowania trastuzumabu wynikające z nadwrażliwości na trastuzumab, białka mysie lub substancję pomocniczą.

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Załącznik Nr  1

Leczenie zaawansowanego raka piersi

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
1. badanie immunohistochemiczne lub FISH (ocena nadekspresji receptora HER2, obecność receptorów ER i PGR)

2. morfologia krwi z rozmazem,

3. poziom kreatyniny

4. poziom aktywności aminotransferazy alaninowej

5. poziom aktywności aminotransferazy asparaginianowej

6. poziom aktywności fosfatazy alkalicznej

7. stężenie bilirubiny

1. USG jamy brzusznej

2. RTG - klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od oceny od możliwości oceny wymiarów zmian)

3. scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej)

4. EKG, badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca)

Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Badanie przeprowadzane co 3 miesiące1. morfologia krwi z rozmazem,
Badanie przeprowadzane nie rzadziej niż w dostępach 21 dniowych.1. poziom kreatyniny

2. poziom aktywności aminotransferazy alaninowej

3. poziom aktywności aminotransferazy asparaginianowej

4. poziom aktywności fosfatazy alkalicznej

5. stężenie bilirubiny

w 9, 18, 27, 36, 45 tygodniu leczenia1. USG jamy brzusznej

2. RTG - klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian)

3. scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej)

4. EKG

w 9, 18, 27, 36 i 45 tygodniu oraz następnie w przypadku kontynuacji leczenia w odstępach 12 tygodniowychbadanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca)
Leczenie adjuwantowe raka piersi
Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
1. badanie immunohistochemiczne lub FISH (ocena nadekspresji receptora HER2, obecność receptorów ER i PGR)

2. morfologia krwi z rozmazem,

3. poziom kreatyniny

4. poziom aktywności aminotransferazy alaninowej

5. poziom aktywności aminotransferazy asparaginianowej

6. poziom aktywności fosfatazy alkalicznej

7. stężenie bilirubiny

1. USG jamy brzusznej

2. RTG - klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od oceny od możliwości oceny wymiarów zmian)

3. scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej)

4. EKG, badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca)

Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Badanie przeprowadzane co 3 miesiące1. morfologia krwi z rozmazem,
Badanie przeprowadzane nie rzadziej niż w dostępach 21 dniowych.1. poziom kreatyniny

2. poziom aktywności aminotransferazy alaninowej

3. poziom aktywności aminotransferazy asparaginianowej

4. poziom aktywności fosfatazy alkalicznej

5. stężenie bilirubiny

w 9, 18, 27, 36 i 45 tygodniu oraz następnie w przypadku kontynuacji leczenia w odstępach 12 tygodniowychbadanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca)

ZAŁĄCZNIK Nr  6

Nazwa programu:

LECZENIE RAKA JELITA GRUBEGO

ICD-10 C18 - nowotwór złośliwy jelita grubego

C20 - nowotwór złośliwy odbytnicy

C19 - nowotwór złośliwy zagięcia esiczo-odbytniczego

Dziedzina medycyny: Onkologia kliniczna

Cel programu:

1.
Wydłużenie czasu między nawrotami choroby i czasu przeżycia całkowitego chorych z zaawansowanym nowotworem złośliwym jelita grubego.
2.
zmniejszenie śmiertelności chorych z rakiem jelita grubego;
3.
wydłużenie czasu do progresji choroby;
4.
poprawa jakości życia chorych z rakiem jelita grubego.

Opis problemu medycznego:

Przyczyny powstawania raka jelita grubego nie zostały ostatecznie poznane, aczkolwiek niewątpliwymi czynnikami ryzyka są predyspozycje genetyczne, gruczołowe polipy i niektóre choroby zapalne jelita grubego i czynniki środowiskowe (głównie dietetyczne).

Większość raków jelita grubego powstaje ze zmian o charakterze gruczolaków, których wspólną i podstawową cechą jest dysplazja nabłonka. Potencjalną zdolność do przemiany złośliwej można określić na podstawie oceny wielkości, typu makroskopowego, typu mikroskopowego i stopnia dysplazji.

W przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego ryzyko zachorowania na raka może być większe nawet 20-krotnie w przypadku chorych z długoletnim przebiegiem choroby (ponad 7-10 lat). Choroba Leśniowskiego-Crohna wiąże się z mniejszym ryzykiem rozwoju raka, aczkolwiek jest ono większe niż w populacji ogólnej.

Częstsze występowanie raka jelita grubego obserwuje się u pozostających na diecie z przewagą tłuszczów zwierzęcych oraz krwistego mięsa i jednocześnie ubogiej w błonnik, naturalne witaminy oraz wapń. Jednoczesny brak aktywności fizycznej, powtarzające się zaparcia i ekspozycja na dym tytoniowy zwiększają ryzyko.

Zwiększone ryzyko zachorowania występuje po 50. roku życia, a szczyt zachorowań przypada na ósmą dekadę życia.

Dziedziczne i rodzinne uwarunkowania dotyczą mniej niż połowy zachorowań na raka jelita grubego. Dziedziczne uwarunkowanie zachorowań można uznać za wysoce prawdopodobne, jeżeli rak jelita grubego: (i) wystąpił u kilku krewnych w przynajmniej dwóch kolejnych pokoleniach; (ii) został rozpoznany, nawet bez obciążenia rodzinnego, przed 40. rokiem życia; (iii) wystąpił metachronicznie z innymi nowotworami (zwłaszcza rakiem błony śluzowej trzonu macicy).

Znane mutacje silnych genów predyspozycji są przyczyną około 3% zachorowań na raka jelita grubego,. Do najczęściej rozpoznawanych zespołów uwarunkowanych przez znane geny predyspozycji należą:

* zespół Lyncha, czyli dziedziczny raka jelita grubego bez polipowatości (ang. hereditary non-polyposis colorectal cancer; HNPCC) - przyczyna około 2 % zachorowań;

* zespół gruczolakowatej polipowatości rodzinnej (ang. familial adenomatous polyposis; FAP) - przyczyna poniżej 0,5% zachorowań;

* inne zespoły polipowatości (zespół Peutza i Jeghersa, zespół polipowatości młodzieńczej) - łącznie poniżej 0,5% zachorowań.

Epidemiologia.

W strukturze zachorowań nowotwory jelita grubego (najczęściej rak) zajmują obecnie drugie miejsce u obu płci (mężczyźni - 11,3%, kobiety - 10,4%). W 2004 roku liczba zarejestrowanych zachorowań wyniosła ponad 7000 u mężczyzn i ponad 6000 u kobiet (standaryzowane współczynniki odpowiednio - 27,9 i 16,8/105).

W 2004 roku nowotwory jelita grubego stanowiły drugą (11,3%) u mężczyzn i trzecią (11,4%) u kobiet przyczyną zgonów nowotworowych. Z powodu tego nowotworu zmarło niemal 5000 mężczyzn i ponad 4300 kobiet (standaryzowane współczynniki odpowiednio - 19,2 i 10,6/105).

Zachorowalność i umieralność rosną u obu płci wraz z przechodzeniem do kolejnych grup wiekowych, przy czym wzrost jest szybszy u mężczyzn. W populacji mężczyzn z rozpoznaniem nowotworów jelita grubego 62% występuje powyżej 65. roku życia, podczas gdy u kobiet stanowią 66% (zgony odpowiednio - 70% i 77%). Liczba zachorowań maleje u obu płci dopiero po 75. roku życia. Rosnący trend umieralności utrzymuje się nawet powyżej 65. roku życia u mężczyzn, podczas gdy u starszych kobiet tempo wzrostu umieralności ulega zahamowaniu.

Najwięcej zachorowań w populacji mężczyzn notuje się w województwach wielkopolskim, zachodniopomorskim i lubuskim, a u kobiet największe zagrożenie nowotworami jelita grubego występuje w województwach opolskim, wielkopolskim i śląskim.

Wskaźnik zachorowania/zgony jest ogólnie wyższy u kobiet. Wskaźnik 5-letniego przeżycia chorych na nowotwory jelita grubego w Polsce wynosi około 30-33% i jest nieco wyższy dla raka odbytnicy w porównaniu do raka okrężnicy (w krajach Europy Zachodniej odsetki te sięgają 50%).

Opis programu:

Opis działania leku:

Opis działania leku:

Irinotekan jest lekiem przeciwnowotworowym podawanym dożylnie. Jest pochodną kamtotecyny. Jego działanie polega na zaburzeniu podziału komórek nowotworowych, poprzez hamowanie enzymu topoizomerazy I. W wyniku tego dochodzi do uszkodzenia struktury podwójnych łańcuchów DNA. Zahamowanie replikacji DNA przyjmuje się za podstawę cytotoksycznego działania irinotekanu. Poza działaniem przeciwnowotworowym związek wykazuje silne działanie hamujące w stosunku do acetylocholinoesterazy, co istotnie wpływa na profil działań niepożądanych (biegunka).

Schemat podawania leku:

Irinotekan należy podawać zgodnie z poniższymi schematami dawkowania:

a.
Schemat CLF1 (irinotekan w dawce 180mg/m2 powierzchni ciała):

Dzień 1:

irinotekan 180 mg/m2 we wlewie 2 godzinnym +

5-Fluorouracyl 400 mg/m2 we wlewie typu bolus

+ 5-Fluorouracyl 600 mg/m2 we wlewie ciągłym 22 godzinnym

+ folinian wapnia 200 mg/m2 iv Dzień 2:

5-Fluorouracyl 400 mg/m2 we wlewie typu bolus

+ 5-Fluorouracyl 600 mg/m2 we wlewie ciągłym 22 godzinnym

+ folinian wapnia 200 mg/m2 iv

Schemat powtarzać co 14 dni. Cykl leczenia obejmuje 3 podania.

b.
Schemat CLF2 (irinotekan w dawce 80 mg/m2 powierzchni ciała):

Dzień 1:

irinotekan 80 mg/ m2 iv

5-Fluorouracyl 500 mg/ m2 we wlewie 2 godzinnym

5-Fluorouracyl 1600- 2600mg/ m2 (średnio 2300 mg/ m2) we wlewie ciągłym 24 godzinnym

folinian wapnia 500 mg/ m2 iv

Schemat powtarzać co 7 dni. przez 6 tygodni (w 7 tygodniu przerwa).

Kwalifikacja chorych do programu wymaga wcześniejszego wykonania następujących badań: klirens kreatyniny, poziom kreatyniny, stężenie antygenu rakowo - płodowego (CEA) w surowicy krwi, ilość białych krwinek (WBC), ilość czerwonych krwinek (RBC), poziom hemoglobiny (Hb), płytki krwi (PLT), odczyn Biernackiego (OB.), aminotransferaza asparaginianowa (AspAT), aminotransferaza alaninowa (AlAT), elektrolity, poziom bilirubiny, poziom fosfatazy zasadowej, próba tymolowa, badanie histologicznie jelita grubego, RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, Należy ponadto ocenić stan sprawności pacjenta według WHO.

Kryteria włączenia do programu

Do programu kwalifikują się pacjenci z histologicznie udokumentowanym rakiem jelita grubego i/lub odbytnicy i/lub nowotworem złośliwym zagięcia esiczo-odbytniczego, w stadium uogólnienia przy obecności przerzutów;

Monitorowanie leczenia

W celu monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w każdym 91 dniu od podania I-szej dawki leku następujące badania: klirens kreatyniny, poziom kreatyniny, stężenie antygenu rakowo - płodowego (CEA) w surowicy krwi, Ilość białych krwinek (WBC), ilość czerwonych krwinek (RBC), poziom hemoglobiny (Hb), płytki krwi (PLT), odczyn Biernackiego (OB.), aminotransferaza asparaginianowa (AspAT), aminotransferaza alaninowa (AlAT), elektrolity, poziom bilirubiny, poziom fosfatazy zasadowej, próba tymolowa. RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej. Co najmniej w każdym 85 dniu leczenia należy dokonać: oceny stanu sprawności pacjenta według WHO, oceny odpowiedzi na leczenie według WHO, oceny nasilenia działań niepożądanych według WHO.

Monitorowanie programu

Monitorowanie programu polega na gromadzeniu danych dotyczących monitorowania leczenia i oceny efektów leczenia w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

Kryteria wyłączenia z programu:

Z leczenia w ramach programu wyłączeni są chorzy, u których stwierdzono:

nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą, ciężkie zaburzenie czynności szpiku, niewydolność wątroby. Z programu wyłączane są także pacjentki w ciąży i w okresie karmienia.

Kryteria wykluczenia z programu:

Z programu wykluczani są pacjenci u których stwierdzono: brak efektów leczenia (wyjaśnienie: progresja choroby po 12 tygodniach terapii)., toksyczność wg WHO > 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku, objawy niewydolności krążenia czy ciężkiej biegunki. Z programu wykluczani są również pacjenci u których stężenie bilirubiny wyniesie więcej niż 3 razy górna granica normy,

Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

ZAŁĄCZNIK Nr  7

1.
Nazwa programu:

LECZENIE GLEJAKÓW MÓZGU

Dziedzina medycyny:

Onkologia kliniczna

3.
Dane dotyczące substancji czynnej, która będzie finansowana w ramach programu:
1) nazwa substancji czynnejtemozolomid
2) postać farmaceutyczna, dawka:kapsułki twarde 5mg,20mg,100mg,250mg
3) dawkowanie:200mg/m2 powierzchni ciała

Lek podaje się przez 5 dni, po których następuje 23 dniowa przerwa.

Dawka temozolomidu w cyklu dla pacjenta o powierzchni ciała 1,75m2 wynosi 1750mg

Osoby, u których wcześniej stosowano chemioterapię początkowa dawka wynosi 150mg/m2 powierzchni ciała na dobę i może być zwiększona do 200mg/m2 powierzchni ciała w kolejnym cyklu o ile całkowita liczba granulocytów obojętnochłonnych wynosi ≥ 1,5 x 109/l, a liczba płytek krwi jest ≥ 100 x 109.

Leczenie temozolomidem prowadzone jest zwykle do 6 cykli, o ile wcześniej nie wystąpi progresja lub do wystąpienia nieakceptowalnej toksyczności leczenia (najczęściej jest to małopłytkowość).

4.
Opis problemu zdrowotnego

C71 - nowotwór złośliwy mózgu

Pierwotne guzy mózgu stanowią ok. 2% wszystkich nowotworów złośliwych w Polsce (w 2002r ok. 2500 nowych zachorowań). Ponad 50% nowotworów ośrodkowego układu nerwowego stanowią nowotwory złośliwe pochodzące z tkanki glejowej. Nieznacznie częściej występują u mężczyzn.

Rozpoznanie glejaka złośliwego powinno być postawione w oparciu o rozpoznanie histopatologiczne na podstawie materiału uzyskanego w wyniku zabiegu operacyjnego lub biopsji stereotaktycznej.

Współczesne standardy leczenia glejaków złośliwych obejmują leczenie operacyjne i radioterapię. Nowotwory te cechuje wysoka tendencja do nawrotów po leczeniu pierwotnym, stwierdzenie to szczególnie dotyczy glejaka wielopostaciowego, w którym leczenia chirurgiczne z założenia ma na celu uzyskanie rozpoznania i usunięcie głównej masy guza. Uzyskanie radykalności zabiegu ze względu na sposób naciekania tego glejaka jest praktycznie niemożliwe.

Chemioterapia stosowana jest jako leczenie paliatywne w przypadku nawrotów, które nie mogą być ponownie leczone chirurgicznie lub napromieniane. Rokowanie w tej grupie chorych jest złe, a leczenie ma na celu przedłużenie przeżycia oraz poprawę jego komfortu. Wśród dostępnych chemioterapeutyków temozolomid w badaniach III fazy okazał się jednym z najskuteczniejszych zarówno, jeżeli chodzi o czas przeżycia jak i wpływ na jego jakość. Leczenie tego typu zalecane jest jedynie w wybranych przypadkach: korzyść z tego typu leczenia odnoszą chorzy w dobrym stanie ogólnym, z prawidłowymi wartościami hematologicznymi, rokujący przeżycie przynajmniej 3 miesiące.

Rokowanie.

Przeżycie 5-letnie w glejakach anaplastycznych wynosi 20-45%. Szczególnie złe rokowanie dotyczy chorych z glejakiem wielopostaciowym. Przeżycie 5-letnie chorych po radioterapii pooperacyjnej jest kazuistyką, a mediana przeżycia wynosi 7-12 miesięcy.

Epidemiologia(dane dla Polski za rok 2002).

W populacji polskiej zachorowalność na glejaki szacowana jest obecnie na ok. 1300 przypadków rocznie, w tym na glejaki złośliwe GIII i GIV (glejak wielopostaciowy- glioblastoma multiforme, glejak anaplastyczny- astrocytoma anaplasticum) 500 - 600 przypadków. Złośliwe glejaki mózgu cechuje naciekający charakter wzrostu i szybki przebieg kliniczny.

5.
Opis działania leku

Temozolomid należy do cytostałyków z grupy leków alkilujących. Lek ten przenika przez barierę krew-mózg. Jest to doustny prolek, który w zasadowym środowisku glejaków ulega hydrolizie (samoistnie - bez udziału enzymów wątrobowych) do metabolitu pośredniego - (metylotriazen-1-ylo) imidazolo-4-karboksyamid - MTIC. Ten związek jest analogiczny do metabolitu DTIC (dakarbazyny), która jednak nie przenika do mózgu, a jej metabolizm wymaga udziału enzymów wątrobowych. Produkt rozpadu MTIC, stanowi właściwy lek przeciwnowotworowy, który hamuje replikację DNA.

W badaniach u chorych na glejaki złośliwe uzyskano odsetek obiektywnych odpowiedzi na leczenie (całkowita lub częściowa odpowiedź na leczenie) wynoszący 11-47%. W większości badań odsetek obiektywnych remisji glejaków o wysokim stopniu złośliwości wynosi około 20%. Odsetek 6-miesięcznych przeżyć wolnych od progresji choroby we wszystkich badaniach wynosił >20%. Wyniki badania III fazy wykazały wyższą skuteczność temozolomidu w stosunku do prokarbazyny (w glioblastoma mutliforme).

U chorych leczonych temozolomidem w ramach badań klinicznych z powodu nawrotu gwiaździaka anaplastycznego, odsetek obiektywnych odpowiedzi na leczenie oraz odsetek 6-miesięcznych przeżyć wolnych od progresji choroby wynosił odpowiednio 11-35% i 22-49%.

W Polsce temozolomid został zarejestrowany ze wskazaniem do leczenia chorych z glejakiem złośliwym (glejak wielopostaciowy, gwiaździak anaplastyczny) wykazujących wznowy lub progresję po leczeniu standardowym.

6.
Zamierzony efekt terapeutyczny,

* wydłużenie całkowitego czasu przeżycia;

* wydłużenie czasu do progresji choroby;

* poprawa jakości życia chorych.

7.
Kryteria włączenia do programu,

* rozpoznanie: potwierdzony histologicznie glejak złośliwy GIII i GIV (glioblastoma multiforme lub astrocytoma anaplasticum);

* nawrót po wcześniejszym leczeniu chirurgicznym i/lub radioterapii z udokumentowanymi przeciwwskazaniami do ponownego zastosowania leczenia chirurgicznego i radioterapii oraz chemioterapii pochodnymi nitrozomocznika.

* stan sprawności wg WHO 0 -2;

* zachowana prawidłowa czynność szpiku;

* prawidłowa czynność nerek i wątroby (wskaźniki biochemiczne);

* wykluczona ciąża.

8.
Kryteria wykluczenia z programu,

* wystąpienie objawów nadwrażliwości na temozolomid;

* toksyczność wg WHO >= 3 (zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku);

* stan sprawności 3 - 4 wg WHO;

* brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania leku;

* progresja choroby w trakcie stosowania leku.

9.
Monitorowanie wyników leczenia,

Obejmuje ocenę odpowiedzi na leczenie (według skali WHO dla zmian mierzalnych) oraz stanu ogólnej sprawności, zapotrzebowania na kortykosteroidy (konieczność zwiększenia dawki kortykosteroidów jest jednym ze wskaźników braku skuteczności leczenia) i ocenę stanu neurologicznego.

Po każdych kolejnych 2 cyklach leczenia należy wykonać następujące badania:

* tomografia komputerowa

* RTG klp

* poziom hormonów kortykotropowych w surowicy

* kreatynina

* klirens kreatyniny

* ASPAT

* ALAT

* morfologia krwi z rozmazem

* badanie neurologiczne, przed każdym kolejnym cyklem leczenia;

10.
Monitorowanie wyników programu

W dokumentacji pacjenta zarówno ambulatoryjnej jak i szpitalnej należy umieścić następujące informacje dotyczące programu:

* informację dotyczącą wyników monitorowania leczenia;

* informację na temat zakończenia leczenia i osiągniętego efektu terapeutycznego.

Monitorowanie wyników programu obejmuje zbieranie i przekazywanie do oddziału wojewódzkiego Funduszu następujących danych:

* PESEL chorego;

* rozpoznanie choroby podstawowej;

* wskazania do leczenia temozolomidem;

* datę rozpoczęcie leczenia;

* datę zakończenia leczenia;

* informację o przyczynie zakończenia leczenia;

* zastosowane dawkowanie temozolomidu;

* informację o sumarycznej dawce temozolomidu wykorzystanej w leczeniu (ilość leku podana w rachunku narastającym od początku leczenia);

* ocenę wyników leczenia (wg skali WHO dla zmian mierzalnych);

* stopień nasilenia działań niepożądanych (toksyczność wg skali WHO);

* ocenę osiągniętych punktów końcowych:

* uzyskany czas przeżycia (podany w pełnych miesiącach od rozpoczęcia terapii w programie);

* uzyskany czas do progresji (podany w pełnych miesiącach od rozpoczęcia terapii w programie);

Powyższe dane należy przekazywać po każdych kolejnych 2 cyklach leczenia (co 8 tygodni) oraz na zakończenie leczenia.

określenie czasu leczenia w programie.

Kryteria wyłączenia pacjenta z programu wyznaczają czas leczenia.

11.
Warunki Realizacji Programu:

Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

ZAŁĄCZNIK Nr  8

Nazwa programu:

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ

ICD-10 C 92.1 przewlekła białaczka szpikowa

Dziedzina medycyny: hematologia lub onkologia i hematologia dziecięca

I. Cel programu:

1.
Wydłużenie czasu przeżycia chorych na przewlekłą białaczkę szpikową.
2.
Uzyskanie i utrzymanie remisji hematologicznej i cytogenetycznej u chorych na przewlekłą. białaczkę szpikową.
3.
Zmniejszenie śmiertelności chorych na przewlekła białaczkę szpikową.
4.
Poprawa jakości życia chorych.

II. Opis problemu medycznego:

Przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą z grupy zwanej chorobami mieloproliferacyjnymi, które polegają na powstaniu genetycznego zaburzenia w pojedynczej komórce krwiotwórczej. Zaburzenie to polega na aktywacji genu jednej z cząsteczek regulujących rozmnażanie się komórek i chorobę stanowi klonalne potomstwo pierwszej tak zmutowanej komórki. W przewlekłej białaczce szpikowej zmiana polega na wzajemnej translokacji części długich ramion pomiędzy chromosomami 9 a 22 i na powstaniu zmutowanego mniejszego chromosomu 22, zwanego chromosomem filadelfijskim. Skutkuje to przeniesieniem na chromosom 22 z chromosomu 9 genu ABL, który ulega fuzji z genem BCR z 22 chromosomu (powstaje gen fuzyjny BCR-ABL) i kinaza tyrozynowa będąca produktem tak zmienionego genu aktywuje komórkę do stałych podziałów, czyli do białaczkowego zachowania.

W naturalnym przebiegu choroby obserwuje się: fazę przewlekłą, fazę przyspieszoną (akceleracji) oraz fazę kryzy blastycznej. Średni czas przeżycia bez leczenia w fazie przewlekłej wynosi około3 lat, a w przypadku wystąpienia fazy przyspieszonej (akceleracji) choroby czy fazy blastycznej - nie przekracza zazwyczaj 12 miesięcy. W ok. 85% przypadków choroba rozpoznawana jest w fazie przewlekłej. Średni czas przeżycia w nieleczonej kryzie blastycznej odpowiada nieleczonej ostrej białaczce i wynosi kilka tygodni.

Jedyną metodą umożliwiającą wyleczenie PBS jest przeszczepienie allogenicznego szpiku, które stosuje się obecnie w tej chorobie jako leczenie pierwszorzutowe w fazie przewlekłej u osób posiadających rodzinnego dawcę szpiku do 45 roku życia, a u osób, dla których udaje się znaleźć niespokrewnionego dawcę szpiku do 35 roku życia. Takie wyleczenie uzyskuje się u 50-70% chorych. W innych fazach choroby leczenie to (w zależności od stanu chorego) bywa stosowane do 60 roku życia z wykorzystaniem dawców rodzinnych i do 55 roku życia z wykorzystaniem dawców niespokrewnionych. Jednakże, wyniki lecznicze oraz liczba powikłań po przeszczepieniu szpiku wykonanym w późniejszym okresie choroby są znacznie gorsze niż w ciągu roku od jej rozpoznania. Wyleczenie uzyskuje się u 10-30% chorych. Dane te jednak dotyczą chorych, którzy nie byli wcześniej leczeni inhibitorami kinaz a dla chorym leczonych tymi ostatnimi lekami nie są jeszcze dostępne. Jednakże przeszczepienie szpiku nie tylko daje możliwość wyleczenia, ale nawet u młodych chorych posiadających dawcę szpiku zastosowanie tej metody wiąże się z 10-20% ryzykiem wcześniejszej śmierci. Ryzyko to u starszych chorych zwiększa się do kilkudziesięciu procent. To powoduje, że średnie wydłużenie życia dzięki przeszczepieniu szpiku nie jest tak znaczące, jak mogłoby wynikać z faktu, że jest to metoda zdolna wyleczyć tę chorobę.

Przeszczepienie szpiku było zresztą i tak zawsze poprzedzone leczenie farmakologicznym, którego celem było wstępne zredukowanie liczby komórek białaczkowych. Dla chorych w fazie przewlekłej dostępne są obecnie trzy metody farmakologiczne, z których pierwsza (hydroksykarbamid) umożliwia średnie przeżycie 3 lat (a więc nie wydłuża przeżycia, ale poprawia jego komfort), druga (interferon) umożliwia średnie przeżycie 5 lat, a trzecia (inhibitory kinaz np. imatinib) umożliwia średnie przeżycie, co najmniej 10 lat (górna granica nie została jeszcze określona), jeśli jest zastosowana jako leczenie pierwszorzutowe. O ile pierwsze dwie metody były jedynymi tylko dla tych chorych, którzy z różnych powodów nie mogli mieć wykonanego przeszczepienia szpiku to ostatnia metoda mimo, że nie jest zdolna wyleczyć choroby powoduje przeciętnie dłuższe przeżycie niż leczenie przeszczepieniem. Dla chorych leczonych tą metodą przeszczepienie pozostaje jednak możliwością leczniczą w razie rozwoju oporności na inhibitory kinaz.

Przed wprowadzeniem inhibitorów kinaz chorzy na fazę przyspieszoną i kryzę blastyczną otrzymywali leczenie indukujące remisję (jak w ostrych białaczkach), a następnie jeśli taką remisję uzyskali byli przeszczepiani. Chorzy, którzy nie uzyskali remisji (znakomita większość) szybko ginęli. Wyniki przeszczepiania były gorsze niż w fazie przewlekłej, ale również niektórzy z tych chorych uzyskiwali trwałe wyleczenie (w tym pierwsze polska tak leczona chora przeszczepiona w styczniu 1987 roku, która bez choroby i żadnego dalszego leczenia żyje do dzisiaj). Wprowadzenie inhibitorów kinaz zrewolucjonizowało również leczenie tych chorych w fazie przyspieszonej i kryzie blastycznej, którzy nie byli wcześniej leczeni inhibitorami kinaz, gdyż umożliwiło u znacznie większego odsetka spośród nich uzyskanie remisji całkowitej i wydłużenie przeżycia, a przede wszystkim wykonanie przeszczepienia i umożliwienie wyleczenia.

Epidemiologia:

Przewlekła Białaczka Szpikowa stanowi ok. 15% wszystkich białaczek, a zachorowalność w populacji polskiej ocenia się na 1-1,6: 100 000/rok, nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba rozpoznawana jest najczęściej u osób w piątej dekadzie życia, Średnia wieku pacjentów waha się między 45 a 55 lat. PBS może wystąpić również u dzieci (stanowi 2-3% białaczek dziecięcych). Od 12% do 30% chorych stanowią osoby powyżej 60 r.ż, co niesie ze sobą określone implikacje terapeutyczne.

Rocznie w Polsce odnotowuje się ponad 350 nowych przypadków, z których tylko część kwalifikuje się do przeszczepienia szpiku, a pozostali wymagają innego leczenia.

Wśród dzieci (0-18 lat) rocznie w Polsce odnotowuje się ok. 300 zachorowań na białaczkę. U dzieci dominują białaczki ostre. Wśród ostrych białaczek około 80 % to białaczki limfoblastyczne. Pozostałe 10-15% to ostre białaczki nielimfoblastyczne. Tylko 5-10 % dzieci chorych na białaczki choruje na przewlekłą białaczkę szpikową.

III. Opis programu

Program skierowany do chorych z przewlekłą białaczką szpikową polega na leczeniu dzieci i dorosłych w fazie przewlekłej inhibitorami kinaz tj. substancją czynną imatinibem, a w przypadku wystąpienia oporności na standardową jego dawkę na zależnie od sytuacji klinicznej na przejściowym zwiększeniu dawki imatinibu o 50% lub na podawaniu dazatynibu (u dorosłych), U chorych w fazie przyspieszonej i kryzie blastycznej, które rozwinęły się u chorych, którzy wcześniej nie otrzymywali ani imatinibu ani dazatynibu program polega na podawaniu tych leków. Wreszcie u chorych w fazie przyspieszonej i kryzie blastycznej, które rozwinęły się u chorych leczonym imatinibem program polega na podawaniu dazatynibu. We wszystkich przypadkach program obejmuje monitorowanie leczenia celem zagwarantowania pacjentom możliwie najlepszej opieki i uniknięcia skutków działań niepożądanych związanych z podawaniem leków a także na uniknięciu dalszego stosowania w/w w razie wystąpienia oporności.

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: imatinib, dazatynib

Opis działania leku:

Imatinib:

Imatinib kompetycyjnie blokuje miejsce wiązania ATP kinaz tyrozynowych (głównie BCR-ABL, lecz także c-KIT i PDGFR), co w konsekwencji prowadzi do zahamowania fosforylacji białek biorących udział w przekazywaniu sygnałów komórkowych. Imatinib powoduje zahamowanie proliferacji oraz apoptozę komórek białaczkowych, które wykazują ekspresję BCR-ABL, a jedynie w niewielkim stopniu wpływa na prawidłowe komórki krwiotwórcze posiadające normalny gen ABL. Wyniki badań klinicznych dowodzą, że jeśli preparat jest zastosowany w pierwszym rzucie w fazie przewlekłej PBS to powoduje u niemal wszystkich leczonych remisję hematologiczną, a w większości przypadków także cytogenetyczną. Wyniki u chorych wcześniej leczonych innymi lekami lub w bardziej zaawansowanych stadiach choroby są gorsze, ale też korzystne. Po podaniu p.o. bezwzględna dostępność biologiczna wynosi 98. Imatinib w 95% wiąże się z białkami osocza. t1/2 wynosi ok. 18 h. Głównym metabolitem jest pochodna N-demetylowa piperazyny, która charakteryzuje się podobną siłą działania jak związek macierzysty. AUC metabolitu w osoczu wynosi 16% wartości AUC imatinibu. Około 81% dawki wydalane jest w ciągu 7 dni z kałem (68%) i moczem (13%). 25% dawki imatinibu jest wydalane w postaci niezmienionej (5% z moczem, 20% z kałem), pozostałą część stanowią metabolity.

Wśród najczęściej występujących działań niepożądanych należy wymienić przede wszystkim neutropenię, niedokrwistość; ból głowy; nudności, wymioty, biegunka, niestrawność, bóle brzucha.

Dazatynib:

Dazatynib hamuje aktywność kinazy tyrozynowej BCR-ABL oraz wielu innych kinaz tyrozynowych (SRC, c-KIT, kinazy receptora efryny (EPH) oraz receptora PDGF). Dazatynib jest silnym, subnanomolarnym inhibitorem kinazy BCR-ABL, działającym w zakresie stężeń 0,6-0,8 nM. Łączy się on zarówno z nieaktywną jak i aktywną postacią enzymu BCR-ABL. In vitro, dazatynib wykazuje aktywność w odniesieniu do komórek linii białaczkowych, reprezentujących odmiany zarówno białaczki wrażliwej, jak i opornej na imatinib. Badania przedkliniczne wykazały, że dazatynib może przełamać oporność wynikającą ze zwiększonej ekspresji BCR-ABL, z mutacji domeny kinazy, BCR-ABL aktywacji alternatywnych dróg sygnalizacyjnych obejmujących kinazy rodziny SRC (LYN, HCK) oraz zwiększoną ekspresję genu determinującego oporność wielolekową.

Dodatkowo, dazatynib hamuje kinazy rodziny SRC w stężeniach subnanomolarnych. In vivo, w kilku oddzielnych eksperymentach z zastosowaniem mysiego modelu PBS, dazatynib zapobiegał progresji przewlekłej fazy PBS do fazy blastycznej i przedłużał czas przeżycia myszy z komórkami PBS przeniesionymi od pacjentów i umiejscowionymi w różnych miejscach, w tym także w ośrodkowym układzie nerwowym.

Najczęściej zgłaszanymi objawami niepożądanymi była retencja płynów (włącznie z wysiękiem w opłucnej), biegunka, wysypki skórne, bóle głowy, krwawienie, zmęczenie, nudności, duszność, bóle kostno-mięśniowe i gorączka. Gorączka neutropeniczna związana ze stosowaniem leku wystąpiła u 5% pacjentów

2.
Kryteria włączenia do programu,

Do leczenia imatinibem w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące kryteria:

- rozpoznanie: przewlekła białaczka szpikowa z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+):

w fazie przewlekłej:

- chorzy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli co najmniej częściową remisję cytogenetyczną po 1 roku leczenia;

- chorzy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli całkowitą remisję cytogenetyczną najpóźniej po 18 miesiącach leczenia;

- nowo zdiagnozowani - świeżo rozpoznana w trakcie przedłużającego się poszukiwania dawcy szpiku;

- chorzy wcześniej leczeni hydroksykarbamidem lub interferonem bez uzyskania remisji cytogenetycznej lub z udokumentowaną silną nietolerancją leczenia (III i IV stopień toksyczności wg WHO);

- chorzy po alogenicznej transplantacji szpiku kostnego, u których wystąpiła wznowa choroby.

w fazie przyspieszonej:

- chorzy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu.

W fazie kryzy blastycznej:

- chorzy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu.

Do leczenia dazatynibem w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące kryteria:

- rozpoznanie: przewlekła białaczka szpikowa z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+):

- wiek: powyżej 18 roku życia;

- stan ogólny wg WHO 0-2

chorzy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni imatinibem:

- u których występuje oporność na imatinib z obecnością mutacji innej niż T315l.;

- którzy nie osiągnęli remisji hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia;

- u których brak jest odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia;

- którzy utracili osiągniętą wcześniej odpowiedź hematologiczną i (lub) cytogenetyczną;

- ze stwierdzona progresją choroby;

- nietolerujący imatinibu;

- chorzy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni dazatynibem w ramach terapii niestandardowej, u których uzyskano co najmniej całkowitą odpowiedź hematologiczną.

Chorzy w fazie przyspieszonej:

- chorzy, którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu, nietolerujący lub nieodpowiadający na imatinib.

Chorzy w fazie kryzy blastycznej

- chorzy, którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu, nietolerujący lub nieodpowiadający na imatinib.

3.
Schemat podawania leku:

Imatinib:

dorośli:

Zalecane dawkowanie imatinibu u pacjentów w fazie przewlekłej PBSz wynosi 400 mg/dobę. Faza przewlekła jest definiowana jako stan, który spełnia wszystkie podane kryteria: liczba blastów we krwi i szpiku jest < 15%, liczba leukocytów zasadochłonnych we krwi obwodowej jest < 20%, a liczba płytek jest > 100 x 109/l. W razie wydłużania czasu uzyskiwania remisji cytogenetycznej lub niewielkiego nawrotu cytogenetycznego możliwe jest przejściowe zwiększenie dawki imatinibu w fazie przewlekłej do 600 mg/dobę.

Zalecane dawkowanie imatinibu u pacjentów w fazie przyspieszonej wynosi 600 mg/dobę. Faza akceleracji jest definiowana jako stan, który spełnia którekolwiek z podanych kryteriów: odsetek blastów we krwi i szpiku jest ≥ 15% ale < 30%, liczba blastów i promielocytów we krwi i szpiku jest ≥ 30% (pod warunkiem, że liczba blastów jest < 30%), liczba leukocytów zasadochłonnych we krwi obwodowej jest ≥ 20%, liczba płytek jest < 100 x 109/l i jest nie związana z leczeniem.

W fazie akceleracji zwiększenie dawki do 800 mg/dobę (podawanych w dwóch dawkach po 400 mg) może nastąpić w następujących przypadkach: postęp choroby, brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenie, utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej.

Zalecane dawkowanie imatinibu w fazie kryzy blastycznej wynosi 800 mg/dobę. Kryza blastyczna jest definiowana jako stan, w którym odsetek blastów w szpiku lub krwi obwodowej przekracza 30%.

dzieci:

Dawkowanie u dzieci należy ustalać na podstawie powierzchni ciała (mg/m2 pc.). U dzieci w fazie przewlekłej i fazach zaawansowanych zaleca się dawkę 340 mg/m2 pc. na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg). Produkt można podawać w postaci jednej dawki na dobę lub można podzielić dawkę dobową na dwie części - jedną podawaną rano i drugą wieczorem. U dzieci, u których nie występują poważne działania niepożądane oraz poważna neutropenia lub trombocytopenia spowodowane białaczką można rozważyć zwiększenie dawki z 340 mg/m2 pc do 570 mg/m2 pc na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg) w następujących przypadkach: postęp choroby (na każdym jej etapie) ; brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia; brak odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia; lub utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej i (lub) cytogenetycznej.

Dazatynib:

Zalecana dawka początkowa produktu w przewlekłej fazie PBSz wynosi 100 mg raz na dobę, podawane doustnie o tej samej porze rano lub wieczorem. W fazie akceleracji i w kryzie blastycznej - zalecana dawka wynosi 70 mg dwa razy na dobę, podawane doustnie rano i wieczorem. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy dawkę leku zmniejszyć do 80 mg na dobę, podawanych w schemacie 2 x 40 mg dazatynibu na dobę.

Nie wolno rozkruszać lub dzielić tabletek, muszą być połykane w całości, niezależnie od posiłków.

Określenie czasu leczenia w programie:

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami przedstawionymi w opisie przedmiotowego programu.

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo - rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.

W dokumentacji pacjenta zarówno ambulatoryjnej jak i szpitalnej należy umieścić następujące informacje dotyczące programu:

* kopię karty rejestracyjnej;

* kopie kart sprawozdawczych;

5.
Kryteria wyłączenia z programu:

- pojawienie się objawów nadwrażliwości na imatinib/dazatynib;

- toksyczność wg WHO>2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość) działań niepożądanych;

- stan sprawności wg WHO 3-4;

- brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji hematologicznej, brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %);

- znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego chorego;

- progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u chorych z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym;

- toksyczność hematologiczna lub pozahematologiczna w stopniu 3 lub 4 - która przejawia się pomimo przerw w leczeniu.

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

KARTA REJESTRACYJNA DO LECZENIA IMATINIBEM/DAZATYNIBEM CHOREGO NA PBS

Ośrodek
Osoba zgłaszająca (telefon)
DANE PODSTAWOWE
Imię i nazwiskoPESEL:
Miejsce zamieszkaniaWojewództwo
Adres i telefon
ROZPOZNANIE
Objawy kliniczne:
Data rozp.(dd-mm-rr)
Faza chorobyPrzewlekłaAkceleracjaKryza blastyczna
Wielkość śledziony(cm poniżej łuku)
Wielkość wątroby(cm poniżej łuku)
BADANIA LABORATORYJNE
Morfologia
WBCG/l
HemoglobinaG/dl
PłytkiG/L
Rozmaz krwi obwodowej
Blasty%
Bazofile%
Eozynofile%
Obecność kom Ph+ lub BCR/ABL
Badanie cytogenetyczne szpiku (data)TAK (%komórek Ph dadatnich .....)NIE
Badanie krwi obwodowej techniką FISH (data)% komórek BCR/ABL
Badanie molekularne (data)TakNie
WCZEŚNIEJSZE LECZENIE
RozpoczęcieZakończenie
Hydrokykarbamid (dawka)
Interferon alfa (dawka)
Imatinib (dawka)
BMT (rodzaj)
Inne (jakie)
Wskaźnik Hasforda
Wskaźnik Grathwola
Stan poszukiwań dawcy szpiku:

KARTA SPRAWOZDAWCZA LECZENIA IMATINIBEM CHORYCH NA PBS

Ośrodek
Osoba zgłaszająca (telefon)
DANE PODSTAWOWE
Imie i nazwiskoPESEL:
MiejsceWojewództwo
zamieszkaniaAdres i telefon
PO 6/12/18/24/30/36/42/48/54/60 MIESIĄCACH/ZAKOŃCZENIU LECZENIA

(niewłaściwe skreślić)

Faza chorobyPrzewlekłaAkceleracjaKryza blastyczna
Wielkość śledziony(cm poniżej łuku)
Wielkość wątroby(cm poniżej łuku)
BADANIA LABORATORYJNE
Morfologia (w odstępach 2-miesięcznych w ciągu 6 miesięcy)
Po 2 mies.Po 4 mies.Po 6 mies.
WBCG/l
HemoglobinaG/dl
PłytkiG/L
Rozmaz krwi obwodowej
Po 2 mies.Po 4 mies.Po 6 mies.
Blasty%
Bazofile%
Eozynofile%
Obecność kom Ph+ lub BCR/ABL (na zakończenie okresu)
Badanie cytogenetyczne szpiku (data)TAK (% komórek Ph dodatnich...)NIE
Badanie krwi obwodowej techniką FISH (data)% komórek BCR/ABL dodatnich
Badanie molekularne (rodzaj, data)TakNie
Odpowiedz cytogenetycznaCałkowitaWiększaMniejszaBrak
Zmiana dawkowania imatinibu: NIE
Zmiana dawkowania imatinibu: TAK jeśli tak to zaznacz niżej powód zmiany dawkowania
TOKSYCZNOŚC HEMATOLOGICZNA
TOKSYCZNOSC NIEHEMATOLOGICZNA
OPORNOŚĆ
Przeszczepienie szpiku (data, ośrodek)
Odstawienie imatinibu (data, przyczyna)
Zgon (data, przyczyna)

Załącznik Nr  1

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej (dorośli)

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
1. morfologia krwi+rozmaz (leukocyty, płytki krwi, blasty)

2. ASPAT, ALAT

3. kreatynina

4. bilirubina

5. fosfataza alkaliczna granulocytów

6. badania ogólne moczu

1. Badanie cytogenetyczne szpiku

2. Badanie cytogenetyczne krwi

3. Badanie cytologiczne szpiku

4. Badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie)

5. USG wątroby i śledziony

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej imatinibem (dorośli)
Monitorowanie leczenia / termin wykonania badaniaBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
1. morfologia krwi+rozmaz (leukocyty, płytki krwi, blasty)

2. ASPAT,ALAT

3. kreatynina

4. bilirubina

5. fosfataza alkaliczna granulocytów

6. badania ogólne moczu

Po uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni
Co 180 dnibadanie cytogenetyczne szpikuPo uzyskaniu remisji cytogenetycznej całkowitej co 360 dni
Co 180 dniBadanie ilościowe PCRDo czasu uzyskania remisji cytogenetycznej całkowitej
Co 365 dnibadanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL
Co 90 dniUSG jamy brzusznej

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej dazatynibem (dorośli)

Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Pierwsze 2 miesiące leczenia- co 7 dni, następnie co 30 dni7. morfologia krwi+rozmaz (leukocyty, płytki krwi, blasty)

8. ASPAT,ALAT

9. kreatynina

10. bilirubina

11. fosfataza alkaliczna granulocytów

12. badania ogólne moczu

Po uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni
Co 180 dnibadanie cytogenetyczne szpikuPo uzyskaniu remisji cytogenetycznej całkowitej co 360 dni. W przypadku braku remisji hematologicznej również po 90 dniach
Co 180 dniBadanie ilościowe PCRDo czasu uzyskania remisji cytogenetycznej całkowitej
Co 365 dnibadanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL
Co 90 dniUSG jamy brzusznej

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej (dzieci)

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
1. morfologia krwi+rozmaz (leukocyty, płytki krwi, blasty)

2. ASPAT, ALAT

3. kreatynina

4. bilirubina

5. fosfataza alkaliczna granulocytów

6. badania ogólne moczu

1. Badanie cytogenetyczne szpiku

2. Badanie cytogenetyczne krwi

3. Badanie cytologiczne szpiku

4. Badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie)

5. USG wątroby i śledziony

Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni1. morfologia krwi+rozmaz (leukocyty, płytki krwi, blasty)

2. ASPAT,ALAT

3. kreatynina

4. bilirubina

5. fosfataza alkaliczna granulocytów

6. badania ogólne moczu

Raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dniBadanie ilościowe PCR (BCR-ABL/ABL ratio
Co 90 dnibadanie cytogenetyczne szpiku,
Co 180 dniBadanie histologiczne szpiku
Co 90 dniUSG jamy brzusznej

ZAŁĄCZNIK Nr  9

Nazwa programu:

LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO (GIST)

ICD-10 grupa rozpoznań obejmująca nowotwory podścieliska przewodu pokarmowego

Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna.

I. Cel programu:

1.
wydłużenie czasu do progresji choroby,
2.
poprawa jakości życia chorych dorosłych ze złośliwymi guzami podścieliska przewodu pokarmowego.

II. Opis problemu medycznego:

Nowotwory podścieliska przewodu pokarmowego - gastrointestinal stroma tumors (GIST) są nowotworami wywodzącymi się z tkanki mezenchymalnej. Komórki tych guzów wykazują na swojej powierzchni ekspresję receptorów Kit, które są produktem białkowym protoonkogenu c-Kit i posiadają aktywność kinazy tyrozynowej. W wyniku mutacji genu c-Kit dochodzi do nadmiernej ekspresji receptora c-Kit (markerem którego jest CD117), a co za tym idzie nasilonej aktywacji kinazy tyrozynowej będącej przyczyną niekontrolowanej proliferacji komórek i oporności na apoptozę. Przyjmuje się, że właśnie aktywacja Kit ma istotne znaczenie w patogenezie, bowiem w większości złośliwych przypadków guzów podścieliska (95%) obserwuje się ekspresję białka zmutowanego genu c-Kit.

Jedynym skutecznym leczeniem jest zabieg operacyjny. Do 5% przypadków krótkotrwale odpowiada na chemioterapię. GIST nieoperacyjny lub z przerzutami jest zwykle oporny na konwencjonalną chemioterapię cytotoksyczną (dla doksorubicyny poniżej 5%). Czas przeżycia dla chorych z guzami z przerzutami wynosi 20 miesięcy, a dla chorych z miejscową wznową waha się od 9 do 12 miesięcy.

Epidemiologia:

Z danych szacunkowych wiadomo, że guzy GIST występują z częstością 10-20 zachorowań na milion osób na rok i stanowią około 0,2% wszystkich guzów przewodu pokarmowego. Występują pierwotnie (60-90%) w żołądku i jelicie cienkim z przerzutami do wątroby i otrzewnej. W około 10-30% są złośliwe. Najczęściej dotyczą chorych w 6-8 dekadzie życia. W Polsce w ciągu roku rejestruje się 400-700 nowych przypadków GIST, z tego 120-200 ma charakter złośliwy.

III. Opis programu:

Program polega na leczeniu paliatywnym u pacjentów z rozsianym, nieoperacyjnym nowotworem podścieliska przewodu pokarmowego, które ma na celu zahamowanie rozwoju choroby.

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: imatinib

Opis działania leku

Imatinib uważany jest za przedstawiciela nowej grupy leków przeciwnowotworowych, korygujących zaburzenia na poziomie molekularnym, którym to zaburzeniom przypisuje się istotny udział w patogenezie nowotworu. Imatinib kompetycyjnie blokuje miejsce wiązania ATP kinaz tyrozynowych (głównie związanych z BCR-ABL, ale także z c-KIT i PDGF - platelet-derived growth factor), co w konsekwencji prowadzi do zahamowania fosforylacji białek biorących udział w przekazywaniu sygnałów komórkowych. Przyjmuje się, że imatinib może także blokować aktywność konstytutywnego receptora Kit, czyli aktywność kinazy tyrozynowej, w komórkach guzów podścieliska przewodu pokarmowego. W badaniach eksperymentalnych wykazano, że imatinib hamuje proliferację i prowadzi do apoptozy komórek wykazujących ekspresję Kit. W Polsce imatinib został zarejestrowany ze wskazaniem do leczenie chorych dorosłych ze złośliwymi, Kit (CD117) pozytywnymi guzami podścieliska przewodu pokarmowego nieoperacyjnymi lub z przerzutami.

2.
Kryteria włączenia do programu:

- rozpoznanie: histologicznie potwierdzony guz przewodu pokarmowego (GIST);

- udokumentowana badaniem immunohistochemicznym ekspresja antygenu CD117;

- potwierdzone w badaniu tomografii komputerowej jamy brzusznej, nieoperacyjne nawroty guzów po leczeniu chirurgicznym w postaci mnogich przerzutów do wątroby lub rozsiew śtódotrzewnowy;

- wiek: powyżej 18 roku życia;

- stan ogólny wg skali WHO 0-1;

- prawidłowe wyniki badań czynności wątroby i nerek.

3.
Schemat podawania leku:

400 mg/doba

Określenie czasu leczenia w programie:

Kryteria wyłączenia lub wykluczenia pacjenta z programu wyznaczają czas leczenia.

4.
Monitorowanie programu:

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr do programu.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo - rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
5.
Kryteria wyłączenia z programu:

- Wystąpienie objawów nadwrażliwości na imatinib,

- progresja choroby w trakcie stosowania leku,

- brak skuteczności po 3 miesiącach stosowania leku,

- toksyczność wg skali WHO ≥ 3 (zwłaszcza 3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych, ciężka niedokrwistość, neutropenia lub małopłytkowość),

- stan sprawności 2- 4 wg WHO.

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Załącznik Nr  1

KwalifikacjaBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
pacjenta do udziału w programie- badanie biochemiczne krwi z uwzględnieniem aktywności transaminaz wątrobowych, stężenia bilirubiny, aktywności fosfatazy zasadowej,

- morfologia krwi z rozmazem,

- badanie ogólne,

- tomografia komputerowa.

Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Badania kontrolne należy przeprowadzać podczas każdej wizyty chorego - nie rzadziej niż raz na 4 tygodnie- podstawowe badanie biochemiczne (z uwzględnieniem aktywności aminotransferaz wątrobowych, stężenia bilirubiny, aktywności fosfatazy zasadowej),

- morfologia krwi z rozmazem;

- badanie ogólne,

- tomografia komputerowa

Badanie TK należy wykonywać co 2 miesiące w ciągu pierwszych 6 miesięcy leczenia i następnie co 3 miesiące.

ZAŁĄCZNIK Nr  10

Nazwa programu:

LECZENIE CHŁONIAKÓW ZŁOŚLIWYCH

ICD-10

* C 82 chłoniak grudkowy

* C 83 chłoniaki nieziarniczy rozlane

Dziedzina medycyny: hematologia, onkologia kliniczna

I. Cel programu:

a)
wydłużenie przeżycia całkowitego,
b)
wydłużenie czasu trwania remisji lub uzyskanie ponownej remisji,
c)
poprawa jakości życia chorych z nieziarniczym chłoniakiem typu grudkowego w III i IV stopniu zaawansowania i chorych z chłoniakami nieziarniczymi rozlanymi z dużych komórek B, z dodatnim antygenem CD20.

II. Opis problemu medycznego

Chłoniaki złośliwe są nowotworami układu chłonnego, które stanowią grupę jednostek chorobowych różniących się istotnie obrazem klinicznym, dynamiką przebiegu, powikłaniami, odpowiedzią na leczenie i rokowaniem. Zachorowalność w Polsce szacuje się na 5500-7500 nowych przypadków rocznie. Ryzyko zachorowania wzrasta z wiekiem. Najczęściej występującą postacią chłoniaka u dorosłych w Europie jest chłoniak z dużych komórek B.

W leczeniu chłoniaków przede wszystkim stosuje się chemioterapię. Jedynie w ściśle uzasadnionych nielicznych przypadkach znajduje zastosowanie leczenie operacyjne lub radioterapia.

Epidemiologia:

Zachorowalność w Polsce ok.16/100 000 częściej zapadają mężczyźni niż kobiety (1,5-1,7:1), ryzyko zachorowania wzrasta wraz z wiekiem - 6 i 7 dekadzie życia jest około 5-10 razy większe niż w 4 i 5 dekadzie.

III. Opis programu

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: rytuksymab

Postać farmaceutyczna, dawka:

koncentrat do sporządzenia roztworu do infuzji fiolki 100 mg, 500 mg.

Opis działania leku

Rytuksymab jest przeciwciałem monoklonalnym, które wiąże się wybiórczo z antygenem CD20 występującym na limfocytach B (z wyjątkiem form prekursorowych i dojrzałych komórek plazmatycznych). Antygen ten jest charakterystyczny dla ponad 95% wszystkich chłoniaków nieziarniczych z komórek B. Opłaszczone komórki chłoniakowe i zdrowe limfocyty B są następnie zabijane przez układ odpornościowy chorego (mechanizmy cytotoksyczności przeciwciał zależne od dopełniacza i od komórek).

2.
Kryteria włączenia do programu:

- rozpoznanie:

a.
potwierdzony histologicznie chłoniak złośliwy typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, a w przypadku zastosowania monoterapii - oporność na chemioterapię bądź druga lub kolejna wznowa po chemioterapii,
b.
bądź potwierdzony histologicznie chłoniak nieziarniczy rozlany z dużych komórek B, z udokumentowaną w badaniu obecnością antygenu CD20 na powierzchni komórek chłoniaka,
-
wiek: powyżej 18 roku życia,
-
stan ogólny wg WHO 0 - 2,
-
wyrównana (jeśli występuje) niewydolność krążenia czy niewydolność wieńcowa, dobrze kontrolowane (jeśli występuje) nadciśnienie tętnicze,
3.
Schemat podawania leku:

U chorych z rozpoznaniem chłoniaka złośliwego typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m2 pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego raz w tygodniu, przez 4 tygodnie.

U chorych na nieziarnicze chłoniaki grudkowe w fazie nawrotu lub oporności na leczenie, u których uzyskano odpowiedź na leczenie indukcyjne po zastosowaniu chemioterapii bez lub z rytuksymabem wynosi 375 mg/m2 powierzchni ciała raz na 3 miesiące do czasu progresji choroby lub przez maksymalny okres dwóch lat.

U chorych z rozpoznaniem chłoniaka złośliwego typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m2 pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego w skojarzeniu z chemioterapią co 21 dni - 8 podań.

U chorych z rozpoznaniem chłoniaka nieziarniczego rozlanego z dużych komórek B, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m2 pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego w skojarzeniu ze schematem CHOP co 21 dni - 8 podań.

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu. Monitorowanie leczenia w programie obejmuje również ocenę odpowiedzi na leczenie (załącznik nr 2 do programu - kryterium odpowiedzi wg. Cheson BD et al. For the international harmonzation Project J Clin Oncol 2006; 24 (188): 423s, Abstrakt 7507) oraz stopnia nasilenia działań niepożądanych (ocena stopnia toksyczności według skali WHO).

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo -rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
5.
Kryteria wyłączenia z programu:

- wystąpienie objawów nadwrażliwości na rituksimab, którykolwiek ze składników preparatu lub na białka mysie

- toksyczność wg WHO > 3;

- stan sprawności 3 - 4 wg WHO;

- brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania;

- progresja lub nawrót choroby w ciągu 6 miesięcy przy leczeniu rituksimabem;

- niewydolność serca w IV klasie wg NYHA;

- czynne ciężkie zakażenie;

- ciąża;

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Załącznik Nr  1

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
1. morfologia krwi z rozmazem

2. dehydrogenaza mleczanowa w surowicy

3. beta-2 mikroglobulina

4. gammaglutamylotranspeptydaza (GGTP

5. fosfataza zasadowa (AP))

6. transaminazy (AspAT, AlAT)

7. bilirubina całkowita

8. poziom kwasu moczowego

9. poziom kreatyniny

10. wapń

11. fosfor

12. proteinogram

13. pobranie węzła chłonnego bądź wycinka zmienionej tkanki metodą biopsji chirurgicznej

1. radiografia klatki piersiowej

2. RTG przewodu pokarmowego (w przypadku objawów klinicznych)

3. tomografia komputerowa głowy

4. tomografia komputerowa klatki piersiowej i szyi

5. tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy

6. MR (diagnostyka zmian w kanale kręgowym, głowie i tkankach miękkich)

7. USG w diagnostyce ewentualnych zmian jamy brzusznej, tkanek miękkich, tarczycy, jąder i serca

8. endosonografia (EUS) w diagnostyce chłoniaków żołądka

14. badanie histologiczne wycinka

15. badanie na obecność antygenu CD20 na powierzchni komórek chłoniaka

Stosowanie do wskazań lekarskich podczas diagnostyki chłoniaka w danej lokalizacji.
Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Badanie przeprowadzane przed każdym podaniem leku zgodnie z harmonogramem dawkowania.1. morfologia krwi z rozmazem

2. poziom kreatyniny

3. poziom kw. moczowego

4. poziom aktywności aminotransferaz

5. fosfataza alkaliczna

6. bilirubina

Badania należy przeprowadzać przed rozpoczęciem kolejnego cyklu leczenia lub w przypadku progresji choroby.EKG
Po 3 lub 4 cyklu leczenia oraz po 8 cyklach (odpowiednio do ilości cykli w zastosowanym schemacie leczenia)TK lub rezonans magnetyczny zmiany mierzalnej

Załącznik Nr  2

KRYTERIA ODPOWIEDZI NA LECZENIE

wg. Cheson BD et al. For the international harmonzation Project J Clin Oncol 2006; 24 (188): 423s, Abstrakt 7507
Zalecenia ws rewizji kryteriów IWG oceny odpowiedzi chłoniaków na leczenie
Kategorie odpowiedzi na leczenieDefinicjaUwagi
PET-awidnePET-nieawidne
CRUstąpienie objawów choroby-PET/CT: większa zgodność niż PET (93% vs 83%)

- Korelacja SUV z dynamiką kliniczną SUV>10 - agresywne, SUV < 10 - przewlekłe PET nie zastępuje biopsji

PET-CT-
Szpik niezajęty (metodą morfol. → IIIC/FACS/molek.)
PRRedukcja wymiarów zmian o ≥ 50%
PET+ w ogniskach wyjściowo PET+PET- i CT+
PDWzrost wymiarów zmian o ≥ 50% lub nowe zmiany
PET+CT+
SDZmiany wymiarów < 50% PET+ tylko w ogniskach wyjściowo

Zalecenia ws rewizji kryteriów IWG oceny odpowiedzi chłoniaków na leczenie

PET: Wskazania wg kategorii wychwytu znacznika - PA / PNA

Etap postępowaniaPAPNAKorzyść kliniczna
Diagnostyka wstępna: identyfikacja wszystkich ognisk chorobyZalecaneZalecane jeżeli celem zasadniczym leczenia jest uzyskanie maksymalnej odpowiedzi (a nie wydłużenie czasu wolnego od progresji lub ustąpienie objawów)Wiarygodność oceny odpowiedzi na leczenie indukujące remisję i adekwatność decyzji co do dalszych etapów leczenia

Zalecenia ws rewizji kryteriów IWG oceny odpowiedzi chłoniaków na leczenie

PET: Wskazania wg kategorii wychwytu znacznika - PA / PNA

Etap postępowaniaPAPNAKorzyść kliniczna
Monitorowanie odpowiedzi w trakcie leczenia indukcyjnego (po ≥ 1 kursie leczenia)W ramach prospektywnych, kontrolowanych badań klinicznychW ramach prospektywnych, kontrolowanych badań klinicznychChociaż wynik PET koreluje z czasem przeżycia, nie ma danych co do konsekwencji wczesnej modyfikacji programu leczenia

Zalecenia ws rewizji kryteriów IWG oceny odpowiedzi chłoniaków na leczenie

PET: Wskazania wg kategorii wychwytu znacznika - PA / PNA

Etap postępowaniaPAPNAKorzyść kliniczna
Ocena odpowiedzi na leczenie indukcyjne (Io linii)DLBCL HLWskazaneWskazane jeżeli PET+ przed leczeniem i jeżeli odpowiedź jest celem leczeniaPotwierdzenie CR może uzasadniać zakończenie leczenia i oznacza wysokie prawdopodobieństwo wyleczenia. Brak CR wiąże się z ryzykiem nieuchronnej progresji choroby i implikuje kwalifikację do dalszego leczenia: reindukcyjnego, uzupełniającego, RT, HCT, IIo linii
FL

MCL

Wskazane jeżeli odpowiedź jest celem leczenia

Zalecenia ws rewizji kryteriów IWG oceny odpowiedzi chłoniaków na leczenie

Kategorie odpowiedzi na leczenieDefinicjaUwagi
PET-awidnePET-nieawidne
CRUstąpienie objawów chorobyPET/CT: większa zgodność niż PET (93% vs 83%)

- Korelacja SUV z dynamiką kliniczną SUV>10 - agresywne, SUV < 10 - przewlekłe PET nie zastępuje biopsji

PET-CT-
Szpik niezajęty (metodą morfol. → IIIC/FACS/molek.)
PRRedukcja wymiarów zmian o ≥ 50%
PET+ w ogniskach wyjściowo PET+PET- i CT+
PDWzrost wymiarów zmian o ≥ 50% lub nowe zmiany
PET+CT+
SDZmiany wymiarów < 50% PET+ tylko w ogniskach wyjściowo

ZAŁĄCZNIK Nr  11

Nazwa programu

LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ

ICD - 10 D75.2 - nadpłytkowość samoistna

Dziedzina medycyny: hematologia.

I. Cel programu:

1.
zmniejszenie ryzyka wystąpienia zagrażających zdrowiu i życiu powikłań zakrzepowo-krwotocznych u chorych z nadpłytkowością samoistną opornych na hydroksymocznik lub źle znoszących (III stopień toksyczności wg WHO) ten lek,
2.
poprawa sprawności chorych oraz jakości ich życia.

II. Opis problemu medycznego:

Nadpłytkowość samoistną (NS) rozpoznaje się, gdy liczba płytek krwi wynosi > 600 G/l (norma 150-400 G/l) po wykluczeniu wtórnej nadpłytkowości oraz nadpłytkowości w przebiegu innych chorób mieloproliferacyjnych. NS jest klonalną chorobą układu krwiotwórczego, zależną od proliferacji prekursorów megakariocytów. Choroba może prowadzić do powstawania zakrzepów w mikrokrążeniu (80-85 % chorych) i w dużych naczyniach żylnych i tętniczych, co wiedzie do poważnych następstw w postaci, m.in. niestabilnej dławicy piersiowej, zawału mięśnia serca lub udarów mózgu. Do czynników ryzyka powikłań naczyniowych u chorych na NS należą: wiek > 60 r. ż., hipercholesterolemia, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, liczba płytek>1000 G/l, w wywiadzie epizod niedokrwienny lub zakrzepowy oraz palenie tytoniu. Grożne krwawienia u chorych na NS spowodowane niewydolnością czynnościową płytek występują rzadziej niż zakrzepy.

Epidemiologia

Częstość występowania nadpłytkowości samoistnej (NS) ocenia się na 5-7/1 milion populacji, choroba ujawnia się głównie w 5 i 6 dekadzie życia.

III. Opis programu:

Program polega na leczeniu anagrelidem chorych, u których leczenie hydroksymocznikiem jest nieskuteczne lub u których wystąpiła nietolerancja tego leku.

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: anagrelid

Opis działania leku

Anagrelid powoduje zależne od dawki zmniejszenie liczby krwinek płytkowych; mechanizm działania nie jest znany. Anagrelid wywiera swoje działanie poprzez zmniejszenie wielkości i ploidii megakariocytów w pomitotycznej fazie dojrzewania. Nie powoduje istotnych zmian dotyczących krwinek białych i parametrów krzepnięcia, obserwowano natomiast niewielkie zmiany dotyczące krwinek czerwonych.

2.
Kryteria włączenia do programu:

- rozpoznana nadpłytkowość samoistna,

- wykluczenie innych przyczyn nadpłytkowości,

- stwierdzona toksyczność hydroksymocznika (udokumentowany III stopień toksyczności wg WHO)

- stwierdzona niedostałeczna reakcja na hydroksymocznik,

- liczba płytek krwi powyżej 1 500 G/l (co najmniej 2 badania w odstępie 1 tygodnia), nawet jeżeli chory nie ma objawów klinicznych,

- liczba płytek 600 - 1 500 G/l (jeśli liczba płytek w ciągu 2 miesięcy zwiększyła się powyżej 300 G/l albo występują objawy, które można wiązać z nadpłytkowością, względnie chory miał w przeszłości powikłania zakrzepowe lub krwotoczne).

3.
Schemat podawania leku:

Leczenie należy rozpoczynać od dawki 0,5 mg/dobę (1 kaps.) przez pierwszy tydzień, a następnie dawkę należy zwiększać co tydzień o 0,5 mg/dobę, aż do uzyskania normalizacji liczby płytek lub obniżenia ich liczby < 600 G/l lub o 50 % w stosunku od stanu wyjściowego. Terapię należy kontynuować przy użyciu minimalnej skutecznej dawki zabezpieczającej pacjenta, kontrolując liczbę płytek krwi co 4 tygodnie.

Określenie czasu leczenia w programie:

Kryteria wyłączenia oraz wykluczenia wyznaczają czas leczenia.

4.
Monitorowanie programu:

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
5.
Kryteria wyłączenia z programu:

- nadwrażliwość na anagrelid lub którąkolwiek substancję pomocniczą,

- niewydolność układu krążenia stopnia 3 lub 4,

- niestabilna choroba wieńcowa,

- klirens kreatyniny < 30 ml.min,

- aktywność aminotransferaz 5 razy większa od normy i wyższa,

- brak efektu terapeutycznego po 4 tygodniach leczenia,

- wystąpienie działań niepożądanych wymagające przerwania terapii,

- nietolerancja laktozy,

- ciąża.

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Załącznik Nr  1

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
- morfologia krwi

- oznaczenie aktywności aminotransferaz wątrobowych

- oznaczenie stężenia kreatyniny we krwi

- badanie podmiotowe i przedmiotowe

- EKG

Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
- morfologia krwi - oznaczenie liczby płytek krwi przynajmniej raz na 4 tygodnie,

- oznaczenie aktywności aminotransferaz wątrobowych raz na 12 tygodni,

- oznaczenie Klirens kreatyniny raz na 4 tygodnie

- badanie podmiotowe i przedmiotowe raz na 4 tygodnie,

- EKG raz na 4 tygodnie

KARTA PROGRAMU LECZENIA NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ

I. Dane podstawowe

PESEL chorego;

II. Dane dotyczące wskazań

Data rozpoznania...........................................................................................................................

Podstawy rozpoznania:

- Cytogenetyka ujemna

- Śledziona obecna

- Nieobecność niedokrwistości

PLT max .................................................................. data badania ...............................................

PLT max .................................................................. data badania ...............................................

Zakrzepica tętnicza

- udar mózgu ................................................. data rozpoznania ................................................

- choroba wieńcowa ................................................ data rozpoznania ......................................

- zawał serca ................................................. data rozpoznania ................................................

- choroba zakrzepowo-zatorowa kończyn ...................... data rozpoznania ..............................

Zakrzepica żylna

- zespół Budd-Chiart .............................................. data rozpoznania .......................................

- zawał płuca ................................................ data rozpoznania .................................................

- zakrzepica żył podudzia .............................................. data rozpoznania ...............................

- zakrzepica żyły udowej i biodrowej ............................ data rozpoznania ...............................

- zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych data rozpoznania

Krwotok zmniejszający Hb o więcej niż 1 g/dl ...........................................................................

Lokalizacja ................................................... data rozpoznania ...................................................

III. Dane dotyczące wcześniejszego leczenia

Czy nadpłytkowość była wcześniej leczona .........................................................

Data rozpoczęcia leczenia .......................................................

Hydroksymocznik ........................................................

Data rozpoczęcia ........................................................

Data zakończenia .......................................................

Poziom Hb<8g/dl .......................................................

Data wystąpienia ........................................................

neutrofile<1G/l .........................................................

Data wystąpienia .........................................................

PLT<50G/l .................................................. data wystąpienia ................................................

IFN ................................................... data rozpoczęcia .................................................

Data zakończenia ................................................ Dawka Anagrelid ...........................................

Data rozpoczęcia ................................................ Data zakończenia ............................................

informacja o przyczynie zakończenia leczenia

...............................................

IV: Ocena wyników leczenia

Dawka ...........................................

Sumarycznej dawka anagrelidu wykorzystana w leczeniu (ilość leku podana w rachunku narastającym od

początku leczenia);

PLT przed Anagrelidem ......................................... Data badania .............................................

PLT w czasie leczenia 1 ......................................... Data badania .............................................

PLT w czasie leczenia 2 ......................................... Data badania .............................................

PLT w czasie leczenia 3 ......................................... Data badania .............................................

PLT w czasie leczenia 4 ......................................... Data badania .............................................

PLT w czasie leczenia 5 ......................................... Data badania .............................................

Zakrzepica tętnicza ......................................... Data zaburzenia ..........................................

Rodzaj zakrzepicy ................................................

Zakrzepica żylna ........................................... Data zaburzenia ........................................

Rodzaj ........................

Krwotok udokumentowany ....................................... Lokalizacja .........................................

Data wystąpienia .............................................

Hb przed krwotokiem ................................................

Hb po krwotoku ...............................................

Wystąpienie niedokrwistości w czasie leczenia

Hb<8 g/l ............................................ Data badania ............................................

neutropenia <1G/l ........................... Data badania ............................................

Zgon ........................................

Data zgonu ............................................

Data ostatniej obserwacji ................................................

ZAŁĄCZNIK Nr  12

Nazwa programu:

LECZENIE PRZEDWCZESNEGO DOJRZEWANIA PŁCIOWEGO U DZIECI

ICD-10 E 22.8 - przedwczesne dojrzewanie płciowe

Dziedzina medycyny: endokrynologia dziecięca.

I. Cel programu:

1.
zahamowanie progresji lub remisja klinicznych objawów dojrzewania płciowego,
2.
zwolnienie tempa wzrastania,
3.
zwolnienie tempa dojrzewania kośćca,
4.
zmniejszenie stężenia gonadotropin w surowicy do wartości charakterystycznych dla okresu przedpokwitaniowego,
5.
zmniejszenie objętości jąder albo jajników i macicy w badaniu USG.

II. Opis problemu medycznego:

Przedwczesne dojrzewanie płciowe (PD) zdefiniowano jako wystąpienie objawów dojrzewania przed 8 rż. u dziewczynek i przed 9 rż. u chłopców.

Charakteryzuje się:

a)
rozwojem drugorzędowych cech płciowych,
b)
zwiększeniem szybkości wzrastania,
c)
przyśpieszeniem dojrzewania kośćca,
d)
rozwojem psychoseksualnym i intelektualnym zgodnym z wiekiem chronologicznym.

Przedwczesne dojrzewanie (PD) dzieli się na trzy postacie o odrębnym patomechanizmie: PD GnRH-zależne (GPD), PD GnRH-niezależne i łagodne warianty przedwczesnego dojrzewania: thelarche praecox(TP), adrenarche praecox (AP), menarche praecox (MP).

Przedwczesne dojrzewanie płciowe zależne od gonadoliberyny (GNRH-zależne) charakteryzuje się zwiększeniem aktywności podwzgórzowego ośrodka odpowiedzialnego za pulsacyjne wydzielanie GnRH prowadzące do zwiększenia wydzielania gonadotropin przez przysadkę, a w następstwie - steroidów płciowych przez gonady.

Przyczyną przedwczesnego dojrzewania płciowego GnRH-zależnego są:

a)
guzy ośrodkowego układu nerwowego (hamartoma, glioma, astrocytoma i inne),
b)
inne zmiany ośrodkowego układu nerwowego (wady rozwojowe, torbiele pajęczynówki, stany pourazowe, pozapalne i inne),
c)
wcześniejsze osiągnięcie dojrzałości tkanek obwodowych w wyniku przedwczesnego dojrzewania płciowego GnRH-niezależnego (pojawienie się pulsów gonadotropin charakterystycznych dla okresu dojrzewania po osiągnięciu wieku kostnego 12-13 lat),
d)
idiopatyczne (w którym nie udaje się udokumentować przyczyny zaburzeń).

Epidemiologia

Przedwczesne dojrzewanie płciowe GnRH-zależne występuje znacznie częściej u dziewcząt niż u chłopców (od 4:1 do 8:1). Idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie płciowe stwierdza się w 70-90% u dziewcząt i tylko w 10-30% u chłopców. Najczęściej początek objawów przypada pomiędzy 5 a 7 rokiem życia. W Polsce liczbę nowych przypadków szacuje się na 50 rocznie.

III. Opis programu:

Program polega na leczeniu podwzgórzowo - przysadkowego przedwczesnego dojrzewania płciowego w celu zwolnienie tempa wzrastania oraz zahamowania występowania objawów klinicznych choroby.

1.
Substancje czynne finansowane w ramach programu: leuprorelina i triptorelina

Opis działania leku

Leczeniem z wyboru w terapii przedwczesnego dojrzewania płciowego jest stosowanie substancji będących analogami GnRH o działaniu agonistycznym w stosunku do receptora GnRH. Charakteryzują się one około 150-krotnie silniejszym efektem działania w stosunku do natywnego hormonu, jak również przedłużonym czasem działania. Po krótkotrwałym pobudzeniu wydzielania gonadotropin następuje zahamowanie ich produkcji w efekcie ujemnej autoregulacji zawartości receptora GnRH przez analog. Utrata receptora powoduje zanik wrażliwości komórek gonadotropowych przysadki zarówno na analog, jak i na endogenny hormon. Zahamowanie czynności gonadotropinowej przysadki powoduje wtórne zahamowanie czynności gonad i w konsekwencji zmniejszenie wydzielania steroidów płciowych. Omawiany efekt jest w pełni odwracalny po zaprzestaniu terapii.

Leuprorelina

Octan leuproidu, agonista hormonu uwalniającego hormony gonadotropowe (FSH-RH, LH-RH) wywiera silne działanie hamujące na wydzielanie gonadotropin. U dzieci z przedwczesnym pokwitaniem pochodzenia podwzgórzowo - przysadkowego dochodzi do zmniejszenia wydzielania gonadotropin, również po stymulacji GnRH, do poziomu obserwowanego przed okresem dojrzewania. U chłopców następuje zmniejszenie wydzielania testosteronu, u dziewcząt estradiolu. Pozwala na prawidłowy wzrost oraz rozwój fizyczny i psychiczny. Naturalne dojrzewanie następuje po przywróceniu wydzielania gonadotropin do poziomu charakterystycznego dla okresu pokwitania, po zaprzestaniu leczenia octanem leuprolidu.

Triptorelina

Triptorelina to analog naturalnego hormonu GnRH - gonadoreliny. Zahamowanie nadmiernego wydzielania hormonów gonadotropowych przysadki u obu płci prowadzi do zniesienia piku LH po teście stymulacji LHRH, a w konsekwencji do zahamowania wydzielania estradiolu lub testosteronu i do poprawy stosunku wieku wzrostowego do wieku kostnego.

2.
Kryteria włączenia do programu:

- przedwczesne dojrzewanie płciowe typu ośrodkowego u dzieci (objawy dojrzewania płciowego u dziewcząt poniżej 8 rż, u chłopców poniżej 10 rż) ustalone na podstawie badań laboratoryjnych i obrazowych oraz badania klinicznego,

- wczesne dojrzewanie płciowe z dużą akceleracją wzrostu kostnego i niskim przewidywanym wzrostem docelowym.

3.
Schemat podawania leków:

Leuprorelina

Co 4 tygodnie podskórnie lub domięśniowo. Jeśli nie osiągnięto zahamowania wydzielania hormonów, dawkę leku należy stopniowo zwiększać o 3,75 mg, co 4 tygodnie. Dawka ta stanowić będzie dawkę podtrzymującą. Każdorazowo należy zmienić miejsce wstrzyknięcia (skóra brzucha, pośladki, udo).

masa ciaładawkaliczba wstrzyknięćdawka całkowita
≤ 25 kg3,75 mg x 217,5 mg
> 25 do 37,5 kg3,75 mg x 3211,25 mg
> 37,5 kg3,75 mg x 4215 mg

Triptorelina

U dzieci o masie ciała mniejszej niż 20 kg zwykle podaje się domięśniowo połowę zawartości ampułki 3,75 mg co 21 dni. U dzieci o masie ciała przekraczającej 20 kg zwykle podaje się zawartość 1 ampułki 3,75 mg co 28 dni.

Określenie czasu leczenia w programie:

Do osiągnięcia należnego wieku chronologicznego lub odpowiedniego wieku kostnego.

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
5.
Kryteria wyłączenia z programu:

- osiągnięcie przez pacjenta wieku chronologicznego właściwego dla wystąpienia cech dojrzewania płciowego,

- stwierdzenie określonego zaawansowania wieku kostnego: powyżej 13 lat,

- zmniejszenie tempa wzrastania poniżej dolnej granicy normy dla okresu prepubertalnego (4 cm/rok).

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Załącznik Nr  1

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
- stężenie β-goandotropiny kosmówkowej (β-HCG),

- stężenie estradiolu,

- stężenie siarczanu dehydroeplandrosteronu,

- stężenie 17-hydroksyprogesteronu,

- stężenie testosteronu,

- test stymulacyjny na wydzielanie LH i FSH

- stężenie luteotropiny,

- stężenie folikulotropiny,

- stężenie prolaktyny,

- profil steroidów w moczu (w zależności od potrzeby w określonych przypadkach)

- badanie RTG lewej dłoni i nadgarstka w celu oceny wieku kostnego,

- badanie USG narządów miednicy i nadnerczy,

- badanie tomografii komputerowej lub rezonans magnetyczny głowy (układu podwzgórzowo-przysadkowego), w celu wykluczenia guza wewnątrzczaszkowego,

- pomiar wzrostu i masy ciała, należy określić dotychczasowy przebieg wzrastania, dokonać oceny wzrostu rodziców, obliczyć wzrost docelowy dziecka;

- należy ocenić obecność cech płciowych i stadium dojrzewania płciowego wg skali Tannera-Marschalla

Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Po 2 miesiącach od rozpoczęcia leczenia lub po zmianie dawkowania- wykonać test stymulacji GNRH

- oznaczyć stężenie steroidowych hormonów płciowych

- oznaczyć występowanie cech płciowych wg kryteriów Tannera-Marschalla
Co 6 miesięcy należy wykonać- oznaczenie hormonów badanych przy kwalifikacji do programu- badanie stanu kośćca RTG lub rezonansu magnetycznego celem oceny wieku kostnego

ZAŁĄCZNIK Nr  13

Nazwa programu:

LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

ICD - 10 D80 w tym D80.0, D80.1, D80.3, D80.4, D80.5, D80.6, D80.8, D80.9

D81 w całości

D82 w tym: D82.0, D82.1, D82.3, D82.8, D82.9

D83 w tym: D83.0, D83.1, D83.3, D83.8, D83.9

D89

Dziedzina medycyny: Pediatria

Immunologia Kliniczna

I. Cel programu:

1.
Profilaktyka zakażeń bakteryjnych, wirusowych i grzybiczych.
2.
Przeciwdziałanie rozwojowi przewlekłych zmian zapalnych u dzieci z wrodzonymi zaburzeniami odporności.

II. Opis problemu medycznego:

Wrodzone niedobory odporności ujawniają się klinicznie zazwyczaj w okresie niemowlęco - dziecięcym i stanowią poważny problem diagnostyczny i terapeutyczny. Wieloletnie badania kliniczne nad dziećmi z pierwotnymi niedoborami odporności humoralnej udowodniły, że niedobór IgG jest wskazaniem do rozpoczęcia terapii substytucyjnej.

Pacjenci z pierwotnymi niedoborami odporności stanowią istotną grupę chorych z ciężkimi, uporczywie nawracającymi, a także przewlekłymi zakażeniami różnych narządów oraz zakażeniami uogólniającymi się, które mogą prowadzić do kalectwa lub nawet śmierci.

Pacjenci wymagają stałego leczenia substytucyjnego.

Epidemiologia:

Uśredniona częstość tych chorób to około 1 dziecko na 6 tys. urodzonych. Ponad 50% tych dzieci ma upośledzoną syntezę przeciwciał, co predysponuje je do wszelkiego typu zakażeń.

III. Opis programu:

1.
Substancje czynne finansowane w ramach programu:

Preparaty immunoglobulin zawierających pełne niemodyfikowane cząsteczki IgG

fiolki zawierające lek do wlewów i.v. opakowania: 1,0 g; 2,5 g; 5,0 g; 6,0 g; 10,0 g oraz 20,0g i do podań podskórnych 1,6g

Opis działania leku

Mechanizm działania: substytucja - uzupełnienie brakujących cząstek IgG

2.
Kryteria włączenia do programu:

* rozpoznanie pierwotnych zaburzeń odporności - według definicji WHO (World Health Organization): report on Primary Immunodeficiences, Clinical and Experimental Immunology, Vol. 99 (Suppl.1), 1995,

* wykluczenie innych przyczyn zaburzeń odporności,

* stężenie IgG poniżej 400mg/dl jest wskazaniem do rozpoczęcia terapii substytucyjnej.

3.
Schemat podawania leków:

* pierwsze podanie immunoglobulin w dawce 0,6-0,8 g/kg m.c. we wlewie i.v. w celu znormalizowania poziomu stężenia IgG w surowicy (dawka może być podzielona na dwa wlewy w odstępie 24 godzin)

* kontynuacja leczenia substytucyjnego wlewami w dawce 0,4 g/kg m. c. w odstępach 4 tygodniowych. Dawkowanie zależne od stanu zdrowia pacjenta nie większe niż 0,6-0,8 g/kg m.c,. natomiast w przypadku kontynuacji leczenia do 0,4 g na kg m.c.

* w przypadku postaci farmaceutycznej do podań podskórnych 1,6 grama preparat powinien umożliwić osiągnięcie stałego poziomu IgG. Pacjent może wymagać podania dawki nasycającej co najmniej 0,2 do 0,5 g/kg m.c. w ciągu tygodnia (0,1 do 0,15 g/kg masy ciała w ciągu jednego dnia.) Po osiągnięciu stałego poziomu skumulowanej dawki miesięcznej rzędu 0,4 do 0,8 g/kg m.c. należy oznaczyć stężenia minimalne w celu dostosowania dawek i odstępu pomiędzy dawkami.

Dawkowanie preparatów gammaglobulin do podawania podskórnego:

Podskórne preparaty gammaglobulin wydawane są przez szpital (Poradnia Immunologii Klinicznej) do domu. Pacjent samodzielnie lub z pomocą podaje je przez pompę infuzyjną 1 raz w tygodniu. Sumaryczna miesięczna dawka odpowiada dawkom preparatów dożylnych. Pacjent przetacza sobie ¼ dawki miesięcznej.

1 ampułka preparatu podskórnego zawiera 1.6 g 16% preparatu gammaglobulin.

Preparaty mogą być przetaczane od 12-go roku życia.

Określenie czasu leczenia w programie:

Leczenie ma charakter substytucyjny i jest przewidziane jako leczenie stałe. Kryteria wyłączenia pacjenta z programu wyznaczają czas leczenia

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

W dokumentacji pacjenta zarówno ambulatoryjnej jak i szpitalnej należy umieścić następujące informacje dotyczące programu:

* informacje dotyczące monitorowania leczenia programem,

* informacja na temat zakończenia leczenia i osiągniętego efektu terapeutycznego.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
5.
Kryteria wyłączenia z programu:

* nadwrażliwość na immunoglobuliny lub inny składnik preparatu,

* izolowany niedobór IgA z występowaniem przeciwciał przeciwko IgA.

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Załącznik Nr  1

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Morfologia krwi z rozmazem

AlAT

AspAT

Oznaczanie subpopulacji limfocytów

Oznaczanie poziomu immunoglobulin

Proteinogram

Badanie czynności fagocytarnych

Badanie ekspresji cząstek adhezyjnych

W przypadku preparatów gammaglobulin do podawania podskórnego:

Badania wirusologiczne (zakażenia HBV, HCV) - przed włączeniem leczenia

Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Immunoglobuliny dożylne
Badanie przeprowadzane przed każdym podaniem leku zgodnie z harmonogramem dawkowania co 4 tyg.Morfologia krwi z rozmazem

AlAT

AspAT

Raz na 3 miesiące (przed podaniem immunoglobulin) Oznaczanie stężenia immunoglobulin IgG w surowicy krwiW przypadku braku komplikacji - raz na pół roku

W przypadku wskazań dodatkowo:

IgA w surowicy krwi,

IgM w surowicy krwi

Raz na 6 miesięcyUSG j. brzusznej
Immunoglobuliny podskórne
Badania kontrolne są wykonywane standardowo co 4-6 miesięcyBadania efektywności leczenia (stężenie IgG i/ lub podklas)

Morfologia krwi z rozmazem

AlAT

AspAT

Raz na 6 miesięcyUSG j. brzusznej
Raz na rokBadania wirusologiczne (zakażenia HBV, HCV)

ZAŁĄCZNIK Nr  14

Nazwa programu:

LECZENIE DYSTONII OGNISKOWYCH I POŁOWICZEGO KURCZU TWARZY

ICD-10

* G24.3 - kręcz karku

* G24.5 - kurcz powiek

* G24.4, G51.3 - połowiczy kurcz twarzy

* G24.8 - dystonia krtaniowa

* G 24.4 - dystonia twarzy

Dziedzina medycyny: neurologia, rehabilitacja

I. Cel programu:

Poprawa sprawności ruchowej pacjentów z dystonią mięśniową.

II. Opis problemu medycznego:

Dystonie mięśniowe są to zaburzenia ruchowe, charakteryzujące się występowaniem niezależnych od woli skurczów mięśniowych, powodujących mimowolne, niekontrolowane ruchy i ułożenia różnych części ciała. Zgodnie ze stanowiskiem Amerykańskiej Akademii Neurologii, stosowanie toksyny botulinowej w leczeniu dystonii ogniskowych (kurcz powiek, kręcz karku, dystonie krtaniowe) oraz połowiczego kurczu twarzy jest postępowaniem z wyboru. Ze względu na charakter objawów, dystonie w znacznym stopniu upośledzają sprawność dotkniętych nimi pacjentów, prowadząc często do inwalidztwa i izolacji społecznej.

III. Opis programu

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: botulinum A toxin

Postać farmaceutyczna, dawka:

fiolki a 500 j. i a 100 j. subst. sucha do przygotowania roztworu do wstrzyknięć

Opis działania leku

Toksyna botulinowa typu A jest egzotoksyną wytwarzaną przez laseczki Clostridium botulinum. Łączy się trwale z płytką nerwowo-mięśniową, poraża przewodnictwo nerwowo-mięśniowe poprzez fragmentację białka SNAP-25 niezbędnego w procesie uwalniania acetylocholiny z zakończeń presynaptycznych.

2.
Kryteria włączenia do programu:

- komplet badań diagnostycznych świadczących o przeprowadzeniu diagnostyki różnicowej i dokumentujących rozpoznanie choroby podstawowej:

a.
w kręczu karku u chorych poniżej 50 r.ż. - badanie TK/MRI głowy, RTG kręgosłupa szyjnego, badanie poziomu miedzi lub/i ceruloplazminy, ocena przedniego odcinka oka w lampie szczelinowej,
b.
w kurczu powiek - w wybranych przypadkach różnicowanie z miastenią (próba nużliwości mięśni),
c.
w połowicznym kurczu twarzy - badanie TK/MRI głowy.
-
wykluczenie ciąży na podstawie wywiadu,
-
wykluczenie miastenii i zespół miasteniczny na podstawie wywiadu i badania neurologicznego (wykonanie dodatkowych badań jedynie w uzasadnionych przypadkach),
-
brak objawów uogólnionego zakażenia,
-
wykluczenie obecności stanu zapalnego w obrębie planowanego miejsca podania.
3.
Schemat podawania leku:
Preparat toksyny botulinowejbotulinum A toxin

a 500j. (Dysport)

botulinum A toxin

a 100j. (Botox)

botulinum A toxin

a 100j. (Xeomin)

Kręcz karku500 - 1000 j.m.100 - 200 j.m.100 - 200 j.m.
Kurcz powiek100 - 250 j.m.20 - 50 j.m.20 - 50 j.m.
Połowiczy kurcz twarzy50 - 125 j.m.10 - 25 j.m.-
Dystonia krtaniowa40 - 80 j.m.10 - 20 j.m.-
Dystonia twarzy100-400 j.m.20-80 j.m.-

Częstość podawania leku zależy od stanu klinicznego pacjenta, maksymalnie 4 razy w ciągu roku.

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

Monitorowanie leczenia u pacjenta zakwalifikowanego do programu opiera się na ocenie stanu neurologicznego chorego, ocenie skuteczności leczenia oraz wykonaniu ewentualnych badań dodatkowych w przypadku pojawienia się wątpliwości diagnostycznych.

W niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo -rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
5.
Kryteria wyłączenia z programu:

- nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku,

- powstanie oporności na lek,

- stwierdzenie miastenii lub zespołu miastenicznego,

- objawy uogólnionego zakażenia,

- zapalenie okolicy miejsca podania,

- ciąża,

- przyjmowanie leków hamujących transmisję nerwowo-mięśniową (np. aminoglikozydy).

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
d)
brak skuteczności leczenia
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Załącznik Nr  1

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
1. morfologia krwi z rozmazem

2. poziom miedzi

3. poziom celuroplazminy

1. RTG kręgosłupa szyjnego

2. tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny

RTG kręgosłupa szyjnego- w przypadku leczenia pacjentów z kręczem karku.

Badania tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny wykonywane u pacjentów z kręczem karku lub połowicznym kurczu twarzy.

Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Badanie przeprowadzane w niektórych przypadkach zgodnie z harmonogramem dawkowania.1. badanie EMGW niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG.

ZAŁĄCZNIK Nr  15

Nazwa programu:

LECZENIE SPASTYCZNOŚCI W MÓZGOWYM PORAŻENIU DZIECIĘCYM

ICD-10 G 80 - mózgowe porażenie dziecięce

Dziedzina medycyny: neurologia dziecięca, rehabilitacja

I. Cel programu:

Poprawa sprawności ruchowej dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym.

II. Opis problemu medycznego:

Mózgowe porażenie dziecięce oznacza różnorodne zaburzenia funkcji ruchowych dziecka, w następstwie uszkodzenia mózgu w czasie ciąży lub okresie okołoporodowym. Warunkiem rozpoznania jest nie postępujący charakter objawów i brak innych uchwytnych przyczyn.

Epidemiologia:

Częstość występowania 2 - 3 dzieci na każde 1000 żywo urodzonych. Obecnie w Polsce populację dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym szacuje się na 20 - 25 tysięcy.

III. Opis programu

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: botulinum A toxin

Postać farmaceutyczna, dawka:

fiolki a 500 j. i a 100 j. subst. sucha do przygotowania roztworu do wstrzyknięć

Opis działania leku

Toksyna botulinowa typu A jest egzotoksyną wytwarzaną przez laseczki Clostridium botulinum. Łączy się trwale z płytką nerwowo-mięśniową, poraża przewodnictwo nerwowo-mięśniowe poprzez fragmentację białka SNAP-25 niezbędnego w procesie uwalniania acetylocholiny z zakończeń presynaptycznych.

2.
Kryteria włączenia do programu:

- potwierdzone rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego z towarzyszącą spastycznością ogniskową, np. stopa końsko-szpotawa, nadmierne zgięcie w stawach kolanowych;

- wiek 2-17 lat;

3.
Schemat podawania leku:

- Dysport:

Dawka całkowita leku, to 30 j/kg, podzielonych na poszczególne mięśnie zgodnie z wzorcem spastyczności i oceną lekarza.

- Botox:

Dawka całkowita leku to 6 j/kg, podzielonych na poszczególne mięśnie zgodnie z wzorcem spastyczności i oceną lekarza.

W niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG.

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo -rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
5.
Kryteria wyłączenia z programu:

- nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku,

- powstanie oporności na leczenie,

- myastenia gravis,

- objawy uogólnionego zakażenia,

- zapalenie okolicy miejsca podania,

- ciąża.

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
d)
brak skuteczności leczenia
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Załącznik Nr  1

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
1. morfologia krwi z rozmazem
Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Badanie przeprowadzane zgodnie z harmonogramem dawkowania.1. badanie EMGW niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG.

ZAŁĄCZNIK Nr  16

Nazwa programu:

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO

ICD-10 G.35 - stwardnienie rozsiane

Dziedzina medycyny: neurologia

I. Cel programu:

a)
zmniejszenie odsetka osób niepełnosprawnych dotkniętych SM pozwalające na powrót chorych do czynnego życia i pracy zawodowej,
b)
poprawa sprawności ruchowej,
c)
powstrzymanie postępu choroby, zapobieganie wystąpieniu lub pogłębianiu się inwalidztwa.

II. Opis problemu medycznego

Stwardnienie rozsiane (SM) jest zapalną chorobą demielinizacyjną istoty białej ośrodkowego układu nerwowego, która dotyczy osób dorosłych młodych i w średnim wieku. Przyczyną tej choroby jest rozpad osłonek mielinowych w wyniku zniszczenia ich przez proces autoimmunologiczny.

W początkowym okresie u około 80% pacjentów choroba przebiega w postaci nawrotów i remisji stwardnienia rozsianego (RRSM), a następnie u większości z tych chorych rozwija się wtórnie postępująca postać (SPSM).

Epidemiologia:

Choroba zazwyczaj występuje pomiędzy 20, a 40 rokiem życia i dwukrotnie częściej dotyczy kobiet niż mężczyzn. Jest to druga co do częstości przyczyna inwalidztwa neurologicznego w tej grupie wiekowej. Choroba występuje z częstością 30-100 zachorowań na 100 000 mieszkańców.

III. Opis programu

Substancja czynna finansowana w ramach programu: interferon beta-1b, interferon beta-1a, octan glatirameru.

Postać farmaceutyczna, dawka:

interferon beta-1b: fiolka 0,3 mg

interferon beta-1a: ampułkostrzykawka a 22μg lub 44μg lub fiolka 30μg

octan glatirameru: ampułkostrzykawka 20 mg.

Opis działania leku

Interferon beta: W leczeniu immunomodulującym SM stosuje się Interferon beta-1a, Interferon beta-1b. Szczegółowy mechanizm działania Interferonu beta nie jest jeszcze znany. Wiadomo jednak, iż lek ten ma redukować ogniska zapalne poprzez modulację układu immunologicznego. Interferon beta posiada własności immunomodulacyjne, antywirusowe a także antyproliferacyjne. Interferon beta ma zmniejszać częstość rzutów choroby i ograniczać występowanie ciężkich rzutów choroby oraz opóźniać postęp choroby.

Octan glatirameru: Mechanizm działania octanu glatirameru nie jest jeszcze znany. Uważa się, że wchodzi on w reakcję krzyżową z białkiem zasadowym mieliny na poziomie humoralnym jak i komórkowym. Octan glatirameru wykazuje duże powinowactwo do cząstek antygenu zgodności tkankowej MHC klasy II, z którymi wiąże się na powierzchni komórek prezentujących antygen. Wiązanie octanu glatirameru z cząsteczką MCHC II na powierzchni komórek prezentujących antygen powoduje dwa swoiste działania, które spowalniają postęp stwardnienia rozsianego: indukcję swoistych limfocytów T supresorowych oraz hamowanie swoistych limfocytów T efektorowych. Przyjmuje się, że oba te działania zostają zapoczątkowane miejscowo na poziomie komórek limfoidalnych w pobliżu miejsca wstrzyknięcia. Nie ma dowodów na to, ze octan glatirameru wykazuje ogólnoustrojowe działanie immunosupresyjne, nie mniej jednak nie można całkowicie wykluczyć tej możliwości.

2.
Kryteria włączenia do programu:
Leczenie stwardnienia rozsianego
interferonem betaoctan glatirameru
- wiek powyżej 16 roku życia,

- rozpoznanie klinicznie stwardnienia rozsianego jest poprzedzone odpowiednio długą obserwacją neurologiczną- przynajmniej 2 rzuty w ciągu 2 ostatnich lat,

- rozpoznanie postaci rzutowej SM oparte jest na kryteriach diagnostycznych McDonald (Polman i wsp. 2005) ; włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym,

- co najmniej 21 punktów wg punktowego systemu kwalifikacji,

- pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki środowiskowej obejmującej opieką pacjenta.

- wiek powyżej 18 roku życia,

- rozpoznanie klinicznie stwardnienia rozsianego jest poprzedzone odpowiednio długą obserwacją neurologiczną - przynajmniej 2 rzuty w ciągu 2 ostatnich lat,

- rozpoznanie postaci rzutowej SM oparte jest na kryteriach diagnostycznych McDonald (Polman i wsp. 2005) ; włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym,

- co najmniej 21 punktów wg punktowego systemu kwalifikacji,

- pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki środowiskowej obejmującej opieką pacjenta.

A. pierwotne przeciwwskazania dla stosowania interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych przeciwwskazań):

- nadwrażliwość na interferon,

- współtowarzysząca inna postać choroby,

- zdekompensowana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2x powyżej normy),

- zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy),

- depresja nie poddająca się leczeniu,

- padaczka,

- przeciwwskazania wymienione w ulotce

producenta leku.

lub

B. niepowodzenie w leczeniu interferonem beta (zgodnie z punktem 3 A)

lub

C. nietolerancja interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych):

- ostre reakcje nadwrażliwości (wstrząs anafilaktyczny, skurcz oskrzeli, pokrzywka),

- wzrost poziomu transaminaz (AspAT, AlAT > 2 x GGN) lub kliniczne objawy niewydolności wątroby,

- wystąpienie leukopenii (< 3000), trombocytopenii, niedokrwistości,

- objawy ciężkiej depresji, próby samobójcze,

- padaczka,

- wystąpienie zaburzeń czynności tarczycy (bez eutyreozy),

- wieloogniskowe zmiany skórne.

Punktowy system kwalifikacji do leczenia stwardnienia rozsianego interferonem beta:

a)
wiek chorego/chorej
16 (18*) - 40 lat6 pkt.
40 - 60 lat3 pkt.
powyżej 60 lat1 pkt.

* w przypadku octanu glatirameru

b)
czas trwania choroby
0 - 3 lat6 pkt
3 - 6 lat3 pkt.
6 - 10 lat2 pkt.
powyżej 10 lat1 pkt.
c)
postać choroby
rzutowa bez objawów ubytkowych5 pkt
d)
liczba rzutów choroby w ostatnim roku
3 - 4/ rok5 pkt.
1 - 2 /rok4 pkt.
6 - 7 / rok2 pkt.
rzadziej niż 1 x w roku1 pkt.
częściej niż 7/ rok0 pkt.
e)
stan neurologiczny w okresie międzyrzutowym (przy rozpoczynaniu leczenia)
-
objawy nieznacznie upośledzające układu ruchu (chory samodzielnie chodzący)
EDSS 0 - 26 pkt
EDSS 2 - 43 pkt
EDSS 4 - 52 pkt
EDSS >51 pkt

Leczeniem octanem glatirameru można rozpocząć w przypadku wystąpienia pierwotnych przeciwwskazań dla stosowania interferonów beta (punkt A) po uprzedniej kwalifikacji do leczenia, natomiast w przypadku niepowodzenia lub nietolerancji interferonów beta (punkt B lub C) - bez konieczności ponownej kwalifikacji chorego.

3.
Schemat podawania leku:

Interferon beta:

- interferon beta-1b: 0,25 mg s.c. co drugi dzień,

- interferon beta-1a: 22μg, 44μg s.c. lub 30μg i.m. w zależności od tolerancji raz lub 3 w tygodniu (dawkowanie zależy od rodzaju preparatu).

Octan glatirameru:

Zalecane dawkowanie wynosi 20 mg octanu glatirameru we wstrzyknięciu podskórnym, raz na dobę.

Określenie czasu leczenia w programie:

Leczenie trwa do 24 miesięcy.

A. Ocena skuteczności leczenia po pełnych 12 miesiącach.

Za brak skuteczności wymagający zmiany leczenia przyjmuje się wystąpienie jednej z poniższych sytuacji:

1.
Liczba i ciężkość rzutów

> 1 rzut umiarkowany lub

1 ciężki rzut po 6 miesiącach

2.
Progresja choroby mimo leczenia, co oznacza pogorszenie się stanu neurologicznego o co utrzymujące się przez co najmniej 3 miesiące

> 2 pkt EDSS, gdy EDSS < 3,5

> 1 pkt EDSS, gdy EDSS > 4,0

3.
Zmiany w badaniu MRI - gdy stwierdzamy 1 z poniższych 2:

- nowe zmiany Gd (+)

- nowe zmiany w sekwencji T2

4.
Przejście rzutowo-remisyjnej postaci SM we wtórnie postępujący SM, w skali EDSS > 6 punktów

B. Kryteria, które powinny być spełnione aby przedłużyć leczenie interferonem beta lub octanem glatirameru o kolejne 12 miesięcy (w sumie 36 miesięcy):

1.
Brak rzutów lub redukcja liczby rzutów o minimum 50% w ciągu ostatnich 18 miesięcy leczenia.

lub

2.
Brak progresji choroby w okresie 2 lat leczenia: różnica w skali EDSS poniżej 1 punktu.

lub

3.
Brak wyraźnych cech aktywności i progresji choroby w badaniu kontrastowym MRI (z gadoliną) po 24 miesiącach leczenia.
4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo -rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
5.
Kryteria wyłączenia z programu:
Leczenie stwardnienia rozsianego
interferonem betaglatiramer
- nadwrażliwość na interferon,

- współtowarzysząca inna postać choroby,

- ciąża,

- zdekompensowana niewydolność wątroby - (enzymy wątrobowe 2x powyżej normy),

- zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy),

- depresja nie poddająca się leczeniu,

- padaczka,

- przeciwwskazania wymienione w ulotce producenta leku.

- nadwrażliwość na octan glatirameru lub mannitol;

- współtowarzysząca inna postać choroby;

- obciążenie innymi schorzeniami, które mogą zmniejszyć skuteczność takiego leczenia;

- ciąża,

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Załącznik Nr  1

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
1. badania biochemiczne w tym oceniające funkcję nerek, wątroby, TSH

2. badanie ogólne moczu,

3. morfologia krwi z rozmazem.

4. rezonans magnetyczny

5. wzrokowe potencjały wywołane (WPW), jeśli wymagane podczas ustalania rozpoznania

6. w przypadkach wątpliwych wskazane badanie białka oligoklonalnego IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym

Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Badania laboratoryjne j.w. przez pierwsze 6 miesięcy leczenia, kontrola co 3 miesiące, następnie co 6 miesięcy1. rezonans magnetyczny - po 12 i 24 miesiącach leczenia

ZAŁĄCZNIK Nr  17

  6

Nazwa programu:

LECZENIE REUMATOIDALNEGO ZAPALENIA STAWÓW (RZS) I MŁODZIEŃCZEGO IDIOPATYCZNEGO ZAPALENIA STAWÓW (MIZS) O PRZEBIEGU AGRESYWNYM

ICD- 10 M 05 (Serododatnie reumatoidalne zapalenie stawów)

M 06 (Seroujemne reumatoidalne zapalenie stawów)

M 08 (Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów)

Dziedzina medycyny: reumatologia

Cele programu:

1.
uzyskanie kontroli nad aktywnością choroby - indukcja i utrzymanie remisji (zgodnie z kryteriami EULAR);
2.
poprawa jakości życia chorych, poprzez umożliwienie pacjentom z reumatoidalnym zapaleniem stawów o przebiegu agresywnym, powrotu do pełnej aktywności życiowej, możliwie bez konieczności ciągłej terapii;
3.
zmniejszenie liczby powikłań stawowych i pozastawowych u pacjentów, jak również ograniczenie negatywnego wpływu działań niepożądanych, związanych z ciągłą farmakoterapią;
4.
ograniczenie niepełnosprawności chorych z powodu rzs i mizs.
5.
zniesienie barier fizycznych w dostępie do leczenia (zmniejszenie odległości miedzy miejscem realizacji programu, a miejscem zamieszkania pacjenta poprzez zwiększenie liczby placówek realizujących program. Świadczeniodawca wykonujący program w danym województwie jest zobowiązany do zorganizowania podania leku pacjentom uczestniczącym w programie, za pośrednictwem świadczeniodawców w powiatach województwa, z uwzględnieniem zarówno dostępności dla świadczeniobiorców, jak i optymalizacji ponoszonych przez płatnika kosztów podania leku.

Opis problemu medycznego

Reumatoidalne zapalenie stawów (rzs) jest przewlekłą, zapalną, układową chorobą tkanki łącznej, o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzującą się nieswoistym, symetrycznym zapaleniem błony maziowej, występowaniem zmian pozastawowych i powikłań narządowych. Choroba prowadzi do uszkodzenia integralności strukturalnej i funkcjonalnej narządu ruchu oraz narządów wewnętrznych, czego konsekwencjami są niepełnosprawność, kalectwo i przedwczesna śmierć chorych.

Przebieg choroby jest uwarunkowany wzajemnym oddziaływaniem na organizm elementów inicjujących proces chorobowy oraz mechanizmów odpowiedzialnych za jego rozwój. Komórki stale obecne w stawie, tj. fibroblasty, makrofagi i komórki dendrytyczne, poddawane są działaniom komórek infiltrujących błonę maziową stawu, limfocytów T i B, monocytów i mastocytów. Interakcja między różnymi komórkami a tkanką błony maziowej wyzwala działanie cząsteczek adhezyjnych, które biorą udział w dalszych oddziaływaniach międzykomórkowych oraz w prezentacji antygenu, sekrecji cytokin i enzymów odpowiedzialnych za degradację macierzy.

RZS charakteryzuje się symetrycznym zajęciem stawów. Na początku zajęte są stawy rąk (stawy międzypaliczkowe bliższe, stawy śródręczno-paliczkowe), stawy nadgarstkowe, stawy stóp (stawy międzypaliczkowe stóp, stawy śródstopno-paliczkowe), potem także inne stawy (stawy kolanowe, barkowe, łokciowe, biodrowe, skokowe, skroniowo-żuchwowe, szyjny odcinek kręgosłupa). Występuje bolesność, obrzęk oraz ograniczenie ruchomości zajętych stawów. W późnym okresie widoczne są deformacje stawów (podwichnięcia, deformacje typu łabędziej szyjki/palce butonierkowe, odchylenie łokciowe). Choroba atakuje także tkanki okołostawowe oraz pozastawowe.

Objawy pozastawowe rzs to: guzki reumatoidalne, zajęcie serca i płuc, objawy oczne, zajęcie układu nerwowego, zespół Felty'ego, zapalenie naczyń, zespół Sjögrena, amyloidoza.

Przebieg kliniczny stanowi podstawę do wyodrębnienia następujących typów choroby:

- typ samoograniczający - cechuje go łagodny przebieg, rzadkie występowanie czynnika reumatoidalnego, dobra odpowiedź na leki modyfikujące, częściej niż w innych typach występuje pełna remisja choroby;

- typ z niewielką progresją choroby - słabsza odpowiedź na leczenie lekami modyfikującymi przebieg choroby, stały powolny postęp zmian stawowych;

- typ z szybką progresją choroby - wysokie miano czynnika reumatoidalnego u większości chorych od początku choroby, ograniczona odpowiedź na tradycyjne leki modyfikujące, stała szybka progresja zmian i postępująca destrukcja stawów, szybki rozwój niepełnosprawności i inwalidztwa.

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (mizs) jest najczęstszą przewlekłą artropatią w wieku rozwojowym. Pojęcie to jest wspólne dla zapaleń stawów rozpoczynających się przed 16 rokiem życia i trwających co najmniej 6 tygodni. Warunkiem jest wykluczenie innych przyczyn zapaleń stawów jak np. infekcyjne zapalenie stawów, reaktywne zapalenie stawów, alergiczne i toksyczne zapalenie stawów, artropatie występujące w przebiegu chorób nowotworowych, chorób krwi, chorób metabolicznych i in.

Obraz kliniczny początkowego okresu choroby (pierwszych 6 miesięcy) warunkuje dalszy jej przebieg. Wyróżniamy 3 podstawowe typy początku mizs:

- początek uogólniony (ok. 20% chorych), przebiegający z hektyczną gorączką, wysypkami, powiększonymi węzłami chłonnymi oraz wątrobą i/lub śledzioną, z objawami zapalenia stawów i błon surowiczych;

- początek wielostawowy (ok. 30% chorych) przebiegający z zapaleniem, co najmniej 5 stawów, stanami podgorączkowymi, miernym podwyższeniem wskaźników ostrej fazy, obniżeniem wartości Hb, obecnością czynnika reumatoidalnego klasy IgM;

- początek z zajęciem niewielu stawów (ok. 50% chorych), który przebiega z zapaleniem 1-4 stawów, brakiem cech uogólnienia procesu, zapaleniem błony naczyniowej przedniego odcinka oka, prawidłowymi zazwyczaj wskaźnikami zapalnymi, obecnością przeciwciał przeciwjądrowych.

Przebieg choroby ma charakter przewlekły z nawracającymi okresami zaostrzeń i poprawy

U dzieci, które zachorowały wcześnie często spotyka się zaburzenia rozwojowe. Konsekwencją choroby jest kalectwo narządu ruchu, możliwość zmian w narządzie wzroku, ryzyko rozwoju amyloidozy a nawet (w przypadku początku uogólnionego) ryzyko zejścia śmiertelnego.

U części chorych przebieg mizs jest bardzo agresywny, postępujący i oporny na standardowe leczenie (sterydy, leki modyfikujące przebieg choroby, leki immunosupresyjne, NLPZ). Dotyczy to zarówno postaci o początku uogólnionym i wielostawowym, gdzie szybko dochodzi do inwalidztwa w obrębie narządu ruchu i/lub do skrobiawicy, jak i o początku z zajęciem niewielu stawów, z zapaleniem błony naczyniowej oka doprowadzającym do ciężkiego uszkodzenia narządu wzroku.

Epidemiologia

Rzs jest rozpoznawane u osób powyżej 16 roku życia. Dotyczy 0.8% - 2% ogólnej populacji, roczna zachorowalność 60 - 80 przypadków/100.000. Kobiety chorują 2-4 częściej niż mężczyźni. Szczyt zachorowań przypada na okres między 30 a 50 r. W Polsce choroba jest przyczyną niepełnosprawności i/lub inwalidztwa około 400 tysięcy osób. Szacuje się, że co czwarty chory na rzs wymaga wymiany dużego stawu. Po 5 latach choroby 50 % chorych na rzs traci zdolność do pracy, a po 10 latach liczba ta wzrasta do 100%.

Zapadalność na mizs w Polsce kształtuje się na poziomie 5-6 zachorowań na 100 000 dzieci.

Włączani do programu pacjenci z innymi niż wymienione w opisie programu postaciami mizs i rzs (z pominięciem wartości DAS), u których występuje zapalenie błony naczyniowej oka, postać uogólniona (Zespół Stilla) oraz z rzs powikłanym krioglobulinemią stanowią kazuistyczne przypadki.

Opis programu

Substancje czynne finansowane w ramach programu:

Opis działania leku - adalimumab:

Adalimumab jest rekombinowanym ludzkim przeciwciałem monoklonalnym uzyskiwanym metodami inżynierii genetycznej. Wiąże się swoiście z ludzkim czynnikiem martwicy nowotworów (TNFα) i hamuje jego aktywność poprzez blokowanie jego wiązania z receptorami TNF p55 i p75 na powierzchni komórki. Adalimumab wpływa również na odpowiedź biologiczną wywoływaną lub regulowaną przez TNFα, w tym zmiany stężenia cząsteczek adhezji międzykomórkowej odpowiedzialnych za migrację leukocytów (ELAM-1, VCAM-1 ICAM-1). U chorych na rzs po leczeniu adalimumabem występuje szybkie zmniejszenia poziomów czynników ostrej fazy zapalenia (białko C-reaktywne, OB), cytokin (IL-6) oraz metaloproteinaz macierzy (MMP-1, MMP-3). Zwykle występuje również poprawa parametrów hematologicznych przewlekłego procesu zapalnego.

Opis działania leku - etanercept:

Etanercept jest białkiem receptorowym p75 Fc wiążącym się z ludzkim czynnikiem martwicy nowotworów (TNFα) produkowanym metodą rekombinacji genetycznej. Etanercept jest dimerem chimerycznego białka i stanowi połączenie domeny receptora 2 ludzkiego TNF (TNFR2/p75) wiążącej się z zewnątrzkomórkowymi ligandami z domeną Fc ludzkiej IgG1. Mechanizm działania etanerceptu polega na kompetycyjnym hamowaniu łączenia się TNFα z jego powierzchniowymi receptorami komórkowymi TNFR, co sprawia, że TNFα staje się biologicznie nieaktywny. Etanercept może także modulować odpowiedzi biologiczne kontrolowane przez inne cząsteczki (np. cytokiny, cząsteczki adhezyjne lub proteinazy), które są indukowane lub regulowane przez TNFα. Zastosowanie etanerceptu u chorych na rzs powoduje u dużej części chorych istotne zmniejszenie bolesności i obrzęku stawów oraz poprawę niektórych innych parametrów służących do oceny nasilenia choroby.

Opis działania leku - infliximab:

Infliximab jest chimerycznym ludzko-mysim przeciwciałem monoklonalnym, wiążącym się z dużym powinowactwem zarówno z rozpuszczalną, jak i transbłonową formą ludzkiego czynnika martwicy nowotworu alfa (TNFα- tumor necrosis factor) ale niewiążącym się z limfotoksyną. Zwiększone stężenie TNFα oznaczane w stawach pacjentów chorych na rzs koreluje z większą aktywnością choroby.

Infliksymab hamuje funkcjonalną aktywność TNFα, wykazując silne działanie przeciwzapalne. Tworzy stabilne kompleksy z ludzkim TNFα, co jest równoznaczne z utratą aktywności biologicznej przez ten czynnik.

W rzs leczenie infliksymabem zmniejsza naciek komórek zapalnych w obrębie objętych stanem zapalnym stawów, jak również ekspresję cząsteczek odpowiedzialnych za adhezję komórkową, chemotaktyczność i degradację tkanek. Po leczeniu występuje zmniejszenie stężenia interleukiny 6 (IL-6) i białka C-reaktywnego (CRP) w surowicy, oraz zwiększenie stężenia hemoglobiny u pacjentów z wyjściową niedokrwistością.

Opis działania leku - rytuksymab:

Rytuksymab jest chimerycznym ludzko-mysim przeciwciałem monoklonalnym, uzyskiwanym z kultur tkankowych komórek jajnika chomika chińskiego z zastosowaniem metod inżynierii genetycznej. Wiąże się wybiórczo z antygenem przezbłonowym CD20 występującym na powierzchni prawidłowych i zmienionych limfocytów B, a nieobecnym na pozostałych komórkach. Rytuksymab powoduje śmierć komórek zawierających antygen CD20 (liza komórek następuje w wyniku mechanizmów zależnych zarówno od układu dopełniacza, jak i związanych z cytotoksycznością komórkową zależną od przeciwciał oraz na drodze apoptozy), a ponieważ komórki macierzyste limfocytów B są pozbawione antygenu CD20, populacja limfocytów B może zostać odbudowana po zakończeniu terapii. Zastosowanie rytuksymabu zmniejsza aktywność procesu zapalnego u chorych z rzs.

Opis działania leku - metotreksat podskórny:

Metotreksat podskórny - należy do grupy klasycznych leków modyfikujących przebieg choroby (DMARD), podawany razem z lekiem biologicznym. Jest najczęściej stosowanym lekiem tej grupy w leczeniu rzs. Metotreksat hamuje produkcję i uwalnianie interleukiny l (IL-1) w hodowlach komórek jednojądrowych krwi obwodowej, a także synowiocytów, obniża stężenie interleukiny 6 (IL-6) we krwi osób leczonych. W sposób pośredni, zmniejszając stężenie IL-1, zmniejsza produkcję metaloproteaz w fibroblastach. Zmniejsza syntezę nadtlenków przez granulocyty i ekspresję białek adhezyjnych na tych komórkach. Hamuje także proliferację limfocytów w hodowlach komórek jednojądrowych krwi obwodowej.

I. LEKI BIOLOGICZNE

A. Kryteria kwalifikacji

1.
Pacjent jest kwalifikowany do programu i kolejnych linii leczenia biologicznego przewidzianych w programie przez Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych, powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych kwalifikuje do programu pacjentów zgłoszonych do kwalifikacji za pośrednictwem aplikacji komputerowej wskazanej przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

2.
Wymagane dane pacjentów zgłoszonych do kwalifikacji, w tym zakodowane dane osobowe (wskazane w aplikacji komputerowej) oraz dane opisujące stan kliniczny (wymienione w opisie programu i powtórzone w aplikacji komputerowej) zostają przekazane do Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych, za pośrednictwem aplikacji komputerowej wskazanej przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Finansowanie zastosowania substancji czynnych wymienionych w opisie programu (z wyjątkiem metotreksatu podskórnego dla pacjentów uprzednio zakwalifikowanych do programu leczenia tą formą leku) następuje po dokonaniu kwalifikacji przez Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych.

3.
Do programu kwalifikuje się:
1)
pacjentów z RZS i MIZS, u których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii co najmniej dwoma tradycyjnymi lekami modyfikującymi przebieg choroby:
a)
w przypadku RZS przez okres co najmniej 6 miesięcy każdym, w tym terapii maksymalnymi dawkami metotreksatu (ewentualnie w postaci podskórnej) wskazanymi w opisie programu przez okres przynajmniej 3 miesięcy (o ile nie było objawów nietolerancji, zmuszających do ich zmniejszenia),
b)
w przypadku MIZS przez okres co najmniej 3 miesięcy każdym, w tym terapii maksymalnymi dawkami metotreksatu (ewentualnie w postaci podskórnej) wskazanymi w opisie programu (o ile nie było objawów nietolerancji, zmuszających do ich zmniejszenia).

Okres leczenia metotreksatem, jako jednym z dwóch leków, musi uwzględniać dodatkowo okres dochodzenia do dawkowania maksymalnego.

2)
pacjentów z RZS i MIZS o agresywnym przebiegu choroby, w przypadku RZS stopień aktywności schorzenia określony jako DAS 28 większy niż 5,1, którego wartość była określona dwukrotnie w odstępie 1 miesiąca (w trakcie 2 badań lekarskich) ; nie dotyczy kwalifikacji do leczenia RZS lekiem drugiej linii, w przypadku niepowodzenia w leczeniu lub nietolerancji pierwszoliniowego leku biologicznego;
3)
pacjentów z RZS z dominującym zajęciem kończyn dolnych, u których aktywność choroby wyrażona współczynnikiem DAS jest wyższa niż 3,7;
4)
pacjentów z MIZS z co najmniej 5 obrzękniętymi stawami i co najmniej 3 stawami o ograniczonej ruchomości, z towarzyszącym bólem, tkliwością lub obiema tymi cechami;
5)
pacjentów z innymi niż wymienione w pkt 1 - 4 postaciami RZS i MIZS, niezależnie od wartości DAS 28 i DAS:
a)
z zapaleniem błony naczyniowej oka,
b)
z postacią uogólnioną (Zespół Stilla),
c)
z RZS powikłanym krioglobulinemią,
d)
z postacią skąpostawową rozszerzającą się i przetrwałą ponad 6 miesięcy mimo leczenia metotreksatem,
e)
w innych uzasadnionych przypadkach po uzyskaniu zgody Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych.

W przypadkach, w których pacjentowi grozi kalectwo lub zagrożone jest jego życie, decyzją Zespołu Koordynującego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych, leczenie biologiczne może być rozpoczęte jeszcze przed zakończeniem obowiązkowego dla pozostałych postaci RZS i MIZS okresu leczenia klasycznymi lekami DMARD.

W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki etanerceptu, infliximabu i adalimumabu, a w przypadku rytuksymabu do 12 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki.

B. Zasady kwalifikacji do leczenia lekami biologicznymi

1.
RZS

1.1. Leczeniem pierwszoliniowym w ramach programu u pacjentów chorych na RZS jest inhibitor TNF alfa, który uzyskał status terapii inicjującej.

Terapia inicjująca to najmniej kosztowna z punktu widzenia płatnika publicznego technologia medyczna (biorąc pod uwagę koszty podania, ilość podań, wymaganą dawkę, koszt pojedynczej dawki, koszt utylizacji niewykorzystanej części leku ponoszony przez świadczeniodawców oraz rzeczywisty koszt leczenia pacjenta w przypadku kontynuacji terapii powyżej roku).

Terapia ta jest wskazywana w komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po negocjacjach cenowych z podmiotami odpowiedzialnymi.

1.2. Leczeniem drugoliniowym w ramach programu u pacjentów chorych na RZS jest inhibitor TNF alfa lub rytuksymab pod warunkiem spełnienia kryteriów kosztowych wyznaczonych dla terapii drugiej linii.

Terapia drugoliniowa jest wskazywana w komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po negocjacjach cenowych przeprowadzonych z podmiotami odpowiedzialnymi.

1.3. Leczeniem trzecioliniowym w ramach programu u pacjentów chorych na RZS jest rytuksymab.

W ramach programu dopuszcza się zastosowanie kolejno nie więcej niż dwóch inhibitorów TNF alfa u jednego pacjenta.

2.
MIZS

2.1 Świadczeniobiorcy z MIZS zakwalifikowani do programu, kwalifikowani są do leczenia inhibitorami TNF alfa:

1)
w przypadku adalimumabu - pacjenci w wieku 13 lat i powyżej;
2)
w przypadku etanerceptu - pacjenci powyżej 4 roku życia.

U dzieci w wieku 13 lat i powyżej produkt leczniczy używany w terapii MIZS jest wskazywany w komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po negocjacjach cenowych z podmiotami odpowiedzialnymi.

C. Kryteria kwalifikacji do programu pacjentów leczonych uprzednio w ramach farmakoterapii niestandardowej.

Do programu kwalifikowani są również pacjenci uprzednio leczeni w ramach farmakoterapii niestandardowej, cząsteczkami leków - inhibitorów TNF alfa (adalimumabem, etanerceptem lub infliksimabem), nieujętymi wcześniej w opisach programów lub rytuksymabem, zgodnie ze wskazaniami wymienionymi w programie.

Pacjent jest kwalifikowany do ponownego leczenia lekiem, którego zastosowanie wywołało niski poziom aktywności choroby lub remisję.

W przypadku gdy uprzednio zastosowane leczenie było zbyt krótkie, aby spowodowało niski poziom aktywności choroby lub remisję, w przypadku wystąpienia przerwy zmuszającej do zastosowania terapii od początku, należy ją kontynuować z użyciem terapii inicjującej.

Warunkiem kwalifikacji do programu jest wykazanie w dokumentacji medycznej adekwatnej odpowiedzi na leczenie, rozumianej jako zmniejszenie DA828 lub DAS o wartość większą niż 1,2, po pierwszych 3 miesiącach terapii inhibitorem TNF alfa lub 6 miesiącach w przypadku zastosowania rytuksymabu oraz stwierdzana w trakcie każdego następnego badania lekarskiego wykonywanego po każdych następnych 6 miesiącach terapii, począwszy od pierwszego badania, podczas którego stwierdzono adekwatną odpowiedź na leczenie.

D. Kryteria ponownego włączenia do programu

Świadczeniobiorca, u którego zaprzestano podawania leku wymienionego w programie i zastosowanego zgodnie z jego zapisami, z powodu uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji i u którego w trakcie badania kontrolnego stwierdzono nawrót choroby (u chorych na RZS wzrost wartości DA828 lub DAS o więcej niż 1,2 w stosunku do wartości obliczonej w momencie odstawienia leku, z tym że DAS 28 nie może być mniejsze niż 3,2, a DAS niż 3,0), jest włączany do leczenia w ramach programu bez wstępnej kwalifikacji.

Pacjent jest włączany do ponownego leczenia lekiem, którego zastosowanie wywołało niski poziom aktywności choroby lub remisję.

E. Kryteria i warunki zamiany terapii inicjującej na inną:

1.
Pacjent będący w trakcie terapii przy użyciu innej cząsteczki leku - inhibitora TNF alfa, niż w terapii inicjującej i u którego występuje adekwatna odpowiedź na prowadzoną terapię, nie ma zamienianej aktualnie stosowanej terapii na inną.
2.
Terapia inicjująca jest prowadzona w najniższej dawce, zarejestrowanej jako skuteczna.
3.
Każdorazowo zmiana terapii inicjującej wymaga uzyskania zgody Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych.
4.
Zamiana terapii inicjującej na terapię inną cząsteczką leku - inhibitora TNF alfa, stosowaną razem z metotreksatem, lub jako monoterapia wymienioną w terapeutycznym programie zdrowotnym, możliwa jest tylko w następujących sytuacjach:
1)
brak skuteczności stosowania terapii inicjującej po 3 miesiącach jej stosowania;
2)
u chorych na MIZS brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie po pierwszych 6 miesiącach leczenia lekiem wskazanym przez Ministra Zdrowia w komunikacie dotyczącym terapii inicjującej;
3)
wystąpienie nadwrażliwości na aktywną cząsteczkę leku biologicznego lub substancje pomocnicze;
4)
wystąpienie nadwrażliwości na cząsteczkę metotreksatu lub wystąpienie działań niepożądanych związanych z podaniem metotreksatu i w związku z tym brak możliwości zastosowania aktywnej cząsteczki leku biologicznego ewentualnie wskazanej jako terapia inicjująca, jeżeli ta musi być stosowana wraz z metotreksatem;
5)
wystąpienie istotnych działań niepożądanych związanych z podaniem aktywnej cząsteczki leku biologicznego, których uniknięcie jest możliwe oraz potwierdzone naukowo po podaniu innej cząsteczki leku - inhibitora TNF alfa;
6)
stwierdzenie innych, potwierdzonych badaniem lekarskim pacjenta (wykonanym w związku z realizacją programu) przeciwwskazań do podawania aktywnej cząsteczki leku biologicznego lub metotreksatu.

F. Kryteria wyłączenia z programu i przeciwwskazania do kwalifikacji i ponownego włączenia do programu:

1)
stwierdzenie ciąży, okres karmienia;
2)
nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;
3)
niewydolność serca (powyżej II klasy NYHA);
4)
przebyte infekcje, takie jak zapalenie wątroby, płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek w okresie ostatnich 3 miesięcy;
5)
przebyte zakażenia oportunistyczne w okresie ostatnich 2 miesięcy, aktywne infekcje spowodowane Cytomegalowirusem, Pneumocystis carini, oporne na leki atypowych mykobakterii, zakażenia gruźlicze;
6)
udokumentowana infekcja IIIV;
7)
nasilenie się objawów niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby w trakcie leczenia;
8)
stwierdzone choroby demielinizacyjne;
9)
wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej;
10)
stwierdzone stany przedrakowe, choroby nowotworowe, także rozpoznane i wyleczone w okresie ostatnich 5 lat;
11)
obecność aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowego uszkodzenia wątroby lub obecność każdej innej przewlekłej choroby wątroby.

G. Kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej lub zakończenia udziału w danym rzucie terapii biologicznej:

1)
w przypadku pacjentów z RZS:
a)
uzyskanie przez pacjenta niskiej aktywności choroby, stwierdzonej w trakcie badania monitorującego, utrzymującej się przez okres przekraczający 6 miesięcy; miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS 28 mniejszy niż 2,6, w przypadku konieczności zastosowania użytego w programie wskaźnika DAS, miernikiem niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS mniejszy lub równy 2,4; po tym okresie zaprzestaje się podawania pacjentowi leku biologicznego oraz wykonuje się badania zgodne z opisem programu, celem potwierdzenia wystąpienia remisji; w powyższej sytuacji, u pacjenta z niskim poziomem aktywności choroby lub w remisji należy utrzymać lub wdrożyć terapię innym lekiem modyfikującym przebieg choroby; cząsteczką preferowaną jest metotreksat,
b)
brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po pierwszych 3 miesiącach terapii inicjującej lub innym lekiem - inhibitotrem TNF alfa w przypadku jej pominięcia braku zmniejszenia DAS 28 lub DAS o więcej niż 1,2),
c)
brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie stwierdzone po pierwszych 3 miesiącach terapii lekiem - inhibitorem TNF alfa, licząc od momentu zastosowania pierwszej dawki po ponownym włączeniu pacjenta do leczenia po zakończeniu okresu remisji (stwierdzenie braku zmniejszenia DA828 lub DAS o więcej niż 1,2),
d)
w przypadku uprzedniego dokonania zmiany terapii inicjującej (lub innego leku - inhibitora TNF alfa w przypadku jej pominięcia) z powodu nieskuteczności po 3 miesiącach na inny lek - inhibitor TNF alfa - brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po kolejnych 3 miesiącach terapii braku zmniejszenia DAS 28 lub DAS o więcej niż 1,2),
e)
w przypadku zastosowania rytuksymabu brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po 6 miesiącach od podania leku braku zmniejszenia DAS 28 lub DAS o więcej niż 1,2),
f)
wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:
-
reakcja alergiczna na lek,
-
zakażenie o ciężkim przebiegu,
-
objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby,
-
pancytopenia i niedokrwistość aplastyczna,
-
stwierdzenie choroby nowotworowej.

Po stwierdzeniu uzyskania niskiego poziomu aktywności choroby lub wejścia pacjenta w remisję, po 30 dniach od jej stwierdzenia należy wykonać:

1)
morfologię krwi;
2)
OB;
3)
białko C-reaktywne;
4)
obliczenie wartości wskaźnika DAS 28 lub DAS.
2)
w przypadku pacjentów z MIZS:
a)
brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie - stwierdzenie po 6 miesiącach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego (przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% więcej niż w jednym parametrze),
b)
utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie - stwierdzenie po każdych kolejnych 6 miesiącach terapii dalszego postępu efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego (przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% więcej niż w jednym parametrze), ewentualne dalsze leczenie lekiem biologicznym jest możliwe jedynie po uzyskaniu zgody Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych,
c)
wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:
-
reakcja alergiczna na lek,
-
zakażenie o ciężkim przebiegu,
-
objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby,
-
wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej,
-
stwierdzenie choroby nowotworowej.

Po stwierdzeniu uzyskania niskiego poziomu aktywności choroby lub wejścia pacjenta w remisję, po 30 dniach od jej stwierdzenia należy wykonać:

1)
morfologię krwi;
2)
OB;
3)
białko C-reaktywne;
4)
obliczenie wartości wskaźnika DAS 28 lub DAS.

Po 18 miesiącach utrzymywania się niskiej aktywności choroby należy rozważyć zaprzestanie terapii lekiem biologicznym. W powyższej sytuacji należy utrzymać lub wdrożyć terapię innym lekiem modyfikującym przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest metotreksat.

Ewentualne dalsze leczenie lekiem biologicznym jest możliwe jedynie po uzyskaniu indywidualnej zgody Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych.

Po ukończeniu przez pacjenta 18 roku życia stosuje się program dla dorosłych z ograniczeniami rejestracyjnymi dotyczącymi MIZS, po zgłoszeniu i dokonaniu poprawnej rejestracji w aplikacji komputerowej wskazanej przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

H. Określenie czasu leczenia w programie

Kryteria kwalifikacji i wyłączenia z programu (kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej lub zakończenia udziału w danym rzucie terapii biologicznej) określają czas leczenia w programie.

II. METOTREKSAT

A. Kryteria kwalifikacji do leczenia metotreksatem podskórnym w ramach programu

1.
Do leczenia metotreksatem podskórnym mogą zostać zakwalifikowani chorzy z RZS zakwalifikowani do programu, u których wystąpiły działania niepożądane w trakcie terapii metotreksatem podawanym doustnie w dawce wskazywanej w programie i uniemożliwiającego dalsze jego podawanie tą drogą, ale niestanowiące przeciwwskazania do jego stosowania. Rozpoczęcie leczenia metotreksatem podskórnym musi zostać poprawnie zarejestrowane w ewidencji RZS i MIZS (nie wymaga kwalifikacji przez Zespół Koordynujący do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych).
2.
Do leczenia metotreksatem podskórnym mogą zostać zakwalifikowani chorzy z MIZS zakwalifikowani do programu, u których wystąpiły objawy nietolerancji uniemożliwiające stosowanie metotreksatu doustnego w dawce wskazywanej w programie. Rozpoczęcie leczenia metotreksatem poskórnym musi zostać poprawnie zarejestrowane w ewidencji RZS i MIZS (nie wymaga kwalifikacji przez Zespół Koordynujący do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych).

B. Określenie czasu leczenia w programie

Kryteria kwalifikacji i wyłączenia z programu określają czas leczenia w programie.

C. Kryteria wyłączenia z programu i przeciwwskazania do kwalifikacji do programu:

1)
stwierdzenie ciąży, okres karmienia;
2)
nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;
3)
niewydolność serca (powyżej II klasy NYHA);
4)
przebyte infekcje, takie jak zapalenie wątroby, płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek, w okresie ostatnich 3 miesięcy;
5)
przebyte zakażenia oportunistyczne w okresie ostatnich 2 miesięcy, aktywne infekcje spowodowane

Cytomegalowirusem, Pneumocystis carini, oporne na leki atypowych mykobakterii, zakażenia gruźlicze;

6)
udokumentowana infekcja IIIV;
7)
nasilenie się objawów niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby w trakcie leczenia;
8)
wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej;
9)
stwierdzone stany przedrakowe, choroby nowotworowe, także rozpoznane i wyleczone w okresie ostatnich 5 lat;
10)
stwierdzenie aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowego uszkodzenia wątroby lub innej przewlekłej choroby wątroby;
11)
źle kontrolowane nadciśnienie tętnicze.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE

1.
Dawkowanie

1.1 Adalimumab należy podawać w dawce 40 mg, we wstrzyknięciu podskórnym co dwa tygodnie

1.2 Etanercept należy podać:

1)
dorośli - w dawce 50 mg podskórnie co tydzień;
2)
dzieci - w dawce 0,4 mg/kg masy ciała (do dawki maksymalnej 25 mg) podskórnie 2 razy w tygodniu; po decyzji lekarza prowadzącego możliwe jest podawanie całej dawki tygodniowej raz w tygodniu, pod warunkiem utrzymywania się dotychczasowej skuteczności.

1.3 Infliksymab należy podać w dawce 3 mg/kg masy ciała w infuzji dożylnej w dniach 0, 14 i 42, a następnie w każdym kolejnym 56 dniu (co 8 tygodni).

1.4 Rytuksymab należy podać w formie dwóch infuzji dożylnych po 1000 mg w dniach 0 i 14. Kolejny cykl leczenia nie wcześniej niż po ocenie efektywności leczenia po 180 dniach terapii.

Leczenie powyższymi lekami wymaga równoczesnego podawania metotreksatu. Jednak w przypadku niemożności podania metotreksatu, etanercept i adalimumab może być podany jako monoterapia.

1.5 Metotreksat (w formie doustnej lub podskórnej) należy podawać w dawce 25 mg/tydzień, jeżeli taka dawka jest tolerowana. U dzieci do 16 roku życia stosowana dawka metotreksatu powinna wynosić 10-20 mg/m2 na tydzień (maksymalnie 25 mg/m2 na tydzień).

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

I. Badania przy kwalifikacji (leczenie biologiczne):

W ramach kwalifikacji świadczeniobiorcy do udziału w programie konieczne jest wykonanie następujących badań:

1)
czynnik reumatoidalny w surowicy - u pacjentów z RZS;
2)
morfologia krwi;
3)
płytki krwi (PLT);
4)
odczyn Biernackiego (OB);
5)
aminotransferaza asparaginianowa (AspAT);
6)
aminotransferaza alaninowa (AlAT);
7)
stężenie kreatyniny w surowicy;
8)
stężenie białka C-reaktywnego (CRP);
9)
badanie ogólne moczu;
10)
próba tuberkulinowa lub Quantiferon test;
11)
obecność antygenu HBS;
12)
przeciwciała anty-HCV;
13)
obecność antygenu wirusa IIIV (IIIV Ag/Ab Combo);
14)
stężenie elektrolitów w surowicy;
15)
stężenie immunoglobulin w surowicy u pacjentów kwalifikowanych do leczenia rytuksymabem;
16)
RTG klatki piersiowej z opisem (maksymalnie do 3 m-cy przed kwalifikacją);
17)
EKG z opisem;
18)
dwukrotne obliczenie wartości wskaźnika DAS 28 lub DAS w RZS, w odstępie 1 miesiąca; ostatnie oznaczenie nie wcześniej niż dwa tygodnie przed podaniem pierwszej dawki leku;
19)
u kobiet zaleca się wykonanie mammografii lub USG piersi.
2.
Monitorowanie leczenia (leki biologiczne):

W celu monitorowania leczenia wykonuje się nie rzadziej, niż w wyznaczonych terminach następujące badania:

1)
u pacjentów z RZS po 90 dniach (+/- 14 dni) od podania pierwszej dawki terapii inicjującej należy oznaczyć:
a)
morfologię krwi,
b)
odczyn Biernackiego (OB),
c)
stężenie białka C-reaktywnego (CRP),
d)
stężenie kreatyniny w surowicy

oraz obliczyć wartość wskaźnika DAS 28 lub DAS;

2)
u pacjentów z RZS w przypadku zastosowania terapii drugiej linii inhibitorem anty TNF alfa po kolejnych 90 dniach (+/- 14 dni) od podania pierwszej dawki leku drugiej linii należy oznaczyć:
a)
morfologię krwi,
b)
odczyn Biernackiego (OB),
c)
stężenie białka C-reaktywnego CRP),
d)
stężenie kreatyniny w surowicy

oraz obliczyć wartość wskaźnika DAS 28 lub DAS;

3)
w przypadku chorych na MIZS po 180 dniach od początku terapii należy:
a)
oznaczyć:
-
morfologię krwi,
-
odczyn Biernackiego (OB),
-
stężenie białka C-reaktywnego (CRP),
-
stężenie kreatyniny w surowicy,
b)
dokonać:
-
określenia liczby zajętych stawów,
-
określenia liczby stawów z ograniczeniem ich ruchomości,
-
oceny aktywności choroby przez lekarza na 10 cm skali VAS,
-
oceny ogólnego samopoczucia przez rodzica lub pacjenta na 10 cm skali VAS.

W przypadku kontynuowania terapii badania należy powtarzać po każdych kolejnych 180 dniach (+/- 14 dni).

W przypadku stosowania rytuxymabu w 180 dniu od podania pierwszej dawki należy ponadto zbadać stężenie immunoglobulin w surowicy oraz wykonać badanie EKG.

Co najmniej raz na 365 dni należy wykonać EKG i RTG klatki piersiowej.

3.
Monitorowanie programu
a)
Dane dotyczące monitorowania leczenia i oceny efektów leczenia muszą zostać zapisane w rejestrze chorób reumatologicznych (SMPT - rejestr chorób reumatologicznych) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ w terminach wskazanych w opisie programu. Przedmiotowe dane należy także gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.
b)
Zakres informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych należy przekazywać do NFZ zgodnie z załącznikiem nr 4 do umowy.

Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

ZAŁĄCZNIK Nr  18

Nazwa programu:

LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI W PRZEBIEGU PRZEWLEKŁEJ NIEWYDOLNOŚCI NEREK

ICD-10 N 18 - przewlekła niewydolność nerek

Dziedzina medycyny: nefrologia

I. Cel programu:

Osiągnięcie docelowego poziomu Hb/Ht od 11g/dl / 33% do 12g/dl / 36% u pacjentów z PNN.

II. Opis problemu medycznego:

U większości pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek (PNN), gdy wielkość filtracji kłębuszkowej (GFR) zmniejsza się poniżej 20-30 ml/min stwierdza się niedokrwistość. Ogranicza ona wydolność organizmu i pogarsza jakość życia chorych. Wystąpienie niedokrwistości jest dowodem nieskuteczności prewencji mocznicy. Następstwem anemizacji są m. in. powikłania krążeniowe, zwłaszcza rozwój przerostu lewej komory serca, odpowiedzialne za zwiększoną śmiertelność w tej grupie chorych. W powstaniu niedokrwistości w PNN bierze udział wiele czynników. Spowodowana jest ona zarówno zmniejszonym wytwarzaniem krwinek czerwonych (RBC) jak i przyspieszonym ich rozpadem na obwodzie. Najważniejszym jednak mechanizmem odpowiedzialnym za jej powstanie jest zmniejszona aktywność erytropoetyczna szpiku, wynikająca z "czynnościowego" niedoboru erytropoetyny (EPO).

Epidemiologia:

W 2005 roku liczba chorych z PNN na milion mieszkańców w Polsce, u których rozpoczęto leczenie dializami wynosiła 120.

III. Opis programu

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: darbepoetyna alfa, rekombinowana ludzka erytropoetyna beta, rekombinowana ludzka erytropoetyna alfa, glikol metoksypolietylenowy epoetyny beta.

Postać farmaceutyczna, dawka:

- darbepoetyna alfa: roztwór do wstrzykiwań 10 µg, 15 µg, 20 µg, 30 µg, 40 µg, ampułkostrzykawki lub półautomatyczny wstrzykiwacz.

- epoetyna beta: Ampułkostrzykawka lub wkład do automatycznego podawania z możliwością podania dawki 500 j.m., 1 000 j.m., 2 000 j.m., 3 000 j.m., 4 000 j.m.

- epoetyna alfa: fiolka lub wkład do automatycznego podawania z możliwością podania dawki 2 000 j.m, 4 000 j.m.

- epoetyna beta (Mircera) - roztwór do wstrzykiwań; 50 mikrogramów/ml.

Opis działania leku

Czynniki stymulujące erytropoezę są lekami, które pobudzają tworzenie się erytrocytów z komórek prekursorowych na drodze pobudzania mitozy i różnicowania komórek.

2.
Kryteria włączenia do programu:

- niedokrwistość ze stężeniem hemoglobiny < 11 g/dl, (hematokryt < 30%) pod warunkiem wykluczenia innych przyczyn, takich jak niedobór żelaza, krwawienia, hemoliza, zakażenia, ciężka nadczynność przytarczyc, zatrucie glinem i inne,

- upośledzenie funkcji nerek wykazane w badaniu GFR <30ml/min u pacjentów bez cukrzycy, a u chorych z cukrzycą mniej niż 45 ml/min,

- wiek powyżej 3 r.ż w przypadku preparatów zawierających alkohol benzylowy,

- wiek powyżej 18 r.ż. w przypadku glikolu metoksypolietylenowego epoetyny beta.

3.
Schemat podawania leku:

- darbepoetyna alfa: 10 µg 1 x w tygodniu, 20 µg - 1 x na dwa tygodnie, 40 µg - 1 w miesiącu i.v. lub s.c. (średnia dawka tygodniowa/ dwutygodniowa/ miesięczna dla pacjenta w danym ośrodku prowadzącym program),

- erytropoetyna beta: 2 000 j.m. raz na tydzień, raz na 2 tygodnie s.c. (średnia dawka tygodniowa/ dwutygodniowa dla pacjenta w danym ośrodku prowadzącym program),

- epoetyna alfa: średnia dawka tygodniowa dla pacjenta w danym ośrodku prowadzącym program 2 000 j.m.1 x w tygodniu, i.v. lub s.c. (s.c. w przypadku braku stałego dostępu do żyły).

- epoetyna beta (PEG) - 50 μg s.c. / miesiąc (średnia dawka miesięczna).

Leczenie trwa do czasu rozwinięcia schyłkowej niewydolności nerek.

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo - rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
5.
Kryteria wyłączenia z programu:

- nadwrażliwość na składniki stosowanego preparatu,

- ciąża,

- wystąpienie ciężkiego, opornego na leczenie nadciśnienia tętniczego,

- schyłkowa niewydolności nerek,

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Załącznik Nr  1

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
1. poziom hemoglobiny

2. hematokryt

3. GFR

4. TSAT

5. CRP

Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
co 2 tygodnie, po rozpoczęciu terapii oraz w okresie dostosowywania dawki1. poziom hemoglobiny

2. hematokryt

Po osiągnięciu stabilnego docelowego Hb/Ht oznaczane raz w miesiącu.1. poziom hemoglobiny

2. hematokryt

ZAŁĄCZNIK Nr  19

Nazwa programu:

LECZENIE CHOROBY GAUCHERA

ICD-10 E 75 Zaburzenia przemian sfingolipidów i inne zaburzenia spichrzania lipidów

Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne

I. Cel programu:

1.
Zatrzymanie postępu choroby;
2.
Poprawa stanu zdrowia chorych;
3.
Ograniczenie powikłań związanych z chorobą Gauchera;
4.
Umożliwienie prawidłowego rozwoju psychosomatycznego dzieci.
5.
Poprawa jakości życia chorych.

II. Opis problemu medycznego:

Choroba Gauchera jest lizosomalną chorobą spichrzeniową Przyczyną choroby jest obecność patogennej mutacji w genie odpowiedzialnym za produkcję enzymu lizosomanej β-glukocerebrozydazy, co powoduje spichrzanie glukozylceramidu w lizosomach komórek głównie układu siateczkowo-śródbłonkowego. Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny.

Klinicznie choroba objawia się powiększeniem śledziony i wątroby, niedokrwistością, pancytopenią, zniekształceniami, martwicą i zwiększoną łamliwością kości.

Istnieją trzy typy kliniczne choroby:

- I typ: nie-neuronopatyczny

- II typ: ciężka postać neurologiczna z uszkodzeniem tego układu (postać niemowlęca)

- III typ: neuronopatyczny, podostry (postać młodzieńcza)

Najgorszą prognozę mają chorzy z typem II choroby. Dzieci z typem I i III wykazuję opóźnione dojrzewanie, niedobór masy ciała i wzrostu.

Epidemiologia:

Choroba występuje z częstością 1: 40 000 mieszkańców. Na podstawie danych posiadanych przez Narodowy Fundusz Zdrowia, w Polsce leczeniem jest objętych 58 pacjentów

III. Opis programu

Program polega na leczeniu chorych za pomocą enzymatycznej terapii zastępczej przy użyciu β-glukocerebrozydazy, lub w przypadku przeciwwskazań - podawaniu Miglustatu, w celu zatrzymania postępu choroby i ograniczenia powikłań związanych z chorobą Gauchera u chorych.

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: imigluceraza.

Opis działania leku

Imigluceraza jest formą β-glukocerebrozydazy otrzymywaną metodą rekombinacjigenetycznej komórek jajnika chomika chińskiego. Preparat jest odpowiednikiem deficytowego u chorego enzymu β-glukocerebrozydazy i zapobiega gromadzeniu się glukocerebrozydu w narządach wewnętrznychgłównie w komórkach układu siateczkowo - śródbłonkowego. Preparat jest wskazany do stosowania w długotrwałej zastępczej terapii enzymatycznej u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Gaucher'a bez neuropatii (typ 1) lub z przewlekłą neuropatią (typ 3), u których występują znaczące klinicznie objawy tej choroby, niezwiązane z układem nerwowym.

2.
Kryteria włączenia do programu,

- Stwierdzenie braku lub znacznego niedoboru aktywności enzymu β-glukocerebrozydazy w leukocytach lub/i fibroblastach hodowlanych skóry, w razie potrzeby potwierdzone badaniem molekularnym.

3.
Schemat podawania leku:

Dawka imiglucerazy zależy od ciężkości objawów i zasadniczo nie przekracza 60 U/kg m.c. co 2 tygodnie. Dawka początkowa powinna wynosić 30U/kg m.c co 2 tygodnie, o ile ciężkość choroby nie wskazuje na konieczność podania dawki maksymalnej jako początkowej. Preparat jest podawany w postaci jedno-godzinych wlewów dożylnych

Określenie czasu leczenia w programie:

Leczenie imiglucerazą trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu pacjenta z programu, zgodnie z kryteriami przedstawionymi w opisie przedmiotowego programu.

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo - rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
5.
Kryteria wyłączenia z programu:

- Wystąpienie objawów nadwrażliwości na imiglucerazę;

6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Załącznik Nr  1

Leczenie choroby Gauchera

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
1. Stwierdzenie braku lub znacznego niedoboru aktywności enzymu β-glukocerebrozydazy w leukocytach lub/i fibroblastach hodowlanych skóry (ew. bad molekularne)
Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Raz na 180 dni1. morfologia krwiW pierwszym roku leczenia co 6 m-cy, w kolejnych latach co 12 mcy
Raz na 180 dni1. ASPAT i ALAT

2. fosfataza alkaliczna

3. chitotrodydiaza

Uznaniowo, w zależności od potrzeb (może być rzadziej niż co 365 dni)
Co 365dnipoziom witaminB12, E, D

cholesterol

USG wątroby i śledziony
Co 365dni1. badanie stanu kośćca metodą Rezonansu magnetycznego

2. badanie stanu kośćca metodą RTG

Uznaniowo, w zależności od potrzeb (może być rzadziej niż co 365 dni)
Co 365dni1. badanie o.u.n. metodą rezonansu magnetycznegoDotyczy typu III - uznaniowo, w zależności od potrzeb (może być rzadziej niż co 365 dni)
Co 365dni1. badanie okulistyczneUznaniowo, w zależności od potrzeb (może być rzadziej niż co 365 dni)
Co 365dni1. badanie psychologiczne

2. badanie neurologiczne

3. EEG

4. USG serca

Dotyczy typu III - uznaniowo, w zależności od potrzeb (może być rzadziej niż co 365 dni)

ZAŁĄCZNIK Nr  20

Nazwa programu:

LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z SOMATROPINOWĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI (SNP)

ICD-10 E 23 somatotropinowa niedoczynność przysadki

Dziedzina medycyny: pediatria

I. Cel programu:

1.
Osiągnięcie przez pacjenta niewyróżniającej wysokości ciała, tj. uzyskanie po zakończeniu procesów wzrastania wysokości ciała większej aniżeli 10 centyl.
2.
Uzyskanie odpowiedniej mineralizacji kośćca.
3.
Wyrównanie zaburzeń metabolicznych towarzyszących somatotropinowej niedoczynności przysadki.
4.
Poprawa jakości życia chorych.

II. Opis problemu medycznego:

Somatotropinowa niedoczynność przysadki (SNP) (E 23) związana jest z niedostatecznym wydzielaniem hormonu wzrostu. Może występować jako izolowane schorzenie lub w powiązaniu z niedostatecznym wydzielaniem innych hormonów przysadki (wielohormonalna niedoczynność przysadki - WNP), prowadząc zarówno do upośledzenia wzrastania, jak i wielu innych zaburzeń, zależnych od rodzaju hormonów wydzielanych przez przysadkę lub podwzgórze w niedostatecznej ilości.

W większości przypadków przyczyny pierwotnej, izolowanej somatotropinowej niedoczynności przysadki nie zostały w pełni poznane. Chociaż obrazowanie okolicy podwzgórzowo - przysadkowej (MRI lub TK z kontrastem) często uwidacznia u tych dzieci mniejszą wielkość przysadki, przerwaną jej szypułę lub inne nieprawidłowości tej okolicy, które mogą powodować taką sytuację, że ilość syntetyzowanego i/lub uwalnianego przez przedni płat przysadki hormonu wzrostu systematycznie zmniejsza się, prowadząc do upośledzenia wzrastania i niskorosłości oraz ujawnienia się innych, charakterystycznych dla tej jednostki chorobowej, nieprawidłowości.

Do przyczyn wtórnej somatotropinowej niedoczynności przysadki należą najczęściej choroby rozrostowe i "następstwa" ich terapii oraz urazy, stany zapalne i inne schorzenia prowadzące do anatomicznych i/lub czynnościowych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego.

Przyczyny somatropinowej niedoczynności przysadki są zróżnicowane, mogą być wrodzone lub nabyte. SNP najczęściej spowodowana jest nieprawidłowościami rozwoju okolicy podwzgórzowo - przysadkowej i/lub uszkodzeniami tej okolicy w okresie ciąży i/lub porodu.

Postać nabyła występuje u ponad 1/3 dzieci z SNP i najczęściej spowodowana jest procesami rozrostowymi, szczególnie w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i powikłaniami ich terapii, jak również urazami i innymi chorobami uszkadzającymi ośrodkowy układ nerwowy.

Zmniejszenie tempa wzrastania jest zasadniczym objawem sugerującym możliwość somatotropinowej niedoczynności przysadki. Chociaż w przypadku ciężkiej, wrodzonej SNP jedynym objawem sugerującym możliwość tej choroby mogą być ciężkie, nawracające stany hipoglikemii u noworodka i/lub niemowlęcia, szczególnie w przypadku, gdy stanom hipoglikemii towarzyszą wady linii pośrodkowej ciała.

Zmniejszone tempo wzrastania występuje tym wcześniej im większy jest niedobór hormonu wzrostu. Najczęściej jednak rodzice i lekarze zauważają, że dziecko jest niższe od rówieśników i wolniej rośnie w 3- 4 roku życia dziecka. Nie podjęcie leczenia hormonem wzrostu w tym okresie powoduje, że niedobór wzrostu pogłębia się, prowadząc nieuchronnie do skrajnej niskorosłości - karłowatości.

Z czasem trwania choroby pojawiają się również, początkowo dyskretne, nieprawidłowości metaboliczne, prowadzące po latach do trwałych, nieodwracalnych zmian, początkowo czynnościowych, a następnie strukturalnych, w obrębie wielu narządów i układów, takich jak: miażdżyca naczyń krwionośnych (od wczesnego dzieciństwa narastająca hipercholesterolemia, z dyslipidemią), upośledzenie funkcji lewej komory serca, prowadzące do niewydolności mięśnia sercowego oraz upośledzenie przepływu krwi przez naczynia szyjne, w efekcie prowadzące do udarów mózgu, jak również narastająca otyłość, osteoporoza i patologiczne złamania kośćca.

Epidemiologia:

Wrodzona postać somatotropinowej niedoczynności przysadki występuje z częstością 1/3 500 - 1/10 000 urodzeń. Postać nabyła szacowana jest natomiast na ok. 1/3 przypadków niedoboru hormonu wzrostu u dzieci i młodzieży, a jej częstość zależy m.in. od efektywności leczenia chorób rozrostowych i przeżycia dzieci z "uszkodzeniami" ośrodkowego układu nerwowego, szczególnie dzieci urodzonych z bardzo małą masą ciała.

III. Opis programu

W przypadku somatotropinowej niedoczynności przysadki postępowaniem z wyboru jest jak najszybsze rozpoczęcie terapii z użyciem preparatów rekombinowanego, ludzkiego hormonu wzrostu. Przy zastosowaniu takiego leczenia rokowanie jest korzystne.

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: rekombinowany, ludzki hormon wzrostu

Opis działania leku:

Hormon wzrostu spełnia różną funkcję, zależnie od okresu rozwoju organizmu. W okresie wzrastania stymuluje wzrost i podziały komórek, w tym wzrost chrząstki, a za pośrednictwem chrząstki przynasadowej wzrost kości na długość. Stymuluje także podziały innych komórek. Moduluje również przebieg dojrzewania płciowego, wpływa na gospodarkę tłuszczową, węglowodanową i białkową, a ponadto gospodarkę wodno-elektrolitową, mineralizację szkieletu, układ mięśniowy i krążenia. Hormon wzrostu działa poprzez receptor błonowy, z rodziny receptorów cytokin, w wielu swoich działaniach za pośrednictwem insulinopodobnego czynnika wzrostu - I (IGF-I).

Wpływ hormonu wzrostu na układ kostny, w tym chrząstkę (płytkę) wzrostową (przynasadę) kości długich jest istotny dla pobudzania wzrostu. Zachowanie przyrostu kości na długość wymaga zapewnienia odpowiedniej ich mineralizacji (Bone Mineral Content - BMC), co związane jest z zapewnieniem wysokiego obrotu kostnego, czyli resorpcji i nowotworzenia substancji kostnej. Hormon wzrostu działa na wszystkie te parametry pośrednio i bezpośrednio, poprzez swoiste receptory zlokalizowane na osteoblastach i osteoklastach, tj. komórkach kościotwórczych i kościogubnych.

Pośrednie działanie hormonu wzrostu na tkankę kostną odbywa się poprzez IGF-I i jego białko wiążące IGFBP-3, wytwarzane pod wpływem hormonu wzrostu zarówno w wątrobie, jak i lokalnie, m.in. w kościach i chrząstce.

IGF-I, wytwarzany w osteoblastach, ma znaczenie dla utrzymaniu odpowiedniej gęstości tkanki kostnej (Bone Mineral Density - BMD). IGFBP-3 zwiększa aktywność IGF-I w jego działaniu mitogennym w stosunku do osteoblastów i w wytwarzaniu przez te komórki kolagenu typu I.

Preparaty rekombinowanego, ludzkiego hormonu wzrostu wywierają wszystkie działania endogennego hormonu wzrostu, zarówno w zakresie promowania procesów wzrastania i mineralizacji kośćca, jak również oddziaływania na procesy metaboliczne zachodzące w organizmie. W związku z powyższym w przypadku somatotropinowej niedoczynności przysadki podanie rekombinowanego, ludzkiego hormonu wzrostu przyczynia się do wyrównania towarzyszących temu schorzeniu nieprawidłowości metabolicznych (hipercholestrolemia z dyslipidemią, tendencja do hipoglikemii, zaburzenia mineralizacji kośćca).

2.
Kryteria włączenia do programu:

Kryteria włączenia pacjentów do terapii hormonem wzrostu zawarte są w dokumentach:

* Dziecko wolno rosnące i niskie. Standardy Medyczne 2001; 3, (7/8), 18-30,

* Dzieci z zaburzonym procesem wzrastania, kwalifikowane w Polsce do leczenia hormonem wzrostu. Pediat. Prakt. 2001; 9, (1),41-54.

* Zasady postępowania w przypadku niskorosłości uwarunkowanej somatotropinową niedoczynnością przysadki. Klin. Pediat. 2005,13, (2), 212-21.

Zasadnicze kryteria sugerujące somatropinową niedoczynność przysadki to:

a)
Niskorosłość, t.j. wysokość ciała <3 centyla dla płci i wieku, na siatkach centylowych dla populacji dzieci polskich,
b)
Upośledzone tempo wzrastania, < -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dzieci polskich (wymagany jest co najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostałecznego, metodą Baley-Pineau,
c)
opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle,
d)
Wykluczenie innych, aniżeli SNP, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.),
e)
Niski wyrzut hormonu wzrostu (<10 ng/ml) w 2. godzinnym teście nocnego wyrzutu tego hormonu (co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu - test przesiewowy),
f)
Obniżony wyrzut hormonu wzrostu (<10 ng/ml) w dwóch, niezależnych testach stymulacji sekrecji tego hormonu (z uwagi na ryzyko powikłań testy te można wykonywać jedynie u dzieci powyżej 2 r.ż.)
g)
Nawracające stany hipoglikemii w okresie noworodkowym i/lub niemowlęcym, szczególnie u dzieci z wadami linii pośrodkowej twarzo-czaszki,
h)
Nieprawidłowości okolicy podwzgórzowo-przysadkowej (TK z kontrastem, MRI).

Z uwagi na liczebność populacji dzieci niskorosłych, znaczne koszty leczenia oraz możliwość nadużywania hormonu wzrostu do innych celów, jak również możliwość wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań terapii tym hormonem podjęcie decyzji odnośnie wdrożenia terapii hormonem wzrostu, jej monitorowania i ukończenia powinno następować kolegialnie, w grupie osób o największym zasobie wiedzy na ten temat. W skali kraju kryteria takie spełnia Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. Do wdrożenia terapii niezbędne jest wysłanie odpowiedniego "Wniosku o przydzielenie preparatu hormonu wzrostu w somatotropinowej niedoczynności przysadki" na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu i zaakceptowanie wniosku przez ten Zespół. Schemat kwalifikowania pacjentów do terapii hormonem wzrostu, monitorowania i zakończenia terapii.

grafika

3.
Schemat podawania leku:

Lek podawany codziennie wieczorem w dawce: 0,1 - 0,33mg (0,3 -1,0 IU) /kg m.c. /tydz.

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Monitorowanie terapii obejmuje:

* ocenę rozwoju somatycznego, w tym pomiary antropometryczne - co 3-6 miesięcy,

* ocenę glikemii, z określeniem odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1c - co najmniej co 6 miesięcy lub wykonanie testu obciążenia glukozą, z oceną insulinemii - co najmniej co 12 miesięcy,

* pomiar stężenia IGF-1 - przed rozpoczęciem terapii hormonem wzrostu, po 3 miesiącach od rozpoczęcia leczenia, a następnie co 12 miesięcy,

* ocenę czynności tarczycy (TSH, fT4) - co najmniej co 6 miesięcy,

* ocenę wieku kostnego - co 12 miesięcy,

* jonogram surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na+) - co 6 miesięcy,

* w przypadku podejrzenia złuszczenia główki kości udowej - badania diagnostyczne niezbędne do zdiagnozowania tej choroby,

* w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri - jonogram surowicy krwi, okulista, neurolog, ewentualnie obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI), szczególnie w przypadku wtórnej SNP/WNP,

* inne badania i konsultacje zależnie od potrzeb, np. etiologii SNP / WNP, itp.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo - rozliczeniowych ujęte jest w załączniku nr 4 do umowy.
c)
Monitorowanie prowadzonej terapii hormonem wzrostu oraz wyników programu odbywa się na podstawie analizy przedstawionych w załącznikach parametrów oraz indywidualnych danych, przekazywanych co 12 miesięcy, do Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do Oddziału Wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia w postaci "Karty obserwacji pacjenta leczonego hormonem wzrostu z powodu niedoboru wzrostu w przebiegu somatotropinowej niedoczynności przysadki".
5.
Kryteria wyłączenia z programu:

W przypadku dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki kryteriami do wyłączenia z programu lub czasowego zaprzestania terapii hormonem wzrostu stanowi wystąpienie objawów:

a)
złuszczenia główki kości udowej,
b)
pseudo-tumor cerebri,
c)
cukrzycy,
d)
ujawnienia lub wznowy choroby rozrostowej,

ponadto:

e)
brak zgody pacjenta na kontynuację leczenia,
f)
niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała pacjenta leczonego hormonem wzrostu < 3 cm/rok (nie dotyczy dziewcząt z dojrzałością szkieletu >14 lat i chłopców z dojrzałością szkieletu >16 lat),
g)
osiągnięcie wieku kostnego > 16 lat przez dziewczynkę i > 18 lat przez chłopca.
6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Jednostka przystępująca do konkursu na realizację Programu wyraża zgodę na przystąpienie do wspólnego zakupu leku przez wszystkie jednostki realizujące Program, który przeprowadzony zostanie przez Jednostkę Koordynującą realizację Programu.

Załącznik Nr  1

Leczenie niskorosłych dzieci z SNP

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Według opisu programu i standardów diagnozowania pacjentów z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki (SNP / WNP) Według opisu programu i standardów diagnozowania pacjentów z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadkiDo Programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu na posiedzeniach, które odbywają się co najmniej 5 razy w roku. W przypadku stanów zagrożenia życia w następstwie trudnych do opanowania, nawracających stanów hipoglikemii u noworodków lub niemowląt pacjent kwalifikowany jest do terapii niezwłocznie po jego zgłoszeniu.
Monitorowanie leczenia/termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
według opisu programu i standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu pacjentów z SNP / WNPwedług opisu programu i standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu pacjentów z SNP / WNPDane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do Oddziału Wojewódzkiego NFZ
przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniachPomiar stężenia IGF-1
Co 180 dni

lub

Co 365 dni

Pomiar stężenia glukozy we krwi z pomiarem odsetka glikowanej hemoglobiny A1c
Test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii
Co 90 dniKrótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja.
W ramach 24 godzinnej hospitalizacji - test stymulacji wydzielania GH insuliną - 8 pomiarów stężeń GHDotyczy pacjentów przed przekazaniem pod opiekę poradni endokrynologii dla osób dorosłych (ok. 20 - 25% pacjentów)
W ramach 24 godzinnej hospitalizacji - próba zagęszczenia moczu i/lub z korektą dawki hormonu antydiuretycznegoDotyczy niektórych pacjentów z WNP - najczęściej po zabiegach neurochirurgicznych z moczówką prostą (ok. 5-10%)
W ramach 24 godzinnej hospitalizacji - test stymulacji wydzielania gonadotropin (z użyciem preparatu do stymulacji wydzielania gonadotropin np. Relefact LH-RH lub innego preparatu - 4 pomiary stężeń FSH i LH oraz 1 pomiar stężeń estrogenów i androgenów).Dotyczy pacjentów z opóźnionym lub przedwczesnym pokwitaniem (ok. 5-10%)
Co 180 dniPomiar stężenia TSH

Pomiar stężenia fT4

Co 180 dniJonogram w surowicy krwiCo najmniej pomiar stężenia Na+
Co 365 dniPomiar stężenia IGF-1RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego)
Co 365 dnikonsultacja ortopedyczna, RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowychPrzy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych)
Co 365 dnikonsultacja okulistyczna

konsultacja neurologiczna

obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego TK z kontrastem lub MRI

w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (ok. 3-5% leczonych)
Co 365 dnikonsultacja okulistyczna

konsultacja neurologiczna

konsultacja neurochirurgiczna

morfologia krwi z rozmazem

TK z kontrastem lub MRI OUN

Dotyczy pacjentów z podejrzeniem wznowy choroby rozrostowej lub innych poważnych powikłań (ok. 10-15%)

Załącznik Nr  2

Wzór wniosku o przydzielenie preparatu hormonu wzrostu w somatotropinowej niedoczynności przysadki

grafika

Załącznik  

Załącznik  do

Wniosku o przydzielenie preparatu hormonu wzrostu w somatotropinowej niedoczynności przysadki:

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. Nr 210, poz. 2135 z późn. zm.)

Jednocześnie wyrażam zgodę na leczenie hormonem wzrostu mojego dziecka. Zobowiązuję się do podawania hormonu zgodnie z zaleceniami lekarskimi oraz przyjeżdżania na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data __________________Podpis opiekuna _____________________________________

Podpis lekarza ______________________________________

Załącznik Nr  3

KARTA OBSERWACJI PACJENTA Z SNP

ZAŁĄCZNIK Nr  21

Nazwa programu:

LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z ZESPOŁEM TURNERA (ZT)

ICD-10 Q 96 - Zespól Turnera

Dziedzina medycyny: pediatria

I. Cel programu:

1.
Osiągnięcie przez pacjenta niewyróżniającego wzrostu ostatecznego tj. uzyskanie po zakończeniu procesów wzrastania wysokości ciała większej aniżeli 10 centyl.
2.
Poprawa jakości życia chorych.

II. Opis problemu medycznego:

Zespół Turnera (ZT) (Q 96) jest jedną z najczęściej występujących aberracji chromosomowych, ponieważ dotyczy 1/2 000 - 2 500 żywo urodzonych dziewcząt.

U większości występuje mozaicyzm lub aberracje strukturalne chromosomu X. Monosomię chromosomu X stwierdza się tylko u około 20% chorych. W przypadku obecności chromosomu Y lub jego fragmentu dziewczęta z zespołem Turnera cechuje wzmożone ryzyko rozwoju nowotworów w obrębie dysgenetycznych gonad. Dlatego, poza wdrożeniem terapii hormonem wzrostu, usunięcie dysgenetycznych gonad u tych pacjentek jest postępowaniem z wyboru.

Niedobór wzrostu spowodowany jest "opornością" receptora hormonu wzrostu. Wydzielanie tego hormonu w zdecydowanej większości przypadków jest bowiem prawidłowe. Zmniejszenie tempa wzrastania jest przy tym często zasadniczym, a nierzadko jedynym, objawem sugerującym możliwość tego zespołu, szczególnie w przypadku mozaicyzmu.

Pacjentów z Zespołem Turnera charakteryzuje znacznego stopnia niedobór wzrostu, gdyż w populacji dziewcząt polskich ich wzrost ostateczny wynosi średnio 143cm i jest o ponad 20 cm niższy od średniego wzrostu kobiet w Polsce. W przebiegu tego zespołu stwierdza się także nieprawidłowe proporcje ciała. Dziewczęta z Zespołem Turnera cechuje ponadto wrodzona dysgenezja gonad oraz wrodzone wady, zarówno powłok skórnych (stygmaty ZT), jak i narządów wewnętrznych, najczęściej układu moczowego i sercowo-naczyniowego.

W przeciwieństwie do rozwoju somatycznego, rozwój intelektualny dzieci z Zespołem Turnera jest na ogół prawidłowy. Zmniejszone tempo wzrastania i niedobór wzrostu rodzice i lekarze najczęściej stwierdzają w wieku przedszkolnym. Nie podjęcie leczenia hormonem wzrostu w tym okresie powoduje pogłębianie się niedoboru wzrostu, co nieuchronnie prowadzi do trwałego kalectwa, ponieważ na skutek skrajnej niskorosłości zdecydowana większość dzieci z Zespołem Turnera, pomimo prawidłowego rozwoju intelektualnego, nigdy nie podejmie pracy zawodowej, wymagając od wkroczenia w wiek dojrzały rent inwalidzkich i innych świadczeń społecznych. Znaczna część spośród tych osób ulega także degradacji społecznej, gdyż jest nieakceptowana (izolowana) przez środowisko, zarówno w miejscu zamieszkania, szkole, jak również przy podejmowaniu prób podjęcia pracy zawodowej. Brak akceptacji takiego dziecka przez środowisko prowadzi do jego gorszego rozwoju, na skutek zmniejszenia aktywności życiowej i intelektualnej, spychając dziecko na margines społeczeństwa.

Epidemiologia

Zespół Turnera występuje średnio u ok. l na 2 000 - 2 500 żywo urodzonych dziewcząt.

III. Opis programu

W przypadku dzieci z zespołem Turnera leczenie polega w początkowym okresie rozwoju na stymulowaniu procesów wzrastania poprzez zastosowanie preparatów rekombinowanego, ludzkiego hormonu wzrostu, a po uzyskaniu prawidłowego wzrostu ostatecznego stymulowaniu procesów dojrzewania płciowego. Przy zastosowanym leczeniu hormonem wzrostu rokowanie co do uzyskania wzrostu ostatecznego nie odbiegającego od normy populacyjnej jest korzystne.

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: rekombinowany, ludzki hormon wzrostu

Opis działania leku

Hormon wzrostu spełnia różną funkcję, zależnie od okresu rozwoju organizmu. W okresie wzrastania stymuluje wzrost i podziały komórek, w tym wzrost chrząstki, a za pośrednictwem chrząstki przynasadowej wzrost kości na długość. Stymuluje także podziały innych komórek. Moduluje również przebieg dojrzewania płciowego, wpływa na gospodarkę lipidową, węglowodanową i białkową, a ponadto na gospodarkę wodno-elektrolitową, mineralizację szkieletu, układ mięśniowy i krążenia. Hormon wzrostu działa poprzez receptor błonowy, z rodziny receptorów cytokin, w wielu swoich działaniach za pośrednictwem insulinowego czynnika wzrostu (IGF-I).

Wpływ hormonu wzrostu na układ kostny, w tym chrząstkę (płytkę) wzrostową (przynasadę) kości długich jest istotny dla pobudzania wzrostu. Zachowanie przyrostu kości na długość wymaga także zapewnienia odpowiedniej ich mineralizacji (Bone Mineral Content - BMC), co związane jest z zapewnieniem wysokiego obrotu kostnego, czyli resorpcji i nowotworzenia substancji kostnej. Hormon wzrostu działa na wszystkie te procesy, pośrednio i bezpośrednio, poprzez swoiste receptory zlokalizowane na osteoblastach i osteoklastach, tj. komórkach kościotwórczych i kościogubnych. Pośrednie działanie hormonu wzrostu na tkankę kostną odbywa się poprzez IGF-I i jego białko wiążące IGFBP-3, wytwarzane pod wpływem hormonu wzrostu w wątrobie i lokalnie w kościach i chrząstce. IGF-I, wytwarzany w osteoblastach, ma zasadnicze znaczenie dla utrzymania odpowiedniej gęstości tkanki kostnej (Bone Mineral Density - BMD). IGFBP-3 zwiększa aktywność IGF-I w jego działaniu mitogennym w stosunku do osteoblastów i w wytwarzaniu przez te komórki kolagenu typu 1.

Preparaty rekombinowanego, ludzkiego hormonu wzrostu wywierają wszystkie działania endogennego hormonu, zarówno w zakresie promowania procesów wzrastania, jak również oddziaływania na procesy metaboliczne zachodzące w organizmie.

2.
Kryteria włączenia do programu:

Zasadnicze kryteria sugerujące Zespół Turnera to:

* stygmaty Zespołu Turnera,

* niskorosłość, t.j. wysokość ciała <3 centyla dla wieku, na siatkach centylowych dla populacji dziewcząt polskich,

* upośledzone tempo wzrastania, < -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dziewcząt polskich (wymagany co najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego metodą Baley- Pineau,

* opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle,

* wykluczenie innych, aniżeli ZT, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.),

* inne nieprawidłowości, szczególnie nieprawidłowości anatomiczne układu sercowo-naczyniowego i moczowo-płciowego,

* konsultacja genetyczna, potwierdzona dodatnim wynikiem badania kariotypu.

Z uwagi na liczebność populacji niskorosłych dzieci, znaczne koszty leczenia, możliwość nadużywania hormonu wzrostu do innych celów oraz możliwość wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań terapii tym hormonem podjęcie decyzji odnośnie wdrożenia terapii hormonem wzrostu, jej monitorowania i ukończenia powinno następować kolegialnie, w grupie osób o największym zasobie wiedzy na ten temat. W skali kraju kryteria takie spełnia Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. Do wdrożenia terapii niezbędne jest wysłanie odpowiedniego "Wniosku o przydzielenie preparatu hormonu wzrostu dla pacjenta z Zespołem Turnera" na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu i zaakceptowanie wniosku przez ten Zespół.

Schemat kwalifikowania pacjentów do terapii hormonem wzrostu, monitorowania i zakończenia terapii ilustruje rycina.

grafika

Kryteria włączenia pacjentów z Zespołem Turnera do terapii hormonem wzrostu zawarte są w dokumentach:

* Dziecko wolno rosnące i niskie. Standardy Medyczne 2001; 3, (7/8), 18-30.

* Dzieci z zaburzonym procesem wzrastania, kwalifikowane w Polsce do leczenia hormonem wzrostu. Pediatr. Prakt. 2001; 9, (1),41-54.

3.
Schemat podawania leku:

Lek podawany codziennie wieczorem w dawce: 0,33 - 0,47mg (1,0 -1,4 IU) /kg m.c. /tydz

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Na monitorowanie wyników leczenia składa się:

* ocena rozwoju somatycznego, w tym pomiary antropometryczne - co 3-6 miesięcy,

* glikemia, z określeniem odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1c - co najmniej co 6 miesięcy lub test obciążenia glukozą, z oceną insulinemii - co najmniej co 12 miesięcy,

* pomiar stężenia IGF-I - przed rozpoczęciem terapii hormonem wzrostu, po 3 miesiącach od rozpoczęcia leczenia, a następnie co 12 miesięcy.

* ocena czynności tarczycy (TSH, fT4) - co najmniej co 6 miesięcy,

* ocena wieku kostnego - co 12 miesięcy,

* jonogram surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na) - co 6 miesięcy,

* w przypadku podejrzenia złuszczenia główki kości udowej - badania diagnostyczne niezbędne do zdiagnozowania tej choroby,

* w przypadku objawów pseudo-tumor cerebri - jonogram surowicy krwi, okulista, neurolog, ewentualnie obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI),

* inne badania i konsultacje zależnie od potrzeb, np. towarzyszących Zespołowi Turnera wad, itp.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo - rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
c)
Monitorowanie prowadzonej terapii hormonem wzrostu oraz wyników programu odbywa się na podstawie analizy przedstawionych w załącznikach parametrów oraz indywidualnych danych, przekazywanych co 12 miesięcy, do Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do Oddziału Wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia w postaci "Karty obserwacji pacjenta leczonego hormonem wzrostu z powodu niedoboru wzrostu w przebiegu Zespołu Turnera".
5.
Kryteria wyłączenia z programu:

Zasadniczym kryterium wykluczenia z udziału w programie jest inna aniżeli Zespół Turnera przyczyna niskorosłości. W przypadku dzieci z Zespołem Turnera kryterium do wyłączenia z programu lub czasowego przerwania terapii stanowi:

a)
wystąpienie objawów złuszczenia główki kości udowej,
b)
wystąpienie objawów pseudo-tumor cerebri,
c)
wystąpienie lub ujawnienie się cukrzycy,
d)
ujawnienie lub wznowa choroby rozrostowej,
e)
osiągnięcie przez pacjenta niewyróżniającej wysokości ciała, t.j. wysokości ciała równej lub większej aniżeli 158 cm,
f)
zakończenie procesów wzrastania (brak przyrostu wysokości ciała między dwiema kolejnymi wizytami przeprowadzonymi w odstępach 6 miesięcznych).
g)
niezadowalający efekt leczenia, t.j. przyrost wysokości ciała pacjenta leczonego hormonem wzrostu < 3 cm/rok,
h)
osiągnięcie wieku kostnego > 14 lat.
i)
zapewnie realizacji badań:
6.
Kryteria wykluczenia z programu:
j)
zgon,
k)
rezygnacja pacjenta,
l)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Jednostka przystępująca do konkursu na realizację Programu wyraża zgodę na przystąpienie do wspólnego zakupu leku przez wszystkie jednostki realizujące Program, który przeprowadzony zostanie przez Jednostkę Koordynującą realizację Programu.

Załącznik nr 1 do programu

Załącznik Nr  1

Leczenie niskorosłych dzieci z ZT

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Według opisu programu i standardów diagnozowania pacjentów z zespołem Turnera (ZT) Według opisu programu i standardów diagnozowania z zespołem TurneraDo Programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu na posiedzeniach, które odbywają się co najmniej 5 razy w roku.
Monitorowanie leczenia/termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
według opisu programu i standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu pacjentów z ZTwedług opisu programu i standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu pacjentów z ZTDane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do Oddziału Wojewódzkiego NFZ
przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniachPomiar stężenia IGF-1Również przed rozpoczęciem leczenia
Co 180 dni

lub

Co 365 dni

Pomiar stężenia glukozy we krwi i odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1c
Test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii
Co 90 dniKrótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja
Co 180 dniPomiar stężenia glukozy we krwi

Pomiar stężenia TSH

Pomiar stężenia fT4

Co 180 dniJonogram w surowicy krwi
Co 365 dnikonsultacja przez ginekologa zajmującego się dziećmiDotyczy przede wszystkim dziewcząt > 10 r.ż. (ok. 90%)
Co 365 dnikonsultacja kardiologiczna

USG serca

dotyczy dzieci z wadami układu sercowo-naczyniowego (ok. 5%)
Co 365 dnikonsultacja nefrologiczna

konsultacja urologiczna

USG jamy brzusznej

badanie ogólne i posiew moczu

dzieci z wadami układu moczowo-płciowego (ok. 10%)
Co 365 dniPomiar stężenia IGF-1RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego)
Co 365 dnikonsultacja ortopedyczna,

RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych

Przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych)
Co 365 dnikonsultacja okulistyczna

konsultacja neurologiczna

obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI)

w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (ok. 3-5% leczonych)

Załącznik Nr  2

Wzór wniosku o zakwalifikowanie do leczenia hormonem wzrostu dla pacjentów z zespołem Turnera

grafika

Załącznik  

Załącznik  do

wniosku o przydzielenie preparatu hormonu wzrostu w Zespole Turnera:

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. Nr 210, poz. 2135 z późn. zm.).

Jednocześnie wyrażam zgodę na leczenie hormonem wzrostu mojego dziecka. Zobowiązuję się do podawania hormonu zgodnie z zaleceniami lekarskimi oraz przyjeżdżania na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data __________________Podpis opiekuna _____________________________________

Podpis lekarza ______________________________________

Załącznik Nr  3

KARTA OBSERWACJI PACJENTA Z ZT

ZAŁĄCZNIK Nr  22

Nazwa programu:

LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z PRZEWLEKŁĄ NIEWYDOLNOŚCIĄ NEREK (PNN)

ICD-10 N 18 przewlekła niewydolność nerek

Dziedzina medycyny: Pediatria.

I. Cel programu:

1.
Osiągnięcie przez pacjenta niewyróżniającej wysokości ciała, tj. uzyskanie po zakończeniu procesów wzrastania wysokości ciała większej aniżeli 10 centyl.
2.
Uzyskanie odpowiedniej mineralizacji kośćca.
3.
Poprawa jakości życia chorych dzieci.

II. Opis problemu medycznego:

Przewlekłą niewydolność nerek (PNN) (N18) rozpoznaje się przy klirensie kreatyniny poniżej 90 ml/1,73m2/min. Poza leczeniem choroby zasadniczej, stan ten wymaga także leczenia osteodystrofii mocznicowej tak, aby stężenie parathormonu (PTH) było 2.-3. krotnie wyższe od normy. Stan ten wymaga również uzupełniania sodu, jeśli zachodzi taka potrzeba oraz wyrównywania kwasicy, stosowania odpowiedniej diety, uwzględniającej stopień wydolności nerek oraz w przypadku niedokrwistości, podawania rekombinowanej, ludzkiej erytropoetyny. Przewlekła niewydolność nerek (PNN) wiąże się także z upośledzeniem lub zahamowaniem wzrastania, pomimo właściwego leczenia choroby zasadniczej i przeszczepienia nerek. Około 50% dzieci, u których PNN rozpoczęła się w dzieciństwie, a leczenie nerkozastępcze rozpoczęto przed 15 rokiem życia osiąga bowiem wyróżniająco niski wzrost ostateczny, poniżej 3 centyla.

Wśród przyczyn opóźnienia wzrastania dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek wymienia się pierwotną chorobę nerek, niedożywienie, osteodystrofię, zaburzenia endokrynne, wodno-elektrolitowe, a ponadto anemię, kwasicę oraz nieprawidłową odpowiedź tkanek na działanie hormonu wzrostu (GH), którego stężenie u dzieci z PNN jest prawidłowe i nie zmienia się wraz z obniżaniem się przesączania kłębkowego. Uważa się, że nieprawidłowa odpowiedź tkanek na hormon wzrostu spowodowana jest obniżoną ekspresją receptora dla tego hormonu i obniżoną biodostępnością insulinopodobnego czynnika wzrostu - I (IGF-I), który w zdecydowanej większości krąży w krwi w postaci kompleksu związanego z białkami wiążącymi (IGF bindings proteins - IGFBPs), przede wszystkim w postaci IGFBP-3. Poprawę wzrastania po zastosowaniu hormonu wzrostu u dzieci z PNN uzyskuje się głównie dzięki normalizacji stosunku IGF-I do IGFBP-3. Po podaniu hormonu wzrostu w surowicy krwi tych pacjentów stwierdza się bowiem wyższe stężenia wolnego, nie związanego z białkami, IGF-I, co zwiększa jego biodostępność dla chrząstki wzrostowej.

Dzieci z PNN charakteryzuje znacznego stopnia niedobór wzrostu, pogłębiający się w miarę trwania choroby. Nie podjęcie leczenia hormonem wzrostu powoduje pogłębianie się niedoboru wzrostu, co nieuchronnie prowadzi do trwałego kalectwa, ponieważ na skutek skrajnej niskorosłości zdecydowana większość spośród tych dzieci, pomimo prawidłowego rozwoju intelektualnego, nigdy nie podejmie pracy zawodowej, wymagając od wkroczenia w wiek dojrzały rent inwalidzkich i innych świadczeń społecznych. Znaczna część spośród tych osób ulega także degradacji społecznej, gdyż jest nieakceptowana (izolowana) przez środowisko, zarówno w miejscu zamieszkania, szkole, jak również przy podejmowaniu prób podjęcia pracy zawodowej. Brak akceptacji takiego dziecka przez środowisko prowadzi także do jego gorszego rozwoju, na skutek zmniejszenia aktywności życiowej i intelektualnej, spychając dziecko na margines społeczeństwa.

Epidemiologia

W okresie dojrzewania niskorosłość mocznicową częściej obserwuje się u chłopców. Udany przeszczep nerki wpływa na przyspieszenie tempa wzrastania, ale nie pozwala na osiągnięcie przez te dzieci wzrostu ostatecznego zbliżonego do zdrowych rówieśników, co nawet przy dobrej rehabilitacji fizycznej i psychicznej bywa przyczyną tragedii życiowych, spychając dziecko na margines społeczeństwa.

III. Opis programu

W przypadku niskorosłości w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek leczenie hormonem wzrostu jest leczeniem z wyboru i prowadzone jest zarówno w okresie przeddializacyjnym, w czasie leczenia nerkozastępczego i niekiedy po przeszczepieniu nerki. W przypadku niepodjęcia takiego leczenia, nawet po udanej transplantacji nerki, dziecko pozostaje bowiem patologicznie niskie.

1.
Substancja czynna finansowana w ramach programu: rekombinowany ludzki hormon wzrostu

Opis działania leku

Hormon wzrostu spełnia różną funkcję, zależnie od okresu rozwoju organizmu. W okresie wzrastania stymuluje wzrost i podziały komórek, w tym wzrost chrząstki, a oddziałując na chrząstkę przynasadową pobudza wzrost kości na długość. Stymuluje także podziały innych komórek. Moduluje również przebieg dojrzewania płciowego, wpływa na gospodarkę lipidową, węglowodanową i białkową, a ponadto na gospodarkę wodno-elektrolitową, mineralizację szkieletu, układ mięśniowy i krążenia. Hormon wzrostu działa poprzez receptor błonowy, z rodziny receptorów cytokin, w wielu swoich działaniach za pośrednictwem IGF-I.

Wpływ hormonu wzrostu na układ kostny, w tym chrząstkę (płytkę) wzrostową (przynasadę) kości długich jest istotny dla pobudzania wzrastania. Zachowanie przyrostu kości na długość wymaga zapewnienia odpowiedniej ich mineralizacji (Bone Mineral Content - BMC), co związane jest z zapewnieniem wysokiego obrotu kostnego, czyli resorpcji i nowotworzenia substancji kostnej. Hormon wzrostu działa na wszystkie te parametry pośrednio i bezpośrednio, poprzez swoiste receptory zlokalizowane na osteoblastach i osteoklastach, tj. komórkach kościotwórczych i kościogubnych. Pośrednie działanie hormonu wzrostu na tkankę kostną odbywa się poprzez IGF-I i jego białko wiążące (IGFBP-3), wytwarzane pod wpływem hormonu wzrostu w wątrobie i lokalnie w wielu innych tkankach, w tym m.in. w kościach i chrząstce. IGF-I, wytwarzany w osteoblastach, ma zasadnicze znaczenie dla utrzymania odpowiedniej gęstości tkanki kostnej (Bone Mineral Density - BMD). IGFBP-3 zwiększa aktywność IGF-I w jego działaniu mitogennym w stosunku do osteoblastów i w wytwarzaniu przez te komórki kolagenu typu I. Preparaty rekombinowanego, ludzkiego hormonu wzrostu wywierają wszystkie działania endogennego hormonu zarówno w zakresie promowania procesów wzrastania, jak również oddziaływania na procesy metaboliczne zachodzące w organizmie.

2.
Kryteria włączenia do programu,

Leczenie rekombinowanym ludzkim hormonem wzrostu dzieci z niskorosłością w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek oparte jest na kryteriach opublikowanych w Pediatrics Nephrology 2006.21,7,917-930

Zasadnicze kryteria sugerujące niskorosłość w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek (PNN):

1.
klirens kreatyniny niższy aniżeli 75 ml/1,73m2/min,
2.
wysokość ciała dziecka poniżej -1,88 odchylenia standardowego (SDS), dla płci i wieku metrykalnego, lub tempo wzrastania SDS < - 2.0.
3.
opóźniony wiek szkieletowy, < 12,5 lat dla chłopców i < 11,5 lat dla dziewczynek, według norm Greulich'a i Pyle,
4.
wykluczenie innych przyczyn niskorosłości.

Do wdrożenia terapii niezbędne jest wysłanie odpowiedniego "Wniosku o przydzielenie preparatu hormonu wzrostu w przewlekłej niewydolności nerek" na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu i zaakceptowanie wniosku przez ten Zespół. Obligatoryjnie, poza kryteriami podanymi powyżej, wniosek musi również zawierać wyniki niezbędnych konsultacji i badań dodatkowych wynikających z indywidualnych potrzeb dziecka.

Schemat kwalifikowania pacjentów do terapii hormonem wzrostu, monitorowania i zakończenia terapii przedstawia rycina.

grafika

3.
Schemat podawania leku:

Codziennie wieczorem w dawce: 0,33mg-0,37mg (1,0-1,1 IU) /kg masy ciała/tydz.

4.
Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a)
monitorowanie leczenia.

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca zobowiązany jest wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram wykonania zawiera załącznik nr 1 do programu.

Monitorowanie terapii hormonem wzrostu u pacjentów z PNN obejmuje:

* pomiar stężeń: Ca, P, glukozy, PTH (intact PTH), fosfatazy alkalicznej, albumin, ocenę morfologii krwi obwodowej i gazometrii - co 1 miesiąc,

* pomiar stężeń kreatyniny i mocznika - co 3 miesiące,

* pomiary antropometryczne - co 3 miesiące,

* pomiar stężenia IGF-1 przed rozpoczęciem leczenia, po 3 miesiącach od rozpoczęcia, a następnie co najmniej co 12 mies.,

* badania obrazowe:

1.
RTG kośćca (stawy biodrowe) - co 12 miesięcy,
2.
RTG lewego śródręcza, do oceny wieku szkieletowego i uwapnienia kośćca - co 12 miesięcy,
3.
badanie gęstości mineralnej kośćca (densytometria) - co 12 miesięcy,

* kontrolę zaleconej diety - przy każdej wizycie,

* inne badania dodatkowe i konsultacje w zależności od indywidualnych potrzeb pacjenta.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b)
przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo - rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.
c)
Monitorowanie prowadzonej terapii hormonem wzrostu oraz wyników programu odbywa się na podstawie analizy przedstawionych w załącznikach parametrów oraz indywidualnych danych, przekazywanych co 12 miesięcy, do Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do Oddziału Wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia w postaci "Karty obserwacji pacjenta leczonego hormonem wzrostu z powodu niedoboru wzrostu w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek".
5.
Kryteria wyłączenia z programu:
a)
inna aniżeli PNN przyczyna niskorosłości,
b)
zaburzenia przemian węglowodanowych,
c)
choroba nowotworowa w wywiadzie,
d)
niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała pacjenta leczonego hormonem wzrostu <3cm/rok (nie dotyczy dziewcząt z wiekiem kostnym >14 lat oraz chłopców z wiekiem kostnym >16 lat),
e)
osiągnięcie wieku kostnego > 16 lat przez dziewczynkę i > 18 lat przez chłopca.
6.
Kryteria wykluczenia z programu:
a)
zgon,
b)
rezygnacja pacjenta,
c)
dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych.
d)
brak współpracy pacjenta
7.
Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Jednostka przystępująca do konkursu na realizację Programu wyraża zgodę na przystąpienie do wspólnego zakupu leku przez wszystkie jednostki realizujące Program, który przeprowadzony zostanie przez Jednostkę Koordynującą realizację Programu.

Załącznik Nr  1

Leczenie niskorosłych dzieci z PNN

Kwalifikacja pacjenta do udziału w programieBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
Według opisu programu i standardów diagnozowania pacjentów PNNWedług opisu programu i standardów diagnozowania pacjentów PNNDo Programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu na posiedzeniach, które odbywają się co najmniej 5 razy w roku.
Monitorowanie leczenia / termin wykonania badańBadania laboratoryjneBadania inneUwagi
według opisu programu i standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu pacjentów z PNNwedług opisu programu i standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu pacjentów z PNNDane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do Oddziału Wojewódzkiego NFZ
przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniachPomiar stężenia IGF-1
przed rozpoczęciem leczeniaBadania densytometryczne

RTG stawów biodrowych

Co 90 dniKrótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja

Konsultacja dietetyka (w ramach hospitalizacji)

Co 30 dniJonogram w surowicy krwi (Na+, K+, Ca++, Cazjon+, P-)

Morfologia krwi z rozmazem

Gazometria

pomiary 4 krotnie wykonywane w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu a pozostałe pomiary (8x) wykonywane w ośrodkach terenowych

w 3 - 4 stadium choroby co 30 dni, a w 2 stadium choroby co 90 dni<