Dzienniki resortowe

NFZ.2019.134

| Akt jednorazowy
Wersja od: 9 października 2019 r.

ZARZĄDZENIE NR134/2019/DG
PREZESA NARODOWEGO FUNDUSZU ZDROWIA
z dnia 1 października 2019 r.
zmieniające zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie programy lekowe

Na podstawie art. 102 ust. 5 pkt 21 i 25, art. 146 ust. 1 oraz w związku z art. 48 ust. 2 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. z 2019 r. poz. 1373, z późn. zm.) zarządza się, co następuje:
§  1.  W zarządzeniu Nr 75/2018/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 31 lipca 2018 r. w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie programy lekowe, zmienionym zarządzeniem Nr 81/2018/DSOZ Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 14 sierpnia 2018 r., zarządzeniem Nr 98/2018/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 21 września 2018 r., zarządzeniem Nr 124/2018/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 30 listopada 2018 r., zarządzeniem Nr 127/2018/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 7 grudnia 2018 r., zarządzeniem Nr 7/2019/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 22 stycznia 2019 r., zarządzeniem Nr 8/2019/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 29 stycznia 2019 r., zarządzeniem Nr 30/2019/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 14 marca 2019 r., zarządzeniem Nr 59/2019/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 4 czerwca 2019 r. oraz zarządzeniem Nr 100/2019/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 2 sierpnia 2019 r., wprowadza się następujące zmiany:
1) w § 8 pkt 4 otrzymuje brzmienie:

"4) współpracy z zespołem koordynacyjnym i przekazywania zespołowi koordynacyjnemu dokumentów wymaganych zgodnie z załącznikami nr 8-12 i 14-21 do zarządzenia, jeżeli opis programu przewiduje funkcjonowanie takiego zespołu;";

2) w § 9 ust. 2 otrzymuje brzmienie:

"2. W przypadku, gdy opis programu lekowego przewiduje funkcjonowanie zespołu koordynacyjnego ostateczna kwalifikacja świadczeniobiorcy do tego programu dokonywana jest zgodnie z zasadami określonymi w załącznikach nr 8-12 i 14-21 do zarządzenia.";

3) § 18 otrzymuje brzmienie:

"§ 18. Oznaczenie powołanych zespołów koordynacyjnych i zakres ich działania określają załączniki nr 8-12 i 14-21 do zarządzenia.";

4) w § 21:
a) w ust. 3 pkt 2 otrzymuje brzmienie:

"2) sprawozdanie w formie elektronicznej dotyczące "Ewidencji faktur", przekazywane do oddziału Funduszu zgodnie z formatem XML określonym w załączniku nr 6 do zarządzenia nr 98/2019/DI Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 1 sierpnia 2019 r. w sprawie ustalenia jednolitego pliku sprawozdawczego w postaci szczegółowych komunikatów sprawozdawczych XML (z późn. zm.) - w przypadku faktur potwierdzających zakup leków z katalogu leków",

b) w ust. 4 pkt 2 otrzymuje brzmienie:

"2) załączniku nr 1 do zarządzenia, o którym mowa w ust. 3 pkt 2.";

5) załącznik nr 1k do zarządzenia otrzymuje brzmienie określone w załączniku nr 1 do niniejszego zarządzenia;
6) załącznik nr 1l do zarządzenia otrzymuje brzmienie określone w załączniku nr 2 do niniejszego zarządzenia;
7) załącznik nr 1m do zarządzenia otrzymuje brzmienie określone w załączniku nr 3 do niniejszego zarządzenia;
8) załącznik nr 2 do zarządzenia otrzymuje brzmienie określone w załączniku nr 4 do niniejszego zarządzenia;
9) załącznik nr 3 do zarządzenia otrzymuje brzmienie określone w załączniku nr 5 do niniejszego zarządzenia;
10) załącznik nr 4 do zarządzenia otrzymuje brzmienie określone w załączniku nr 6 do niniejszego zarządzenia;
11) załącznik nr 5 do zarządzenia otrzymuje brzmienie określone w załączniku nr 7 do niniejszego zarządzenia;
12) załącznik nr 9 do zarządzenia otrzymuje brzmienie określone w załączniku nr 8 do niniejszego zarządzenia;
13) załącznik nr 18 do zarządzenia otrzymuje brzmienie określone w załączniku nr 9 do zarządzenia;
14) dodaje się załącznik nr 21 do zarządzenia w brzmieniu określonym w załączniku nr 10 do niniejszego zarządzenia.
§  2.  Do postępowań w sprawie zawarcia umów o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej wszczętych i niezakończonych przed dniem wejścia w życie zarządzenia, stosuje się przepisy zarządzenia, o którym mowa w § 1, w brzmieniu obowiązującym przed dniem wejścia w życie niniejszego zarządzenia.
§  3. 
1.  Dyrektorzy oddziałów wojewódzkich Narodowego Funduszu Zdrowia obowiązani są do wprowadzenia do postanowień umów zawartych ze świadczeniodawcami zmian wynikających z wejścia w życie przepisów niniejszego zarządzenia w terminie miesiąca od dnia jego wejścia w życie.
2.  Przepis ust. 1 stosuje się również do umów zawartych ze świadczeniodawcami po zakończeniu postępowań, o których mowa w § 2.
§  4.  Zarządzenie stosuje się do świadczeń udzielanych od dnia 1 września 2019 r., z wyjątkiem:
1) 1  (uchylony);
2) § 1 pkt 11 w zakresie lp. 15 załącznika nr 5 do zarządzenia, który stosuje się do świadczeń udzielanych od dnia 1 listopada 2019 r.
§  5.  Zarządzenie wchodzi w życie z dniem następującym po dniu podpisania.

Uzasadnienie

Zarządzenie stanowi realizację upoważnienia ustawowego zawartego w art. 146 ust. 1 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. z 2019 r. poz. 1373, z późn. zm.) zwanej dalej "ustawą o świadczeniach".

Zmiany wprowadzone niniejszym zarządzeniem do zarządzenia Nr 75/2018/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 31 lipca 2018 r. w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie programy lekowe wynikają z konieczności dostosowania przepisów zarządzenia do aktualnego stanu faktycznego w zakresie refundacji leków stosowanych w programach lekowych, tj. do obwieszczenia Ministra Zdrowia z dnia 30 sierpnia 2019 r. w sprawie wykazu refundowanych leków, środków spożywczych specjalnego przeznaczenia żywieniowego oraz wyrobów medycznych na dzień 1 września 2019 r. (Dz. Urz. Min. Zdr. poz. 65), wydanego na podstawie art. 37 ust. 1 ustawy z dnia 12 maja 2011 r. o refundacji leków, środków spożywczych specjalnego przeznaczenia żywieniowego oraz wyrobów medycznych (Dz. U. z 2019 r. poz. 784, z późn. zm.), zwanej dalej "ustawą o refundacji, a także z konieczności wprowadzenia innych zmian merytorycznych.

Zmiany wprowadzone niniejszym zarządzeniem dotyczą:

1) nadania nowego brzmienia § 8 pkt 4, § 9 ust. 2, § 18 w związku z dodaniem do obwieszczenia refundacyjnego programu lekowego Leczenie zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa;

2) nadania nowego brzmienia § 21 ust. 3 pkt 2 oraz § 21 ust. 4 pkt 2 w związku z zarządzeniem nr 98/2019/DI Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 1 sierpnia 2019 r. w sprawie ustalenia jednolitego pliku sprawozdawczego w postaci szczegółowych komunikatów sprawozdawczych XML, z późn. zm.

3) załącznika nr 1k do zarządzenia, określającego Katalog świadczeń i zakresów i polegają na:

a) zmianie nazwy świadczenia 5.08.07.0000026 z "przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z leczeniem stwardnienia rozsianego" na "przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu" oraz umożliwieniu rozliczania ww. świadczenia w programach lekowych dedykowanych pacjentom ze schorzeniami reumatologicznymi,

b) umożliwieniu rozliczania świadczenia o kodzie 5.08.07.0000023- kwalifikacja do leczenia w programie lekowym oraz weryfikacja jego skuteczności również w zakresach 03.0000.404.02 - Leczenie choroby Fabry'ego oraz 03.0000.405.02 - Leczenie zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa,

c) zmianie nazwy kodu zakresu 03.0000.352.02 z "Leczenie płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi w skojarzeniu z radioterapią w miejscowo zaawansowanej chorobie" na "Leczenie płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi",

d) usunięciu kodu zakresu 03.0000.349.02 - "Leczenie doustne stanów nadmiaru żelaza w organizmie", w związku z późn. zm. wprowadzonymi w obwieszczeniu refundacyjnym,

e) dodaniu kodów zakresu:

- 03.0000.500.02 - Przedoperacyjne leczenie raka piersi pertuzumabem i trastuzumabem,

- 03.0000.404.02 - Leczenie choroby Fabry'ego,

- 03.0000.405.02 - Leczenie zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa,

- w związku z późn. zm. wprowadzonymi w obwieszczeniu refundacyjnym;

4) załącznika nr 1l do zarządzenia, określającego Katalog ryczałtów za diagnostykę i polegają na:

a) usunięciu świadczenia 5.08.08.0000056 - Diagnostyka w programie leczenia doustnego stanów nadmiaru żelaza w organizmie,

b) zmianie nazwy świadczenia:

- 5.08.08.0000119 "Diagnostyka w programie leczenia płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi w skojarzeniu z radioterapią w miejscowo zaawansowanej chorobie - 1 rok terapii" na "Diagnostyka w programie leczenia płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi cetuksymabem - 1 rok terapii",

- 5.08.08.0000120 "Diagnostyka w programie leczenia płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi - 2 i kolejny rok terapii" na "Diagnostyka w programie leczenia płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi cetuksymabem - 2 i kolejny rok terapii"

- w związku z wyodrębnieniem osobnego produktu rozliczeniowego dla niwolumabu w przedmiotowym programie lekowym,

c) dodaniu świadczenia:

- 5.08.08.0000129 - Diagnostyka w programie leczenia choroby Fabry'ego,

- 5.08.08.0000130 - Diagnostyka w programie leczenia zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa,

- 5.08.08.0000131 - Diagnostyka w programie leczenia raka piersi z zastosowaniem palbocyklibu lub rybocyklibu,

- 5.08.08.0000132 - Diagnostyka w programie przedoperacyjnego leczenia raka piersi pertuzumabem i trastuzumabem,

- 5.08.08.0000133 - Diagnostyka w programie leczenia płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi niwolumabem,

- w związku z późn. zm. wprowadzonymi w obwieszczeniu refundacyjnym;

5) załącznika nr 1m do zarządzenia, określającego Katalog leków refundowanych stosowanych w programach lekowych i polegają na:

a) dodaniu kodów GTIN dla substancji czynnych:

- 5.08.09.0000001 - adalimumabum - GTIN: 08054083011905, 08054083011912,

- 5.08.09.0000021- factor IX coagulationis humanus recombinate - GTIN: 07350031441673, 07350031441680, 07350031441659, 07350031441697, 07350031441666,

- 5.08.09.0000025 - gefitynibum - GTIN: 05909991400781, 05350586001683, 05909991385651, 05902020241676, 03837000183290, 05901797710439,

- 5.08.09.0000054 - rituximabum - 05996537003155, 05996537002158,

- 5.08.09.0000060 - tenofoviri disoproxilum - GTIN: 05909991374563,

- 5.08.09.0000065 - trastuzumabum - 05415062339176,

b) usunięciu kodu GTIN dla substancji czynnej 5.08.09.0000001 - adalimumabum - GTIN: 05909990005031,

c) dodaniu kodów:

- 5.08.09.0000163 - agalsidasum alfa - GTIN: 05909990999514,

- 5.08.09.0000164 - agalsidasum beta - GTIN: 05909990013654, 05909990971213,

- 5.08.09.0000165 - palbociclibum - GTIN: 05907636977087, 05907636977094, 05907636977070,

- 5.08.09.0000166 - ribociclibum - GTIN: 05909991336769,

- 5.08.09.0000167 - baricitinibum - GTIN: 03837000170825,

- 5.08.09.0000168 - tofacitinibum - 05907636977100,

- 5.08.09.0000169 - ustekinumabum - 05909991307066, 05909997077512,

d) usunięciu kodu 5.08.09.0000074 - deferazyroxum - GTIN: 05909990613021, 05909990613045, 05909990613007,

- w związku z późn. zm. wprowadzonymi w obwieszczeniu refundacyjnym;

6) załącznika nr 2 do zarządzenia, określającego wzór umowy o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej - leczenie szpitalne - programy lekowe i polegają na dostosowaniu wzoru umowy do zarządzenia nr 98/2019/DI Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 1 sierpnia 2019 r. w sprawie ustalenia jednolitego pliku sprawozdawczego w postaci szczegółowych komunikatów sprawozdawczych XML, z późn. zm.

7) załącznika nr 3 do zarządzenia, określającego Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń z zakresu programów lekowych i polegają na:

a) usunięciu wymagań dla programu lekowego B.49 - Leczenie doustne stanów nadmiaru żelaza w organizmie,

b) zmianie nazwy programu B.52 - Leczenie płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi w skojarzeniu z radioterapią w miejscowo zaawansowanej chorobie na Leczenie płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi,

c) zmianie wymagań w programie lekowym B.85 - Leczenie pacjentów z przerzutowym gruczolakorakiem trzustki, zgodnie z uwagą Świętokrzyskiego OW NFZ oraz Świętokrzyskiego Centrum Onkologii,

d) doprecyzowaniu wymagań dla programu B.70 Leczenie neowaskularnej (wysiękowej) postaci zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem (AMD),

e) dodaniu wymagań dla programów lekowych:

- B.9a - Przedoperacyjne leczenie raka piersi pertuzumabem i trastuzumabem,

- B.104 - Leczenie choroby Fabry'ego,

- B.105 - Leczenie zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa,

- w związku z późn. zm. wprowadzonymi w obwieszczeniu refundacyjnym;

8) załącznika nr 4 do zarządzenia, określającego Wykaz programów lekowych i polegają na:

a) usunięciu programu lekowego Leczenie doustne stanów nadmiaru żelaza w organizmie,

b) zmianie nazwy programu Leczenie płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi w skojarzeniu z radioterapią w miejscowo zaawansowanej chorobie na Leczenie płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi oraz dodaniu substancji czynnej niwolumab,

c) dodaniu substancji czynnych palbocyklib, rybocyklib w programie lekowym Leczenie raka piersi,

d) dodaniu substancji czynnej ustekinumab w programie lekowym Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna (chLC),

e) dodaniu substancji czynnych tofacytynib, baricytynib w programie lekowym Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym,

f) dodaniu programów lekowych:

- Przedoperacyjne leczenie raka piersi pertuzumabem i trastuzumabem,

- Leczenie choroby Fabry'ego,

- Leczenie zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa,

- w związku z późn. zm. wprowadzonymi w obwieszczeniu refundacyjnym;

9) załącznika nr 5 do zarządzenia, określającego Katalog współczynników korygujących stosowanych w programach lekowych i polegają na:

a) zmianie progu kosztowego rozliczenia substancji czynnej tobramycinum uprawniającego do zastosowania współczynnika korygującego z wysokości 0,1385 zł/1mg do 0,0911 zł/1mg,

b) dodaniu substancji czynnej rytuksymab w programach lekowych Leczenie chłoniaków złośliwych oraz Leczenie aktywnej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) lub mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA), we wszystkich możliwych do rozliczenia świadczeniach pobytowych oraz w odpowiednich ryczałtach diagnostycznych. Wartość progu kosztowego uprawniająca do zastosowania współczynnika korygującego została określona na poziomie 4,86 zł/1mg. Wartość współczynnika korygującego dla świadczeń pobytowych wynosić będzie 1,5. Wartość współczynnika korygującego dla świadczeń diagnostycznych wynosić będzie 2,0,

c) dodaniu substancji czynnej gefitynib w programie lekowym Leczenia raka płuca we wszystkich możliwych do rozliczenia świadczeniach pobytowych oraz w odpowiednim ryczałcie diagnostycznym. Wartość progu kosztowego uprawniająca do zastosowania współczynnika korygującego została określona na poziomie 0,1633 zł /1mg. Wartość współczynnika korygującego dla świadczeń pobytowych i dla świadczeń diagnostycznych wynosić będzie 1,5,

d) dodaniu świadczenia "5.08.07.0000026 - przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu" dla programów B.33, B.35, B.36 oraz B.47 do katalogu współczynników dla wszystkich substancji czynnych we właściwych programach lekowych,

e) obniżeniu progu kosztowego uprawniającego do zastosowania współczynnika korygującego dla substancji czynnej trastuzumab (postać dożylna) z wysokości 9,00 zł/1mg do 6,9742 zł/1mg,

f) obniżeniu progu kosztowego uprawniającego do zastosowania współczynnika korygującego dla substancji czynnej infliximabum z wysokości 7,00 zł/1mg do 4,4991 zł/1mg,

g) obniżeniu progu kosztowego uprawniającego do zastosowania współczynnika korygującego dla substancji czynnej adalimumabum z wysokości 11,00 zł/1mg do 9,8998 zł/1mg;

h) obniżeniu progu kosztowego uprawniającego do zastosowania współczynnika korygującego dla substancji czynnej sildenafilum z wysokości 0,2778 zł/1mg na 0,2155 zł/1mg;

10) załącznika nr 9 do zarządzenia, określającego Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia chorób ultrarzadkich oraz weryfikację jego skuteczności i polegają na dodaniu wzoru wniosku o zakwalifikowanie pacjenta do leczenia w programie Leczenie choroby Fabry'ego, w związku z późn. zm. wprowadzonymi w obwieszczeniu refundacyjnym;

11) załącznika nr 18 do zarządzenia, określającego Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia nocnej napadowej hemoglobinurii i polegają na dostosowaniu zapisu w wierszu 1.7 zasady kwalifikacji chorych wymagających udzielenia świadczenia, w związku z dostosowaniem modułu SMPT do przyjmowania i rozpatrywania wniosków o kwalifikację do leczenia i do monitorowania terapii;

12) dodania załącznika nr 21, określającego Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa oraz weryfikację jego skuteczności, w związku z późn. zm. wprowadzonymi w obwieszczeniu refundacyjnym.

Oznaczenie momentu wejścia w życie przedmiotowego aktu prawnego w sposób wskazany w § 4 zarządzenia wynika z konieczności zapewnienia ciągłości stosowania przepisów w przedmiotowym zakresie, zgodnie z ww. obwieszczeniem Ministra Zdrowia oraz z terminów obowiązywania decyzji administracyjnych Ministra Zdrowia w sprawie objęcia refundacją i określenia ceny urzędowej leków zawartych w niniejszym zarządzeniu.

Wobec powyższego zarządzenie stosuje się do świadczeń udzielanych od dnia 1 września 2019 r., z wyjątkiem:

3) załącznika nr 2 do zarządzenia określającego wzór umowy o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej - leczenie szpitalne - programy lekowe oraz przepisów wynikających z konieczności dostosowania do zarządzenia nr 98/2019/DI Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 1 sierpnia 2019 r. w sprawie ustalenia jednolitego pliku sprawozdawczego w postaci szczegółowych komunikatów sprawozdawczych XML, z późn. zm. które stosuje się do świadczeń udzielanych od dnia 15 września 2019 r.;

4) załącznika nr 5 do zarządzenia, w zakresie progu kosztowego rozliczenia substancji czynnej tobramycinum uprawniającego do zastosowania współczynnika korygującego, który stosuje się do świadczeń udzielanych od dnia 1 listopada 2019 r.

Zarządzenie wchodzi w życie z dniem następującym po dniu podpisania.

Zgodnie z art. 146 ust. 4 ustawy o świadczeniach, Prezes Narodowego Funduszu Zdrowia przed określeniem przedmiotu postępowania w sprawie zawarcia umowy o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej zasięgnął opinii właściwych konsultantów krajowych, a także zgodnie z przepisami wydanymi na podstawie art. 137 ustawy o świadczeniach, zasięgnął opinii Naczelnej Rady Lekarskiej, Naczelnej Rady Pielęgniarek i Położnych oraz reprezentatywnych organizacji świadczeniodawców.

W dniach 10-24 września 2019 r. trwały konsultacje społeczne projektu zarządzenia Prezesa NFZ zmieniającego zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie programy lekowe.

W trakcie konsultacji, do projektu zarządzenia odniosły się 33 podmioty (w tym 6 oddziałów wojewódzkich NFZ), z czego 6 nie zgłosiło uwag. Wśród zgłoszonych uwag 10 wymaga dalszych konsultacji oraz rozważenia wprowadzenia przy tworzeniu kolejnych zarządzeń zmieniających.

Najważniejsze uwzględnione dotyczą:

- nadania nowego brzmienia § 21 pkt 3 pkt 2 oraz § 21 pkt 4 pkt 2 w związku z zarządzeniem nr 98/2019/DI Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 1 sierpnia 2019 r. w sprawie ustalenia jednolitego pliku sprawozdawczego w postaci szczegółowych komunikatów sprawozdawczych XML, z późn. zm. zgodnie z uwagą Mazowieckiego OW NFZ;

- umożliwieniu rozliczania świadczenia 5.08.07.0000026 przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu, w programie lekowym B.47, zgodnie z uwagą Konsultanta Krajowego w dziedzinie dermatologii i wenerologii oraz Mazowieckiego OW NFZ;

- zmiany nazwy ryczałtu na Diagnostyka w programie leczenia płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi cetuksymabem - 1 rok terapii oraz na Diagnostyka w programie leczenia płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi cetuksymabem - 2 i kolejny rok terapii - proponowane zmiany pozwolą na właściwe zróżnicowanie nazw ryczałtów diagnostycznych w związku z wyodrębnieniem osobnego produktu rozliczeniowego dla niwolumabu w przedmiotowym programie lekowym, zgodnie z uwagą Mazowieckiego OW NFZ;

- zmianie wyceny dla ryczałtu diagnostycznego 5.08.08.0000130 Diagnostyka w programie leczenia zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN)-część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa, zgodnie z uwagą KRAUM oraz Konsultanta Krajowego ds. okulistyki;

- wyodrębnienia leków zawierających ustekinumab o mocy 130mg i 90 mg do osobnej grupy substancji. Leki te będą stosowane w leczeniu innych schorzeń niż ustekinumab o mocy 45 mg i wyłączenie ich do osobnej grupy substancji (nadanie odrębnego kodu substancji) ułatwi monitorowanie kosztów refundacji, zgodnie z uwagą Mazowieckiego OW NFZ;

- aktualizacji załącznika nr 2 do zarządzenia, określającego wzór umowy o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej - leczenie szpitalne - programy lekowe i polegają na dostosowaniu wzoru umowy do zarządzenia nr 98/2019/DI Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 1 sierpnia 2019 r. w sprawie ustalenia jednolitego pliku sprawozdawczego w postaci szczegółowych komunikatów sprawozdawczych XML, z późn. zm. zgodnie z uwagą Mazowieckiego OW NFZ;

-zmianie kodu zakresu dla programu lekowego B.9a Przedoperacyjne leczenie raka piersi pertuzumabem i trastuzumabem z 03.0000.394.02 na 03.0000.500.02 - proponowane zmiany pozwolą na uniknięcie mylnego powiązania z załącznikiem B.94 dotyczącym leczenia dzieci z hemofilią, zgodnie z uwagą Świętokrzyskiego OW NFZ oraz Kujawsko-Pomorskiego OW NFZ;

- zmianie wymagań dla programów:

-- B.105 - Leczenie zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa, zgodnie z uwagą Mazowieckiego OW NFZ, Podkarpackiego OW NFZ, Świętokrzyskiego OW NFZ, Pomorskiego OW NFZ, Konsultanta Krajowego ds. okulistyki,

-- B.85 - Leczenie pacjentów z przerzutowym gruczolakorakiem trzustki, zgodnie z uwagą Świętokrzyskiego OW NFZ oraz Świętokrzyskiego Centrum Onkologii,

-- B.70 - Leczenie neowaskularnej (wysiękowej) postaci zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem (AMD), zgodnie z uwagą Konsultanta Wojewódzkiego Wojewody Pomorskiego w dziedzinie okulistyki,

-- B.104 - Leczenie choroby Fabry'ego, zgodnie z uwagą KRAUM, firmy Sanofi, Stowarzyszenia Rodzin z Chorobą Fabry'ego;

- zmianie w katalogu współczynników poprzez:

-- dodanie substancji czynnej rytuksymab w programach lekowych Leczenie chłoniaków złośliwych oraz Leczenie aktywnej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) lub mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA), we wszystkich możliwych do rozliczenia świadczeniach pobytowych oraz w odpowiednich ryczałtach diagnostycznych, zgodnie z uwagą Mazowieckiego OW NFZ,

-- dodanie substancji czynnej gefitynib w programie lekowym Leczenia raka płuca we wszystkich możliwych do rozliczenia świadczeniach pobytowych oraz w odpowiednim ryczałcie diagnostycznym, zgodnie z uwagą Mazowieckiego OW NFZ,

-- dodanie świadczenia 5.08.07.0000026 - przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu dla programów B.33, B.35, B.36 oraz B.47 do katalogu współczynników dla wszystkich substancji czynnych we właściwych programach lekowych, zgodnie z uwagą Mazowieckiego OW NFZ,

-- obniżenie progu kosztowego uprawniającego do zastosowania współczynnika korygującego dla substancji czynnej trastuzumab (postać dożylna), zgodnie z uwagą Mazowieckiego OW NFZ;

- zmianie załącznika nr 9 do zarządzenia 75/2018/DGL - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia chorób ultrarzadkich oraz weryfikację jego skuteczności, zgodnie z uwagą Mazowieckiego OW NFZ, kierownika Kliniki Nefrologii, Hipertensjologii i Transplantologii Nerek Uniwersytetu Medycznego w Łodzi;

- zmianie załącznika nr 18 do zarządzenia 75/2018/DGL - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia nocnej napadowej hemoglobinurii oraz weryfikację jego skuteczności, zgodnie z uwagą Mazowieckiego OW NFZ.

Pozostałe zgłoszone i uwzględnione uwagi mają charakter porządkujący.

Spis załączników do Zarządzenia Nr 75/2018/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 31 lipca 2018 r. w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie programy lekowe:

1k - Katalog świadczeń i zakresów - leczenie szpitalne - programy lekowe.

1l - Katalog ryczałtów za diagnostykę w programach lekowych.

1m - Katalog leków refundowanych stosowanych w programach lekowych.

2 - Umowa o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej- leczenie szpitalne - programy lekowe.

2t - Katalog refundowanych substancji czynnych w programach lekowych - substancje czynne zawarte w lekach czasowo niedostępnych w obrocie na terytorium RP.

3 - Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń z zakresu programów lekowych.

4 - Wykaz programów lekowych.

5 - Katalog współczynników korygujących stosowanych w programach lekowych.

6 - Karta wydania leku.

7 - Karta włączenia świadczeniobiorcy do programu lekowego.

8 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia biologicznego w chorobach reumatycznych oraz weryfikację jego skuteczności.

9 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia chorób ultrarzadkich oraz weryfikację jego skuteczności.

10 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia umiarkowanej i ciężkiej postaci łuszczycy plackowatej oraz weryfikację jego skuteczności.

11 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia neowaskularnej (wysiękowej) postaci zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem (AMD) oraz weryfikację jego efektów.

12 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia aktywnej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) lub mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA) oraz weryfikację jego skuteczności.

14 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia zaburzeń motorycznych w przebiegu zaawansowanej choroby Parkinsona oraz weryfikację jego skuteczności.

15 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia hormonem wzrostu lub insulinopodobnym czynnikiem wzrostu-1 oraz weryfikację jego skuteczności.

16 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do programu zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B oraz weryfikację jego efektów.

17- Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS) oraz weryfikację jego skuteczności.

18 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH) oraz weryfikację jego skuteczności.

19 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia rdzeniowego zaniku mięśni oraz weryfikację jego skuteczności.

20 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia chorych na zaawansowanego raka podstawnokomórkowego skóry wismodegibem oraz weryfikację jego skuteczności.

21 - Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa oraz weryfikację jego efektów.

ZAŁĄCZNIKI

ZAŁĄCZNIK Nr  1

Załącznik nr 1k

Katalog świadczeń i zakresów - leczenie szpitalne - programy lekowe

kod świadczenia5.08.07.00000015.08.07.00000025.08.07.00000035.08.07.00000245.08.07.00000255.08.07.00000045.08.07.00000185.08.07.00000215.08.07.00000265.08.07.00000235.08.07.0000009
nazwa świadczeniahospitalizacja związana z wykonaniem programuhospitalizacja związana z wykonaniem programu u dziecihospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programuhospitalizacja związana z podaniem nusinersenu w znieczuleniu ogólnym i pod kontrolą tomografii komputerowejhospitalizacja związana z podaniem nusinersenu w znieczuleniu ogólnym lub pod kontrolą tomografii komputerowej.przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programuprzyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym połączone z podaniem iniekcji doszklistkowej anty - VEGF w programie lekowymprzyjęcie pacjenta połączone z podaniem dichlorku radu Ra-223przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programukwalifikacja do leczenia w programie lekowym oraz weryfikacja jego skutecznościleczenie w warunkach domowych
wartość punktowa486,72540,80486,72900,00678,72108,16378,56600,00324,48338,00koszt świadczenia zawarty w wycenie koncentratu czynnika krzepnięcia
Lp.Kod zakresuNazwa zakresu1234567891011
1.03.0000.301.02Leczenie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu Bxxxx
2.03.0000.302.02Leczenie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu Cxxxx
3.03.0000.303.02Leczenie nowotworów podścieliska przewodu pokarmowego (GIST)xxxx
4.03.0000.304.02Leczenie zaawansowanego raka jelita grubegoxxx
5.03.0000.305.02Leczenie raka wątrobowokomórkowegoxxx
6.03.0000.306.02Leczenie niedrobnokomórkowego raka płucaxxx
7.03.0000.308.02Leczenie mięsaków tkanek miękkichxxx
8.03.0000.309.02Leczenie raka piersixxx
9.03.0000.310.02Leczenie raka nerkixxx
10.03.0000.312.02Leczenie chłoniaków złośliwychxxx
11.03.0000.314.02Leczenie chorych na przewlekłą białaczkę szpikowąxxx
12.03.0000.315.02Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i Bxxxxx
13.03.0000.317.02Leczenie pierwotnych niedoborów odporności u dziecixxxx
14.03.0000.318.02Leczenie przedwczesnego dojrzewania płciowego u dzieci lub zagrażającej patologicznej niskorosłości na skutek szybko postępującego dojrzewania płciowegoxxx
15.03.0000.319.02Leczenie niskorosłych dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadkixxxxx
16.03.0000.320.02Leczenie niskorosłych dzieci z ciężkim pierwotnym niedoborem IGF-1xxxxx
17.03.0000.321.02Leczenie ciężkich wrodzonych hiperhomocysteinemiixxxxx
18.03.0000.322.02Leczenie choroby Pompegoxxxxx
19.03.0000.323.02Leczenie choroby Gaucher'axxxxx
20.03.0000.324.02Leczenie choroby Hurlerxxxxx
21.03.0000.325.02Leczenie mukopolisacharydozy typu II (zespół Huntera)xxxxx
22.03.0000.326.02Leczenie mukopolisacharydozy typu VI (zespół Maroteaux - Lamy)xxxxx
23.03.0000.327.02Leczenie przewlekłych zakażeń płuc u świadczeniobiorców z mukowiscydoząxxxx
24.03.0000.328.02Leczenie dystonii ogniskowych i połowiczego kurczu twarzyxxxx
25.03.0000.329.02Leczenie stwardnienia rozsianegoxxxxx
26.03.0000.330.02Leczenie spastyczności w mózgowym porażeniu dziecięcymxxx
27.03.0000.331.02Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP)xxxx
28.03.0000.332.02Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna (chLC)xxxx
29.03.0000.333.02Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnymxxxxx
30.03.0000.335.02Leczenie łuszczycowego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym (ŁZS)xxxx
31.03.0000.336.02Leczenie ciężkiej, aktywnej postaci zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK)xxxx
32.03.0000.337.02Leczenie niedokrwistości w przebiegu przewlekłej niewydolności nerekxxxx
33.03.0000.338.02Leczenie niskorosłych dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek (PNN)xxxxx
34.03.0000.339.02Leczenie wtórnej nadczynności przytarczyc u pacjentów hemodializowanychxxxx
35.03.0000.340.02Profilaktyka zakażeń wirusem RSxxx
36.03.0000.341.02Leczenie zespołu Prader - Willixxxxx
37.03.0000.342.02Leczenie niskorosłych dzieci z Zespołem Turnera (ZT)xxxxx
38.03.0000.343.02Leczenie wirusowego zapalenia wątroby typu B u świadczeniobiorców po przeszczepach lub u świadczeniobiorców z chłoniakami, leczonych rytuksymabemxxxx
39.03.0000.344.02Leczenie ciężkiej astmy alergicznej IgE zależnej oraz ciężkiej astmy eozynofilowejxxxx
40.03.0000.346.02Leczenie stwardnienia rozsianego po niepowodzeniu terapii lekami pierwszego rzutu lub szybko rozwijającej się ciężkiej postaci stwardnienia rozsianegoxxxxx
41.03.0000.347.02Leczenie umiarkowanej i ciężkiej postaci łuszczycy plackowatejxxxxxx
42.03.0000.348.02Leczenie czerniaka skóryxxx
43.03.0000.350.02Leczenie chorych na zaawansowanego raka jajnikaxxx
44.03.0000.352.02Leczenie płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyixxx
45.03.0000.353.02Leczenie wysoko zróżnicowanego nowotworu neuroendokrynnego trzustkixxx
46.03.0000.354.02Leczenie chorych na opornego lub nawrotowego szpiczaka plazmocytowegoxxx
47.03.0000.355.02Leczenie pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (WZJG)xxxx
48.03.0000.356.02Leczenie opornego na kastrację raka gruczołu krokowegoxxxx
49.03.0000.357.02Leczenie spastyczności kończyny górnej po udarze mózgu z użyciem toksyny botulinowej typu Ax
50.03.0000.358.02Leczenie zaawansowanego raka żołądkaxxx
51.03.0000.359.02Leczenie czerniaka skóry lub błon śluzowychxxx
52.03.0000.360.02Leczenie choroby Gaucher'a typu Ixxxxx
53.03.0000.362.02Leczenie pierwotnych niedoborów odporności (PNO) u pacjentów dorosłychxx
54.03.0000.364.02Leczenie hormonem wzrostu niskorosłych dzieci urodzonych jako zbyt małe w porównaniu do czasu trwania ciąży (SGA lub IUGR)xxxxx
55.03.0000.365.02Leczenie chorych na ostrą białaczkę limfoblastycznąxxx
56.03.0000.366.02Leczenie beksarotenem ziarniniaka grzybiastego lub zespołu Sezary'egoxxx
57.03.0000.367.02Leczenie przetoczeniami immunoglobulin w chorobach neurologicznychxxxx
58.03.0000.369.02Leczenie parykalcytolem wtórnej nadczynności przytarczyc u pacjentów hemodializowanychxxx
59.03.0000.370.02Leczenie neowaskularnej (wysiękowej) postaci zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem (AMD)xxx
60.03.0000.371.02Leczenie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu C terapią bezinterferonowąxxx
61.03.0000.372.02Leczenie czerniaka skojarzoną terapią dabrafenibem i trametynibemxxx
62.03.0000.373.02Leczenie neurogennej nadreaktywności wypieraczaxxx
63.03.0000.374.02Leczenie przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH)xxx
64.03.0000.375.02Leczenie aktywnej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) lub mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA)xxxx
65.03.0000.376.02Leczenie tyrozynemii typu 1 (HT-1)xxxxx
66.03.0000.377.02Leczenie opornych i nawrotowych postaci chłoniaków CD30+xxxx
67.03.0000.378.02Leczenie pierwotnych niedoborów odporności (PNO) u pacjentów dorosłych z zastosowaniem immunoglobuliny ludzkiej normalnej podawanej z rekombinowaną hialuronidazą ludzkąxx
68.03.0000.379.02Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej obinutuzumabemxxx
69.03.0000.380.02Leczenie podtrzymujące olaparybem chorych na nawrotowego platynowrażliwego zaawansowanego raka jajnika, raka jajowodu lub pierwotnego raka otrzewnejxxx
70.03.0000.381.02Leczenie mielofibrozy pierwotnej oraz mielofibrozy wtórnej w przebiegu czerwienicy prawdziwej i nadpłytkowości samoistnejxxx
71.03.0000.382.02Leczenie certolizumabem pegol pacjentów z ciężką, aktywną postacią spondyloartropatii osiowej (SpA) bez zmian radiograficznych charakterystycznych dla ZZSKxxxx
72.03.0000.383.02Leczenie spastyczności kończyny dolnej po udarze mózgu z użyciem toksyny botulinowej typu Ax
73.03.0000.384.02Lenalidomid w leczeniu pacjentów z anemią zależną od przetoczeń w przebiegu zespołów mielodysplastycznych o niskim lub pośrednim-1 ryzyku, związanych z nieprawidłowością cytogenetyczną w postaci izolowanej delecji 5qxxx
74.03.0000.385.02Leczenie pacjentów z przerzutowym gruczolakorakiem trzustkixxx
75.03.0000.386.02Leczenie wrodzonych zespołów autozapalnychxxxxx
76.03.0000.387.02Leczenie idiopatycznego włóknienia płucxxx
77.03.0000.388.02Leczenie chorych na zaawansowanego raka podstawnokomórkowego skóry wismodegibemxxxx
78.03.0000.389.02Leczenie ewerolimusem chorych na stwardnienie guzowate z niekwalifikującymi się do leczenia operacyjnego guzami podwyściółkowymi olbrzymiokomórkowymi (SEGA)xxxx
79.03.0000.390.02Leczenie zaburzeń motorycznych w przebiegu zaawansowanej choroby Parkinsonaxxxx
80.03.0000.391.02Leczenie rytuksymabem ciężkiej pęcherzycy opornej na immunosupresjęxxx
81.03.0000.392.02Ibrutynib w leczeniu chorych na przewlekłą białaczkę limfocytowąxxx
82.03.0000.393.02Piksantron w leczeniu chłoniaków złośliwychxxx
83.03.0000.395.02Leczenie atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS)xxxxx
84.03.0000.396.02Leczenie nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH)xxxxx
85.03.0000.397.02Leczenie dorosłych chorych na pierwotną małopłytkowość immunologicznąxxx
86.03.0000.398.02Leczenie pediatrycznych chorych na pierwotną małopłytkowość immunologicznąxxx
87.03.0000.399.02Leczenie akromegalii pasyreotydemxx
88.03.0000.400.02Leczenie opornej i nawrotowej postaci klasycznego chłoniaka Hodgkina z zastosowaniem niwolumabuxxx
89.03.0000.401.02Leczenie hipercholesterolemii rodzinnejxx
90.03.0000.402.02Leczenie rdzeniowego zaniku mięśnixxxxxx
91.03.0000.403.02Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej wenetoklaksemxxx
92.03.0000.404.02Leczenie choroby Fabry'egoxxxxx
93.03.0000.405.02Leczenie zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowaxx
94.03.0000.500.02Przedoperacyjne leczenie raka piersi pertuzumabem i trastuzumabemxxx
Uwagi- za osobodzień - nie można łączyć ze świadczeniami rozliczanymi w zał. nr 1a, 1b, 1e- za osobodzień - nie można łączyć ze świadczeniami rozliczanymi w zał. nr 1a, 1b, 1e- za osobodzień - nie można łączyć ze świadczeniami rozliczanymi w zał. nr 1a, 1b, 1e- za osobodzień - nie można łączyć ze świadczeniami rozliczanymi w zał. nr 1a, 1b, 1e- za osobodzień - nie można łączyć ze świadczeniami rozliczanymi w zał. nr 1a, 1b, 1enie można łączyć ze świadczeniami rozliczanymi w zał. nr 1a, 1b, 1enie można łączyć ze świadczeniami rozliczanymi w zał. nr 1a, 1b, 1enie można łączyć ze świadczeniami rozliczanymi w zał. nr 1a, 1b, 1e- rozliczane raz na 3 miesiące (+/- 7 dni) u pacjentów, u których po komlepksowej ocenie stanu zdrowia możliwe jest wyznacznie kolejnego terminu wizyty za 3 m-ce; - w okresie 3 miesięcy od daty sprawozdania świadczenia o kodzie 5.08.07.0000026 nie dopuszcza się możliwości rozliczenia świadczenia o kodzie 5.08.07.0000001, 5.08.07.0000002, 5.08.07.0000003, 5.08.07.0000004; - nie można łączyć ze świadczeniami rozliczanymi w zał. nr 1a, 1b, 1enie można łączyć ze świadczeniami rozliczanymi w zał. nr 1a, 1b, 1e- można łączyć ze świadczeniami z Katalogu leków refundowanych stosowanych w programach lekowych w zakresie koncentratów czynników krzepnięcia - nie można łączyć ze świadczeniami rozliczanymi w zał. nr 1a, 1b, 1e

ZAŁĄCZNIK Nr  2

Załącznik nr 1l

Katalog ryczałtów za diagnostykę w programach lekowych

Lp.KodNazwa świadczeniaRyczałt roczny

(punkty)

1234
15.08.08.0000001Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego WZW typu B lamiwudyną2 595,84
25.08.08.0000002Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego WZW typu B lub C interferonem alfa pegylowanym3 731,52
35.08.08.0000004Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego WZW typu B adefowirem lub entecawirem, lub tenofowirem2 433,60
45.08.08.0000009Diagnostyka w programie leczenia raka wątrobowokomórkowego3 706,00
55.08.08.0000011Diagnostyka w programie leczenia niedrobnokomórkowego raka płuca3 927,00
65.08.08.0000013Diagnostyka w programie leczenia mięsaków tkanek miękkich (trabektedyna)3 665,60
75.08.08.0000068Diagnostyka w programie leczenia mięsaków tkanek miękkich (pazopanib, sunitynib)2 102,63
85.08.08.0000014Diagnostyka w programie leczenia neoadjuwantowego raka piersi lub leczenia zaawansowanego raka piersi3 273,00
95.08.08.0000015Diagnostyka w programie leczenia adjuwantowego raka piersi1 725,00
105.08.08.0000016Diagnostyka w programie leczenia raka nerki3 199,00
115.08.08.0000020Diagnostyka w programie leczenia chorych na przewlekłą białaczkę szpikową7 008,96
125.08.08.0000021Diagnostyka w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B - lokalne centra leczenia hemofilii3 244,80
135.08.08.0000022Diagnostyka w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B - regionalne centra leczenia hemofilii5 408,00
145.08.08.0000024Diagnostyka w programie leczenia pierwotnych niedoborów odporności u dzieci2 633,70
155.08.08.0000025Diagnostyka w programie leczenia przedwczesnego dojrzewania płciowego u dzieci lub zagrażającej patologicznej niskorosłości na skutek szybko postępującego dojrzewania płciowego2 271,36
165.08.08.0000026Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki486,72
175.08.08.0000027Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z ciężkim pierwotnym niedoborem IGF-11 081,60
185.08.08.0000028Diagnostyka w programie leczenia ciężkich wrodzonych hiperhomocysteinemii3 352,96
195.08.08.0000029Diagnostyka w programie leczenia choroby Pompego1 973,92
205.08.08.0000030Diagnostyka w programie leczenia choroby Gaucher'a1 460,16
215.08.08.0000031Diagnostyka w programie leczenia choroby Hurlera1 297,92
225.08.08.0000032Diagnostyka w programie leczenia mukopolisacharydozy typu II2 487,68
235.08.08.0000033Diagnostyka w programie leczenia mukopolisacharydozy typu VI2 433,60
245.08.08.0000034Diagnostyka w programie leczenia przewlekłych zakażeń płuc u świadczeniobiorców z mukowiscydozą711,15
255.08.08.0000035Diagnostyka w programie leczenia dystonii ogniskowych i połowiczego kurczu twarzy324,48
265.08.08.0000036Diagnostyka w programie leczenia stwardnienia rozsianego1 671,00
275.08.08.0000037Diagnostyka w programie leczenia spastyczności w mózgowym porażeniu dziecięcym324,48
285.08.08.0000038Diagnostyka w programie leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego5 840,64
295.08.08.0000040Diagnostyka w programie leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna2 920,32
305.08.08.0000042Diagnostyka w programie leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym778,75
315.08.08.0000044Diagnostyka w programie leczenia łuszczycowego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym778,75
325.08.08.0000045Diagnostyka w programie leczenia ciężkiej, aktywnej postaci zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK)778,75
335.08.08.0000046Diagnostyka w programie leczenia niedokrwistości w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek324,48
345.08.08.0000047Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z przewlekłą niewydolność nerek (PNN) hormonem wzrostu1 784,64
355.08.08.0000048Diagnostyka w programie leczenia zespołu Prader - Willi1 135,68
365.08.08.0000049Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z zespołem Turnera324,48
375.08.08.0000050Diagnostyka w programie leczenia wirusowego zapalenia wątroby typu B u świadczeniobiorców po przeszczepach lub u świadczeniobiorców z chłoniakami, leczonych rytuksymabem1 043,74
385.08.08.0000051Diagnostyka w programie leczenia ciężkiej astmy alergicznej IgE zależnej oraz ciężkiej astmy eozynofilowej984,80
395.08.08.0000053Diagnostyka w programie leczenia stwardnienia rozsianego po niepowodzeniu terapii lekami pierwszego rzutu lub szybko rozwijającej się ciężkiej postaci stwardnienia rozsianego1 671,00
405.08.08.0000054Diagnostyka w programie leczenia umiarkowanej i ciężkiej postaci łuszczycy plackowatej778,75
415.08.08.0000055Diagnostyka w programie leczenia czerniaka skóry4 337,00
425.08.08.0000060Diagnostyka w programie leczenia wysokozróżnicowanego nowotworu neuroendokrynnego trzustki1 610,60
435.08.08.0000061Diagnostyka w programie leczenia chorych na opornego lub nawrotowego szpiczaka plazmocytowego3 350,00
445.08.08.0000062Diagnostyka w programie leczenia pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (WZJG)865,28
455.08.08.0000063Diagnostyka w programie leczenia opornego na kastrację raka gruczołu krokowego2 758,08
465.08.08.0000065Diagnostyka w programie leczenia zaawansowanego raka żołądka5 478,00
475.08.08.0000066Diagnostyka w programie leczenia czerniaka skóry lub błon śluzowych ipilimumabem1 337,00
485.08.08.0000088Diagnostyka w programie leczenia czerniaka skóry lub błon śluzowych niwolumabem lub pembrolizumabem3 656,96
495.08.08.0000067Diagnostyka w programie leczenia choroby Gaucher'a typu I1 460,16
505.08.08.0000070Diagnostyka w programie leczenia pierwotnych niedoborów odporności (PNO) u pacjentów dorosłych2 633,70
515.08.08.0000072Diagnostyka w programie leczenia hormonem wzrostu niskorosłych dzieci urodzonych jako zbyt małe w porównaniu do czasu trwania ciąży (SGA lub IUGR)3 169,09
525.08.08.0000073Diagnostyka w programie leczenia chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną9 196,80
535.08.08.0000074Diagnostyka w programie leczenia beksarotenem ziarniniaka grzybiastego lub zespołu Sezary'ego2 943,00
545.08.08.0000075Diagnostyka w programie leczenia przetoczeniami immunoglobulin w chorobach neurologicznych1 406,08
555.08.08.0000078Diagnostyka w programie leczenia neowaskularnej (wysiękowej) postaci zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem (AMD)2 128,59
565.08.08.0000079Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu C terapią bezinterferonową1 514,24
575.08.08.0000080Diagnostyka w programie leczenia czerniaka skojarzoną terapią dabrafenibem i trametynibem5 757,00
585.08.08.0000081Diagnostyka w programie leczenia neurogennej nadreaktywności wypieracza458,60
595.08.08.0000082Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH)5 137,60
605.08.08.0000083Diagnostyka w programie leczenia aktywnej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) lub mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA)1 050,23
615.08.08.0000084Diagnostyka w programie leczenia tyrozynemii typu 1 (HT-1)4 542,72
625.08.08.0000085Diagnostyka w programie leczenia opornych i nawrotowych postaci chłoniaków CD30+3 861,00
635.08.08.0000086Diagnostyka w programie leczenia pierwotnych niedoborów odporności (PNO) u pacjentów dorosłych z zastosowaniem immunoglobuliny ludzkiej normalnej podawanej z rekombinowaną hialuronidazą ludzką2 633,70
645.08.08.0000087Diagnostyka w programie leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej obinutuzumabem2 207,00
655.08.08.0000090Diagnostyka w programie leczenia podtrzymującego olaparybem chorych na nawrotowego platynowrażliwego zaawansowanego raka jajnika, raka jajowodu lub pierwotnego raka otrzewnej3 046,00
665.08.08.0000092Diagnostyka w programie leczenia certolizumabem pegol pacjentów z ciężką, aktywną postacią spondyloartropatii osiowej (SpA) bez zmian radiograficznych charakterystycznych dla ZZSK879,88
675.08.08.0000093Diagnostyka w programie lenalidomid w leczeniu pacjentów z anemią zależną od przetoczeń w przebiegu zespołów mielodysplastycznych o niskim lub pośrednim-1 ryzyku, związanych z nieprawidłowością cytogenetyczną w postaci izolowanej delecji 5q2 078,00
685.08.08.0000094Diagnostyka w programie leczenia pacjentów z przerzutowym gruczolakorakiem trzustki5 314,00
695.08.08.0000095Diagnostyka w programie leczenia wrodzonych zespołów autozapalnych1 375,80
705.08.08.0000096Diagnostyka w programie leczenia idiopatycznego włóknienia płuc1 676,48
715.08.08.0000097Diagnostyka w programie leczenia chorych na zaawansowanego raka podstawnokomórkowego skóry wismodegibem2 354,64
725.08.08.0000098Diagnostyka w programie leczenia ewerolimusem chorych na stwardnienie guzowate z niekwalifikującymi się do leczenia operacyjnego guzami podwyściółkowymi olbrzymiokomórkowymi (SEGA)2 704,00
735.08.08.0000099Diagnostyka w programie leczenia zaburzeń motorycznych w przebiegu zaawansowanej choroby Parkinsona*324,48
745.08.08.0000100Diagnostyka w programie leczenia rytuksymabem ciężkiej pęcherzycy opornej na immunosupresję2 433,60
755.08.08.0000101Diagnostyka w programie ibrutynib w leczeniu chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową2 598,00
765.08.08.0000102Diagnostyka w programie piksantron w leczeniu chłoniaków złośliwych2 528,50
775.08.08.0000104Diagnostyka w programie leczenia atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS) - 1 rok terapii6 021,33
785.08.08.0000105Diagnostyka w programie leczenia atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS) - 2 i kolejny rok terapii1 997,33
795.08.08.0000106Diagnostyka w programie leczenia nocnej napadowej hemoglobinurii4 083,00
805.08.08.0000107Diagnostyka w programie leczenia dorosłych chorych na pierwotną małopłytkowość immunologiczną1 718,00
815.08.08.0000108Diagnostyka w programie leczenia pediatrycznych chorych na pierwotną małopłytkowość immunologiczną1 395,00
825.08.08.0000109Diagnostyka w programie leczenia akromegalii pasyreotydem2 388,00
835.08.08.0000110Diagnostyka w programie leczenia opornej i nawrotowej postaci klasycznego chłoniaka Hodgkina z zastosowaniem niwolumabu3 302,67
845.08.08.0000111Diagnostyka w programie leczenia nowotworów podścieliska przewodu pokarmowego (GIST) - leczenie choroby rozsianej lub nieoperacyjnej - 1 rok terapii3 216,00
855.08.08.0000112Diagnostyka w programie leczenia nowotworów podścieliska przewodu pokarmowego (GIST) - leczenie choroby rozsianej lub nieoperacyjnej - 2 i kolejny rok terapii2 245,00
865.08.08.0000113Diagnostyka w programie leczenia nowotworów podścieliska przewodu pokarmowego (GIST) - leczenie adjuwantowe1 480,00
875.08.08.0000114Diagnostyka w programie leczenia zaawansowanego raka jelita grubego3 579,50
885.08.08.0000115Diagnostyka w programie leczenia chłoniaków złośliwych - 1 rok terapii3 990,00
895.08.08.0000116Diagnostyka w programie leczenia chłoniaków złośliwych - 2 i kolejny rok terapii873,00
905.08.08.0000117Diagnostyka w programie leczenia chorych na zaawansowanego raka jajnika - 1 rok terapii3 663,00
915.08.08.0000118Diagnostyka w programie leczenia chorych na zaawansowanego raka jajnika - 2 i kolejny rok terapii615,00
925.08.08.0000119Diagnostyka w programie leczenia płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi cetuksymabem - 1 rok terapii2 203,00
935.08.08.0000120Diagnostyka w programie leczenia płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi cetuksymabem - 2 i kolejny rok terapii937,00
945.08.08.0000121Diagnostyka w programie leczenia mielofibrozy pierwotnej oraz mielofibrozy wtórnej w przebiegu czerwienicy prawdziwej i nadpłytkowości samoistnej - 1 rok terapii790,00
955.08.08.0000122Diagnostyka w programie leczenia mielofibrozy pierwotnej oraz mielofibrozy wtórnej w przebiegu czerwienicy prawdziwej i nadpłytkowości samoistnej - 2 i kolejny rok terapii195,00
965.08.08.0000124Diagnostyka w programie leczenia hipercholesterolemii rodzinnej100,00
975.08.08.0000125Diagnostyka w programie leczenia rdzeniowego zaniku mięśni - 1 rok terapii1 200,00
985.08.08.0000126Diagnostyka w programie leczenia rdzeniowego zaniku mięśni - 2 i kolejny rok terapii600,00
995.08.08.0000127Diagnostyka w programie przewlekłej białaczki limfocytowej wenetoklaksem - 1 rok terapii3 242,00
1005.08.08.0000128Diagnostyka w programie przewlekłej białaczki limfocytowej wenetoklaksem - 2 i kolejny rok terapii1 090,00
1015.08.08.0000129Diagnostyka w programie leczenia choroby Fabry'ego2 493,00
1025.08.08.0000130Diagnostyka w programie leczenia zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa2 574,00
1035.08.08.0000131Diagnostyka w programie leczenia raka piersi z zastosowaniem palbocyklibu lub rybocyklibu3 218,00
1045.08.08.0000132Diagnostyka w programie przedoperacyjnego leczenia raka piersi pertuzumabem i trastuzumabem2 574,00
1055.08.08.0000133Diagnostyka w programie leczenia płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi niwolumabem2 956,00

ZAŁĄCZNIK Nr  3

Załącznik nr 1m

Katalog leków refundowanych stosowanych w programach lekowych

zgodnie z obwieszczeniem Ministra Zdrowia wydanym na podstawie art. 37 ust. 1 ustawy z dnia 12 maja 2011 r. o refundacji leków, środków spożywczych specjalnego przeznaczenia żywieniowego oraz wyrobów medycznych

LpKod substancji czynnejSubstancja czynnaDroga podaniaWielkośćJednostkaWaga punktowa jednostki leku [pkt.]

[1 pkt = 1 PLN]

Kod EAN lub inny kod odpowiadający kodowi EANNazwa, postać i dawka leku
123456789
15.08.09.0000001Adalimumabum1inj.1mg105909990005055Humira, roztwór do wstrzykiwań, 40 mg
08054083011905Humira, roztwór do wstrzykiwań, 40 mg,
08054083011912Humira, roztwór do wstrzykiwań, 40 mg
08809593170150Imraldi, roztwór do wstrzykiwań we ampułko-strzykawce, 40 mg
08809593170167Imraldi, roztwór do wstrzykiwań we wstrzykiwaczu, 40 mg
08715131019761Amgevita, roztwór do wstrzykiwań, 20 mg
08715131019808Amgevita, roztwór do wstrzykiwań, 40 mg
08715131019792Amgevita, roztwór do wstrzykiwań, 40 mg
08715131019754Amgevita, roztwór do wstrzykiwań, 40 mg
08715131019747Amgevita, roztwór do wstrzykiwań, 40 mg
07613421020880Hyrimoz, roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce, 40 mg
07613421020897Hyrimoz, roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce, 40 mg
25.08.09.0000002Adefoviri dipivoxilump.o.1mg105909990009596Hepsera, tabl., 10 mg
35.08.09.0000003Alglucosidasum alfainj.1mg105909990623853Myozyme, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 0,05 g
45.08.09.0000005Betainum anhydricump.o.1mg105909990031900CYSTADANE, proszek doustny, 1 g
55.08.09.0000006Bevacizumabuminj.1mg105909990010486Avastin, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 100 mg/4 ml
05909990010493Avastin, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 400 mg/16 ml
65.08.09.0000008Bosentanum1p.o.1mg105909991102807Bopaho, tabl. powl., 62,5 mg
05909991102869Bopaho, tabl. powl., 125 mg
05907626708004Bosentan Sandoz GmbH, tabletki powlekane, 125 mg
05909991100063Bosentan Sandoz, tabletki powlekane, 125 mg
75.08.09.0000010Cetuximabuminj.1mg105909990035922Erbitux, roztwór do infuzji, 5 mg/ml
05909990035946Erbitux, roztwór do infuzji, 5 mg/ml
85.08.09.0000011Cinacalcetum1p.o.1mg105909990016297Mimpara, tabl. powl., 30 mg
05909990016341Mimpara, tabl. powl., 60 mg
05909990016389Mimpara, tabl. powl., 90 mg
05909991256654Cinacalcet Accord, tabl. powl., 30 mg; 28 szt.
05909991256685Cinacalcet Accord, tabl. powl., 60 mg; 28 szt.
05909991256715Cinacalcet Accord, tabl. powl., 90 mg; 28 szt.
05909991270599Cinacalcet Teva, tabl. powl., 30 mg
05909991270636Cinacalcet Teva, tabl. powl., 60 mg
05909991270674Cinacalcet Teva, tabl. powl., 90 mg
05909991253721Cinacalcet Bioton, tabletki powlekane, 30 mg
05909991253738Cinacalcet Bioton, tabletki powlekane, 30 mg
05909991253752Cinacalcet Bioton, tabletki powlekane, 60 mg
05909991253769Cinacalcet Bioton, tabletki powlekane, 60 mg
05909991253783Cinacalcet Bioton, tabletki powlekane, 90 mg
05909991253790Cinacalcet Bioton, tabletki powlekane, 90 mg
05902020926887Cinacalcet Mylan, tabletki powlekane, 30 mg
05902020926894Cinacalcet Mylan, tabletki powlekane, 60 mg
95.08.09.0000012Darbepoetinum alfainj.1mcg105909990738779Aranesp, roztwór do wstrzykiwań, 20 µg/0,5 ml
05909990738793Aranesp, roztwór do wstrzykiwań, 30 µg/0,3 ml
05909990738847Aranesp, roztwór do wstrzykiwań, 40 µg/0,4 ml
05909990738861Aranesp, roztwór do wstrzykiwań, 50 µg/0,5 ml
05909990738885Aranesp, roztwór do wstrzykiwań, 60 µg/0,3 ml
105.08.09.0000013Dasatynibump.o.1mg105909990621323Sprycel, tabl. powl., 20 mg
05909990621354Sprycel, tabl. powl., 50 mg
05909990671601Sprycel, tabl. powl., 100 mg
05909990818631Sprycel, tabl. powl., 80 mg
05909990818655Sprycel, tabl. powl., 140 mg
115.08.09.0000015Entekavirum1p.o.1mg105909990619177Baraclude, tabl. powl., 0,5 mg
05909990619191Baraclude, tabl. powl., 1 mg
05902020241553Entecavir Glenmark, tabletki powlekane, 0,5 mg
05902020241560Entecavir Glenmark, tabletki powlekane, 1 mg
05909991337865Entecavir Teva, tabletki powlekane, 0,5 mg
05909991337926Entecavir Teva, tabletki powlekane, 1 mg
05055565742532Entecavir Accord, tabletki powlekane, 0,5 mg
05055565742549Entecavir Accord, tabletki powlekane, 1 mg
05909991342319Entecavir Alvogen, tabletki powlekane, 0,5 mg
05909991342333Entecavir Alvogen, tabletki powlekane, 1 mg
05909991337957Entecavir Polpharma, tabletki powlekane, 0,5 mg
05909991337971Entecavir Polpharma, tabletki powlekane, 1 mg
05907626707946Entecavir Sandoz, tabletki powlekane, 0,5 mg
05907626707953Entecavir Sandoz, tabletki powlekane, 1 mg
05902020926979Entecavir Mylan, tabletki powlekane, 0,5 mg
05902020926986Entecavir Mylan, tabletki powlekane, 1 mg
05906414003123Entekavir Adamed, tabletki powlekane, 0,5 mg
05906414003130Entekavir Adamed, tabletki powlekane, 1 mg
05909991338022Entecavir Stada, tabletki powlekane, 0,5 mg
05909991338046Entecavir Stada, tabletki powlekane, 1 mg
05909991369576Entecavir Zentiva, tabletki powlekane, 0,5 mg
05909991369590Entecavir Zentiva, tabletki powlekane, 1 mg
05909991347451Entecavir Synoptis, tabletki powlekane, 0,5 mg
05909991347468Entecavir Synoptis, tabletki powlekane, 1 mg
125.08.09.0000016Epoetinum alfainj.1000j.m.105909990072378Binocrit, roztwór do wstrzykiwań, 1000 j.m./0,5 ml
05909990072392Binocrit, roztwór do wstrzykiwań, 2000 j.m./ml
05909990072439Binocrit, roztwór do wstrzykiwań, 3000 j.m./0,3 ml
05909990072453Binocrit, roztwór do wstrzykiwań, 4000 j.m./0,4 ml
135.08.09.0000017Erlotinibump.o.1mg105909990334261Tarceva, tabl. powl., 25 mg
05909990334278Tarceva, tabl. powl., 100 mg
05909990334285Tarceva, tabl. powl., 150 mg
145.08.09.0000018Etanerceptum1inj.1mg105909990618255Enbrel, roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce, 50 mg
05909990712755Enbrel, roztwór do wstrzykiwań we wstrzykiwaczu, 50 mg
05909990777938Enbrel, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 25 mg/ml
05909990880881Enbrel, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań do stosowania u dzieci, 10 mg/ml
08809593170983Benepali, roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce, 25 mg; 4 amp.-strzyk. 0,51 ml
08809593170969Benepali, roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce, 50 mg; 4 amp.-wstrz.po 1 ml
08809593170976Benepali, roztwór do wstrzykiwań we wstrzykiwaczu, 50 mg; 4 wstrz.po 1 ml
09002260025770Erelzi, roztwór do wstrzykiwań, 25 mg, 4 amp.-strzyk. 0,5 ml
09002260025794Erelzi, roztwór do wstrzykiwań, 50 mg, 4 amp.-strzyk.
09002260025787Erelzi, roztwór do wstrzykiwań, 50 mg, 4 wstrzykiwacze 1 ml
155.08.09.0000019Everolimusum1p.o.1mg105909990711567Afinitor, tabl., 5 mg
05909990711598Afinitor, tabl., 10 mg
05909991383596Everolimus Accord, tabl., 10 mg
05909991383480Everolimus Accord, tabl., 2,5 mg
05909991383565Everolimus Accord, tabl., 5 mg
05909991372538Everolimus Stada, tabl., 10 mg
05909991372545Everolimus Stada, tabl., 10 mg
05909991372514Everolimus Stada, tabl., 5 mg
05909991372521Everolimus Stada, tabl., 5 mg
165.08.09.0000020Factor IX coagulationis humanusinj.1j.m.105909990643110Immunine 600 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 600 j.m.
05909990645220Immunine 1200 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1200 j.m.
05909990799367Octanine F 500 IU, proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 500 j.m.
05909990799374Octanine F 1000 IU, proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 1000 j.m.
175.08.09.0000021Factor IX coagulationis humanus recombinateinj.1j.m.105909990057184BeneFIX, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 250 j.m.
05909990057191BeneFIX, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 500 j.m.
05909990057207BeneFIX, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1000 j.m.
05909990057221BeneFIX, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 2000 j.m.
05909991210120Rixubis, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1000 j.m./5 ml
05909991210137Rixubis, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 2000 j.m./5 ml
05909991210090Rixubis, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 250 j.m./5 ml
05909991210144Rixubis, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 3000 j.m./5 ml
05909991210106Rixubis, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 500 j.m./5 ml
07350031441673Alprolix, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1000 IU
07350031441680Alprolix, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 2000 IU
07350031441659Alprolix, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 250 IU
07350031441697Alprolix, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 3000 IU
07350031441666Alprolix, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 500 IU
185.08.09.0000022Factor VIII coagulationis humanusinj.1j.m.105909990573554Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 250 j.m./fiol.
05909990573561Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 500 j.m./fiol.
05909990573615Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1000 j.m./fiol.
05909990825301Octanate 250 IU, proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 250 j.m.
05909990825332Octanate 500 IU, proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 500 j.m.
05909990825349Octanate 1 000 IU, proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 1000 j.m.
195.08.09.0000023Factor VIII coagulationis humanus recombinateinj.1j.m.105909990020799Kogenate Bayer, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1000 j.m.
05909990635153Kogenate Bayer, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 2000 j.m.
05909990816361Kogenate Bayer, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 3000 j.m.
05909990224302Advate, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 250 j.m.
05909990224340Advate, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1000 j.m.
05909990224357Advate, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1500 j.m.
05909990224333Advate, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 500 j.m.
05909990697441Advate, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 2000 j.m.
05909990697458Advate, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 3000 j.m.
05909991203375NovoEight, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 250 j.m.
05909991203382NovoEight, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 500 j.m.
05909991203399NovoEight, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1000 j.m.
05909991203405NovoEight, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1500 j.m.
05909991203412NovoEight, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 2000 j.m.
05909991203429NovoEight, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 3000 j.m.
05909991211912Nuwiq, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 250 j.m.
05909991211929Nuwiq, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 500 j.m.
05909991211936Nuwiq, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1000 j.m.
05909991211943Nuwiq, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 2000 j.m.
05909991246457Elocta, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 250 IU
05909991246464Elocta, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 500 IU
05909991246488Elocta, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1000 IU
05909991246495Elocta, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1500 IU
05909991246501Elocta, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 2000 IU
05909991246518Elocta, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 3000 IU
205.08.09.0000024Galsulfasuminj.1mg105909990614745Naglazyme, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 1 mg/ml
215.08.09.0000025Gefitynibum1p.o.1mg105909990717231Iressa, tabl. powl., 250 mg
05909991400781Gefitinib Accord, tabl. powl., 250 mg
05350586001683Gefitinib Alvogen, tabl. powl., 250 mg
05909991385651Gefitinib Genoptim, tabl. powl., 250 mg
05902020241676Gefitinib Glenmark, tabl. powl., 250 mg
03837000183290Gefitinib Krka, tabl. powl., 250 mg
05901797710439Gefitinib Mylan, tabl. powl., 250 mg
225.08.09.0000026Glatirameri acetas1inj.1mg105909990017065Copaxone, roztwór do wstrzykiwań, 20 mg/ml
05909991216382Copaxone, roztwór do wstrzykiwań, 40 mg/ml; 12 amp.-strz.po 1 ml
05909991282882Remurel, roztwór do wstrzykiwań, 20 mg/ml
05909991353926Remurel, roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce, 40 mg/ml
235.08.09.0000028Idursulfasuminj.1mg105909990053742Elaprase, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 2 mg/ml
245.08.09.0000029Iloprostuminh.1mcg105909990609079Ventavis, roztwór do inhalacji z nebulizatora, 10 µg/ml
05908229300633Ventavis, roztwór do inhalacji z nebulizatora, 20 µg/ml
255.08.09.0000030Imatinibump.o.1mg105909990010356Glivec, tabl. powl., 100 mg
05909990010349Glivec, tabl. powl., 400 mg
265.08.09.0000031Imiglucerasuminj.1j.m.105909990943012Cerezyme, proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 400 j.m.
275.08.09.0000032Immunoglobulinum humanum1inj.1mg105909990049851Ig VENA, roztwór do infuzji, 50 g/l
05909990049868Ig VENA, roztwór do infuzji, 50 g/l
05909990049875Ig VENA, roztwór do infuzji, 50 g/l
05909990049882Ig VENA, roztwór do infuzji, 50 g/l
05909990425143Kiovig, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990425150Kiovig, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990425167Kiovig, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990425174Kiovig, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990425181Kiovig, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990782208Kiovig, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990725786Privigen, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990725793Privigen, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990725809Privigen, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990725823Privigen, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990762514Octagam, roztwór do infuzji, 2,5 g/50 ml
05909990762613Octagam, roztwór do infuzji, 5 g/100 ml
05909990762712Octagam, roztwór do infuzji, 10 g/200 ml
05909990763863Octagam 10%, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990763870Octagam 10%, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990763887Octagam 10%, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990763894Octagam 10%, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909990797868FLEBOGAMMA DIF, roztwór do infuzji, 50 mg/ml
05909990797875FLEBOGAMMA DIF, roztwór do infuzji, 50 mg/ml
05909991078676Privigen, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909991268459Panzyga, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909991268466Panzyga, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909991268473Panzyga, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909991268480Panzyga, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909991268497Panzyga, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909991268503Panzyga, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
05909991268510Panzyga, roztwór do infuzji, 100 mg/ml
285.08.09.0000033Infliximabum1inj.1mg105909990900114Remicade, proszek do sporządzania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji, 0,1 g
05909991078881Inflectra, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 100 mg
05909991086305Remsima, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 100 mg
05713219492751Flixabi, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 100 mg
07613421020903Zessly, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 100 mg
295.08.09.0000038Interferonum beta 1a a 30 mcginj.1mcg105909990008148Avonex, roztwór do wstrzykiwań, 30 µg/0,5 ml
05909991001407Avonex, roztwór do wstrzykiwań, 30 µg/0,5 ml
305.08.09.0000039Interferonum beta 1a a 44 mcginj.1mcg105909990728497Rebif, roztwór do wstrzykiwań, 44 µg/0,5 ml
05909990874934Rebif, roztwór do wstrzykiwań, 44 µg/0,5 ml
315.08.09.0000040Interferonum beta-1binj.1mcg105909990619375Betaferon, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 250 µg/ml
325.08.09.0000041Lamivudinum1p.o.1mg105909990479610ZEFFIX, tabl. powl., 100 mg
05909991259907Lamivudine Mylan, tabl. powl., 100 mg
335.08.09.0000042Lapatynibump.o.1mg105909990851966TYVERB, tabl. powl., 250 mg
05909990851973TYVERB, tabl. powl., 250 mg
345.08.09.0000043Laronidasuminj.1j.m.105909990005673Aldurazyme, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 100 j.m./ml
355.08.09.0000044Leuprorelini acetasinj.1mg105909990686117Lucrin Depot, mikrosfery do sporządzania zawiesiny do wstrzykiwań, 3,75 mg
365.08.09.0000045Mecaserminuminj.1mg105909990076024INCRELEX, roztwór do wstrzykiwań, 0,01 g/ml
375.08.09.0000047Nilotynibump.o.1mg105909990073535Tasigna, kaps., 200 mg
385.08.09.0000048Palivizumabuminj.1mg108054083006093Synagis, roztwór do wstrzykiwań, 100 mg/ml
08054083006109Synagis, roztwór do wstrzykiwań, 100 mg/ml
395.08.09.0000049Panitumumabuminj.1mg105909990646531Vectibix, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 20 mg/ml
05909990646555Vectibix, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 20 mg/ml
405.08.09.0000050Peginterferonum alfa-2ainj.1mcg105909990984718Pegasys, roztwór do wstrzykiwań, 270 µg/ml
05909990984817Pegasys, roztwór do wstrzykiwań, 360 µg/ml
05902768001013Pegasys, roztwór do wstrzykiwań, 90 µg/0,5 ml
415.08.09.0000053Ribavirinump.o.1mg105909990999828Rebetol, kaps. twarde, 200 mg
05909990996223Copegus, tabl. powl., 200 mg
425.08.09.0000054Rituximabum1inj.1mg105909990418817MabThera, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 100 mg
05909990418824MabThera, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 500 mg
05996537003155Blitzima, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 100 mg
05996537002158Blitzima, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 500 mg
435.08.09.0000055Sildenafilum1p.o.1mg105909990423040Revatio, tabl. powl., 20 mg
05909990967780Revatio, proszek do sporządzania zawiesiny doustnej, 10 mg/ml
05903060610545Remidia, tabletki powlekane, 20 mg
05055565731932Granpidam, tabletki powlekane, 20 mg
05909991355715Sildenafil Zentiva, tabletki powlekane, 20 mg
445.08.09.0000056Somatropinuminj.1mg105909990050161Omnitrope, roztwór do wstrzykiwań, 5 mg/1,5 ml (15 j.m.)
05909990072897Omnitrope, roztwór do wstrzykiwań, 10 mg/1,5 ml (30 j.m.)
05909990887170Genotropin 12, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 12 (36 j.m.) mg
05909990887095Genotropin 5,3, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 5,3 (16 j.m.) mg
455.08.09.0000057Sorafenibump.o.1mg105909990588169Nexavar, tabl. powl., 200 mg
465.08.09.0000058Sunitinibump.o.1mg105909990079377Sutent, kaps. twarde, 12,5 mg
05909990079384Sutent, kaps. twarde, 25 mg
05909990079391Sutent, kaps. twarde, 50 mg
475.08.09.0000060Tenofoviri disoproxilum1p.o.1mg105909991141349Tenofovir disoproxil Teva, tabl. powl., 245 mg
05902020926801Tenofovir disoproxil Mylan, tabletki powlekane, 245 mg
05907626707519Tenofovir disoproxil Sandoz, tabletki powlekane, 245 mg
05909991330026Tenofovir disoproxil Accord, tabletki powlekane, 245 mg
05909991335533Tenofovir Polpharma, tabletki powlekane, 245 mg
05909991285883Tenofovir disoproxil Stada, tabletki powlekane, 245 mg
05909991298708Tenofovir disoproxil Zentiva, tabletki powlekane, 245 mg
05909991291457Ictady, tabletki powlekane, 245 mg
05909991374563Tenofovir Synoptis, tabletki powlekane, 245 mg
485.08.09.0000061Tobramycinum1inh.1mg105909990045976Bramitob, roztwór do nebulizacji, 300 mg/4 ml
05909991308292Tobramycin Via pharma, roztwór do nebulizacji, 300 mg/5 ml
05909991321444Tobramycyna SUN, roztwór do nebulizacji, 300 mg/5 ml
495.08.09.0000062Toxinum botulinicum typum A ad iniectabile a 100inj.1j.m.105909990643950Xeomin, proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 100 j.
05909990674817Botox, proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 100 Jednostek Allergan
505.08.09.0000063Toxinum botulinicum typum A ad iniectabile a 500inj.1j.m.105909990729227Dysport, proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 500 j.
515.08.09.0000090Toxinum botulinicum typum A ad iniectabile a 300inj.1j.m.105909991072094Dysport, proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 300 j.
525.08.09.0000064Trabectedinuminj.1mg105909990635177Yondelis, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 0,25 mg
05909990635184Yondelis, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 1 mg
535.08.09.0000065Trastuzumabum1inj.1mg105909990855919Herceptin, proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji, 150 mg
08715131016982Kanjinti, proszek do sporządzania koncentratu do przygotowania roztworu do infuzji, 150 mg
08715131016975Kanjinti, proszek do sporządzania koncentratu do przygotowania roztworu do infuzji, 420 mg
08806238000315Herzuma, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 150 mg
05996537004107Herzuma, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 150 mg
08809593170006Ontruzant, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 150 mg
05901797710415Ogivri, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 150 mg
05415062339176Trazimera, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 150 mg
545.08.09.0000066Treprostyniluminj.1mg105909990046805Remodulin, roztwór do infuzji, 1 mg/ml
05909990046850Remodulin, roztwór do infuzji, 2,5 mg/ml
05909990046867Remodulin, roztwór do infuzji, 5 mg/ml
05909990046874Remodulin, roztwór do infuzji, 10 mg/ml
555.08.09.0000067Triptorelinuminj.1mg105909990486915Diphereline SR 3,75, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania zawiesiny o przedłużonym uwalnianiu do wstrzykiwań, 3,75 mg
565.08.09.0000068Omalizumabuminj.1mg105909990708376Xolair, roztwór do wstrzykiwań, 75 mg
05909990708406Xolair, roztwór do wstrzykiwań, 150 mg
575.08.09.0000070Certolizumabum pegolinj.1mg105909990734894Cimzia, roztwór do wstrzykiwań w amp. - strzyk., 200 mg/ml
585.08.09.0000071Fingolimodump.o.1mg105909990856480Gilenya, kaps. twarde, 0,5 mg
595.08.09.0000072Tocilizumabuminj.1mg105909990678259RoActemra, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 20 mg/ml
05909990678266RoActemra, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 20 mg/ml
05909990678273RoActemra, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 20 mg/ml
605.08.09.0000073Ustekinumabuminj.1mg105909997077505Stelara, roztwór do wstrzykiwań, 45 mg
615.08.09.0000075Pazopanibump.o.1mg105909990764877Votrient, tabl. powl., 200 mg
05909990764884Votrient, tabl. powl., 200 mg
05909990764891Votrient, tabl. powl., 400 mg
05909990764907Votrient, tabl. powl., 400 mg
625.08.09.0000076Wemurafenibump.o.1mg105909990935581Zelboraf, tabl. powl., 240 mg
635.08.09.0000080Natalizumabuminj.1mg105909990084333Tysabri, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 300 mg
645.08.09.0000081Lenalidomidump.o.1mg105909990086696Revlimid, kaps. twarde, 5 mg
05909990086702Revlimid, kaps. twarde, 10 mg
05909990086764Revlimid, kaps. twarde, 15 mg
05909990086771Revlimid, kaps. twarde, 25 mg
05909991185626Revlimid, kaps. twarde, 2,5 mg
05909991185633Revlimid, kaps. twarde, 2,5 mg
655.08.09.0000083Abirateroni acetasp.o.1mg105909990896363Zytiga, tabl., 250 mg
05909991307080Zytiga, tabletki powlekane, 500 mg
665.08.09.0000084Axitinibump.o.1mg105909991004439Inlyta, tabl. powl., 1 mg
05909991004460Inlyta, tabl. powl., 5 mg
675.08.09.0000085Golimumabuminj.1mg105909990717187Simponi, roztwór do wstrzykiwań, 50 mg
685.08.09.0000086Ipilimumabuminj.1mg105909990872442Yervoy, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji (jałowy koncentrat), 5 mg/ml
05909990872459Yervoy, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji (jałowy koncentrat), 5 mg/ml
695.08.09.0000087Velaglucerasum alfainj.1j.105909990816774VPRIV, proszek do sporządzania roztworu do infuzji, 400 j.
705.08.09.0000091Afatynibump.o.1mg105909991083397Giotrif, tabl. powl., 20 mg
05909991083434Giotrif, tabl. powl., 30 mg
05909991083465Giotrif, tabl. powl., 40 mg
715.08.09.0000092Bexarotenump.o.1mg105909990213504Targretin, kaps. miękkie, 75 mg
725.08.09.0000093Epoprostenoluminj.1mg105909991089085Veletri, proszek do sporządzania roztworu do infuzji, 0,5 mg
05909991089092Veletri, proszek do sporządzania roztworu do infuzji, 1,5 mg
735.08.09.0000094Paricalcitoluminj.1mcg105909990942060Paricalcitol Fresenius, roztwór do wstrzykiwań, 5 µg/ml
05909990942022Paricalcitol Fresenius, roztwór do wstrzykiwań, 2 µg/ml
745.08.09.0000095Afliberceptuminj.1mg103837000137095Eylea, roztwór do wstrzykiwań, 40 mg/ml
755.08.09.0000096Ranibizumabuminj.1mg105909990000005Lucentis, roztwór do wstrzykiwań, 10mg/ml
765.08.09.0000100Dabrafenibump.o.1mg105909991078584Tafinlar, kaps., 50 mg; 28 kaps.
05909991078591Tafinlar, kaps., 50 mg; 120 kaps.
05909991078607Tafinlar, kaps., 75 mg; 28 kaps
05909991078645Tafinlar, kaps., 75 mg; 120 kaps.
775.08.09.0000102Macitentanump.o.1mg107640111931133Opsumit, tabl. powl., 10 mg; 30 tabl.
785.08.09.0000103Riociguatump.o.1mg105908229300305Adempas, tabl. powl., 0,5 mg; 42 tabl.
05908229300336Adempas, tabl. powl., 1 mg; 42 tabl.
05908229300367Adempas, tabl. powl., 1,5 mg; 42 tabl.
05908229300398Adempas, tabl. powl., 2 mg; 42 tabl.
05908229300428Adempas, tabl. powl., 2,5 mg; 42 tabl.
795.08.09.0000104Ledipasvirum, sofosbuvirump.o.1mg105391507141217Harvoni, tabl. powl., 90+400 mg; 28 szt.
805.08.09.0000105Nitisinonum1p.o.1mg105909990214754Orfadin, kaps. twarde, 2 mg; 60 kaps.
05909990214761Orfadin, kaps. twarde, 5 mg; 60 kaps.
05909990214778Orfadin, kaps. twarde, 10 mg; 60 kaps.
05909991218133Orfadin, kaps. twarde, 20 mg
05909991358334Nitisinone MDK, kapsułki twarde, 10 mg
05909991358310Nitisinone MDK, kapsułki twarde, 2 mg
05909991358327Nitisinone MDK, kapsułki twarde, 5 mg
815.08.09.0000106Sofosbuvirump.o.1mg105391507140975Sovaldi, tabl. powl., 400 mg; 28 szt.
825.08.09.0000107Brentuximabum vedotinuminj.1mg105909991004545Adcetris, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 50 mg; 1 fiol.
835.08.09.0000108Dimethylis fumarasp.o.1mg100646520415445Tecfidera, kaps. dojel. twarde, 120 mg; 14 kaps.
00646520415452Tecfidera, kaps. dojel. twarde, 240 mg; 56 kaps.
845.08.09.0000109Nivolumabuminj.1mg105909991220501Opdivo, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 10 mg/ml; 1 fiol.po 4 ml
05909991220518Opdivo, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 10 mg/ml; 1 fiol.po 10 ml
855.08.09.0000110Obinutuzumabuminj.1mg105902768001105Gazyvaro, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 1000 mg; 1 fiol.po 40 ml
865.08.09.0000111Peginterferonum beta-1ainj.1mcg100646520437201Plegridy, roztwór do wstrzykiwań, 63 µg; 94 µg; 2 wstrz.po 0,5 ml
00646520441970Plegridy, roztwór do wstrzykiwań, 63 µg; 94 µg; 2 amp.-strz.po 0,5 ml
00646520442113Plegridy, roztwór do wstrzykiwań, 125 µg; 2 wstrz.po 0,5 ml
00646520442274Plegridy, roztwór do wstrzykiwań, 125 µg; 2 amp.-strz.po 0,5 ml
875.08.09.0000112Pembrolizumabuminj.1mg105901549325003Keytruda, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 50 mg; 1 fiol.
885.08.09.0000113Pertuzumabuminj.1mg105902768001006Perjeta, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 420 mg; 1 fiol.
895.08.09.0000114Olaparibump.o.1mg105902135480052Lynparza, kaps. twarde, 50 mg
905.08.09.0000115Crizotinibump.o.1mg105909991004484Xalkori, kaps. twarde, 200 mg
05909991004507Xalkori, kaps. twarde, 250 mg
915.08.09.0000116Temsirolimusuminj.1mg105909990080663Torisel, koncentrat i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji, 30 mg
925.08.09.0000117Anakinrainj.1mg107350031442090Kineret, roztwór do wstrzykiwań, 100 mg/0,67 ml
935.08.09.0000118Paclitaxelum albuminatuminj.1mg105909990930265Abraxane, proszek do sporządzania zawiesiny do infuzji, 100 mg
945.08.09.0000119Pirfenidonump.o.1mg105902768001181Esbriet, tabletki powlekane, 267 mg
05902768001198Esbriet, tabletki powlekane, 267 mg
05902768001211Esbriet, tabletki powlekane, 801 mg
955.08.09.0000120Ruxolitinibump.o.1mg105909991053758Jakavi, tabl., 5 mg
05909991053789Jakavi, tabl., 15 mg
05909991053833Jakavi, tabl., 20 mg
965.08.09.0000121Wismodegibump.o.1mg105902768001020Erivedge, kaps. twarde, 150 mg
975.08.09.0000122Trametinibump.o.1mg105909991141813Mekinist, tabl. powl., 0,5 mg
05909991141851Mekinist, tabl. powl., 2 mg
985.08.09.0000123Cobimetinibump.o.1mg105902768001136Cotellic, tabl. powl., 20 mg
995.08.09.0000124Elbasvirum, grazoprevirump.o.1mg105901549325102Zepatier, tabl. powl., 50+100 mg
1005.08.09.0000125Alemtuzumabuminj.1mg105909991088156Lemtrada, koncetrat do sporządzania roztworu do infuzji, 12 mg
1015.08.09.0000126Teriflunomidump.o.1mg105909991088170Aubagio, tabl. powl., 14 mg
1025.08.09.0000127Levodopum, carbidopume.1mg105909990419135Duodopa, żel dojelitowy, 20+5 mg/ml
1035.08.09.0000128Bosutinibump.o.1mg105909991056841Bosulif, tabletki powlekane, 100 mg
05909991056865Bosulif, tabletki powlekane, 500 mg
1045.08.09.0000129Ibrutinibump.o.1mg105909991195137Imbruvica, kapsułki twarde, 140 mg
1055.08.09.0000130Pixantroni dimaleasinj.1mg105909991206475Pixuvri, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 29 mg
1065.08.09.0000131Enzalutamidump.o.1mg105909991080938Xtandi, kapsułka miękka, 40 mg
1075.08.09.0000132Mepolizumabuminj.1mg105909991246617Nucala, proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 100 mg
1085.08.09.0000133Osimertinibump.o.1mg105000456012058Tagrisso, tabletki powlekane, 40 mg
05000456012065Tagrisso, tabletki powlekane, 80 mg
1095.08.09.0000134Radium dichloridum Ra223inj.1ml105908229300176Xofigo, roztwór do wstrzykiwań, 1100 kBq/mL
1105.08.09.0000135Tocilizumabums.c.1mg105902768001075RoActemra, roztwór do wstrzykiwań, 162 mg/ml
1115.08.09.0000136Everolimusump.o.1mg105909990900565Votubia, tabl., 2,5 mg
05909990900589Votubia, tabl., 5 mg
05909990900602Votubia, tabl., 10 mg
1125.08.09.0000137Immunoglobulinum humanum subcutaneum1s.c.1mg105909990869541Hizentra, roztwór do wstrzykiwań, 0,2 g/ml
05909990869572Hizentra, roztwór do wstrzykiwań, 0,2 g/ml
05909990869657Hizentra, roztwór do wstrzykiwań, 0,2 g/ml
05909991067380Hizentra, roztwór do wstrzykiwań, 0,2 g/ml; 1 fiol.a 50 ml
05909990729883Gammanorm, roztwór do wstrzykiwań, 165 mg/ml
05909990729944Gammanorm, roztwór do wstrzykiwań, 165 mg/ml
05909991072872HyQvia, roztwór do infuzji, 100 mg/ml; 1 fiol.po 25 ml
05909991072889HyQvia, roztwór do infuzji, 100 mg/ml; 1 fiol.po 50 ml
05909991072896HyQvia, roztwór do infuzji, 100 mg/ml; 1 fiol.po 100 ml
05909991072902HyQvia, roztwór do infuzji, 100 mg/ml; 1 fiol.po 200 ml
05909991072926HyQvia, roztwór do infuzji, 100 mg/ml; 1 fiol.po 300 ml
05909991292898Cuvitru, roztwór do wstrzykiwań, 200 mg/ml
05909991292874Cuvitru, roztwór do wstrzykiwań, 200 mg/ml
05909991292904Cuvitru, roztwór do wstrzykiwań, 200 mg/ml
05909991292881Cuvitru, roztwór do wstrzykiwań, 200 mg/ml
1135.08.09.0000138Afliberceptuminj.1mg105909991039462Zaltrap, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 25 mg/ml
05909991039400Zaltrap, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 25 mg/ml
1145.08.09.0000139Rituximabums.c.1mg105902768001099MabThera, roztwór do wstrzykiwań, 1400 mg; 1 fiol.po 11,7 ml
1155.08.09.0000140Trastuzumabums.c.1mg105902768001037Herceptin, roztwór do wstrzykiwań, 600 mg; 1 fiol.
1165.08.09.0000141Eculizumabuminj.1mg105909990643776Soliris, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 300 mg
1175.08.09.0000142Eltrombopagump.o.1mg105909990748204Revolade, tabletki powlekane, 25 mg
05909990748235Revolade, tabletki powlekane, 50 mg
1185.08.09.0000143Nintedanibump.o.1mg105909991206444Ofev, kapsułki miękkie, 100 mg
05909991206468Ofev, kapsułki miękkie, 150 mg
1195.08.09.0000144Apomorphini hydrochloridum hemihydricuminj.1mg105909991247904Dacepton, roztwór do infuzji, 5 mg/ml
1205.08.09.0000145Cabozantinibump.o.1mg103582186003947Cabometyx, tabletki powlekane, 20 mg
03582186003954Cabometyx, tabletki powlekane, 40 mg
03582186003961Cabometyx, tabletki powlekane, 60 mg
1215.08.09.0000146Pasireotiduminj.1mg105909991200305Signifor, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania zawiesiny do wstrzykiwań, 20 mg
05909991200312Signifor, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania zawiesiny do wstrzykiwań, 40 mg
05909991200336Signifor, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania zawiesiny do wstrzykiwań, 60 mg
1225.08.09.0000147Vedolizumabuminj.1mg105909991138202Entyvio, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji, 300 mg
1235.08.09.0000148Pembrolizumabuminj.1mg105901549325126Keytruda, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 25 mg/ml
1245.08.09.0000149Nintedanibump.o.1mg105909991203894Vargatef, kapsułki miękkie, 100 mg
05909991203887Vargatef, kapsułki miękkie, 100 mg
05909991203900Vargatef, kapsułki miękkie, 150 mg
1255.08.09.0000150Sofosbuvirum, velpatasvirump.o.1mg105391507142108Epclusa, tabletki powlekane, 400 + 100 mg
1265.08.09.0000151Glecaprevirum, pibrentasvirump.o.1mg108054083015927Maviret, tabletki powlekane, 100+40 mg
1275.08.09.0000152Alirocumabums.c.1mg105909991236618Praluent, roztwór do wstrzykiwań, 150 mg
1285.08.09.0000153Ixekizumabums.c.1mg105909991282950Taltz, roztwór do wstrzykiwań, 80 mg/1 ml
1295.08.09.0000154Pomalidomidump.o.1mg105909991185589Imnovid, kaps. twarda, 1 mg
05909991185596Imnovid, kaps. twarda, 2 mg
05909991185602Imnovid, kaps. twarda, 3 mg
05909991185619Imnovid, kaps. twarda, 4 mg
1305.08.09.0000155Sekukinumabs.c.1mg105909991203832Cosentyx, roztwór do wstrzykiwań, 150 mg/ml
1315.08.09.0000156Atezolizumabuminj.1mg105902768001167Tecentriq, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 1200 mg/20 ml
1325.08.09.0000157Nusinersenuminj.1mg105713219500975Spinraza, roztwór do wstrzykiwań, 12 mg
1335.08.09.0000158Venetoclaxump.o.1mg108054083013732Venclyxto, tabletki powlekane, 10 mg
08054083013688Venclyxto, tabletki powlekane, 10 mg
08054083013916Venclyxto, tabletki powlekane, 100 mg
08054083013701Venclyxto, tabletki powlekane, 100 mg
08054083013695Venclyxto, tabletki powlekane, 100 mg
08054083013725Venclyxto, tabletki powlekane, 50 mg
08054083013718Venclyxto, tabletki powlekane, 50 mg
1345.08.09.0000159Alectinibump.o.1mg105902768001143Alecensa, kaps. twarde, 150 mg
1355.08.09.0000160Blinatumomabinj.1mcg105909991256371Blincyto, proszek do sporządzania koncentratu i roztwór do przygotowania roztworu do infuzji, 38,5 µg
1365.08.09.0000161Daratumumabuminj.1mg105909991275235Darzalex, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 20 mg/ml, 1 fiol. 20 ml
05909991275228Darzalex, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 20 mg/ml, 1 fiol. 5 ml
1375.08.09.0000162Karfilzomibinj.1mg105909991256388Kyprolis, proszek do sporządzania roztworu do infuzji, 60 mg
1385.08.09.0000163Agalsidasum alfainj.1mg105909990999514Replagal, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji; 1 mg/ml; 1 fiol. 3,5 ml
1395.08.09.0000164Agalsidasum betainj.1mg105909990013654Fabrazyme, proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji, 5 mg; 1 fiol.
05909990971213Fabrazyme, proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji, 35 mg; 1 fiol.
1405.08.09.0000165Palbociclibump.o.1mg105907636977087Ibrance, kapsułki twarde, 100 mg
05907636977094Ibrance, kapsułki twarde, 125 mg
05907636977070Ibrance, kapsułki twarde, 75 mg
1415.08.09.0000166Ribociclibump.o.1mg105909991336769Kisqali, kapsułki twarde, 200 mg
1425.08.09.0000167Baricitinibump.o.1mg103837000170825Olumiant, tabl. powl., 4 mg
1435.08.09.0000168Tofacitinibump.o.1mg105907636977100Xeljanz, tabl. powl., 5 mg
1445.08.09.0000169Ustekinumabuminj.1mg105909991307066Stelara, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, 130 mg
05909997077512Stelara, roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce, 90 mg

1 - substancja czynna, której średni koszt rozliczenia podlega monitorowaniu zgodnie z § 28b zarządzenia

ZAŁĄCZNIK Nr  4

Załącznik Nr 2

UMOWA Nr ....../.....

O UDZIELANIE ŚWIADCZEŃ OPIEKI ZDROWOTNEJ

- LECZENIE SZPITALNE -

PROGRAMY LEKOWE

zawarta w .........................................., dnia .......................................................... roku, pomiędzy:

Narodowym Funduszem Zdrowia - ........................................................................ Oddziałem

Wojewódzkim w ........................................................................................................... z siedzibą:

................................................................................................. (adres), reprezentowanym przez

.................................................................................., zwanym dalej "Oddziałem Funduszu"

a

.......................................................................................................................................................

oznaczenie świadczeniodawcy: imię i nazwisko albo nazwa świadczeniodawcy w rozumieniu art. 5 pkt 41 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. z 2019 r. poz. 1373, z późn. zm.)

zwanym dalej "Świadczeniodawcą", reprezentowanym przez

.......................................................................................................................................................

PRZEDMIOT UMOWY

§  1. 
1.  Przedmiotem umowy jest udzielanie przez Świadczeniodawcę świadczeń opieki zdrowotnej, w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie programy lekowe, zwanych dalej "świadczeniami", w zakresach określonych w planie rzeczowo-finansowym, stanowiącym załącznik nr 1 do umowy.
2.  Świadczeniodawca zobowiązany jest wykonywać umowę zgodnie:
1) z warunkami udzielania świadczeń określonymi w:
a) ustawie z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. z 2019 r. poz. 1373, z późn. zm.) zwanej dalej "ustawą o świadczeniach",
b) ustawie z dnia 12 maja 2011 r. o refundacji leków, środków spożywczych specjalnego przeznaczenia żywieniowego oraz wyrobów medycznych (Dz. U. z 2019 r. poz. 784 z późn. zm.), zwanej dalej "ustawą o refundacji",
c) ogólnych warunkach umów o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej stanowiących załącznik do rozporządzenia ministra właściwego do spraw zdrowia wydanego na podstawie art. 137 ust. 2 ustawy o świadczeniach, zwanych dalej "Ogólnymi warunkami umów" lub "OWU",
d) przepisach rozporządzenia ministra właściwego do spraw zdrowia w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu leczenia szpitalnego wydanego na podstawie art. 31d ustawy o świadczeniach,
e) przepisach rozporządzenia ministra właściwego do spraw zdrowia w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu ambulatoryjnej opieki specjalistycznej wydanego na podstawie art. 31d ustawy o świadczeniach;
2) ze szczegółowymi warunkami zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie programy lekowe, określonymi przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia na podstawie art. 146 ust. 1 pkt 2 ustawy o świadczeniach, zwanymi dalej "warunkami realizacji umów".
3.  Świadczeniodawca obowiązany jest zapoznać z przepisami § 12 Ogólnych warunków umów wszystkie osoby, które udzielają świadczeń opieki zdrowotnej lub udzielają informacji świadczeniobiorcom o sposobie, trybie oraz zasadach udzielania świadczeń w jego placówce.

ORGANIZACJA UDZIELANIA ŚWIADCZEŃ

§  2. 
1.  Świadczenia w poszczególnych zakresach udzielane są przez osoby wymienione w załączniku nr 2 do umowy.
2.  Świadczenia w poszczególnych zakresach są udzielane zgodnie z harmonogramem pracy określonym w załączniku nr 2 do umowy.
3.  Dane o potencjale wykonawczym Świadczeniodawcy przeznaczonym do realizacji umowy określone są w załączniku nr 2 do umowy.
4.  Świadczenia w poszczególnych zakresach mogą być udzielane przez Świadczeniodawcę z udziałem podwykonawców udzielających świadczeń na zlecenie Świadczeniodawcy, wymienionych w załączniku nr 3 do umowy.
5.  Świadczenia mogą być udzielane wyłącznie przez podwykonawcę spełniającego warunki określone w przepisach odrębnych i warunkach realizacji umów.
6.  Zaprzestanie współpracy z podwykonawcą lub nawiązanie współpracy z innym podwykonawcą, wymaga zgłoszenia dyrektorowi Oddziału Funduszu najpóźniej w dniu poprzedzającym wejście w życie zmiany.
7.  Świadczeniodawca obowiązany jest do bieżącego aktualizowania danych o swoim potencjale wykonawczym przeznaczonym do realizacji umowy, przez który rozumie się zasoby będące w dyspozycji Świadczeniodawcy służące wykonywaniu świadczeń opieki zdrowotnej, w szczególności osoby udzielające tych świadczeń i sprzęt.
8.  Aktualizacji danych, o których mowa w ust. 7, należy dokonywać za pomocą udostępnionych przez Narodowy Fundusz Zdrowia, zwany dalej "Funduszem", aplikacji informatycznych, w szczególności Portalu Funduszu, na zasadach i warunkach określonych w zarządzeniu Prezesa Funduszu w sprawie korzystania z Portalu Narodowego Funduszu Zdrowia oraz w umowie upoważniającej do korzystania z tego Portalu.
9.  Świadczeniodawca zobowiązany jest do zapewnienia świadczeniobiorcom zakwalifikowanym do leczenia bezpłatnego dostępu do leków będących przedmiotem umowy.
10.  Świadczeniodawca zobowiązany jest do zapewnienia świadczeniobiorcom zakwalifikowanym do leczenia bezpłatnego dostępu do badań wymienionych w opisach programów lekowych, będących przedmiotem umowy, rozliczanych w ramach katalogu ryczałtów za diagnostykę w programach lekowych, stanowiącym załącznik nr 1l do warunków realizacji umów.
11.  Świadczeniodawca zobowiązany jest do zapewnienia, w okresie obowiązywania umowy, ciągłości udzielania świadczeń świadczeniobiorcom leczonym w ramach programów lekowych.
12.  Świadczenia są udzielane w ramach katalogu świadczeń i zakresów - leczenie szpitalne - programy lekowe, stanowiącym załącznik nr 1k do warunków realizacji umów.
13.  Świadczeniodawca nabywa odpłatnie leki będące przedmiotem umowy.
14.  Świadczeniodawca jest zobowiązany do sprawozdawania danych dotyczących faktur zakupu leków zgodnie z:
1) formatem XML w komunikacie FZX określonym w załączniku nr 6 do zarządzenia nr 98/2019/DI Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 1 sierpnia 2019 r. w sprawie ustalenia jednolitego pliku sprawozdawczego w postaci szczegółowych komunikatów sprawozdawczych XML(z późn. zm.) oraz
2) załącznikiem nr 1 do zarządzenia, o którym mowa w pkt 1.
15.  Świadczenia są udzielane z zastosowaniem leków wymienionych w wykazie stanowiącym załącznik nr 1m lub substancji czynnych z katalogu refundowanych substancji czynnych w programach lekowych stanowiącym załącznik 2t do warunków realizacji umów.
16.  Świadczenia niezbędne do realizacji programów lekowych, a nieobjęte umową, rozliczane są na podstawie odrębnych umów.
17.  Świadczeniodawca zobowiązany jest do prawidłowego i terminowego uzupełniania danych w elektronicznym systemie monitorowania programów lekowych, o którym mowa w art. 188c ustawy o świadczeniach.
18.  Dane, o których mowa w ust. 17, są:
1) uzupełniane na bieżąco, zgodnie z terminami dotyczącymi monitorowania leczenia, określonymi w opisie programu lekowego, oraz na zakończenie leczenia;
2) gromadzone w dokumentacji medycznej pacjenta i udostępniane każdorazowo na żądanie kontrolerów Funduszu.
19.  Świadczeniodawca jest zobowiązany do przekazywania danych i informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do Funduszu zgodnie z załącznikiem nr 1 do zarządzenia, o którym mowa w ust. 14 pkt 1. 20. Umowa zawarta pomiędzy Świadczeniodawcą a podwykonawcą winna zawierać zastrzeżenie o prawie Funduszu do przeprowadzenia kontroli podwykonawcy na zasadach określonych w ustawie o świadczeniach, w zakresie wynikającym z umowy. Fundusz informuje Świadczeniodawcę o rozpoczęciu i zakończeniu kontroli podwykonawcy oraz jej wynikach.
21.  Świadczeniodawca zobowiązany jest do:
1) realizacji instrumentów dzielenia ryzyka,
2) współpracy z Prezesem Funduszu oraz dyrektorem Oddziału Funduszu przy realizacji instrumentów dzielenia ryzyka

- o których mowa w art. 11 ust. 5 ustawy o refundacji.

22.  Świadczeniodawca jest zobowiązany do udzielenia informacji i wyjaśnień niezbędnych dyrektorowi oddziału Funduszu lub Prezesowi Funduszu do realizacji zadań, o których mowa odpowiednio w art. 107 w ust. 5 pkt 26 oraz art. 102 ust. 5a ustawy o świadczeniach, w terminie 3 dni od dnia otrzymania wniosku o ich udzielenie.
§  3.  Świadczeniodawca, w okresie realizacji umowy jest obowiązany do posiadania umowy ubezpieczenia odpowiedzialności cywilnej za szkody wyrządzone w związku z udzielaniem świadczeń, zawartej zgodnie z warunkami określonymi w art. 136b ustawy o świadczeniach.

WARUNKI FINANSOWANIA ŚWIADCZEŃ

§  4. 
1.  Kwota zobowiązania Oddziału Funduszu wobec Świadczeniodawcy z tytułu realizacji umowy w okresie od dnia ........................... r. do dnia ........................... r. wynosi maksymalnie........................zł (słownie: ...........................................................zł).
2.  Kwota zobowiązania, o której mowa w ust. 1, zawiera kwotę stanowiącą realizację postanowień określonych w przepisach wydanych na podstawie art. 137 ust. 2 ustawy o świadczeniach, dotyczących wzrostu wynagrodzeń pielęgniarek i położnych, w wysokości...............................................................zł (słownie:......................................................................).
3.  Kwota zobowiązania, o której mowa w ust. 1, zawiera kwotę .................zł (słownie: ............................................................................zł) przeznaczoną na finansowanie, w okresie od dnia ...................... r. do dnia ................................... r.,:
1) podwyższenia wynagrodzenia zasadniczego lekarzy, o których mowa w art. 4 ust. 3 ustawy z dnia 5 lipca 2018 r. o zmianie ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych oraz niektórych innych ustaw (Dz. U. poz. 1532 z późn. zm.), zwanej dalej "ustawą zmieniającą", do wysokości 6750 zł miesięcznie, w przeliczeniu na pełny etat, oraz związane z tym podwyższenie dodatku za wysługę lat;
2) kosztów świadczeń udzielanych przez lekarzy, o których mowa w pkt 1, w zakresie kosztów podwyższenia wynagrodzeń tych lekarzy, o którym mowa w art. 4 ust. 2 ustawy zmieniającej, w wysokości 80% kwoty wynikającej z podwyższenia wynagrodzenia zasadniczego oraz związanego z tym podwyższenia dodatku za wysługę lat.
4.  Środki, o których mowa w ust. 2, przekazuje się na zasadach określonych w zarządzeniu Prezesa Funduszu realizującym postanowienia § 4 ust. 7 rozporządzenia Ministra Zdrowia z dnia 14 października 2015 r. zmieniającego rozporządzenie w sprawie ogólnych warunków umów o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej (Dz. U. poz. 1628, z późn. zm.).
5.  Środki, o których mowa w ust. 3, przekazuje się na zasadach określonych w zarządzeniu Prezesa Funduszu wydanym na podstawie art. 7 ust. 4 ustawy zmieniającej.
6.  W przypadku nieprzeznaczenia przez Świadczeniodawcę środków na świadczenia opieki zdrowotnej udzielane przez pielęgniarki i położne w sposób określony w przepisach wydanych na podstawie art. 137 ust. 2 ustawy o świadczeniach, tj. na wzrost wynagrodzeń pielęgniarek i położnych, kwota nieprzekazanych środków podlega zwrotowi.
7.  W przypadku:
1) nieprzeznaczenia środków, o których mowa w ust. 3 pkt 1, w sposób określony w art. 4 ust. 2-4 ustawy zmieniającej lub
2) nieprzeznaczenia środków, o których mowa w pkt 1, na wzrost wynagrodzeń, o którym mowa w art. 4 ust. 2 ustawy zmieniającej, lub
3) niewywiązywania się lekarza z zobowiązania, o którym mowa w art. 4 ust. 3 pkt 2 ustawy zmieniającej

- środki, o których mowa w ust. 3, w kwocie niewykorzystanej w sposób określony w tej jednostce redakcyjnej, podlegają zwrotowi.

8.  Liczbę i cenę jednostek rozliczeniowych oraz kwotę zobowiązania w poszczególnych zakresach świadczeń objętych umową określa "Plan rzeczowo-finansowy", stanowiący załącznik nr 1 do umowy.
9.  Należność z tytułu umowy za realizację świadczeń za okres sprawozdawczy równa jest sumie wartości za:
1) świadczenie oraz
2) podane lub wydane świadczeniobiorcy leki.

Należność jest określona w rachunku oraz ustalana jest zgodnie z zasadami określonymi w Ogólnych warunkach umów.

10.  W przypadku, o którym mowa w ust. 9, kwota należności nie może przekroczyć maksymalnej kwoty zobowiązania Oddziału Funduszu wobec Świadczeniodawcy, z tytułu realizacji umowy, określonej w załączniku nr 1 do umowy.
11.  Należność z tytułu umowy za realizację świadczeń, Oddział Funduszu przekazuje na rachunek bankowy:

Dane posiadacza rachunku bankowego: ..........................................................................

nr...........................................................................................................................................

12.  Zmiana numeru rachunku bankowego, o którym mowa w ust. 11, wymaga uprzedniego złożenia przez świadczeniodawcę wniosku w sprawie zmiany rachunku bankowego, którego wzór stanowi załącznik nr 4 do umowy.
13.  Wniosek, o którym mowa w ust. 12, składa się w formie:
1) elektronicznej poprzez Portal Narodowego Funduszu Zdrowia oraz
2) pisemnej.
14.  Kwota zobowiązania, o której mowa w ust. 1, wypełnia zobowiązania Funduszu, wynikające z postanowień art. 10f ustawy z dnia 22 lipca 2006 r. o przekazaniu środków finansowych świadczeniodawcom na wzrost wynagrodzeń (Dz. U. z 2006 r. Nr 149, poz. 1076, z późn. zm.).
15.  Faktury wynikające z realizacji umowy Świadczeniodawca może przesłać w formie papierowej lub w formie elektronicznej przez Portal Narodowego Funduszu Zdrowia zgodnie z formatem ustalonym przez Prezesa Funduszu, pod warunkiem zapewnienia autentyczności pochodzenia, integralności treści i czytelności faktury.

KARY UMOWNE

§  5. 
1.  W przypadku niewykonania lub nienależytego wykonania umowy, z przyczyn leżących po stronie Świadczeniodawcy, Fundusz może nałożyć na Świadczeniodawcę karę umowną.
2.  W przypadku wystawienia recept osobom nieuprawnionym lub wystawienia recept w przypadkach nieuzasadnionych, Fundusz może nałożyć na Świadczeniodawcę karę umowną stanowiącą równowartość nienależnej refundacji cen leków dokonanej na podstawie recept wraz z odsetkami ustawowymi od dnia dokonania refundacji.
3.  W przypadku niedopełnienia obowiązku dotyczącego uzyskania we właściwym Oddziale Funduszu upoważnienia do korzystania z usługi e-WUŚ, w celu zapewnienia możliwości realizacji uprawnień świadczeniobiorców wynikających z art. 50 ust. 3 ustawy o świadczeniach, Fundusz może nałożyć na Świadczeniodawcę karę umowną w wysokości 1% kwoty zobowiązania określonej w umowie.
4.  W przypadku nieprzekazania przez Świadczeniodawcę informacji stanowiących podstawę określenia wysokości środków przeznaczonych na wzrost wynagrodzeń pielęgniarek i położnych, Fundusz nakłada karę umowną w wysokości do 2% kwoty zobowiązania określonej w umowie.
5.  W przypadku nieprzeznaczenia przez Świadczeniodawcę środków, dedykowanych na świadczenia opieki zdrowotnej udzielane przez pielęgniarki i położne w sposób, o którym mowa w przepisach wydanych na podstawie art. 137 ust. 2 ustawy o świadczeniach, tj. na wzrost wynagrodzeń pielęgniarek Fundusz może nałożyć na Świadczeniodawcę karę umowną w wysokości do 5% tych środków.
6.  W przypadku nieprzeznaczenia środków na wzrost wynagrodzeń, o którym mowa w art. 4 ust. 2 ustawy zmieniającej, Fundusz nakłada na Świadczeniodawcę karę umowną w wysokości do 5% tych środków.
7.  Kary umowne, o których mowa w ust. 1-6, nakładane są w trybie i na zasadach określonych w Ogólnych warunkach umów.

OKRES OBOWIĄZYWANIA UMOWY

§  6. 
1.  Umowa zostaje zawarta na okres od dnia ............................ do dnia ............................ roku.
2.  Każda ze stron może rozwiązać umowę za 3 miesięcznym okresem wypowiedzenia.

POSTANOWIENIA KOŃCOWE

§  7.  Sądami właściwymi dla rozpoznawania spraw spornych między stronami umowy są sądy powszechne właściwe dla Oddziału Funduszu.
§  8.  W zakresie nieuregulowanym umową stosuje się przepisy Ogólnych warunków umów.
§  9.  Załączniki do umowy stanowią jej integralną część.
§  10.  Umowę sporządzono w dwóch jednobrzmiących egzemplarzach, po jednym dla każdej ze stron.
Wykaz załączników do umowy:

1) załącznik nr 1 do umowy - Plan rzeczowo-finansowy;

2) załącznik nr 2 do umowy - Harmonogram - zasoby;

3) załącznik nr 3 do umowy - Wykaz podwykonawców;

4) załącznik nr 4 do umowy - Wniosek w sprawie zmiany rachunku bankowego.

PODPISY STRON
.............................................................................................................................................................
..................................................................................................
ŚwiadczeniodawcaOddział Funduszu

Załącznik Nr  1

PLAN RZECZOWO - FINANSOWY zał. nr... do umowy nr .............................

rodzaj świadczeń: wersja ......

Nr dokumentu (aneksu) wprowadzającego:...........

OW NFZ

Nr identyfikacyjny nadany przez NFZ
Nazwa świadczeniodawcy w rozumieniu ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych
Okres rozliczeniowy od............ do......................
PozycjaPodstawa *Kod zakresu świadczeńZakres świadczeńKod miejsca udzielania świadczeńJednostka rozliczeniowaLiczba jednostek rozliczeniowychCena jedn. rozlicz. (zł)Wartość (zł)
razem zakresy (kwota umowy w okresie rozliczeniowym)
Okres rozliczeniowy od............ do......................**
PozycjaPodstawa *Kod zakresu świadczeńZakres świadczeńKod miejsca udzielania świadczeńJednostka rozliczeniowaLiczba jednostek rozliczeniowychCena jedn. rozlicz. (zł)Wartość (zł)
razem zakresy (kwota umowy w okresie rozliczeniowym)
w tym w poszczególnych okresach sprawozdawczych - razem pozycje
Razem pozycjeOkres sprawozd.Wartość (zł)Okres sprawozd.Wartość (zł)Okres sprawozd.Wartość (zł)Okres sprawozd.Wartość (zł)
StyczeńLutyMarzecKwiecień
MajCzerwiecLipiecSierpień
WrzesieńPaździernikListopadGrudzień
w tym w poszczególnych okresach sprawozdawczych - poszczególne pozycje
PozycjaKod zakresuNazwa zakresu
Kod miejscaNazwa miejsca
Adres miejscaTERYT
StyczeńLutyMarzec
liczba * cena
wartość
KwiecieńMajCzerwiec
liczba * cena
wartość
LipiecSierpieńWrzesień
liczba * cena
wartość
PaździernikListopadGrudzień
liczba * cena
wartość
data sporządzenia
podpis i pieczęć Dyrektora OWpodpis i pieczęć świadczeniodawcy
* Określenie czynności formalno - prawnej, na podstawie której została utworzona pozycja umowy

** - Kolejne sekcje drukowane dla każdego okresu rozliczeniowego oznaczonego w umowie (o ile w umowie oznaczono więcej niż jeden okres rozliczeniowy)

Załącznik Nr  2

HARMONOGRAM - ZASOBY

Załącznik Nr  3

WYKAZ PODWYKONAWCÓW

Załącznik nr ..... do umowy nr ..............................

rodzaj świadczeń:..........................................................

UNIKALNY WYRÓŻNIK PODWYKONAWCY
Dane identyfikacyjne i adresowe podwykonawcy
Nazwa
Adres siedziby
Kod terytorialny i nazwa
REGONNIP
Forma organizacyjno-prawna (cześć IV KR)
Osoba/y uprawniona do reprezentowaniaTelefon
Dane rejestrowe podwykonawcy
Rodzaj rejestruNr wpisu do rejestru
Organ rejestrującyData wpisu
Data ostatniej aktualizacji
Dane dotyczące formy i przedmiotu umowy podwykonawstwa
Umowa/promesa
Data, od kiedy obowiązuje lub będzie obowiązywać umowaPozycja/e umowy
Data, do kiedy obowiązuje lub będzie obowiązywać umowaPrzedmiot świadczeń podwykonywanych
Opis przedmiotu podwykonawstwa
data sporządzenia
podpis i pieczęć Dyrektora OWpodpis i pieczęć Świadczeniodawcy

Załącznik Nr  4

Wniosek w sprawie zmiany rachunku bankowego

Miejscowość .......................................................... Data .........................................
Kod Oddziału Wojewódzkiego
Dane Świadczeniodawcy
(źródło - Portal Świadczeniodawcy)
Wnoszę o podpisanie aneksu do istniejącej umowy, zmieniającego nr rachunku bankowego wskazany w zawartej umowie:
numer
w rodzaju
w zakresie
na okres
Nowy pełny numer rachunku bankowego związanego z realizacją umowy
Dane posiadacza rachunku bankowego:
Zmiana dotychczasowego nr rachunku bankowego na nowy nastąpi po podpisaniu aneksu do umowy w terminie określonym w aneksie.
Podpis/y i pieczęć Świadczeniodawcy..................................................................................

ZAŁĄCZNIK Nr  5

ZAŁĄCZNIK Nr 3

Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń

z zakresu programów lekowych

grafika

ZAŁĄCZNIK Nr  6

Załącznik nr 4

Wykaz programów lekowych

Lp.KODNUMER ZAŁĄCZNIKA Z OBWIESZCZENIA MZROZPOZNANIE KLINICZNE

ICD-10

NAZWA PROGRAMUSUBSTANCJE CZYNNE
123456
103.0000.301.02B.1.B 18.1Leczenie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu BINTERFERON PEGYLOWANY ALFA-2A,, LAMIWUDYNA, ENTEKAWIR, ADEFOWIR, TENOFOWIR
203.0000.302.02B.2.B 18.2Leczenie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu CINTERFERON PEGYLOWANY ALFA-2A, RYBAWIRYNA
303.0000.303.02B.3.C 15, C 16, C 17, C 18, C 20, C 48Leczenie nowotworów podścieliska przewodu pokarmowego (GIST)IMATYNIB, SUNITYNIB, SORAFENIB
403.0000.304.02B.4.C 18, C 19, C 20Leczenie zaawansowanego raka jelita grubegoBEWACYZUMAB, CETUKSYMAB, PANITUMUMAB, AFLIBERCEPT
503.0000.305.02B.5.C 22.0Leczenie raka wątrobowokomórkowegoSORAFENIB
603.0000.306.02B.6.C 34Leczenie niedrobnokomórkowego raka płucaGEFITYNIB, ERLOTYNIB, KRYZOTYNIB, OZYMERTYNIB, NIWOLUMAB, PEMBROLIZUMAB, ATEZOLIZUMAB, AFATYNIB, NINTEDANIB, ALEKTYNIB
703.0000.308.02B.8.C 48, C 49Leczenie mięsaków tkanek miękkichTRABEKTEDYNA, PAZOPANIB, SUNITYNIB
803.0000.309.02B.9.C 50Leczenie raka piersiTRASTUZUMAB, LAPATYNIB, PERTUZUMAB, PALBOCYKLIB, RYBOCYKLIB
903.0000.310.02B.10.C 64Leczenie raka nerkiSUNITYNIB, SORAFENIB, EWEROLIMUS, PAZOPANIB, AKSYTYNIB, TEMSYROLIMUS, KABOZANTINIB, NIWOLUMAB
1003.0000.312.02B.12.C 82, C 83Leczenie chłoniaków złośliwych1RYTUKSYMAB
1103.0000.314.02B.14.C 92.1Leczenie chorych na przewlekłą białaczkę szpikową1DASATYNIB, NILOTYNIB, BOSUTYNIB
1203.0000.315.02B.15, B.94D 66, D 67Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i BKoncentrat czynnika krzepnięcia VIII,

Koncentrat czynnika krzepnięcia IX

1303.0000.317.02B.17.D 80, W TYM: D 80.0, D 80.1, D 80.3, D 80.4, D 80.5, D 80.6, D 80.8, D 80.9, D 81 W CAŁOŚCI, D 82, W TYM: D 82.0, D 82.1, D 82.3, D 82.8, D 82.9, D 83, W TYM: D 83.0, D 83.1, D 83.3, D 83.8, D 83.9, D 89Leczenie pierwotnych niedoborów odporności u dzieciIMMUNOGLOBULINY
1403.0000.318.02B.18.E 22.8Leczenie przedwczesnego dojrzewania płciowego u dzieci lub zagrażającej patologicznej niskorosłości na skutek szybko postępującego dojrzewania płciowego LEUPRORELINA, TRIPTORELINA
1503.0000.319.02B.19.E 23Leczenie niskorosłych dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadkiSOMATOTROPINA
1603.0000.320.02B.20.E 34.3Leczenie niskorosłych dzieci z ciężkim pierwotnym niedoborem IGF-1MEKASERMINA
1703.0000.321.02B.21.E 72.1Leczenie ciężkich wrodzonych hiperhomocysteinemiiBETAINA BEZWODNA
1803.0000.322.02B.22.E 74.0Leczenie choroby PompegoALGLUKOZYDAZA ALFA
1903.0000.323.02B.23.E 75.2Leczenie choroby Gaucher'aIMIGLUCERAZA
2003.0000.324.02B.24.E 76.0Leczenie choroby HurlerLARONIDAZA
2103.0000.325.02B.25.E 76.1Leczenie mukopolisacharydozy typu II (zespół Huntera)IDURSULFAZA
2203.0000.326.02B.26.E 76.2Leczenie mukopolisacharydozy typu VI (zespół Maroteaux - Lamy)GALSULFAZA
2303.0000.327.02B.27.E 84Leczenie przewlekłych zakażeń płuc u świadczeniobiorców z mukowiscydoząTOBRAMYCYNA
2403.0000.328.02B.28.G 24.3, G 24.4, G 24.5, G 51.3, G 24.8Leczenie dystonii ogniskowych i połowiczego kurczu twarzyTOKSYNA BOTULINOWA TYPU A
2503.0000.329.02B.29.G 35Leczenie stwardnienia rozsianegoINTERFERON BETA, OCTAN GLATIRAMERU,

FUMARAN DIMETYLU, PEGINTERFERON BETA-1A, ALEMTUZUMAB, TERYFLUNOMID

2603.0000.330.02B.30.G 80Leczenie spastyczności w mózgowym porażeniu dziecięcymTOKSYNA BOTULINOWA TYPU A
2703.0000.331.02B.31.I 27, I 27.0Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnegoILOPROST, BOSENTAN, TREPROSTINIL, SILDENAFIL, EPOPROSTENOL, MACYTENTAN, RIOCYGUAT
2803.0000.332.02B.32, B.32aK 50Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna (chLC)INFLIKSYMAB, ADALIMUMAB, USTEKINUMAB
2903.0000.333.02B.33.M 05, M 06, M 08Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnymINFLIKSYMAB, ETANERCEPT, ADALIMUMAB, RYTUKSYMAB, GOLIMUMAB, CERTOLIZUMAB PEGOL,TOCILIZUMAB, TOFACYTYNIB, BARICYTYNIB
3003.0000.335.02B.35.L 40.5, M 07.1, M 07.2, M 07.3Leczenie łuszczycowego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym (ŁZS)INFLIKSYMAB, ETANERCEPT, ADALIMUMAB, GOLIMUMAB, CERTOLIZUMAB PEGOL, SEKUKINUMAB
3103.0000.336.02B.36.M 45Leczenie ciężkiej, aktywnej postaci zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK)INFLIKSYMAB, ETANERCEPT, ADALIMUMAB, GOLIMUMAB, CERTOLIZUMAB PEGOL, SEKUKINUMAB
3203.0000.337.02B.37.N 18Leczenie niedokrwistości w przebiegu przewlekłej niewydolności nerekEPOETYNA ALFA, DARBEPOETYNA ALFA, EPOETYNY BETA
3303.0000.338.02B.38.N 18Leczenie niskorosłych dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek (PNN)SOMATOTROPINA
3403.0000.339.02B.39.N 25.8Leczenie wtórnej nadczynności przytarczyc u pacjentów hemodializowanychCYNAKALCET
3503.0000.340.02B.40.P 07.2, P 07.3, P 27.1Profilaktyka zakażeń wirusem RSPALIWIZUMAB
3603.0000.341.02B.41.Q 87.1Leczenie zespołu Prader - WilliSOMATOTROPINA
3703.0000.342.02B.42.Q 96Leczenie niskorosłych dzieci z Zespołem Turnera (ZT)SOMATOTROPINA
3803.0000.343.02B.43.B 18, w tym: B 18.0, B 18.1, B 18.8, B 18.9, B 19 W CAŁOŚCI, C 82, C 83, Z 94Leczenie wirusowego zapalenia wątroby typu B u świadczeniobiorców po przeszczepach

lub u świadczeniobiorców z chłoniakami, leczonych rytuksymabem

LAMIWUDYNA
3903.0000.344.02B.44.J 45.0Leczenie ciężkiej astmy alergicznej IgE zależnej oraz ciężkiej astmy eozynofilowejOMALIZUMAB, MEPOLIZUMAB
4003.0000.346.02B.46.G 35Leczenie stwardnienia rozsianego po niepowodzeniu terapii lekami pierwszego rzutu lub szybko rozwijającej się ciężkiej postaci stwardnienia rozsianegoFINGOLIMOD, NATALIZUMAB
4103.0000.347.02B.47.L 40.0Leczenie umiarkowanej i ciężkiej postaci łuszczycy plackowatejUSTEKINUMAB, ADALIMUMAB, ETANERCEPT, INFLIKSYMAB, IKSEKIZUMAB, SEKUKINUMAB
4203.0000.348.02B.48.C 43Leczenie czerniaka skóryWEMURAFENIB, KOBIMETYNIB
4303.0000.350.02B.50.C 48, C 56, C 57Leczenie chorych na zaawansowanego raka jajnikaBEWACYZUMAB
4403.0000.352.02B.52.C 01, C 05.0, C 05.1, C 05.2, C 05.8, C 05.9, C 09.0, C 09.1, C 09.8, C 09.9, C 10.0, C 10.1, C 10.2, C 10.3, C 10.4, C 10.8, C 10.9, C 12, C 13.0, C 13.1, C 13.2, C 13.8, C 13.9, C 32.0, C 32.1, C 32.2, C 32.3, C32.8, C3 2.9Leczenie płaskonabłonkowego raka narządów głowy i szyi CETUKSYMAB, NIWOLUMAB
4503.0000.353.02B.53.C 25.4Leczenie wysoko zróżnicowanego nowotworu neuroendokrynnego trzustkiEWEROLIMUS, SUNITYNIB
4603.0000.354.02B.54.C 90.0Leczenie chorych na opornego lub nawrotowego szpiczaka plazmocytowego1LENALIDOMID, POMALIDOMID, DARATUMUMAB, KARFILZOMIB
4703.0000.355.02B.55.K 51Leczenie pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (WZJG)INFLIKSYMAB, WEDOLIZUMAB
4803.0000.356.02B.56.C 61Leczenie opornego na kastrację raka gruczołu krokowegoOCTAN ABIRATERONU, ENZALUTAMID, DICHLOREK RADU RA-223
4903.0000.357.02B.57.I 61, I 63, I 69Leczenie spastyczności kończyny górnej po udarze mózgu z użyciem toksyny botulinowej typu ATOKSYNA BOTULINOWA TYPU A
5003.0000.358.02B.58.C 16Leczenie zaawansowanego raka żołądkaTRASTUZUMAB
5103.0000.359.02B.59.C 43Leczenie czerniaka skóry

lub błon śluzowych

IPILIMUMAB, NIWOLUMAB, PEMBROLIZUMAB
5203.0000.360.02B.60.E 75.2Leczenie choroby Gaucher'a typu IWELAGLUCERAZA ALFA
5303.0000.362.02B.62.D 80, w tym: D 80.0, D 80.1, D 80.3, D 80.4, D 80.5, D 80.6, D 80.8, D 80.9; D 81.9; D 82 w tym: D 82.0, D 82.1, D 82.3, D 82.8, D 82.9; D 83 w tym: D 83.0, D 83.1, D 83.8, D 83.9; D 89.9Leczenie pierwotnych niedoborów odporności (PNO) u pacjentów dorosłychIMMUNOGLOBULINY
5403.0000.364.02B.64.R 62.9Leczenie hormonem wzrostu niskorosłych dzieci urodzonych jako zbyt małe w porównaniu

do czasu trwania ciąży

(SGA lub IUGR)

SOMATOTROPINA
5503.0000.365.02B.65.C 91.0Leczenie chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną1DASATYNIB, BLINATUMOMAB
5603.0000.366.02B.66.C 84.0, C 84.1Leczenie beksarotenem ziarniniaka grzybiastego

lub zespołu Sezary'ego1

BEKSAROTEN
5703.0000.367.02B.67.G 61.8, G 62.8, G 63.1, G 70, G 04.8, G 73.1, G 73.2, G 72.4, G 61.0, G 36.0, M 33.0, M 33.1,

M 33,2

Leczenie przetoczeniami immunoglobulin w chorobach neurologicznychIMMUNOGLOBULINY
5803.0000.369.02B.69.N 25.8Leczenie parykalcytolem wtórnej nadczynności przytarczyc

u pacjentów hemodializowanych

PARYKALCYTOL
5903.0000.370.02B.70.H 35.3Leczenie neowaskularnej (wysiękowej) postaci zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem (AMD)AFLIBERCEPT, RANIBIZUMAB
6003.0000.371.02B.71.B 18.2Leczenie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu C terapią bezinterferonowąLEDIPASWIR, SOFOSBUWIR,

SOFOSBUWIR, ELBASWIR + GRAZOPREWIR,

SOFOSBUWIR + WELPATASWIR, GLECAPREWIR + PIBRENTASWIR

6103.0000.372.02B.72.C 43Leczenie czerniaka skojarzoną terapią dabrafenibem i trametynibemDABRAFENIB, TRAMETYNIB
6203.0000.373.02B.73.N 31Leczenie neurogennej nadreaktywności wypieraczaTOKSYNA BOTULINOWA TYPU A
6303.0000.374.02B.74.I 27, I 27.0 i/lub I 26Leczenie przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH)RIOCYGUAT
6403.0000.375.02B.75.M 31.3, M 31.8Leczenie aktywnej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) lub mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA) RYTUKSYMAB
6503.0000.376.02B.76.E 70.2Leczenie tyrozynemii typu 1

(HT-1)

NITYZYNON
6603.0000.377.02B.77.C 81, C 84.5Leczenie opornych

i nawrotowych postaci chłoniaków CD30+1

BRENTUKSYMAB VEDOTIN
6703.0000.378.02B.78.D 80 w tym: D 80.0, D 80.1, D 80.3, D 80.4, D 80.5, D 80.6, D 80.8, D 80.9; D81.9; D 82 w tym: D 82.0, D 82.1, D 82.3, D 82.8, D 82.9; D 83 w tym: D 83.0, D 83.1, D 83.8, D 83.9; D 89.9Leczenie pierwotnych niedoborów odporności (PNO)

u pacjentów dorosłych z zastosowaniem immunoglobuliny ludzkiej normalnej podawanej z rekombinowaną hialuronidazą ludzką

IMMUNOGLOBULINA LUDZKA NORMALNA Z REKOMBINOWANĄ HIALURONIDAZĄ
6803.0000.379.02B.79.C 91.1Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej obinutuzumabem1OBINUTUZUMAB
7903.0000.380.02B.80.C 48, C 56, C 57Leczenie podtrzymujące olaparybem chorych na nawrotowego platynowrażliwego zaawansowanego raka jajnika, raka jajowodu lub pierwotnego raka otrzewnejOLAPARYB
7003.0000.381.02B.81D 47.1Leczenie mielofibrozy pierwotnej oraz mielofibrozy wtórnej w przebiegu czerwienicy

prawdziwej i nadpłytkowości samoistnej1

RUKSOLITYNIB
7103.0000.382.02B.82M 46.8Leczenie certolizumabem pegol pacjentów z ciężką, aktywną postacią spondyloartropatii

osiowej (SpA) bez zmian radiograficznych charakterystycznych dla ZZSK

CERTOLIZUMAB PEGOL
7203.0000.383.02B.83I 61, I63, I 69Leczenie spastyczności kończyny dolnej po udarze mózgu z użyciem toksyny botulinowej

typu A

TOKSYNA BOTULINOWA TYPU A
7303.0000.384.02B.84D 46Lenalidomid w leczeniu pacjentów z anemią zależną od przetoczeń w przebiegu zespołów

mielodysplastycznych o niskim lub pośrednim-1 ryzyku, związanych z nieprawidłowością

cytogenetyczną w postaci izolowanej delecji 5q1

LENALIDOMID
7403.0000.385.02B.85C 25.0, C 25.1, C 25.2, C 25.3, C 25.5, C 25.6, C 25.7, C 25.8, C 25.9Leczenie pacjentów z przerzutowym gruczolakorakiem trzustkiPAKLITAKSEL Z ALBUMINĄ
7503.0000.386.02B.86E 85, R 50.9, D 89.8, D 89.9Leczenie wrodzonych zespołów autozapalnychANAKINRA
7603.0000.387.02B.87J 84.1Leczenie idiopatycznego włóknienia płucPIRFENIDON, NINTEDANIB
7703.0000.388.02B.88C 44Leczenie chorych na zaawansowanego raka podstawnokomórkowego skóry wismodegibemWISMODEGIB
7803.0000.389.02B.89Q 85.1Leczenie ewerolimusem chorych na stwardnienie guzowate z niekwalifikującymi się do leczenia operacyjnego guzami podwyściółkowymi olbrzymiokomórkowymi (SEGA)EWEROLIMUS
7903.0000.390.02B.90G 20Leczenie zaburzeń motorycznych w przebiegu zaawansowanej choroby ParkinsonaLEWODOPA + KARBIDOPA, APOMORFINA
8003.0000.391.02B.91L 10Leczenie rytuksymabem ciężkiej pęcherzycy opornej na immunosupresjęRYTUKSYMAB
8103.0000.392.02B.92C 91.1Ibrutynib w leczeniu chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową1IBRUTYNIB
8203.0000.393.02B.93C 83, C 85Piksantron w leczeniu chłoniaków złośliwych1PIKSANTRON
8303.0000.395.02B.95D 59.3Leczenie atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS)EKULIZUMAB
8403.0000.396.02B.96D 59.5Leczenie nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH)EKULIZUMAB
8503.0000.397.02B.97D 69.3Leczenie dorosłych chorych na pierwotną małopłytkowość immunologicznąELTROMBOPAG
8603.0000.398.02B.98D 69.3Leczenie pediatrycznych chorych na pierwotną małopłytkowość immunologicznąELTROMBOPAG
8703.0000.399.02B.99E 22.0Leczenie akromegalii pasyreotydemPASYREOTYD
8803.0000.400.02B.100C 81Leczenie opornej i nawrotowej postaci klasycznego chłoniaka Hodgkina z zastosowaniem niwolumabu1NIWOLUMAB
8903.0000.401.02B.101E 78.01Leczenie hipercholesterolemii rodzinnejALIROKUMAB
9003.0000.402.02B.102G 12.0, G 12.1Leczenie rdzeniowego zaniku mięśniNUSINERSEN
9103.0000.403.02B.103C 91.1Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej wenetoklaksem1WENETOKLAKS
9203.0000.404.02B.104E 75.2Leczenie choroby Fabry'egoAGALZYDAZA ALFA, AGALZYDAZA BETA
9303.0000.405.02B.105H 20.0, H 30.0Leczenie zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowaADALIMUMAB
9403.0000.500.02B.9aC 50Przedoperacyjne leczenie raka piersi pertuzumabem i trastuzumabemPERTUZUMAB, TRASTUZUMAB

1 - program lekowy, do którego ma zastosowanie przepis § 23 ust. 4 zarządzenia.

ZAŁĄCZNIK Nr  7

Załącznik nr 5

Katalog współczynników korygujących stosowanych w programach lekowych

01234567
Lp.program lekowyprodukt rozliczeniowy z katalogu ryczałtów, w odniesieniu do kótrego współczynnik korygujący może zostać zastosowanyświadczenie z katalogu świadczeń, w odniesieniu do kótrego współczynnik korygujący może zostać zastosowanysubstancja czynnapróg kosztowy rozliczenia substancji czynnej uprawniający do zastosowania współczynnika korygującegowartość współczynnika korygującegouwagi
kod świadczenianazwakod produktunazwakod świadczenianazwakod produktunazwawartośćjednostka
103.0000.331.02Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego5.08.08.0000038Diagnostyka w programie leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego--5.08.09.0000008bosentanum0,1143zł/mg1,171. Współczynnik korygujący może zostać zastosowany w odniesieniu do produktu rozliczeniowego wskazanego w kolumnie 2 lub świadczenia wskazanego w kolumnie 3, rozliczanego w związku z terapią pacjentów, u których stosowana jest substancja czynna, o której mowa kolumnie 4, spełniająca warunek kosztowy określony w kolumnie 5 w przypadku każdego z podań lub wydań leku danemu pacjentowi w danym okresie. 2. Współczynnik korygujący stosuje się do rozliczenia ułamkowej części wartości produktu, o którym mowa w kolumnie 2, przysługującej za dany okres lub do świadczeń, o których mowa w kolumnie 3, wykonanych i sprawozdanych za dany okres, związanych z podaniem substancji czynnej spełniającej warunek kosztowy.
203.0000.331.02Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego5.08.08.0000038Diagnostyka w programie leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego--5.08.09.0000055sildenafilum (stała doustna postać farmaceutyczna)0,2155zł/mg1,17
303.0000.339.02Leczenie wtórnej nadczynności przytarczyc u pacjentów hemodializowanych--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu5.08.09.0000011cinacalcetum0,1900zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu0,1900zł/mg1,40
403.0000.332.02Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna (chLC)5.08.08.0000040Diagnostyka w programie leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna--5.08.09.0000033infliximabum4,4991zł/mg1,17
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000002hospitalizacja związana z wykonaniem programu u dzieci4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
503.0000.333.02Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym5.08.08.0000042Diagnostyka w programie leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym--5.08.09.0000033infliximabum4,4991zł/mg2,00
--5.08.07.0000002hospitalizacja związana z wykonaniem programu u dzieci4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
603.0000.335.02Leczenie łuszczycowego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym (ŁZS)5.08.08.0000044Diagnostyka w programie leczenia łuszczycowego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym--5.08.09.0000033infliximabum4,4991zł/mg2,00
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
703.0000.336.02Leczenie inhibitorami TNF alfa świadczeniobiorców z ciężką, aktywną postacią zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK)5.08.08.0000045Diagnostyka w programie leczenia ciężkiej, aktywnej postaci zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK)--5.08.09.0000033infliximabum4,4991zł/mg2,00
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
803.0000.347.02Leczenie umiarkowanej i ciężkiej postaci łuszczycy plackowatej5.08.08.0000054Diagnostyka w programie leczenia umiarkowanej i ciężkiej postaci łuszczycy plackowatej--5.08.09.0000033infliximabum4,4991zł/mg2,00
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000002hospitalizacja związana z wykonaniem programu u dzieci4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
903.0000.355.02Leczenie pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (WZJG)5.08.08.0000062Diagnostyka w programie leczenia pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (WZJG)--5.08.09.0000033infliximabum4,4991zł/mg1,58
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000002hospitalizacja związana z wykonaniem programu u dzieci4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,4991zł/mg1,40
1003.0000.333.02Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym5.08.08.0000042Diagnostyka w programie leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym--5.08.09.0000018etanerceptum6,0000zł/mg2,00
--5.08.07.0000002hospitalizacja związana z wykonaniem programu u dzieci6,0000zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
1103.0000.335.02Leczenie łuszczycowego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym (ŁZS)5.08.08.0000044Diagnostyka w programie leczenia łuszczycowego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym--5.08.09.0000018etanerceptum6,0000zł/mg2,00
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
1203.0000.336.02Leczenie ciężkiej, aktywnej postaci zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK)5.08.08.0000045Diagnostyka w programie leczenia ciężkiej, aktywnej postaci zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK)--5.08.09.0000018etanerceptum6,0000zł/mg2,00
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
1303.0000.347.02Leczenie umiarkowanej i ciężkiej postaci łuszczycy plackowatej5.08.08.0000054Diagnostyka w programie leczenia umiarkowanej i ciężkiej postaci łuszczycy plackowatej--5.08.09.0000018etanerceptum6,0000zł/mg2,00
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
--5.08.07.0000002hospitalizacja związana z wykonaniem programu u dzieci6,0000zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu6,0000zł/mg1,40
1403.0000.309.02Leczenie raka piersi5.08.08.0000015Diagnostyka w programie leczenia adjuwantowego raka piersi--5.08.09.0000065trastuzumabum (postać dożylna)6,9742zł/mg1,41
5.08.08.0000014Diagnostyka w programie leczenia neoadjuwantowego raka piersi lub leczenia zaawansowanego raka piersi--6,9742zł/mg1,31
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu6,9742zł/mg2,00
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu6,9742zł/mg2,00
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu6,9742zł/mg2,00
1503.0000.327.02Leczenie przewlekłych zakażeń płuc u świadczeniobiorców z mukowiscydozą5.08.08.0000034Diagnostyka w programie leczenia przewlekłych zakażeń płuc u świadczeniobiorców z mukowiscydozą--5.08.09.0000061tobramycinum0,0911zł/mg1,70
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu0,0911zł/mg1,40
1603.0000.329.02Leczenie stwardnienia rozsianego5.08.08.0000036Diagnostyka w programie leczenia stwardnienia rozsianego--5.08.09.0000026glatirameri acetas (moc 40 mg/ml)2,9167zł/mg1,39
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu2,9167zł/mg1,40
--5.08.07.0000002hospitalizacja związana z wykonaniem programu u dzieci2,9167zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu2,9167zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu2,9167zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu2,9167zł/mg1,40
1703.0000.332.02Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna (chLC)5.08.08.0000040Diagnostyka w programie leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna--5.08.09.0000001adalimumabum9,8998zł/mg1,17
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000002hospitalizacja związana z wykonaniem programu u dzieci9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
1803.0000.333.02Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym5.08.08.0000042Diagnostyka w programie leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym--5.08.09.0000001adalimumabum9,8998zł/mg2,00
--5.08.07.0000002hospitalizacja związana z wykonaniem programu u dzieci9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
1903.0000.335.02Leczenie łuszczycowego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym (ŁZS)5.08.08.0000044Diagnostyka w programie leczenia łuszczycowego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym--5.08.09.0000001adalimumabum9,8998zł/mg2,00
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
2003.0000.336.02Leczenie ciężkiej, aktywnej postaci zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK)5.08.08.0000045Diagnostyka w programie leczenia ciężkiej, aktywnej postaci zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK)--5.08.09.0000001adalimumabum9,8998zł/mg2,00
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
2103.0000.347.02Leczenie umiarkowanej i ciężkiej postaci łuszczycy plackowatej5.08.08.0000054Diagnostyka w programie leczenia umiarkowanej i ciężkiej postaci łuszczycy plackowatej--5.08.09.0000001adalimumabum9,8998zł/mg2,00
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000002hospitalizacja związana z wykonaniem programu u dzieci9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
--5.08.07.0000026przyjęcie pacjenta raz na 3 miesiące w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu9,8998zł/mg1,40
2203.0000.310.02Leczenie raka nerki5.08.08.0000016Diagnostyka w programie leczenia raka nerki--5.08.09.0000019everolimusum15,4515zł/mg2,00
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu15,4515zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu15,4515zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu15,4515zł/mg1,40
2303.0000.353.02Leczenie wysoko zróżnicowanego nowotworu neuroendokrynnego trzustki5.08.08.0000060Diagnostyka w programie leczenia wysokozróżnicowanego nowotworu neuroendokrynnego trzustki--5.08.09.0000019everolimusum15,4515zł/mg2,00
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu15,4515zł/mg1,40
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu15,4515zł/mg1,40
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu15,4515zł/mg1,40
2403.0000.312.02Leczenie chłoniaków złośliwych5.08.08.0000115Diagnostyka w programie leczenia chłoniaków złośliwych - 1 rok terapii5.08.09.0000054rytuksymab4,8600zł/mg2,00
5.08.08.0000116Diagnostyka w programie leczenia chłoniaków złośliwych - 2 i kolejny rok terapii4,8600zł/mg2,00
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu4,8600zł/mg1,50
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu4,8600zł/mg1,50
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,8600zł/mg1,50
2503.0000.375.02Leczenie aktywnej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) lub mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA)5.08.08.0000083Diagnostyka w programie leczenia aktywnej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) lub mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA)5.08.09.0000054rytuksymab4,8600zł/mg2,00
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu4,8600zł/mg1,50
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu4,8600zł/mg1,50
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu4,8600zł/mg1,50
2603.0000.306.02Leczenie niedrobnokomórkowego raka płuca5.08.08.0000011Diagnostyka w programie leczenia niedrobnokomórkowego raka płuca5.08.09.0000025gefitynib0,1633zł/mg1,50
--5.08.07.0000001hospitalizacja związana z wykonaniem programu0,1633zł/mg1,50
--5.08.07.0000003hospitalizacja w trybie jednodniowym związana z wykonaniem programu0,1633zł/mg1,50
--5.08.07.0000004przyjęcie pacjenta w trybie ambulatoryjnym związane z wykonaniem programu0,1633zł/mg1,50

ZAŁĄCZNIK Nr  8

Załącznik nr 9

Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia chorób ultrarzadkich oraz weryfikację jego skuteczności

1.Charakterystyka świadczenia
1.1kompetencje zespołukwalifikacja do leczenia chorób ultrarzadkich oraz weryfikacja jego skuteczności
1.2zakres świadczenia - programy lekowe objęte kwalifikacją i weryfikacją leczenia przez zespół koordynacyjny1) Leczenie choroby Gaucher'a;

2) Leczenie choroby Gaucher'a typu I;

3) Leczenie choroby Hurler;

4) Leczenie choroby Pompego;

5) Leczenie mukopolisacharydozy typu II (zespół Huntera);

6) Leczenie mukopolisacharydozy typu VI (zespół Maroteaux - Lamy);

7) Leczenie ciężkich wrodzonych hiperhomocysteinemii;

8) Leczenie tyrozynemii typu 1;

9) Leczenie wrodzonych zespołów autozapalnych

1.3choroby i problemy zdrowotne (wg ICD 10) objęte świadczeniem1) E 74.0 - Choroba spichrzeniowa glikogenu, choroba Pompego;

2) E 75 - Zaburzenia przemian sfingolipidów i inne zaburzenia spichrzania lipidów;

3) E 76.0 - Mukopolisacharydoza typu I, choroba Hurlera;

4) E 76.1 - Mukopolisacharydoza typu II, zespół Huntera;

5) E 76.2 - Mukopolisacharydoza typu VI, zespół: Maroteaux-Lamy;

6) E 72.1 - Leczenie ciężkich, wrodzonych hiperhomocysteinemii;

7) E 75.2 - Inne sfingolipidozy;

8) E.70.2 - Zaburzenia przemian tyrozyny;

9) E85 - Amyloidoza, skrobiawica;

10) R50.9 - Gorączka, nie określona;

11) D89.8 - Inne określone zaburzenia przebiegające z udziałem mechanizmów immunologicznych, niesklasyfikowane gdzie indziej;

12) D89.9 - Zaburzenia przebiegające z udziałem mechanizmów, nie określone

1.4świadczenia skojarzonenie dotyczy
1.5oznaczenie zespołu koordynacyjnego odpowiadającego za kwalifikację i weryfikację leczeniaZespół Koordynacyjny ds. chorób ultrarzadkich
1.6kwalifikacje lekarzy specjalistów - członków zespołu koordynacyjnegolekarze specjaliści w dziedzinie pediatrii lub pediatrii metabolicznej, lub neurologii, lub neurologii dziecięcej, lub chorób wewnętrznych, lub immunologii klinicznej, lub endokrynologii, lub endokrynologii i diabetologii dziecięcej
1.7zasady kwalifikacji chorych wymagających udzielenia świadczenia1) kryteria kwalifikacji zostały określone w opisach programów wymienionych w pkt 1.2;

2) kwalifikacja lub weryfikacja skuteczności leczenia odbywa się w oparciu o dokumenty, których wzór został określony w pkt 2.

1.8specyfikacja zasadniczych procedur medycznych wykonywanych w trakcie udzielania świadczenia (wg ICD 9 CM)89.00 - badanie i porada lekarska, konsultacja

2. Wzory dokumentów niezbędnych dla kwalifikacji oraz monitorowania leczenia pacjenta, zgodnie z opisami programów, przez Zespół Koordynacyjny ds. chorób ultrarzadkich.

I A. Wzór wniosku o zakwalifikowanie pacjenta do leczenia w programie Leczenie choroby Pompego

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

WNIOSEK

(Wypełniony wniosek należy przesłać w wersji elektronicznej oraz papierowej do Zespołu Koordynacyjnego)

A. Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej

1. Nr wniosku __________2. Inicjały pacjenta _____3. PESEL pacjenta ____________________________
4. Data urodzenia ______5. Płeć _______________6. Data wystawienia wniosku ____________________
7. Imię _____________________________________8. Nazwisko _________________________________

W przypadku dziecka proszę podać dane dotyczące rodziców/opiekunów dziecka:

Ojciec:

9. Imię _____________________________________10. Nazwisko _________________________________

Matka:

11. Imię ____________________________________12. Nazwisko _________________________________

Opiekun:

13. Imię ____________________________________14. Nazwisko _________________________________

Miejsce zamieszkania pacjenta:

15. Miejscowość ______________________________________________16. Kod ______________________
17. Poczta ____________________18. Ulica ____________________________________________________
19. Nr domu __________________20. Nr mieszkania ______________21. Woj. ______________________
22. Tel. dom. _________________23. W przypadku dziecka tel. do rodziców / opiekunów ________________

Jednostka wystawiająca wniosek:

24. Pełna nazwa ____________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
25. Miejscowość _____________________________________________26. Kod _____________________
27. Ul. _____________________________________________________28. Nr ______________________
29. Tel. _____________________________________30. Fax ____________________________________
31. Nr karty lub historii choroby pacjenta ________________________________________________________

Lekarz wystawiający wniosek:

32. Imię ____________________________________33. Nazwisko _________________________________
podpis i pieczątka lekarza:

___________________________________

podpis i pieczątka kierownika jednostki

___________________________________

B. Dane auksologiczne pacjenta:

34. Wysokość ciała (cm) _________35. centyl *)___________________36. Data pomiaru _______________
37. Masa ciała (kg) _____________38. centyl *)___________________39. Data pomiaru _______________
40. Obwód głowy (cm) ___________41. centyl *)___________________42. Data pomiaru _______________
43. Obwód klatki piersiowej (cm) ___44. centyl *)___________________45. Data pomiaru _______________

*) Dane dotyczące pomiarów antropometrycznych proszę odnieść do siatek centylowych wg Palczewskiej i Niedźwieckiej

C Wywiad:

46. Informacja o stanie zdrowia rodziców i rodzeństwa (proszę o szczegółowe dane w przypadku występowania choroby w rodzinie pacjenta:

L.p.Imię i nazwiskoData urodzeniaData rozpoznania chorobyStopień pokrewieństwaCzy jest leczony

(Tak/Nie, jeżeli tak to od kiedy

i z jakim efektem)

1.
2.
3.
47. Masa ciała przy urodzeniu (g)_____48. Długość ciała (cm) _________49. Obwód głowy (cm) __________
50. Który poród __________________51. Która ciąża ______________52. Czas trwania ciąży w tyg. ___ 1), 2) *)
53. Przebieg ciąży prawidłowy (T/N)gdy N proszę wypełnić następny punkt
54. Nieprawidłowy przebieg ciąży (opis) ___________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
* 1) ocena pewna, 2) ocena niepewna (zakreśl odpowiednie)

Poród (T/N):

55. Fizjologiczny, siłami natury ___56. Pośladkowy _______57. Cięcie cesarskie ______58. Inne ________

Akcja porodowa (T/N):

59. Samoistna _________60. Wspomagana _______(jeśli T - zakreśl odpowiednie: vacuum, kleszcze, inne)
61. Uraz porodowy _____________________________62. Niedotlenienie i resuscytacja __________________
63. Ocena wg skali Apgar:1 min ________________5 min ________________10 min _______________
64. Przebieg okresu noworodkowego (opis)_________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________

Inne dane z wywiadu:

65. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby i jaki miały charakter. Proszę podać także dokładne dane dotyczące postępu choroby - opis. __________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

66. Czy pacjent był leczony (Tak/Nie - jeżeli tak to od kiedy, w jakiej dawce i przez kogo)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

67. Inne choroby przewlekłe (T/N) _________________

(proszę podać szczególnie dane dotyczące wad rozwojowych i innych chorób, które mogą wpływać na efektywność terapii)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

68. Jeśli Tak - proszę podać czym był / jest leczony i z jakim efektem:

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

D. Stan przedmiotowy:

69. Data badania: ___________

70. Ciśnienie tętnicze krwi: _______________mmHg

71. Badanie fizykalne (proszę podać szczegółowo dane dotyczące odchyleń w stanie przedmiotowym, ze szczególnym uwzględnieniem nieprawidłowości związanych z chorobą zasadniczą) _________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

E. Badania dodatkowe:

72. Stężenie alfa-glukozydazy (klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby) ___________(zakres normy _________),
73. Data badania __________
74. ocena miana CRIM* (klasyczna postać choroby)(zakres normy _________),
75. Data badania

* zgodnie z opisem programu - wynik nie jest konieczny do rozpoczęcia leczenia, jest uzupełniany w karcie pacjenta oraz rejestrze SMPT niezwłocznie po jego uzyskaniu

F. Wynik badania genetycznego: (klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

76. Data badania ____________________77. Numer badania podany przez pracownię _________-
78. Metoda badania _________________________________________________________________________
79. Wynik badania __________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
80. Pracownia wykonująca badanie _____________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________

G. Badania obrazowe:

USG serca (klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

81. Data badania ____________

82. Opis ____________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

RTG kręgosłupa odcinek piersiowy i lędźwiowy (nieklasyczna postać choroby)

83. Data badania ________

84. Opis ____________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

USG jamy brzusznej z oceną wątroby i śledziony (klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

85. Data badania ____________

86. Opis ____________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

RTG klatki piersiowej (klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

87. Data badania _____________

88. Opis ____________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

H. Inne badania dodatkowe

EKG (klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

89. Data badania ________________

90. Opis ____________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Audiogram (nieklasyczna postać choroby)

91. Data badania ________________

92. Opis ___________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Badanie spirometryczne (nieklasyczna postać choroby)

93. Data badania ________________

94. Opis ___________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Wynik testu 3/6 min. marszu (nieklasyczna postać choroby) 95. Data badania

96. Opis ___________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Inne badania związane z chorobą zasadniczą (data badania / wynik):

97. morfologia krwi, z rozmazemdata badania __________
(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)
_________________________________________________________________________________________

próby wątrobowe:

98. AspATdata badania __________
(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)
_________________________________________________________________________________________
99. ALATdata badania __________
(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)
__________________________________________________________________________________________
100. CKdata badania __________
(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)
_________________________________________________________________________________________
101. CK-MBdata badania __________
(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)
_________________________________________________________________________________________
102. GGTPdata badania __________
(nieklasyczna postać choroby)
103. gazometriadata badania
(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)
__________________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
104. układ krzepnięcia (INR, APTT)

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

data badania __________
_________________________________________________________________________________________
105. ocena sprawności ruchowej za pomocą wskaźnika Bartheldata badania __________
(nieklasyczna postać choroby)
_________________________________________________________________________________________

I. Inne badania i konsultacje

106. konsultacja kardiologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis) (klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

107. konsultacja neurologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis) (klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

108. konsultacja laryngologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis) (nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

109. konsultacja ortopedyczna z oceną statyki kręgosłupa (data konsultacji, szczegółowy opis) (nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

110. konsultacja psychologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis) (nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

111. konsultacja okulistyczna (data konsultacji, szczegółowy opis) (nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

112. konsultacja pulmonologiczna, szczególnie w kierunku wydolności układu oddechowego i występowania nocnych bezdechów (data konsultacji, szczegółowy opis) (klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

113. Okoliczności szczególne, dodatkowo uzasadniające konieczność przydzielenia leku

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

114. Imię ____________________________________115. Nazwisko _______________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka Kierownika jednostki

___________________________________

UWAGA!

1. Wniosek bez oceny stężeń alfa-glukozydazy oraz innych, niezbędnych badań i konsultacji do rozpoznania i oceny zaawansowania choroby nie będzie rozpatrywany.

Wniosek należy wysłać na adres sekretariatu

Zespołu Koordynacyjnego ds. chorób ultrarzadkich

I B. KARTA MONITOROWANIA PACJENTA LECZONEGO W RAMACH PROGRAMU LECZENIE CHOROBY POMPEGO

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

(Wypełnioną kartę, w wersji elektronicznej oraz papierowej, należy przesyłać co 6 miesięcy do Zespołu Koordynacyjnego)

1. Imię _____________________________________2. Nazwisko _________________________________
3. PESEL ___________________________________
4. Data urodzenia5. Nr historii choroby ___________________________
6. Miejsce zamieszkania pacjenta _______________________________________________________________
7. Rozpoznanie _____________________________________________________________________________
8. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby ______________________________________________________
9. Data rozpoznania choroby ____________________10. Data rozpoczęcia leczenia ___________________
11. Przebieg leczenia (dawka, tolerancja leku) - opis ________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
12. Wynik badania przedmiotowego w czasie 6 mies. obserwacji (proszę szczegółowo opisać różnice w stanie przedmiotowym pacjenta w okresie 6 mies. obserwacji) ______________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
miesiące obserwacji0w okresie 6 mies. obserwacji6 mies.
13. Dawka leku [mg/kg]
14. Dawka podanego leku [mg]
15. Częstość iniekcji
16. Czy były przerwy w leczeniu (jeśli tak to jak długie i z jakiego powodu)
17. Czy występowały objawy niepożądane lub powikłania (jeśli tak to proszę szczegółowo je opisać)
18. Inne leki (jakie, w jakiej dawce i z jakiego powodu)
19. Inne formy terapii i/lub rehabilitacji (proszę szczegółowo opisać)
20. Wysokość ciała [cm]
21. Masa ciała [kg]
22. Obwód głowy [cm]
23. Obwód klatki piersiowej [cm]
24. Ciśnienie tętnicze krwi [mmHg]

Badania dodatkowe wykonane u pacjentów w okresie obserwacji (do wykonania co najmniej raz na 180 dni/co 365 dni)

miesiące obserwacji180 dni365 dni
25. Morfologia krwi, z rozmazem (raz na 180 dni)

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

26. Układ krzepnięcia (raz na 180 dni)
Próby wątrobowe:
27. - AspAT (co 180 dni)

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

28. - ALAT (co 180 dni)

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

29. - CK (co 180 dni)

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

30. - CK-MB (raz na 180 dni)

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

31. - saturacja krwi (co 180 dni)

(nieklasyczna postać choroby)

32. - gazometria (raz na 180 dni)

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

33. - układ krzepnięcia (INR, APTT) (raz na 180 dni)

(klasyczna postać choroby)

34. USG jamy brzusznej (raz na 180 dni)

(klasyczna postać choroby)

35. EKG (raz na 180 dni)

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

36. Spirometria (raz na 180 dni)

(nieklasyczna postać choroby)

37. RTG klatki piersiowej (raz na 180 dni)

(klasyczna postać choroby)

38. Test 3/6 minutowego marszu (raz na 180 dni)

(nieklasyczna postać choroby)

39. Inne badania (jakie i kiedy wykonane)

Wyniki innych badań i konsultacji:

39. Wynik i data USG serca (raz na 180 dni) _______________________________________

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

40. Wynik i data konsultacji neurologicznej* (raz na 180 dni) __________________________

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

*dla postaci nieklasycznej konsultacja z oceną siły mięśniowej za pomocą dynamometru

41. Wynik i data badania konsultacji pulmonologicznej (z podaniem wyniku spirometrii i z oceną wydolności układu oddechowego oraz oceną częstości występowania nocnych bezdechów) (raz na 180 dni) ___________________________________________________

(klasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

42. Badanie miana przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa (co 365 dni - w uzasadnionych przypadkach, badanie zalecane przez Zespół Koordynacyjny) __________________________

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

43. RTG klatki piersiowej (raz na 365 dni) _________________________________________

(nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

44. Wynik i data konsultacji ortopedycznej (opcjonalnie TRG odcinka piersiowego lub lędźwiowego kręgosłupa) (raz na 365 dni) ________________________________________

(nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

45. Ocena sprawności ruchowej za pomocą wskaźnika Barthel (raz na 365 dni) ___________

(nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

46. Wynik i data konsultacji laryngologicznej/Wynik i data badania audiometrycznego (raz na 365 dni)________________________

(nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

47. Wynik i data konsultacji pulmonologicznej (co 365 dni) __________________________

(nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

48. Wynik i data konsultacji kardiologicznej (co 180 dni) ____________________________

(klasyczna postać choroby/nieklasyczna postać choroby)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

49. Wyniki i daty innych badań i konsultacji ______________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Imię i nazwisko lekarza: ______________________________________________________________________
Data _________________podpis i pieczątka lekarza:

_______________________________________

Data _________________podpis i pieczątka Kierownika jednostki _______________________________________

I C. ZAŁĄCZNIK DO WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA W PROGRAMIE LECZENIE CHOROBY POMPEGO

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 oraz art. 188c ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych.

Zostałam(em) poinformowana(y) o istocie choroby, możliwości wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań zastosowanej terapii oraz o możliwości zaprzestania terapii.

Mając powyższe na uwadze, wyrażam zgodę na leczenie alglukozydazą alfa oraz zobowiązuję się do przyjmowania tego leku zgodnie z zaleceniami lekarskimi, oraz stawienia się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data ____________________________________________________________________________
Podpis pacjenta (w przypadku dziecka podpis rodziców lub opiekuna)
Data __________________________________________________________________
Podpis lekarza

Administrator danych osobowych, przetwarzający dane niezbędne przy realizacji programu lekowego zobowiązany jest do stosowania przepisów Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO).

II A. WZÓR WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA W PROGRAMIE LECZENIE CHOROBY GAUCHERA

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

WNIOSEK

(Wypełniony wniosek należy przesłać drogą elektroniczną oraz tradycyjną do Zespołu Koordynacyjnego)

A. Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej

1. Nr wniosku __________2. Inicjały pacjenta ______3. PESEL pacjenta _____________________________
4. Data urodzenia _______5. Płeć _______________6. Data wystawienia wniosku _____________________
7. Imię ______________________________________8. Nazwisko __________________________________

W przypadku dziecka proszę podać dane dotyczące rodziców/opiekunów dziecka:

Ojciec:

9. Imię ______________________________________10. Nazwisko _________________________________

Matka:

11. Imię ____________________________________12. Nazwisko _________________________________

Opiekun:

13. Imię _____________________________________14. Nazwisko _________________________________

Miejsce zamieszkania pacjenta:

15. Miejscowość _____________________________________________16. Kod ______________________
17. Poczta ____________________18. Ulica ____________________________________________________
19. Nr domu __________________20. Nr mieszkania _____________21. Woj. ______________________
22. Tel. dom. _________________23. W przypadku dziecka tel. do rodziców / opiekunów ________________

Jednostka wystawiająca wniosek:

24. Pełna nazwa ________________

_____________________________

25. Miejscowość _____________________________________________26. Kod _____________________
27. Ul. ____________________________________________________28. Nr _______________________
29. Tel. _____________________________________30. Fax ____________________________________
31. Nr karty lub historii choroby pacjenta ________________________________________________________

Lekarz wystawiający wniosek:

32. Imię ____________________________________33. Nazwisko _________________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka kierownika jednostki

___________________________________

B. Dane auksologiczne pacjenta:

34. Wysokość ciała (cm) _________35. centyl *) __________________36. Data pomiaru ______________
37. Masa ciała (kg) _____________38. centyl *) __________________39. Data pomiaru ______________
40. Obwód głowy (cm) __________41. centyl *) __________________42. Data pomiaru ______________
43. Obwód klatki piersiowej (cm) ___44. centyl *) __________________45. Data pomiaru ______________

*) Dane dotyczące pomiarów antropometrycznych proszę odnieść do siatek centylowych wg Palczewskiej i Niedźwieckiej

C Wywiad:

46. Informacja o stanie zdrowia rodziców i rodzeństwa (proszę o szczegółowe dane w przypadku występowania choroby w rodzinie pacjenta:

L.p.Imię i nazwiskoData urodzeniaData rozpoznania chorobyStopień pokrewieństwaCzy jest leczony

(Tak/Nie, jeżeli tak to od kiedy

i z jakim efektem)

1.
2.
3.
47. Masa ciała przy urodzeniu (g)___48. Długość ciała (cm)___________49. Obwód głowy (cm) __________
50. Który poród ________________51. Która ciąża ________________52. Czas trwania ciąży w tyg. _____1), 2) *)
53. Przebieg ciąży prawidłowy (T/N) ,gdy N proszę wypełnić następny punkt
54. Nieprawidłowy przebieg ciąży (opis) __________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
* 1) ocena pewna, 2) ocena niepewna (zakreśl odpowiednie)

Poród (T/N):

55. Fizjologiczny, siłami natury ___56. Pośladkowy ________57. Cięcie cesarskie _______58. Inne ________

Akcja porodowa (T/N):

59. Samoistna _________60. Wspomagana ______(jeśli T - zakreśl odpowiednie: vacuum, kleszcze, inne)
61. Uraz porodowy _____________62. Niedotlenienie i resuscytacja
63. Ocena wg skali Apgar:1 min________________5 min ________________10 min ______________

64. Przebieg okresu noworodkowego (opis)________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Inne dane z wywiadu:

65. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby i jaki miały charakter. Proszę podać także dokładne dane dotyczące postępu choroby - opis. ___________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

66. Czy pacjent był leczony (Tak/Nie - jeżeli tak to od kiedy, w jakiej dawce i przez kogo) ___

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

67. Inne choroby przewlekłe (T/N) _______________

(proszę podać szczególnie dane dotyczące chorób, które mogą wpływać na efektywność terapii)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

68. Jeśli Tak - proszę podać czym był / jest leczony i z jakim efektem: __________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

D. Stan przedmiotowy:

69. Data badania: _________________

70. Badanie fizykalne (proszę podać szczegółowo dane dotyczące odchyleń w stanie przedmiotowym, ze szczególnym uwzględnieniem nieprawidłowości związanych z chorobą zasadniczą) ________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

E. Badania dodatkowe:

71. Stężenie β-glukocerebrozydazy ______________________________________(zakres normy _________),
72. Data badania _______________
73. poziom przeciwciał przeciwko imiglucerazie* ___________________________(zakres normy _________),
74. Data badania ____________
* badanie konieczne przy decyzji o zwiększeniu dawki leku

F. Wynik badania genetycznego:

75. Data badania _________________76. Numer badania podany przez pracownię _________
77. Metoda badania __________________________________________________________________________
78. Wynik badania __________________________________________________________________________
79. Pracownia wykonująca badanie _____________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________

G. Badania obrazowe:

UKG (w uzasadnionych przypadkach)

80. Data badania _____________

81. Opis ___________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

MRI kości długich (badanie obligatoryjne jedynie u pacjentów z nieprawidłowościami układu kostno-stawowego lub w przypadku pojawienia się dolegliwości bólowych)

82. Data badania __________

83. Opis ____________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

USG jamy brzusznej, z określeniem objętości śledziony i wątroby

84. Data badania ___________

85. Opis ____________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

H. Inne badania dodatkowe

EKG

86. Data badania ___________

87. Opis ____________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Inne badania związane z chorobą zasadniczą (data badania / wynik):

88. morfologia krwi pełna, z rozmazemdata badania _____________
______________________________________________________________________________________

próby wątrobowe:

89. AspATdata badania ______
_____________________________________________________________________________________
90. ALATdata badania ______
_____________________________________________________________________________________

stężenie witamin:

91. vit. D, vit B12data badania ______
_____________________________________________________________________________________
92. Chitotriozydazadata badania ______
______________________________________________________________________________________
93. Układ krzepnięcia (APTT, INR)data badania ______
______________________________________________________________________________________
94. Aktywność fosfatazy alkalicznejdata badania ______
_______________________________________________________________________________________
95. Badanie densytometryczne kości (DEXA)data badania ______
_______________________________________________________________________________________

I. Inne badania i konsultacje

96. konsultacja kardiologiczna w uzasadnionych przypadkach (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

97. konsultacja neurologiczna (u świadczeniobiorców z podejrzeniem typu III choroby) (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

98. konsultacja ortopedyczna, (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

99. Spirometria u pacjentów > 7 roku życia (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

100. okoliczności szczególne, dodatkowo uzasadniające konieczność przydzielenia leku

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

101. Imię___________________________________102. Nazwisko ___________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka Kierownika jednostki ___________________________________

UWAGA!

1. Wniosek bez oceny stężeń β-glukocerebrozydazy oraz innych, niezbędnych badań i konsultacji do rozpoznania i oceny zaawansowania choroby nie będzie rozpatrywany.

II B. KARTA MONITOROWANIA TERAPII PACJENTA LECZONEGO W RAMACH PROGRAMU LECZENIE CHOROBY GAUCHERA

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

(Wypełnioną kartę, w wersji elektronicznej oraz papierowej, należy przesyłać co 6 miesięcy do Zespołu Koordynacyjnego)

1. Imię ____________________________________2. Nazwisko __________________________________
3. PESEL __________________________________
4. Data urodzenia ___________________________5. Nr historii choroby ___________________________
6. Miejsce zamieszkania pacjenta _______________________________________________________________
7. Rozpoznanie _____________________________________________________________________________
8. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby ______________________________________________________
9. Data rozpoznania choroby ____________________10. Data rozpoczęcia leczenia ____________________
11. Przebieg leczenia (dawka, tolerancja leku) - opis _________________________________________________

__________________________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________________________

12. Wynik badania przedmiotowego w czasie 6 mies. obserwacji (proszę szczegółowo opisać różnice w stanie przedmiotowym pacjenta w okresie 6 mies. obserwacji)

__________________________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
miesiące obserwacji0w okresie 6 mies. obserwacji6 mies.
13. Dawka leku [mg/kg]
14. Dawka podanego leku [mg]
15. Częstość iniekcji
16. Czy były przerwy w leczeniu (jeśli tak to jak długie)
17. Czy występowały objawy niepożądane lub powikłania (jeśli tak to proszę szczegółowo je opisać)
18. Inne leki (jakie, w jakiej dawce i z jakiego powodu)
19. Inne formy terapii i/lub rehabilitacji (proszę szczegółowo opisać)
20. Wysokość ciała [cm]
21. Masa ciała [kg]
22. Obwód głowy [cm]
23. Obwód klatki piersiowej [cm]

(a) Badania dodatkowe wykonane u pacjentów w okresie 6 mies./12 mies. obserwacji (do wykonania co najmniej raz na 180 dni/ co 365 dni.)

miesiące obserwacji180365
24. Morfologia krwi pełna, z rozmazem (co 180 dni)_______
25. Chitotriozydaza (co 180 dni)________________
26. EKG (co 365 dni) EKG (co 365 dni)___________
27. UKG* (co 365 dni) UKG* (co 365 dni)_________
28. Układ krzepnięcia, APTT, INR (co 180 dni) ________
29. Badanie densytometryczne (DEXA) (co 365 dni) ____
30. Inne badania (jakie i kiedy wykonano) ___________

*w przypadku nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym

(b) Wyniki innych badań i konsultacji:

31. Wynik i data konsultacji kardiologicznej (co 365 dni) (w przypadku nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym w poprzednim badaniu)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

32. Wynik i data MRI kości długich (co 365 dni) (badanie obligatoryjne jedynie u pacjentów z nieprawidłowościami układu kostno-stawowego lub w przypadku pojawienia się dolegliwości bólowych)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

33. Wynik i data konsultacji ortopedycznej w uzasadnionych przypadkach (co 365 dni)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

34. Spirometria u pacjentów > 7 roku życia (co 365 dni)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

35.Wynik i data USG jamy brzusznej, z oceną objętości wątroby i śledziony (raz na 180 dni)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

36. Wyniki i daty innych badań i konsultacji

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Imię i nazwisko lekarza: _________________________________________________________________
Data ______________podpis i pieczątka lekarza:

____________________________

Data ______________podpis i pieczątka Kierownika jednostki

IIC. Załącznik do wniosku o zakwalifikowanie pacjenta do leczenia w programie Leczenie choroby Gauchera

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 oraz art 188c ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych.

Zostałam(em) poinformowana(y) o istocie choroby, możliwości wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań zastosowanej terapii oraz o możliwości zaprzestania terapii.

Mając powyższe na uwadze, wyrażam zgodę na leczenie imiglucerazą oraz zobowiązuję się do przyjmowania tego leku zgodnie z zaleceniami lekarskimi, oraz stawienia się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data ______________________________________________________________

Podpis pacjenta (w przypadku dziecka podpis rodziców lub opiekuna)

Data _______________________________________________________________

Podpis lekarza

Administrator danych osobowych, przetwarzający dane niezbędne przy realizacji programu lekowego zobowiązany jest do stosowania przepisów Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO).

III A. Wzór wniosku o zakwalifikowanie pacjenta do leczenia w programie Leczenie choroby Hurler

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

WNIOSEK

(Wypełniony wniosek należy przesłać w wersji elektronicznej oraz papierowej do Zespołu Koordynacyjnego)

A. Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej

1. Nr wniosku _________2. Inicjały pacjenta ______3. PESEL pacjenta _______________________
4. Data urodzenia ______5. Płeć ________________6. Data wystawienia wniosku _______________
7. Imię ______________________________________8. Nazwisko ____________________________

W przypadku dziecka proszę podać dane dotyczące rodziców/opiekunów dziecka:

Ojciec:

9. Imię ____________________________________10. Nazwisko ______________________________

Matka:

11. Imię __________________________________12. Nazwisko ______________________________

Opiekun:

13. Imię __________________________________14. Nazwisko ______________________________

Miejsce zamieszkania pacjenta:

15. Miejscowość______________________________________________16. Kod _____________________
17. Poczta ____________________18. Ulica ____________________________________________________
19. Nr domu __________________20. Nr mieszkania ______________21. Woj. _____________________
22. Tel. dom. _________________23. W przypadku dziecka tel. do rodziców / opiekunów ________________

Jednostka wystawiająca wniosek:

24. Pełna nazwa ___________________

____________________________

25. Miejscowość ____________________________________________26. Kod _____________________
27. Ul. ___________________________________________________28. Nr ______________________
29. Tel. ______________________________________30. Fax ____________________________________
31. Nr karty lub historii choroby pacjenta ________________________________________________________

Lekarz wystawiający wniosek:

32. Imię ____________________________________33. Nazwisko _________________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka kierownika jednostki

___________________________________

B. Dane auksologiczne pacjenta:

34. Wysokość ciała (cm) _________35. centyl *) _______________36. Data pomiaru ______________
37. Masa ciała (kg) _____________38. centyl *) _______________39. Data pomiaru ______________
40. Obwód głowy (cm) __________41. centyl *) _______________42. Data pomiaru ______________
43. Obwód klatki piersiowej (cm) ___44. centyl *) _______________45. Data pomiaru ______________

*) Dane dotyczące pomiarów antropometrycznych proszę odnieść do siatek centylowych wg Palczewskiej i Niedźwieckiej

C Wywiad:

46. Informacja o stanie zdrowia rodziców i rodzeństwa (proszę o szczegółowe dane w przypadku występowania choroby w rodzinie pacjenta:

L.p.Imię i nazwiskoData urodzeniaData rozpoznania chorobyStopień pokrewieństwaCzy jest leczony

(Tak/Nie, jeżeli tak to od kiedy

i z jakim efektem)

1.
2.
3.
47. Masa ciała przy urodzeniu (g)___48. Długość ciała (cm)_________49. Obwód głowy (cm)____________
50. Który poród ________________51. Która ciąża_______________52. Czas trwania ciąży w tyg. _______1), 2) *)
53. Przebieg ciąży prawidłowy (T/N),gdy N proszę wypełnić następny punkt
54. Nieprawidłowy przebieg ciąży (opis) ___________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
* 1) ocena pewna, 2) ocena niepewna (zakreśl odpowiednie)

Poród (T/N):

55. Fizjologiczny, siłami natury56. Pośladkowy_______57. Cięcie cesarskie______58. Inne________

Akcja porodowa (T/N):

59. Samoistna_________60. Wspomagana_______(jeśli T - zakreśl odpowiednie: vacuum, kleszcze, inne)
61. Uraz porodowy_____62. Niedotlenienie i resuscytacja
63. Ocena wg skali Apgar:1 min_________5 min________________10 min______________
64. Przebieg okresu noworodkowego (opis) _______________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________

Inne dane z wywiadu:

65. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby i jaki miały charakter. Proszę podać także dokładne dane dotyczące postępu choroby - opis. ___________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

66. Czy pacjent był leczony (Tak/Nie - jeżeli tak to od kiedy, w jakiej dawce i przez kogo)___

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

67. Inne choroby przewlekłe (T/N) _______________

(proszę podać szczególnie dane dotyczące chorób, które mogą wpływać na efektywność terapii)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

68. Jeśli Tak - proszę podać czym był / jest leczony i z jakim efektem: ___________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

D. Stan przedmiotowy:

69. Data badania:_______________

70. Ciśnienie tętnicze krwi: ____________ mmHg

71. Badanie fizykalne (proszę podać szczegółowo dane dotyczące odchyleń w stanie przedmiotowym, ze szczególnym uwzględnieniem nieprawidłowości związanych z chorobą zasadniczą) _________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

E. Badania dodatkowe:

72. Stężenie α-L-iduronidazy____________________________________(zakres normy _________),
73. Data badania__________
74. Ilość wydalanych mukopolisacharydów (glikozaminoglikanów) z moczem mg/g kreatyniny ______________________________________________________(zakres normy _________),
75. poziom przeciwciał przeciwko α-L-iduronidazie* ______________________(zakres normy _________),
76. Data badania _____________

* badanie nieobligatoryjne

F. Wynik badania genetycznego:

77. Data badania______________78. Numer badania podany przez pracownię__________
79. Metoda badania__________________________________________________________________________
80. Wynik badania___________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________
81. Pracownia wykonująca badanie______________________________________________________________
__________________________________________________________________________________________

G. Badania obrazowe:

USG układu sercowo-naczyniowego

82. Data badania_______

83. Opis ____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

RTG kośćca, co najmniej RTG kręgosłupa

84. Data badania_________

85. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

MRI ośrodkowego układu nerwowego, z uwzględnieniem odcinka szyjnego kręgosłupa

86. Data badania_________

87. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

USG jamy brzusznej, ze szczególnym uwzględnieniem śledziony i wątroby

88. Data badania__________

89. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

H. Inne badania dodatkowe

EKG

90. Data badania____________

91. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

EMG (ukierunkowany przede wszystkim na występowanie zespołu cieśni nadgarstka)

92. Data badania__________

93. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Audiogram

94. Data badania_________

95. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Wynik testu 3/6 min. marszu

96. Data badania________

97. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Badanie spirometryczne układu oddechowego

98. Data badania_________

99. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Badanie okulistyczne z oceną w lampie szczelinowej

100. Data badania_________

101. Opis___________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Inne badania związane z chorobą zasadniczą (data badania / wynik):

102. morfologia krwi, z rozmazemdata badania__________
__________________________________________________________________________________________

Próby wątrobowe:

103. AspATdata badania__________
__________________________________________________________________________________________
104. ALATdata badania___________
__________________________________________________________________________________________
105. wyniki oceny równowagi kwasowo-zasadowejdata badania___________
__________________________________________________________________________________________

Stężenie witamin:

106. vit. Ddata badania__________
_________________________________________________________________________________________
107. vit. Edata badania__________
__________________________________________________________________________________________
108. Stężenie fosfatazy alkalicznejdata badania___________
__________________________________________________________________________________________

I. Inne badania i konsultacje

109. konsultacja kardiologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

110. konsultacja neurologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

111. konsultacja laryngologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

112. konsultacja ortopedyczna, z oceną ruchomości stawów (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

113. konsultacja psychologiczna, z oceną ilorazu inteligencji (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

114. Okoliczności szczególne, dodatkowo uzasadniające konieczność przydzielenia leku

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

115. Imię116. Nazwisko
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka Kierownika jednostki ___________________________________

UWAGA!

1. Wniosek bez oceny stężeń α-L-iduronidazy oraz innych, niezbędnych badań i konsultacji do rozpoznania i oceny zaawansowania choroby nie będzie rozpatrywany.

III B. KARTA MONITOROWANIA PACJENTA LECZONEGO W RAMACH PROGRAMU LECZENIE CHOROBY HURLER

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

(Wypełnioną kartę, w wersji elektronicznej oraz papierowej, należy przesyłać co 6 miesięcy do Zespołu Koordynacyjnego)

1. Imię_____________________________________2. Nazwisko_________________________________
3. PESEL___________________________________
4. Data urodzenia____________________________5. Nr historii choroby__________________________
6. Miejsce zamieszkania pacjenta______________________________________________________________
7. Rozpoznanie____________________________________________________________________________
8. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby_____________________________________________________
9. Data rozpoznania choroby___________________10. Data rozpoczęcia leczenia___________________
11. Przebieg leczenia (dawka, tolerancja leku) - opis________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
12. Wynik badania przedmiotowego w czasie 6 mies. obserwacji (proszę szczegółowo opisać różnice w stanie przedmiotowym pacjenta w okresie 6 mies. obserwacji)_____________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
miesiące obserwacji0w okresie 6 mies. obserwacji6 mies.
13. Dawka leku [mg/kg]
14. Dawka podanego leku [mg]
15. Częstość iniekcji
16. Czy były przerwy w leczeniu (jeśli tak to jak długie)
17. Czy występowały objawy niepożądane lub powikłania (jeśli tak to proszę szczegółowo je opisać)
18. Inne leki (jakie, w jakiej dawce i z jakiego powodu)
19. Inne formy terapii i/lub rehabilitacji (proszę szczegółowo opisać)
20. Wysokość ciała [cm]
21. Masa ciała [kg]
22. Obwód głowy [cm]
23. Obwód klatki piersiowej [cm]
24. Ciśnienie tętnicze krwi [mmHg]

(a) Badania dodatkowe wykonane u pacjentów w okresie 6 mies./12 mies. obserwacji (do wykonania co najmniej co 6 mies./12 mies.)

miesiące obserwacji180365
25. Morfologia krwi, z rozmazem (co 180 dni)
Próby wątrobowe:
26. - AspAT (co 180 dni)
27. - ALAT (co 180 dni)
28. USG jamy brzusznej z oceną objętości wątroby i śledziony (co 365 dni)
29. EKG (co 365 dni)
30. USG serca
31. Wydalanie mukopolisacharydów z moczem**
32. Stężenie fosfatazy alkalicznej (co 180 dni)
33. Test 3/6 min. marszu (co 180 dni)
34. Inne badania (jakie i kiedy wykonane)

** po 6 miesiącach od wprowadzenia terapii a następnie co 365 dni

Wyniki innych badań i konsultacji:

Stężenie witamin (co 12 mies.)

35. D________________36. E________________

37. Wynik i data konsultacji ortopedycznej, z oceną ruchomości stawów (co 365 dni) _______

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

38. Wynik i data konsultacji kardiologicznej (co 365 dni)_____________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

39. Wynik i data konsultacji neurologicznej (co 365 dni)______________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

40. Wynik i data badania spirometrycznego układu oddechowego (z podaniem wyniku spirometrii) (co 365 dni)________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

41. Wynik i data MRI OUN, z uwzględnieniem odcinka szyjnego kręgosłupa (co 365 dni) (w przypadku nieprawidłowości w poprzednim badaniu lub pojawienia się lub nasilenia objawów neurologicznych)_____________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

42. RTG kośćca/ RTG kręgosłupa (co 365 dni)______________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

43. Wynik i data badania EMG, w kierunku występowania zespołu cieśni nadgarstka (co 365 dni, w uzasadnionych przypadkach)______________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

44. Wynik i data badania audiometrycznego (co 365 dni)_____________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

45. Wynik i data konsultacji okulistycznej, z oceną w lampie szczelinowej (co 365 dni)______

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

46. Wynik i data konsultacji psychologicznej, z oceną ilorazu inteligencji (co 365 dni)_______

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

47. Konsultacja laryngologiczna (co 365 dni)_______________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

48. Wyniki i daty innych badań i konsultacji________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Imię i nazwisko lekarza: __________________________________________________________________
Data________________________________________________________

podpis i pieczątka lekarza

Data_______________________________________________________

podpis i pieczątka Kierownika jednostki

III C. Załącznik do wniosku o zakwalifikowanie pacjenta do leczenia w programie Leczenie choroby Hurler

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 oraz art. 188c ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych

Zostałam(em) poinformowana(y) o istocie choroby, możliwości wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań zastosowanej terapii oraz o możliwości zaprzestania terapii.

Mając powyższe na uwadze, wyrażam zgodę na leczenie laronidazą oraz zobowiązuję się do przyjmowania tego leku zgodnie z zaleceniami lekarskimi, oraz stawienia się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

_________________________________________________________
Data________________Podpis pacjenta (w przypadku dziecka podpis rodziców lub opiekuna)
Data____________________________________________________________________________
Podpis lekarza

Administrator danych osobowych, przetwarzający dane niezbędne przy realizacji programu lekowego zobowiązany jest do stosowania przepisów Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO).

IV A. Wzór wniosku o zakwalifikowanie pacjenta do leczenia w programie Leczenie Mukopolisacharydozy typu II (zespół Huntera)

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

WNIOSEK

(Wypełniony wniosek należy przesłać w wersji elektronicznej oraz papierowej do Zespołu Koordynacyjnego)A. Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej

1. Nr wniosku__________2. Inicjały pacjenta______3. PESEL pacjenta_____________________________
4. Data urodzenia_______5. Płeć________________6. Data wystawienia wniosku_____________________
7. Imię______________________________________8. Nazwisko__________________________________

W przypadku dziecka proszę podać dane dotyczące rodziców/opiekunów dziecka:

Ojciec:

9. Imię_____________________________________10. Nazwisko________________________________

Matka:

11. Imię_____________________________________12. Nazwisko________________________________

Opiekun:

13. Imię_____________________________________14. Nazwisko_________________________________

Miejsce zamieszkania pacjenta:

15. Miejscowość_____________________________________________16. Kod_____________________
17. Poczta____________________18. Ulica___________________________________________________
19. Nr domu__________________20. Nr mieszkania______________21. Woj._____________________
22. Tel. dom.23. W przypadku dziecka tel. do rodziców / opiekunów

Jednostka wystawiająca wniosek:

24. Pełna nazwa_____________

__________________________

25. Miejscowość_____________________________________________26. Kod_____________________
27. ul._____________________________________________________28. Nr______________________
29. Tel._____________________________________30. Fax____________________________________
31. Nr karty lub historii choroby pacjenta________________________________________________________

Lekarz wystawiający wniosek:

32. Imię_____________________________________33. Nazwisko________________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka kierownika jednostki ___________________________________

B. Dane auksologiczne pacjenta:

34. Wysokość ciała (cm) _________35. centyl *)___________________36. Data pomiaru_______________
37. Masa ciała (kg) _____________38. centyl *) __________________39. Data pomiaru_______________
40. Obwód głowy (cm) ___________41. centyl *)___________________42. Data pomiaru_______________
43. Obwód klatki piersiowej (cm)___44. centyl *)___________________45. Data pomiaru_______________

*) Dane dotyczące pomiarów antropometrycznych proszę odnieść do siatek centylowych wg Palczewskiej i Niedźwieckiej

C Wywiad:

46. Informacja o stanie zdrowia rodziców i rodzeństwa (proszę o szczegółowe dane w przypadku występowania choroby w rodzinie pacjenta:

L.p.Imię i nazwiskoData urodzeniaData rozpoznania chorobyStopień pokrewieństwaCzy jest leczony

(Tak/Nie, jeżeli tak to od kiedy

i z jakim efektem)

1.
2.
3.
47. Masa ciała przy urodzeniu (g)___48. Długość ciała (cm)___________49. Obwód głowy (cm)___________
50. Który poród________________51. Która ciąża________________52. Czas trwania ciąży w tyg. ______1), 2) *)
53. Przebieg ciąży prawidłowy (T/N) ,gdy N proszę wypełnić następny punkt
54. Nieprawidłowy przebieg ciąży (opis)__________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
* 1) ocena pewna, 2) ocena niepewna (zakreśl odpowiednie)

Poród (T/N):

55. Fizjologiczny, siłami natury___56. Pośladkowy________57. Cięcie cesarskie_______58. Inne________

Akcja porodowa (T/N):

59. Samoistna_________60. Wspomagana_______(jeśli T - zakreśl odpowiednie: vacuum, kleszcze, inne)
61. Uraz porodowy ___________62. Niedotlenienie i resuscytacja
63. Ocena wg skali Apgar:1 min________________5 min________________10 min_______________

64. Przebieg okresu noworodkowego (opis)________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Inne dane z wywiadu:

65. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby i jaki miały charakter. Proszę podać także dokładne dane dotyczące postępu choroby - opis.____________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Leczenie:

66. Czy pacjent był leczony (Tak/Nie - jeżeli tak to od kiedy, w jakiej dawce i przez kogo)___

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

67. Inne choroby przewlekłe (T/N) _______________________________________________

(proszę podać szczególnie dane dotyczące wad rozwojowych i innych chorób, które mogą wpływać na efektywność terapii)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

68. Jeśli Tak - proszę podać czym był / jest leczony i z jakim efektem:____________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

D. Stan przedmiotowy:

69. Data badania:__________

70. Badanie fizykalne (proszę podać szczegółowo dane dotyczące odchyleń w stanie przedmiotowym, ze szczególnym uwzględnieniem nieprawidłowości związanych z chorobą zasadniczą)__________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

E. Badania dodatkowe:

71. Stężenie sulfatazy iduronianu_______________________________________(zakres normy ________),
72. Data badania________
73. Ilość wydalanych mukopolisacharydów z moczem mg/g kreatyniny__________(zakres normy ________),
74. Poziom przeciwciał przeciwko sulfatazie iduronianu*______________________(zakres normy ________),
75. Data badania______________

* badanie nie jest obligatoryjne

F. Wynik badania genetycznego1:

76. Data badania_____________________77. Numer badania podany przez pracownię_________
78. Metoda badania_________________________________________________________________________
79. Wynik badania__________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
80. Pracownia wykonująca badanie_____________________________________________________________
________________________________________________________________________________________

G. Badania obrazowe:

EKG

81. Data badania _______________

82. Opis ___________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

RTG kręgosłupa

83. Data badania __________

84. Opis ____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

1 Badanie nie jest ujęte w opisie programu (badanie nie jest obligatoryjne)

MRI ośrodkowego układu nerwowego, z uwzględnieniem odcinka szyjnego kręgosłupa

85. Data badania _____________

86. Opis ___________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

USG jamy brzusznej, ze szczególnym uwzględnieniem śledziony i wątroby

87. Data badania _________

88. Opis ____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

RTG klatki piersiowej

89. Data badania__________

90. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

H. Inne badania dodatkowe

EMG (ukierunkowany przede wszystkim na występowanie zespołu cieśni nadgarstka)

91. Data badania _____________

92. Opis ____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Audiogram

93. Data badania___________

94. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Badanie spirometryczne

95. Data badania______________

96. Opis ____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Wynik testu 3/6 min. marszu

97. Data badania ______________

98. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Inne badania związane z chorobą zasadniczą (data badania / wynik):

99. morfologia krwi, z rozmazemdata badania _________
_________________________________________________________________________________________
100. układ krzepnięciadata badania _________
_________________________________________________________________________________________
101. proteinogramdata badania __________
_________________________________________________________________________________________

próby wątrobowe:

102. AspATdata badania __________
_________________________________________________________________________________________
103. ALATdata badania __________
_________________________________________________________________________________________
104. CKdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
105. stężenie bilirubiny całkowitejdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
106. stężenie cholesterolu całkowitegodata badania__________
_________________________________________________________________________________________

stężenie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach:

107. vit. Ddata badania__________
_________________________________________________________________________________________
108. vit. Kdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
109. EEGdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
110. Echokardiografiadata badania__________
_________________________________________________________________________________________
111. Gazometriadata badania__________
_________________________________________________________________________________________
112. Test SF36data badania__________
_________________________________________________________________________________________

I. Inne badania i konsultacje

113. Konsultacja ortopedyczna, z oceną ruchomości stawów (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

114. Konsultacja psychologiczna, z oceną ilorazu inteligencji lub rozwoju psychoruchowego u młodszych dzieci (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

115. Konsultacja okulistyczna, (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

116. Badanie narządu ruchu i funkcji motorycznych (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

117. Okoliczności szczególne, dodatkowo uzasadniające konieczność przydzielenia leku

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

118. Imię___________________________________119. Nazwisko____________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka Kierownika jednostki ___________________________________

UWAGA!

1. Wniosek bez oceny stężeń siarczanu iduronianu oraz innych, niezbędnych badań i konsultacji do rozpoznania i oceny zaawansowania choroby nie będzie rozpatrywany.

IV B. KARTA MONITOROWANIA PACJENTA LECZONEGO W RAMACH PROGRAMU LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU II

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

(Wypełnioną kartę, w wersji elektronicznej oraz papierowej, należy przesyłać co 6 miesięcy do Zespołu Koordynacyjnego)

1. Imię ____________________________________2. Nazwisko ________________________________
3. PESEL __________________________________
4. Data urodzenia ___________________________5. Nr historii choroby _________________________
6. Miejsce zamieszkania pacjenta _____________________________________________________________
7. Rozpoznanie ___________________________________________________________________________
8. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby ____________________________________________________
9. Data rozpoznania choroby ____________________10. Data rozpoczęcia leczenia __________________
11. Przebieg leczenia (dawka, tolerancja leku) - opis _______________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
12. Przebieg leczenia (dawka, tolerancja leku) - opis _______________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
13. Wynik badania przedmiotowego w czasie 6 mies. obserwacji (proszę szczegółowo opisać różnice w stanie przedmiotowym pacjenta w okresie 6 mies. obserwacji)______________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
miesiące obserwacji0w okresie 6 mies. obserwacji6 mies.
14. Dawka leku [mg/kg]
15. Dawka podanego leku [mg]
16. Częstość iniekcji
17. Czy były przerwy w leczeniu (jeśli tak to jak długie)
18. Czy występowały objawy niepożądane lub powikłania (jeśli tak to proszę szczegółowo je opisać)
19. Inne leki (jakie, w jakiej dawce i z jakiego powodu)
20. Inne formy terapii i/lub rehabilitacji (proszę szczegółowo opisać)
21. Wysokość ciała [cm]
22. Masa ciała [kg]
23. Obwód głowy [cm]
24. Obwód klatki piersiowej [cm]

(a) Badania dodatkowe wykonane u pacjentów w okresie 6 mies./12 mies. obserwacji (do wykonania co najmniej co 6 mies./12 mies.)

miesiące obserwacji180365
25. Morfologia krwi, z rozmazem (co 180 dni)
26. Układ krzepnięcia (co 180 dni)
27. Gazometria (co 180 dni)
Próby wątrobowe:
28. - CK (co 180 dni)
29. - AspAT (co 180 dni)
30. - ALAT (co 180 dni)
31. - stężenie bilirubiny całkowitej (co 180 dni)
32. USG jamy brzusznej (co 180 dni)
33. EKG (co 180 dni)
34. Echokardiografia (co 180 dni)
35. Wydalanie mukopolisacharydów z moczem (co 180 dni)
36. Wynik testu 3/6 min. marszu (co 180 dni)
37. Test SF 36
38. Poziom przeciwciał przeciwko sulfatazie iduronianu (nie jest obligatoryjne, co 180 dni)
39. Cholesterol (co 365 dni)
40. Inne badania (jakie i kiedy wykonane)

(b) Wyniki innych badań i konsultacji:

Stężenie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (co 365 dni)

41. D_________________42. K___________

43. Wynik i data konsultacji ortopedycznej (co 180 dni) ______________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

44. Wynik i data badania wydolności układu oddechowego (z podaniem wyniku spirometrii) (co 180 dni)_________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

45. Wynik i data MRI OUN z uwzględnieniem odcinka szyjnego kręgosłupa (w uzasadnionych przypadkach, przede wszystkim w przypadku wodogłowia, co 365 dni) _____

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

46. RTG kręgosłupa (co 365 dni) ________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

47. Wynik i data badania EMG w kierunku występowania zespołu cieśni nadgarstka (co 365 dni) _______________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

48. Wynik i data badania audiometrycznego (co 365 dni)_____________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

49. Wynik i data konsultacji okulistycznej z oceną dna oka (co 365 dni)__________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

50. Wynik i data konsultacji psychologiczne, z oceną ilorazu inteligencji lub rozwoju psychoruchowego u młodszych dzieci (co 180 dni)__________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

51. RTG klatki piersiowej (co 365 dni)____________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

52. Badanie narządu ruchu i funkcji motorycznych__________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

53. EEG (co 180 dni)__________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

54. Wyniki i daty innych badań i konsultacji_______________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Imię i nazwisko lekarza:________________________________________________________________
Data ______________________________________________________

podpis i pieczątka lekarza

Data _________________________________________________________

podpis i pieczątka Kierownika jednostki

IV C. Załącznik do wniosku o zakwalifikowanie pacjenta do leczenia w programie Leczenie Mukopolisacharydozy typu II (zespół Huntera)

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 oraz art. 188c ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych.

Zostałam(em) poinformowana(y) o istocie choroby, możliwości wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań zastosowanej terapii oraz o możliwości zaprzestania terapii.

Mając powyższe na uwadze, wyrażam zgodę na leczenie preparatem Elaprase oraz zobowiązuję się do przyjmowania tego leku zgodnie z zaleceniami lekarskimi, oraz stawienia się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data___________________________________________________________________
Podpis pacjenta (w przypadku dziecka podpis rodziców lub opiekuna)
Data____________________________________________
Podpis lekarza

Administrator danych osobowych, przetwarzający dane niezbędne przy realizacji programu lekowego zobowiązany jest do stosowania przepisów Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO).

V A. WZÓR WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA W PROGRAMIE LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU VI (ZESPÓŁ MAROTEAUX-LAMY)

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

WNIOSEK

(Wypełniony wniosek należy przesłać w wersji elektronicznej oraz papierowej do Zespołu Koordynacyjnego) A.Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej

1. Nr wniosku__________2. Inicjały pacjenta______3. PESEL pacjenta_____________________________
4. Data urodzenia_______5. Płeć________________6. Data wystawienia wniosku_____________________
7. Imię_____________________________________8. Nazwisko__________________________________

W przypadku dziecka proszę podać dane dotyczące rodziców/opiekunów dziecka:

Ojciec:

9. Imię______________________________________10. Nazwisko_________________________________

Matka:

11. Imię____________________________________12. Nazwisko________________________________

Opiekun:

13. Imię_____________________________________14. Nazwisko________________________________

Miejsce zamieszkania pacjenta:

15. Miejscowość_____________________________________________16. Kod______________________
17. Poczta_____________________18. Ulica___________________________________________________
19. Nr domu___________________20. Nr mieszkania______________21. Woj._____________________
22. Tel. dom.__________________23. W przypadku dziecka tel. do rodziców / opiekunów________________

Jednostka wystawiająca wniosek:

24. Pełna nazwa ______________________________________________________________

___________________________________________________________________________

25. Miejscowość______________________________________________26. Kod_____________________
27. Ul._____________________________________________________28. Nr______________________
29. Tel._____________________________________30. Fax_____________________________________
31. Nr karty lub historii choroby pacjenta________________________________________________________

Lekarz wystawiający wniosek:

32. Imię___________________________________33. Nazwisko________________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka kierownika jednostki:

___________________________________

B. Dane auksologiczne pacjenta:

34. Wysokość ciała (cm)_________35. centyl *)__________________36. Data pomiaru______________
37. Masa ciała (kg)_____________38. centyl *)__________________39. Data pomiaru______________
40. Obwód głowy (cm)__________41. centyl *)__________________42. Data pomiaru______________
43. Obwód klatki piersiowej (cm)___44. centyl *)__________________45. Data pomiaru______________

*) Dane dotyczące pomiarów antropometrycznych proszę odnieść do siatek centylowych wg Palczewskiej i Niedźwieckiej

C Wywiad:

46. Informacja o stanie zdrowia rodziców i rodzeństwa (proszę o szczegółowe dane w przypadku występowania choroby w rodzinie pacjenta:

L.p.Imię i nazwiskoData urodzeniaData rozpoznania chorobyStopień pokrewieństwaCzy jest leczony

(Tak/Nie, jeżeli tak to od kiedy

i z jakim efektem)

1.
2.
3.
47. Masa ciała przy urodzeniu (g)___48. Długość ciała (cm)___________49. Obwód głowy (cm)___________
50. Który poród________________51. Która ciąża________________52. Czas trwania ciąży w tyg. _____1), 2) *)
53. Przebieg ciąży prawidłowy (T/N)_______________________________gdy N proszę wypełnić następny punkt
54. Nieprawidłowy przebieg ciąży (opis)__________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
* 1) ocena pewna, 2) ocena niepewna (zakreśl odpowiednie)

Poród (T/N):

55. Fizjologiczny, siłami natury___56. Pośladkowy________57. Cięcie cesarskie______58. Inne________

Akcja porodowa (T/N):

59. Samoistna_________60. Wspomagana_______(jeśli T - zakreśl odpowiednie: vacuum, kleszcze, inne)
61. Uraz porodowy_____________________________62. Niedotlenienie i resuscytacja__________________
63. Ocena wg skali Apgar:1 min________________5 min________________10 min______________

64. Przebieg okresu noworodkowego (opis)________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Inne dane z wywiadu:

65. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby i jaki miały charakter. Proszę podać także dokładne dane dotyczące postępu choroby - opis.___________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

66. Czy pacjent był leczony (Tak/Nie - jeżeli tak to od kiedy, w jakiej dawce i przez kogo) ___

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

67. Inne choroby przewlekłe (T/N)_______________

(proszę podać szczególnie dane dotyczące wad rozwojowych i innych chorób, które mogą wpływać na efektywność terapii)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

68. Jeśli Tak - proszę podać czym był / jest leczony i z jakim efektem:___________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

D. Stan przedmiotowy:

69. Data badania:______________

70. Ciśnienie tętnicze krwi: _________ mmHg

71. Badanie fizykalne (proszę podać szczegółowo dane dotyczące odchyleń w stanie przedmiotowym, ze szczególnym uwzględnieniem nieprawidłowości związanych z chorobą zasadniczą)__________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

E. Badania dodatkowe:

72. Stężenie 4-sulfatazy-N-acetylogalaktozaminy___________________________(zakres normy _________),
73. Data badania______________
74. Ilość wydalanych mukopolisacharydów (glikozaminoglikanów) z moczem mg/g kreatyniny____________________________________________________(zakres normy _________),
75. poziom przeciwciał przeciwko 4-sulfatazy -N-acetylogalaktozaminie*__________(zakres normy _________),
76. Data badania___________

* badanie nieobligatoryjne

F. Wynik badania genetycznego:

77. Data badania_________________78. Numer badania podany przez pracownię_________
79. Metoda badania_________________________________________________________________________
80. Wynik badania__________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
81. Pracownia wykonująca badanie_____________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________

G. Badania obrazowe:

USG układu sercowo-naczyniowego

82. Data badania_______

83. Opis ____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

RTG kośćca, co najmniej RTG kręgosłupa

84. Data badania_______

85. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

MRI ośrodkowego układu nerwowego, z uwzględnieniem odcinka szyjnego kręgosłupa

86. Data badania____________

87. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

USG jamy brzusznej, ze szczególnym uwzględnieniem śledziony i wątroby

88. Data badania___________

89. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

RTG klatki piersiowej

90. Data badania_________

91. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

H. Inne badania dodatkowe

EKG

92. Data badania________

93. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

EMG (ukierunkowany przede wszystkim na występowanie zespołu cieśni nadgarstka)

94. Data badania_________

95. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Audiogram

96. Data badania________

97. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Badanie spirometryczne

98. Data badania_________

99. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Wynik testu 3/6 min. marszu

100. Data badania_________

101. Opis___________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Inne badania związane z chorobą zasadniczą (data badania / wynik):

102. morfologia krwi, z rozmazemdata badania__________
_________________________________________________________________________________________

Próby wątrobowe:

103. AspATdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
104. ALATdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
105. CKdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
106. stężenie bilirubiny całkowitejdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
107. wynik oceny równowagi kwasowo-zasadowejdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
108. stężenie cholesteroludata badania__________
_________________________________________________________________________________________

Stężenie witamin:

109. vit. Ddata badania__________
_________________________________________________________________________________________
110. vit. Kdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
111. Układ krzepnięciadata badania__________
_________________________________________________________________________________________
112. Proteinogramdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
113. Stężenie fosfatazy alkalicznejdata badania_________
________________________________________________________________________________________

I. Inne badania i konsultacje

114. konsultacja kardiologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

115. konsultacja neurologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

116. konsultacja laryngologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

117. konsultacja ortopedyczna, z oceną ruchomości stawów (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

118. konsultacja psychologiczna, z oceną ilorazu inteligencji (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

119. konsultacja okulistyczna, z oceną narządu wzroku w lampie szczelinowej (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

120. konsultacja pulmonologiczna, szczególnie w kierunku wydolności układu oddechowego (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

121. Okoliczności szczególne, dodatkowo uzasadniające konieczność przydzielenia leku

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

122. Imię123. Nazwisko
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka Kierownika jednostki ___________________________________

UWAGA!

1. Wniosek bez oceny stężeń 4-sulfatazy-N-acetylogalaktozaminy oraz innych, niezbędnych badań i konsultacji do rozpoznania i oceny zaawansowania choroby nie będzie rozpatrywany.

V B. KARTA MONITOROWANIA PACJENTA LECZONEGO W RAMACH PROGRAMU LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU VI

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

(Wypełnioną kartę, w wersji elektronicznej oraz papierowej, należy przesyłać co 6 miesięcy do Zespołu Koordynacyjnego)

1. Imię_____________________________________2. Nazwisko_________________________________
3. PESEL___________________________________
4. Data urodzenia____________________________5. Nr historii choroby___________________________
6. Miejsce zamieszkania pacjenta_______________________________________________________________
7. Rozpoznanie____________________________________________________________________________
8. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby______________________________________________________
9. Data rozpoznania choroby____________________10. Data rozpoczęcia leczenia___________________
11. Przebieg leczenia (dawka, tolerancja leku) - opis________________________________________________
_______________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
12. Wynik badania przedmiotowego w czasie 6 mies. obserwacji (proszę szczegółowo opisać różnice w stanie przedmiotowym pacjenta w okresie 6 mies. obserwacji)_____________________________________________
_______________________________________________________________________________________
_______________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
miesiące obserwacji0w okresie 6 mies. obserwacji6 mies.
13. Dawka leku [mg/kg]
14. Dawka podanego leku [mg]
15. Częstość iniekcji
16. Czy były przerwy w leczeniu (jeśli tak to jak długie i z jakiego powodu)
17. Czy występowały objawy niepożądane lub powikłania (jeśli tak to proszę szczegółowo je opisać)
18. Inne leki (jakie, w jakiej dawce i z jakiego powodu)
19. Inne formy terapii i/lub rehabilitacji (proszę szczegółowo opisać)
20. Wysokość ciała [cm]
21. Masa ciała [kg]
22. Obwód głowy [cm]
23. Obwód klatki piersiowej [cm]
24. Ciśnienie tętnicze krwi [mmHg]

Badania dodatkowe wykonane u pacjentów w okresie 6 mies./12 mies. obserwacji (do wykonania co najmniej co 6 mies./12 mies.)

miesiące obserwacji180365
25. Morfologia krwi, z rozmazem (co 180 dni)
26. Układ krzepnięcia (co 180 dni)
Próby wątrobowe:
27. - AspAT (co 180 dni)
28. - ALAT (co 180 dni)
29. - CK (co 180 dni)
30. - bilirubina całkowita (co 180 dni)
31. USG jamy brzusznej (co 180 dni)
32. EKG (co 180 dni)
33. Spirometria (co 180 dni)
34. USG układu sercowo-naczyniowego (co 180 dni)
35. Wydalanie glikozaminoglikanów z moczem *
36. Stężenie fosfatazy alkalicznej (co 180 dni)
37. Ocena równowagi kwasowo-zasadowej (co 180 dni)
38. Proteinogram (co 180 dni)
39. Ocenia miana przeciwciał przeciwko 4-sulfatazie N-acetylogalaktozaminie**
40. Cholesterol (co 365 dni)
41. Inne badania (jakie i kiedy wykonane)

* po 6 miesiącach od wprowadzenia terapii, a następnie co 365 dni

** badanie obligatoryjne w przypadku decyzji o zwiększeniu dawki leku lub braku efektywności dotychczasowej terapii

Wyniki innych badań i konsultacji:

Stężenie witamin (co 365 dni)

42. D__________________43. K_________________

44. Wynik i data konsultacji laryngologicznej (co 365 dni)____________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

45. Wynik i data konsultacji kardiologicznej (co 365 dni, w przypadku nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym konsultacja kardiologiczna co 180 dni lub częściej)________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

46. Wynik i data konsultacji neurologicznej (co 365 dni)_____________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

47. Wynik i data badania konsultacji pulmonologicznej (z podaniem wyniku spirometrii) (co 180 dni)___________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

48. Wynik i data MRI OUN, z uwzględnieniem odcinka szyjnego kręgosłupa (co 365 dni, w przypadku nieprawidłowości w poprzednim badaniu lub pojawienia się lub nasilenia objawów neurologicznych)____________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

49. RTG kośćca/ RTG kręgosłupa (co 365 dni)_____________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

50. Wynik i data badania EMG, w kierunku występowania zespołu cieśni nadgarstka (co 365 dni)_______________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

51. Wynik i data badania audiometrycznego (co 365 dni)____________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

52. Wynik i data konsultacji psychologicznej, z oceną ilorazu inteligencji (co 365 dni)______

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

53. Badanie okulistyczne z oceną w lampie szczelinowej (co 180 dni)___________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

54. Konsultacja ortopedyczna z oceną ruchomości stawów (co 180 dni)_________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

55. Test 3/6 min. marszu (co 180 dni)____________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

56. RTG klatki piersiowej (co 365 dni)___________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

57. Wyniki i daty innych badań i konsultacji______________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Imię i nazwisko lekarza:______________________________________________________________
Data_____________________________________________________________

podpis i pieczątka lekarza:

Data_______________________________________________________________

podpis i pieczątka Kierownika jednostki

V C. ZAŁĄCZNIK DO WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA W PROGRAMIE LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU VI (ZESPÓŁ MAROTEAUX-LAMY)

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 oraz art. 188c ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych.

Zostałam(em) poinformowana(y) o istocie choroby, możliwości wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań zastosowanej terapii oraz o możliwości zaprzestania terapii.

Mając powyższe na uwadze, wyrażam zgodę na leczenie galsulfazą oraz zobowiązuję się do przyjmowania tego leku zgodnie z zaleceniami lekarskimi, oraz stawienia się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data________________________________________________________________________
Podpis pacjenta (w przypadku dziecka podpis rodziców lub opiekuna)
Data___________________________________________________________________
Podpis lekarza

Administrator danych osobowych, przetwarzający dane niezbędne przy realizacji programu lekowego zobowiązany jest do stosowania przepisów Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO).

VI A. WZÓR WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA Z UŻYCIEM BETAINY W PROGRAMIE "LECZENIE CIĘŻKICH, WRODZONYCH HIPERHOMOCYSTEINEMII"

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

WNIOSEK

o zakwalifikowanie pacjenta do leczenia w programie "Leczenie ciężkich, wrodzonych hiperhomocysteinemii"

preparatem betaina

(Wypełniony wniosek należy przesłać w wersji elektronicznej oraz papierowej do Zespołu Koordynacyjnego)A.Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej

1. Nr wniosku__________2. Inicjały pacjenta______3. PESEL pacjenta____________________________
4. Data urodzenia_______5. Płeć_______________6. Data wystawienia wniosku____________________
7. Imię___________________________________8. Nazwisko_________________________________

W przypadku dziecka proszę podać dane dotyczące rodziców/opiekunów dziecka:

Ojciec:

9. Imię_____________________________________10. Nazwisko________________________________

Matka:

11. Imię____________________________________12. Nazwisko________________________________

Opiekun:

13. Imię_____________________________________14. Nazwisko_________________________________

Miejsce zamieszkania pacjenta:

15. Miejscowość____________________________________________16. Kod_____________________
17. Poczta____________________18. Ulica___________________________________________________
19. Nr domu__________________20. Nr mieszkania______________21. Woj.____________________
22. Tel. dom._________________23. W przypadku dziecka tel. do rodziców / opiekunów_______________

Jednostka wystawiająca wniosek:

24. Pełna nazwa______________________________________________________________

___________________________________________________________________________

25. Miejscowość____________________________________________26. Kod______________________
27. Ul._____________________________________________________28. Nr_______________________
29. Tel.______________________________________30. Fax_____________________________________
31. Nr karty lub historii choroby pacjenta_________________________________________________________

Lekarz wystawiający wniosek:

32. Imię____________________________________33. Nazwisko_________________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka kierownika jednostki: ___________________________________

B. Dane auksologiczne pacjenta:

34. Wysokość ciała (cm)__________35. centyl *)___________________36. Data pomiaru______________
37. Masa ciała (kg)_____________38. centyl *)___________________39. Data pomiaru______________
40. Obwód głowy (cm)__________41. centyl *)___________________42. Data pomiaru______________

*) Dane dotyczące pomiarów antropometrycznych proszę odnieść do aktualnych siatek centylowych, obecnie wg Palczewskiej i Niedźwieckiej

C Wywiad:

43. Masa ciała przy urodzeniu (g)___44. Długość ciała (cm)__________45. Obwód głowy (cm)__________
46. Który poród________________47. Która ciąża_______________48. Czas trwania ciąży w tyg. _____1), 2) *)
49. Przebieg ciąży prawidłowy (T/N),gdy N proszę opisać nieprawidłowości
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
* 1) ocena pewna, 2) ocena niepewna (zakreśl odpowiednie)

Poród (T/N):

50. Fizjologiczny, siłami natury___51. Cięcie cesarskie_______

Akcja porodowa (T/N):

52. Ocena wg skali Apgar w 1 min______________w 5 min_______________

53. Przebieg okresu noworodkowego (opis)________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Inne dane z wywiadu:

54. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby i jaki miały charakter. Proszę podać także dokładne dane dotyczące postępu choroby - opis.__________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Czy było podwichnięcie soczewki (Tak/Nie): ________

Czy pacjent miał wykonaną lensektomię jeżeli tak to kiedy:__________________________

__________________________________________________________________________

55. Czy pacjent był leczony betainą (Tak/Nie) - jeżeli tak to od kiedy, w jakiej dawce i przez kogo)______________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

56. Inne choroby przewlekłe (T/N)_____________

(proszę podać szczególnie dane dotyczące chorób, które mogą wpływać na efektywność terapii)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

57. Jeśli Tak - proszę podać czym był / jest leczony i z jakim efektem:___________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

D. Stan przedmiotowy:

58. Data badania:____________

59. Ciśnienie tętnicze krwi:______ mmHg

60. Badanie fizykalne (proszę podać szczegółowo dane dotyczące odchyleń w stanie przedmiotowym, ze szczególnym uwzględnieniem nieprawidłowości związanych z chorobą zasadniczą)_________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

E. Badania dodatkowe:

61. Poziom homocysteiny całkowitej we krwi __________(zakres normy ________Data badania__________
62. Poziom metioniny we krwi (aminoacydogram - opis) _____________________________________________(zakres normy ________Data badania__________
Morfologia krwi:
63. Hematokryt __________________(zakres normy ________Data badania__________
64. Hemoglobina __________________(zakres normy ________Data badania__________
65. Liczba erytrocytów __________________(zakres normy ________Data badania__________
66. Liczba leukocytów __________________(zakres normy ________Data badania__________
67. Rozmaz (opis) ___________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________________________

68. Liczba płytek krwi __________________(zakres normy ________Data badania__________
69. Stężenie witaminy B12 we krwi ______________(zakres normy ________Data badania__________
70. Stężenie kwasu foliowego we krwi _______________(zakres normy ________Data badania__________
71. Profil kwasów organicznych moczu (metodą GC/MS) z ilościową oceną wydalania kwasu metylomalonowego (opis) ______________________________________

________________________________________________________________

Data badania__________
72. Profil acylokarnityn (stężenie C5-karnityny w suchej kropli krwi - metodą MS/MS) _______________(zakres normy ________Data badania
73. Stężenie vit. 25 OH D3 _____________(zakres normy ________Data badania
74. Stężenie Ca całk. we krwi _____________(zakres normy ________Data badania
75. Stężenie fosforanów we krwi _____________(zakres normy ________Data badania
76. Stężenie fosfatazy alkalicznej we krwi _____________(zakres normy ________Data badania
Test obciążenia witaminą B6
24 godziny po podaniu 100 mg witaminy B677. Homocysteina we krwi_____78. Metionina (osocze/surowica) ____
24 godziny po podaniu 200 mg witaminy B679. Homocysteina we krwi_____80. Metionina (osocze/surowica) ____
24 godziny po podaniu 500 mg witaminy B6 (300 mg u dzieci < 3 roku życia)81. Homocysteina we krwi_____82. Metionina (osocze/surowica) ____

Uwaga! W celu uniknięcia wątpliwości interpretacyjnych wskazane jest wykonanie powyższych badań w jednym czasie (ta sama data pobrania).

F. Badania enzymatyczne i komplementarności (w uzasadnionych przypadkach)

83. Data badania_________________84. Numer badania podany przez pracownię_________
85. Metoda badania_________________________________________________________________________
86. Wynik badania__________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
87. Pracownia wykonująca badanie____________________________________________________________
________________________________________________________________________________________

G. Wynik badania genetycznego (w uzasadnionych przypadkach)

88. Data badania____________89. Numer badania podany przez pracownię________
90. Metoda badania________________________________________________________________________
91. Wynik badania________________________________________________________________________
_______________________________________________________________________________________
_______________________________________________________________________________________
92. Pracownia wykonująca badanie____________________________________________________________
_______________________________________________________________________________________

H. Badania obrazowe:

MRI ośrodkowego układu nerwowego

93. Data badania__________

94. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Badanie densytometryczne kośćca (u pacjentów powyżej 5 roku życia)

95. Data badania_____________

96. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

I. Inne badania i konsultacje

97. Konsultacja psychologiczna, z oceną ilorazu inteligencji (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

98. Konsultacja okulistyczna, z oceną narządu wzroku w lampie szczelinowej - jeżeli pacjent nie przebył lensektomii (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

99. konsultacja neurologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

100. Wynik i data konsultacji dietetycznej._________

Dieta z ograniczeniem białka (Tak/Nie)__________

Jeżeli była stosowana to proszę podać dobowe spożycie białka _________ g / kg m.c. / d

Opis konsultacji:_____________________________________________________________

__________________________________________________________________________

101. inne badania i konsultacje (rodzaj, data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

102. Okoliczności szczególne, dodatkowo uzasadniające konieczność przydzielenia leku (opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

103. Imię i nazwisko lekarza wypełniającego wniosek__________________________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka Kierownika jednostki: ___________________________________

VI B. Karta monitorowania pacjenta leczonego w ramach programu "Leczenie ciężkich, wrodzonych hiperhomocysteinemii"

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

Karta obserwacji

pacjenta leczonego betainą w ramach programu "Leczenie ciężkich, wrodzonych hiperhomocysteinemii"

(Wypełnioną kartę, w wersji elektronicznej oraz papierowej, należy przesyłać co 6 miesięcy do Zespołu Koordynacyjnego)

1. Imię_____________________________________2. Nazwisko________________________________
3. PESEL___________________________________
4. Data urodzenia_____________________________5. Nr historii choroby__________________________
6. Miejsce zamieszkania pacjenta_____________________________________________________________
7. Rozpoznanie___________________________________________________________________________
8. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby____________________________________________________
9. Data rozpoznania choroby_____________________10. Data rozpoczęcia leczenia__________________
11. Przebieg leczenia (dawka, tolerancja leku), czy były przerwy w podawaniu leku - opis___________________
_______________________________________________________________________________________
_______________________________________________________________________________________
12. Wynik badania przedmiotowego (proszę szczegółowo opisać różnice w stanie przedmiotowym pacjenta w okresie 6 mies. obserwacji) data badania __________________ opis:________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
13. Czy w okresie 6 mies. obserwacji występowały inne choroby? (T / N) ___________________________

Jeżeli tak to proszę szczegółowo je opisać, z podaniem zastosowanego leczenia (rodzaj leku, dawka)

________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
miesiące obserwacjiPrzed wprowadzeniem leczeniaW okresie

6 mies. obserwacji

W okresie poprzedniej 6 mies. obserwacji
14. Dawka leku [mg/kg]-
15. Dawka sumaryczna podanego leku [mg]-
16. Czy były przerwy w leczeniu (jeśli tak to jak długie)-
17. Czy występowały objawy niepożądane lub powikłania (jeśli tak to proszę szczegółowo je opisać)-
18. Inne leki (jakie, w jakiej dawce i z jakiego powodu)
19. Inne formy terapii i/lub rehabilitacji (proszę szczegółowo opisać)
20. Wysokość ciała [cm]
21. Masa ciała [kg]
22. Obwód głowy [cm]
23. Ciśnienie tętnicze krwi [mmHg]

(a) Badania dodatkowe wykonane w okresie 6 mies. obserwacji

Miesiące obserwacjiPrzed wprowadzeniem leczeniaW okresie

6 mies. obserwacji

W okresie poprzedniej 6 mies. obserwacji
24. Stężenie homocysteiny całkowitej we krwi
25. Stężenie metioniny we krwi (aminoacydogram)
Morfologia krwi:
26. Hematokryt
27. Hemoglobina
28. Liczba erytrocytów
29. Liczba leukocytów
30. Rozmaz (opis)
31. Liczba płytek krwi
32. Stężenie witaminy B12 we krwi
33. Stężenie kwasu foliowego we krwi
34. Stężenie vit. 25 OH D3
35. Stężenie Ca całk. we krwi
36. Stężenie fosforanów we krwi
37. Stężenie fosfatazy alkalicznej we krwi

Uwaga! W celu uniknięcia wątpliwości interpretacyjnych wskazane jest wykonanie badań w tym samym czasie (ta sama data pobrania).

(b) Wyniki innych badań i konsultacji:

38. Wynik i data konsultacji neurologicznej

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

39. Wynik i data konsultacji psychologicznej, z oceną ilorazu inteligencji_________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

40. Wynik i data badania densytometrycznego kośćca (dotyczy pacjentów > 5 roku życia)___

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

41. Wynik i data konsultacji dietetycznej.____________

Dieta z ograniczeniem białka (Tak/Nie)____Dobowe spożycie białka _________ g / kg m.c. / d

Opis konsultacji:______________________________________________________________

___________________________________________________________________________

42. Wyniki i daty innych badań i konsultacji________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Imię i nazwisko lekarza:__________________________________________________________________
Data___________________
podpis i pieczątka lekarza: _______________________________________podpis i pieczątka Kierownika Jednostki: _______________________________________

VI C. ZAŁĄCZNIK DO WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA W PROGRAMIE "LECZENIE CIĘŻKICH WRODZONYCH HIPERHOMOCYSTEINEMII"

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 oraz art. 188c ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych.

Zostałam(em) poinformowana(y) o istocie choroby, możliwości wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań zastosowanej terapii oraz o możliwości zaprzestania terapii.

Mając powyższe na uwadze, wyrażam zgodę na leczenie betainą oraz zobowiązuję się do przyjmowania tego leku zgodnie z zaleceniami lekarskimi, oraz stawienia się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data_____________________________________________________________________
Podpis pacjenta (w przypadku dziecka podpis rodziców lub opiekuna)
Data_______________________________________________________
Podpis lekarza

Administrator danych osobowych, przetwarzający dane niezbędne przy realizacji programu lekowego zobowiązany jest do stosowania przepisów Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO).

VII A. WZÓR WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA W PROGRAMIE LECZENIE CHOROBY GAUCHER'A TYPU I

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

WNIOSEK

(Wypełniony wniosek należy przesłać w wersji elektronicznej oraz papierowej do Zespołu Koordynacyjnego)

A. Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej

1. Nr wniosku__________2. Inicjały pacjenta_____3. PESEL pacjenta_________________________
4. Data urodzenia_______5. Płeć_______________6. Data wystawienia wniosku_________________
7. Imię_____________________________________8. Nazwisko_______________________________

W przypadku dziecka proszę podać dane dotyczące rodziców/opiekunów dziecka:

Ojciec:

9. Imię_____________________________________10. Nazwisko_________________________________

Matka:

11. Imię___________________________________12. Nazwisko_________________________________

Opiekun:

13. Imię___________________________________14. Nazwisko_________________________________

Miejsce zamieszkania pacjenta:

15. Miejscowość_____________________________________________16. Kod______________________
17. Poczta___________________18. Ulica___________________________________________________
19. Nr domu_________________20. Nr mieszkania_____________21. Woj._____________________
22. Tel. dom._________________23. W przypadku dziecka tel. do rodziców / opiekunów________________

Jednostka wystawiająca wniosek:

24. Pełna nazwa________________

__________________________

25. Miejscowość___________________________________________26. Kod_____________________
27. Ul.___________________________________________________28. Nr______________________
29. Tel.____________________________________30. Fax____________________________________
31. Nr karty lub historii choroby pacjenta________________________________________________________

Lekarz wystawiający wniosek:

32. Imię____________________________________33. Nazwisko_________________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka kierownika jednostki:

___________________________________

B. Dane auksologiczne pacjenta:

34. Wysokość ciała (cm)_________35. centyl *)__________________36. Data pomiaru______________
37. Masa ciała (kg)_____________38. centyl *)__________________39. Data pomiaru______________
40. Obwód głowy (cm)__________41. centyl *)__________________42. Data pomiaru______________
43. Obwód klatki piersiowej (cm)___44. centyl *)__________________45. Data pomiaru______________

*) Dane dotyczące pomiarów antropometrycznych proszę odnieść do siatek centylowych wg Palczewskiej i Niedźwieckiej

C Wywiad:

46. Informacja o stanie zdrowia rodziców i rodzeństwa (proszę o szczegółowe dane w przypadku występowania choroby w rodzinie pacjenta:

L.p.Imię i nazwiskoData urodzeniaData rozpoznania chorobyStopień pokrewieństwaCzy jest leczony

(Tak/Nie, jeżeli tak to od kiedy

i z jakim efektem)

1.
2.
3.
47. Masa ciała przy urodzeniu (g)___48. Długość ciała (cm)___________49. Obwód głowy (cm)___________
50. Który poród________________51. Która ciąża________________52. Czas trwania ciąży w tyg. ____1), 2) *)
53. Przebieg ciąży prawidłowy (T/N) ,gdy N proszę wypełnić następny punkt
54. Nieprawidłowy przebieg ciąży (opis)__________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
_______________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
* 1) ocena pewna, 2) ocena niepewna (zakreśl odpowiednie)

Poród (T/N):

55. Fizjologiczny, siłami natury___56. Pośladkowy________57. Cięcie cesarskie______58. Inne________

Akcja porodowa (T/N):

59. Samoistna_________60. Wspomagana_______(jeśli T - zakreśl odpowiednie: vacuum, kleszcze, inne)
61. Uraz porodowy_____62. Niedotlenienie i resuscytacja
63. Ocena wg skali Apgar:1 min_______________5 min________________10 min________________

64. Przebieg okresu noworodkowego (opis)________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Inne dane z wywiadu: _________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

65. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby i jaki miały charakter. Proszę podać także dokładne dane dotyczące postępu choroby - opis.___________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

66. Czy pacjent był leczony (Tak/Nie - jeżeli tak to od kiedy, w jakiej dawce i przez kogo)___

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

67. Inne choroby przewlekłe (T/N)______________

(proszę podać szczególnie dane dotyczące chorób, które mogą wpływać na efektywność terapii)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

68. Jeśli Tak - proszę podać czym był / jest leczony i z jakim efektem:_________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

D. Stan przedmiotowy:

69. Data badania: ______________

70. Badanie fizykalne (proszę podać szczegółowo dane dotyczące odchyleń w stanie przedmiotowym, ze szczególnym uwzględnieniem nieprawidłowości związanych z chorobą zasadniczą)_________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

E. Badania dodatkowe:

71. Stężenie β-glukocerebrozydazy________________________________(zakres normy _________),
72. Data badania_____________
73. poziom przeciwciał przeciwko welaglucerazie alfa*_______________(zakres normy _________),
74. Data badania___________

*badanie nie jest obligatoryjne

F. Wynik badania genetycznego:

75. Data badania_____________76. Numer badania podany przez pracownię_________
77. Metoda badania_________________________________________________________________________
78. Wynik badania__________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
79. Pracownia wykonująca badanie____________________________________________________________
________________________________________________________________________________________

G. Badania obrazowe:

MRI kości długich

80. Data badania________

81. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Badanie densytometryczne (DXA)

82. Data badania______

83. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

RTG płuc

84. Data badania_______

85. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

USG jamy brzusznej, ze szczególnym uwzględnieniem objętości śledziony i wątroby

86. Data badania_________

87. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

H. Inne badania dodatkowe

EKG

88. Data badania_____________

89. Opis____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Inne badania związane z chorobą zasadniczą (data badania / wynik):

90. morfologia krwi pełna, z rozmazemdata badania__________
_________________________________________________________________________________________

próby wątrobowe:

91. AspATdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
92. ALATdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
93. stężenie bilirubiny całkowitejdata badania__________
_________________________________________________________________________________________
94. stężenie cholesteroludata badania__________
_________________________________________________________________________________________

stężenie witamin:

95. vit. B12data badania__________
_________________________________________________________________________________________
96. vit. Ddata badania__________
_________________________________________________________________________________________
97. vit. Edata badania__________
_________________________________________________________________________________________
98. Chitotriozydazadata badania_________
________________________________________________________________________________________
99. Układ krzepnięciadata badania_________
_________________________________________________________________________________________
100. Stężenie fosfatazy alkalicznejdata badania_________
________________________________________________________________________________________

I. Inne badania i konsultacje

101. konsultacja kardiologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

102. konsultacja ortopedyczna, (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

103. Ocena jakości życia SF 36 (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

104. Okoliczności szczególne, dodatkowo uzasadniające konieczność przydzielenia leku

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

105. Imię_____________________________________106. Nazwisko_______________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka Kierownika jednostki ___________________________________

UWAGA!

1. Wniosek bez oceny stężeń β-glukocerebrozydazy oraz innych, niezbędnych badań i konsultacji do rozpoznania i oceny zaawansowania choroby nie będzie rozpatrywany.

VII B. KARTA MONITOROWANIA TERAPII PACJENTA LECZONEGO W RAMACH PROGRAMU LECZENIE CHOROBY GAUCHER'A TYPU I

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

(Wypełnioną kartę, w wersji elektronicznej oraz papierowej, należy przesyłać co 6 miesięcy do Zespołu Koordynacyjnego)

1. Imię_____________________________________2. Nazwisko________________________________
3. PESEL___________________________________
4. Data urodzenia____________________________5. Nr historii choroby__________________________
6. Miejsce zamieszkania pacjenta_____________________________________________________________
7. Rozpoznanie___________________________________________________________________________
8. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby____________________________________________________
9. Data rozpoznania choroby____________________10. Data rozpoczęcia leczenia__________________
11. Przebieg leczenia (dawka, tolerancja leku) - opis________________________________________________
________________________________________________________________________________________
_______________________________________________________________________________________
12. Wynik badania przedmiotowego w czasie 6 mies. obserwacji (proszę szczegółowo opisać różnice w stanie przedmiotowym pacjenta w okresie 6 mies. obserwacji)_____________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
_______________________________________________________________________________________
miesiące obserwacji0w okresie 6 mies. obserwacji6 mies.
13. Dawka leku [mg/kg]
14. Dawka podanego leku [mg]
15. Częstość iniekcji
16. Czy były przerwy w leczeniu (jeśli tak to jak długie)
17. Czy występowały objawy niepożądane lub powikłania (jeśli tak to proszę szczegółowo je opisać)
18. Inne leki (jakie, w jakiej dawce i z jakiego powodu)
19. Inne formy terapii i/lub rehabilitacji (proszę szczegółowo opisać)
20. Wysokość ciała [cm]
21. Masa ciała [kg]
22. Obwód głowy [cm]
23. Obwód klatki piersiowej [cm]

(a) Badania dodatkowe wykonane u pacjentów w okresie 6 mies. obserwacji (do wykonania RAZ na 180 dni.)

miesiące obserwacji6 mies.
24. Ocena miana przeciwciał przeciwko welaglucerazie alfa (nie jest badaniem obligatoryjnym, decyzja o konieczności wykonania badania jest podejmowana przez Zespół Koordynacyjny ds. chorób ultrarzadkich
25. Morfologia krwi pełna, z rozmazem
26. Układ krzepnięcia
27. Inne badania (jakie i kiedy wykonane)

(b) Wyniki innych badań i konsultacji (do wykonania co 365 dni):

28. Wynik i data konsultacji ortopedycznej (opcjonalnie)______________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

29. Wynik i data konsultacji kardiologicznej (opcjonalnie)_____________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

30. Chitotriozydaza __________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

31. EKG ___________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

32. RTG płuc _______________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

33. Wynik i data MRI kości długich _____________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

34. Badanie densytometryczne kości (DXA) ______________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

35. Ocena jakości życia SF 36 (opcjonalnie) ______________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

36. Wynik i data USG jamy brzusznej, z oceną objętości wątroby i śledziony ____________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

37. Wyniki i daty innych badań i konsultacji ______________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Imię i nazwisko lekarza: ______________________________________________________________
Data ____________________________________________________________

podpis i pieczątka lekarza

Data _____________________________________________________________

podpis i pieczątka Kierownika jednostki

VII C. ZAŁĄCZNIK DO WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA W PROGRAMIE LECZENIE CHOROBY GAUCHER'A TYPU I

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 oraz art. 188c ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych.

Zostałam(em) poinformowana(y) o istocie choroby, możliwości wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań zastosowanej terapii oraz o możliwości zaprzestania terapii.

Mając powyższe na uwadze, wyrażam zgodę na leczenie welaglucerazą alfa oraz zobowiązuję się do przyjmowania tego leku zgodnie z zaleceniami lekarskimi, oraz stawienia się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data_____________________________________________________________________________
Podpis pacjenta (w przypadku dziecka podpis rodziców lub opiekuna)
Data________________________________________________
Podpis lekarza

Administrator danych osobowych, przetwarzający dane niezbędne przy realizacji programu lekowego zobowiązany jest do stosowania przepisów Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO).

VIII A. WZÓR WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA TYROZYNEMII TYPU I (HT-1)

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

WNIOSEK

(Wypełniony wniosek należy przesłać w wersji elektronicznej oraz papierowej do Zespołu Koordynacyjnego)A. Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej

1. Nr wniosku___________2. Inicjały pacjenta_____3. PESEL pacjenta___________________________
4. Data urodzenia_______5. Płeć_______________6. Data wystawienia wniosku___________________
7. Imię_____________________________________8. Nazwisko_________________________________

W przypadku dziecka proszę podać dane dotyczące rodziców/opiekunów dziecka:

Ojciec:

9. Imię______________________________________10. Nazwisko________________________________

Matka:

11. Imię____________________________________12. Nazwisko_________________________________

Opiekun:

13. Imię____________________________________14. Nazwisko_________________________________

Miejsce zamieszkania pacjenta:

15. Miejscowość_____________________________________________16. Kod_____________________
17. Poczta___________________18. Ulica___________________________________________________
19. Nr domu_________________20. Nr mieszkania_____________21. Woj.____________________
22. Tel. dom._________________23. W przypadku dziecka tel. do rodziców / opiekunów________________

Jednostka wystawiająca wniosek:

24. Pełna nazwa______________

25. Miejscowość_____________________________________________26. Kod_____________________
27. Ul._____________________________________________________28. Nr______________________
29. Tel.______________________________________30. Fax_____________________________________
31. Nr karty lub historii choroby pacjenta_________________________________________________________

Lekarz wystawiający wniosek:

32. Imię____________________________________33. Nazwisko_________________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka kierownika jednostki:

___________________________________

B. Dane auksologiczne pacjenta:

34. Wysokość ciała (cm)__________35. centyl *)__________________36. Data pomiaru______________
37. Masa ciała (kg)_____________38. centyl *)__________________39. Data pomiaru______________
40. Powierzchnia ciała (m2)_______
*) Dane dotyczące pomiarów antropometrycznych proszę odnieść do siatek centylowych wg Palczewskiej i Niedźwieckiej

C. Wywiad:

41. Informacja o stanie zdrowia rodziców i rodzeństwa (proszę o szczegółowe dane w przypadku występowania choroby w rodzinie pacjenta:

L.p.Imię i nazwiskoData urodzeniaData rozpoznania chorobyStopień pokrewieństwaCzy jest leczony

(Tak/Nie, jeżeli tak to od kiedy

i z jakim efektem)

1.
2.
3.
42. Masa ciała przy urodzeniu (g)___43. Długość ciała (cm)___________44. Obwód głowy (cm)__________
45. Który poród________________46. Która ciąża________________47. Czas trwania ciąży w tyg. ___1), 2) *)
48. Przebieg ciąży prawidłowy (T/N) ,gdy N proszę wypełnić następny punkt
49. Nieprawidłowy przebieg ciąży (opis)_________________________________________________________
_______________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
* 1) ocena pewna, 2) ocena niepewna (zakreśl odpowiednie)

Poród (T/N):

50. Fizjologiczny, siłami natury___51. Pośladkowy_______52. Cięcie cesarskie_______53. Inne________

Akcja porodowa (T/N):

54. Samoistna_________55. Wspomagana_______(jeśli T - zakreśl odpowiednie: vacuum, kleszcze, inne)
56. Uraz porodowy______57. Niedotlenienie i resuscytacja
58. Ocena wg skali Apgar:1 min_______________5 min_____________10 min______________

59. Przebieg okresu noworodkowego (opis)________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Inne dane z wywiadu:

60. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby i jaki miały charakter. Proszę podać także dokładne dane dotyczące postępu choroby - opis.____________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

61. Czy pacjent był leczony (Tak/Nie - jeżeli tak to od kiedy, w jakiej dawce i przez kogo)___

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

62. Inne choroby przewlekłe (T/N)__________________

(proszę podać szczególnie dane dotyczące chorób, które mogą wpływać na efektywność terapii)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

63. Jeśli Tak - proszę podać czym był / jest leczony i z jakim efektem: ___________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

D. Stan przedmiotowy:

64. Data badania:__________

65. Badanie fizykalne (proszę podać szczegółowo dane dotyczące odchyleń w stanie przedmiotowym, ze szczególnym uwzględnieniem nieprawidłowości związanych z chorobą zasadniczą) ________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

E. Badania:

66. Oznaczenie profilu kwasów organicznych w moczu metodą chromatografii gazowej sprzężonej ze spektrometrią masową (GC/MS) na obecność bursztynyloacetonu:

_________________________________________________________

zakres normy __________________
67. Data badania_______________
68. Oznaczenie bursztynyloacetonu w suchej kropli krwi metodą tandemowej spektrometrii mas

___________________________________________________________

zakres normy __________________
69. Data badania ______________
70. Oznaczenie poziomu alfa-fetoproteiny

_________________________________________________________

zakres normy __________________
71. Data badania ______________
72. Oznaczenie ilościowe stężenia aminokwasów w osoczu - tyrozyna

_________________________________________________________

zakres normy __________________
73. Data badania ______________
74. Morfologia krwi, z płytkami krwi

_________________________________________________________

zakres normy __________________
75. Data badania ______________
76. ALAT

_________________________________________________________

zakres normy __________________
77. Data badania ______________
78. AspAT

_________________________________________________________

zakres normy __________________
79. Data badania ______________
80. Bilirubina całkowita i frakcje

_________________________________________________________

zakres normy __________________
81. Data badania ______________
82. Fosfataza alkaliczna

_________________________________________________________

zakres normy __________________
83. Data badania ______________
84. GGTP

_________________________________________________________

zakres normy __________________
85. Data badania ______________
86. INR

_________________________________________________________

zakres normy __________________
87. Data badania ______________
88. Czas protrombinowy

_________________________________________________________

zakres normy __________________
89. Data badania ______________
90. APPT

_________________________________________________________

zakres normy __________________
91. Data badania ______________
92. Białko całkowite, albuminy we krwi

_________________________________________________________

zakres normy __________________
93. Data badania ______________
94. Gazometria

_________________________________________________________

zakres normy __________________
95. Data badania ______________
96. Sód, potas, chlorki we krwi

_________________________________________________________

zakres normy __________________
97. Data badania ______________
98. Wapń, fosfor we krwi

_________________________________________________________

zakres normy __________________
99. Data badania ______________
100. Wapń, fosfor w moczu

_________________________________________________________

zakres normy __________________
101. Data badania ______________
102. Mocznik, kreatynina we krwi

_________________________________________________________

zakres normy __________________
103. Data badania ______________
104. Kwas moczowy we krwi

_________________________________________________________

zakres normy __________________
105. Data badania ______________
106. Kwas moczowy w moczu

_________________________________________________________

zakres normy __________________
107. Data badania ______________
108. Kreatynina w moczu

_________________________________________________________

zakres normy __________________
109. Data badania ______________

F. Badania obrazowe:

USG jamy brzusznej z oceną wątroby

110. Data badania _____________

111. Opis ___________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Badanie oczu z użyciem lampy szczelinowej

112. Data badania_________

113. Opis ___________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

G. Inne badania i konsultacje

114. konsultacja dietetyczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

115. Okoliczności szczególne, dodatkowo uzasadniające konieczność przydzielenia leku

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

116. Imię__________________________________117. Nazwisko________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka Kierownika jednostki ___________________________________

UWAGA!

1. Wniosek bez uzupełnienia danych dot. niezbędnych badań i konsultacji do rozpoznania i oceny zaawansowania choroby nie będzie rozpatrywany.

VIII B. KARTA MONITOROWANIA TERAPII PACJENTA LECZONEGO W RAMACH PROGRAMU LECZENIE TYROZYNEMII TYPU 1 (HT-1)

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

(Wypełnioną kartę, w wersji elektronicznej oraz papierowej, należy przesyłać co 6 miesięcy do Zespołu Koordynacyjnego)

1. Imię______________________________________2. Nazwisko_________________________________
3. PESEL___________________________________
4. Data urodzenia____________________________5. Nr historii choroby__________________________
6. Miejsce zamieszkania pacjenta_____________________________________________________________
7. Rozpoznanie_____________________________________________________________________________
8. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby______________________________________________________
9. Data rozpoznania choroby___________________10. Data rozpoczęcia leczenia_____________________
11. Przebieg leczenia (dawka, tolerancja leku) - opis_________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
12. Wynik badania przedmiotowego w czasie 6 mies. obserwacji (proszę szczegółowo opisać różnice w stanie przedmiotowym pacjenta w okresie 6 mies. obserwacji)______________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
miesiące obserwacji0w okresie 6 mies. obserwacji6 mies.
13. Dawka leku [mg/kg]
14. Dawka podanego leku [mg]
15. Częstość
16. Czy były przerwy w leczeniu (jeśli tak to jak długie)
17. Czy występowały objawy niepożądane lub powikłania (jeśli tak to proszę szczegółowo je opisać)
18. Inne leki (jakie, w jakiej dawce i z jakiego powodu)
19. Inne formy terapii i/lub rehabilitacji (proszę szczegółowo opisać)
20. Wysokość ciała [cm]
21. Masa ciała [kg]
22. Powierzchnia ciała

a) Badania dodatkowe wykonane u pacjentów w trakcie monitorowania terapii należy przeprowadzać co 3-6 miesięcy.

b) U pacjentów zaraz po rozpoznaniu tyrozynemii typu 1 (zwłaszcza niemowląt) monitorowanie leczenia przeprowadzane jest co miesiąc.

miesiące obserwacji1 m-c23456
23. oznaczenie bursztynyloacetonu w suchej kropli krwi metodą tandemowej spektrometrii mas
24. oznaczenie poziomu alfa-fetoproteiny
25. oznaczenie ilościowe stężenia aminokwasów w osoczu - tyrozyna
26. morfologia krwi, z płytkami krwi
27. ALAT
28. AspAT
29. bilirubina całkowita i frakcje
30. fosfataza alkaliczna
31. GGTP
32. INR
33. czas protrombinowy
34. APPT
35. białko całkowite, albuminy we krwi
36. wapń, fosfor we krwi
37. wapń, fosfor w moczu
38. mocznik we krwi
39. kreatynina we krwi
40. kwas moczowy we krwi
41. kwas moczowy w moczu
42. kreatynina w moczu

43. USG jamy brzusznej z oceną wątroby (data konsultacji, szczegółowy opis)

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

44. badanie oczu z użyciem lampy szczelinowej (data konsultacji, szczegółowy opis)

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

45. konsultacja dietetyczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

46. Wyniki i daty innych badań i konsultacji_____________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

W przypadku wystąpienia ryzyka raka wątrobowokomórkowego konieczne jest częstsze monitorowanie wraz z wykonaniem rezonansu magnetycznego jamy brzusznej.

Imię i nazwisko lekarza:___________________________________________________________
Data______________________________________________________

podpis i pieczątka lekarza

Data______________________________________________________

podpis i pieczątka Kierownika jednostki

VIII C. ZAŁĄCZNIK DO WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA W PROGRAMIE Leczenie TYROZYNEMII TYPU 1 (HT-1)

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 oraz art. 188c ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych.

Zostałam(em) poinformowana(y) o istocie choroby, możliwości wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań zastosowanej terapii oraz o możliwości zaprzestania terapii.

Mając powyższe na uwadze, wyrażam zgodę na leczenie substancją nitisinonum oraz zobowiązuję się do przyjmowania tego leku zgodnie z zaleceniami lekarskimi, oraz stawienia się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data____________________________________________________________________________
Podpis pacjenta (w przypadku dziecka podpis rodziców lub opiekuna)
Data_____________________________________________________
Podpis lekarza

Administrator danych osobowych, przetwarzający dane niezbędne przy realizacji programu lekowego zobowiązany jest do stosowania przepisów Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO).

IX. WZÓR WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA WRODZONYCH ZESPOŁÓW AUTOZAPALNYCH

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY D/S CHORÓB ULTRARZADKICH

Sekcja D/S. Zespołów Autozapalnych

WNIOSEK

(Wypełniony wniosek należy przesłać w wersji elektronicznej oraz papierowej do Zespołu Koordynacyjnego)

A. Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej

1. Nr wniosku__________2. Inicjały pacjenta_____3. PESEL pacjenta_____________________________
4. Data urodzenia_______5. Płeć_______________6. Data wystawienia wniosku_____________________
7. Imię______________________________________8. Nazwisko_________________________________

W przypadku dziecka proszę podać dane dotyczące rodziców/opiekunów dziecka:

Ojciec:

9. Imię_____________________________________10. Nazwisko_________________________________

Matka:

11. Imię_____________________________________12. Nazwisko_________________________________

Opiekun:

13. Imię____________________________________14. Nazwisko_________________________________

Miejsce zamieszkania pacjenta:

15. Miejscowość_____________________________________________16. Kod_____________________
17. Poczta____________________18. Ulica___________________________________________________
19. Nr domu__________________20. Nr mieszkania______________21. Woj.______________________
22. Tel. dom.__________________23. W przypadku dziecka tel. do rodziców / opiekunów________________

Jednostka wystawiająca wniosek:

24. Pełna nazwa________

_____________________

25. Miejscowość______________________________________________26. Kod______________________
27. Ul._____________________________________________________28. Nr_______________________
29. Tel._____________________________________30. Fax_____________________________________
31. Nr karty lub historii choroby pacjenta________________________________________________________

Lekarz wystawiający wniosek:

32. Imię___________________________________33. Nazwisko________________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka kierownika jednostki:

___________________________________

B. Dane auksologiczne pacjenta:

34. Wysokość ciała (cm)_________35. centyl *)___________________36. Data pomiaru______________
37. Masa ciała (kg)____________38. centyl *)___________________39. Data pomiaru______________

*) Dane dotyczące pomiarów antropometrycznych proszę odnieść do siatek centylowych wg Palczewskiej i Niedźwieckiej - dotyczy osób<18 roku życia

C. Wywiad:

40. Informacja o stanie zdrowia rodziców i rodzeństwa (proszę o szczegółowe dane w przypadku występowania choroby w rodzinie pacjenta:

L.p.Imię i nazwiskoData urodzeniaData rozpoznania chorobyStopień pokrewieństwaCzy jest leczony

(Tak/Nie, jeżeli tak to od kiedy

i z jakim efektem)

1.
2.
3.

PROSZĘ ODPOWIEDZIEĆ NA PONIŻSZE PYTANIA DOTYCZĄCE DOTYCHCZASOWEGO PRZEBIEGU CHOROBY zakreślając właściwą odpowiedź lub opisowo:

41. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby (wiek w miesiącach lub latach) i jaki miały charakter ?

Kiedy i jaki wrodzony zespół autozapalny rozpoznano u pacjenta?.

_________________________________________________________________________

42. Czy objawy występują stale? TAK / NIE

43. Czy objawy mają charakter nawrotowy TAK / NIE

44. Jeśli TAK w pkt 43., to jak często występują nawroty od _____ do_____, średnio co _______ tygodni

45. Jeśli tak w pkt 43., to czy objawy nawracają z regularnością do 2 tygodni? TAK / NIE

46. Jak długo trwają nawroty objawów: od ___ do ________ dni, średnio _________ dni

47. Czy w czasie epizodów obserwuje się gorączkę powyżej 38,5 stopni? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

48. Czy w czasie epizodów obserwuje się zapalenia stawów? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to jakich___________________________________________________

49. Czy w czasie epizodów obserwuje się bóle mięśni NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to jakich___________________________________________________

50. Czy w czasie epizodów obserwuje się bóle głowy? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to jakich___________________________________________________

51. Czy w czasie epizodów obserwuje się bóle stawów? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to jakich___________________________________________________

52. Czy w czasie epizodów obserwuje się objawy oponowe? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

53. Czy w czasie epizodów obserwuje się obrzęki wokół oczu? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

54. Czy w czasie epizodów obserwuje się zapalenie błony naczyniowej oczu ? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

55. Czy w czasie epizodów obserwuje się zmiany na śluzówkach jamy ustnej ? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to jakie___________________________________________________

56. Czy w czasie epizodów obserwuje się zmiany na migdałkach podniebiennych ? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to jakie___________________________________________________

57. Czy w czasie epizodów obserwuje się powiększenie węzłów chłonnych ? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to jakich___________________________________________________

58. Czy w czasie epizodów obserwuje się kaszel i/lub bóle w klatce piersiowej i/lub wysięki w opłucnej ? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to opisz___________________________________________________

59. Czy w czasie epizodów obserwuje się bóle brzucha ? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to opisz___________________________________________________

60. Czy w czasie epizodów obserwuje się biegunki? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to opisz___________________________________________________

61. Czy w czasie epizodów obserwuje się krew w stolcu ? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to opisz___________________________________________________

62. Czy w czasie epizodów obserwuje się zmiany skórne ? NIGDY / RZADKO / CZASAMI / CZĘSTO / ZAWSZE

Jeśli tak, to opisz___________________________________________________

63. Czy u pacjenta stwierdzono niedosłuch ? TAK / NIE / NIE WYKONYWANO BADANIA SŁUCHU

Jeśli tak, to opisz __________________________________________________

64. Czy u pacjenta stwierdza się upośledzenie rozwoju psychoruchowego TAK / NIE

Jeśli tak, to opisz ___________________________________________________

65. Czy u pacjenta stwierdza się inne objawy/ dolegliwości pomiędzy nawrotami choroby ? TAK / NIE

Jeśli tak, to opisz ___________________________________________________

66. Czy rozpoznano u pacjenta nadciśnienie tętnicze TAK / NIE

Jeśli tak, to kiedy, o jakim podłożu i jak leczone________________________

67. Czy rozpoznano u pacjenta niewydolność nerek i/lub białkomocz i /lub krwinkomocz TAK / NIE

Jeśli tak, to opisz ___________________________________________________

68. Czy pacjent był/jest leczony anakinrą TAK / NIE

jeśli tak, to od kiedy, w jakiej dawce i przez kogo ___________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

69. Czy pacjent był/jest leczony innymi lekami TAK/NIE

Jeśli tak, to od kiedy, w jakiej dawce i przez kogo

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

70. Inne choroby przewlekłe TAK/ NIE

Jeśli tak, to opisz

________________________________________________________

(proszę podać szczególnie dane dotyczące chorób, które mogą wpływać na efektywność terapii)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

D. Stan przedmiotowy:

40. Data badania: ___________

72. Badanie fizykalne (proszę podać szczegółowo dane dotyczące odchyleń w stanie przedmiotowym, ze szczególnym uwzględnieniem nieprawidłowości związanych z chorobą zasadniczą) ________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

E. Badania:

73. Data badania __________________
74. morfologia krwi z rozmazem

________________________________________________________

zakres normy __________________
75. Data badania __________________
76. ALAT

________________________________________________________

zakres normy __________________
77. Data badania __________________
78. AspAT

________________________________________________________

zakres normy __________________
79. Data badania __________________
80. GGTP

________________________________________________________

zakres normy __________________
8141. Data badania __________________
82. OB

________________________________________________________

zakres normy __________________
83. Data badania __________________
84. CRP

________________________________________________________

zakres normy __________________
85. Data badania __________________
86. SAA

________________________________________________________

zakres normy __________________
87. Data badania __________________
88. Prokalcytonina

________________________________________________________

zakres normy __________________
89. Data badania __________________
90. Ferrytyna

________________________________________________________

zakres normy __________________
91. Data badania __________________
92. Czas protrombinowy

________________________________________________________

zakres normy __________________
93. Data badania __________________
94. APPT

________________________________________________________

zakres normy __________________
95. Data badania __________________
96. D-dimery

________________________________________________________

zakres normy __________________
97. Data badania __________________
98. Fibrynogen

________________________________________________________

zakres normy __________________
99. Data badania __________________
100. Mocznik, kreatynina we krwi

________________________________________________________

101. Data badania __________________zakres normy __________________
102. Klirens kreatyniny

________________________________________________________

103. Data badania __________________

zakres normy __________________
104. Ciśnienie tętnicze skurczowe/rozkurczowe

________________________________________________________

105. Data badania_________________

106. Albuminy i proteinogram

________________________________________________________

107. Data badania________________

108. Badanie serologiczne HBV i HCV

________________________________________________________

F. Badania obrazowe:

USG jamy brzusznej z oceną wątroby

109. Data badania ___________

110. Opis __________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Badanie RTG klatki piersiowej

111. Data badania ____________

112. Opis __________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

G. Inne badania i konsultacje (w zależności od wskazań klinicznych)

113. konsultacja laryngologiczna z badaniem słuchu (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

114. konsultacja neurologiczna z/bez badaniem obrazowym OUN (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

115. konsultacja okulistyczna z badaniem odcinka przedniego i dna oka (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

116. konsultacja kardiologiczna z badaniem ECHO serca (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

117. konsultacja stomatologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

118. Badania genetyczne w kierunku zespołów autozapalnych (data, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

119. Okoliczności szczególne, dodatkowo uzasadniające konieczność przydzielenia leku

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

120. Imię_________________________________121. Nazwisko_________________________
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka Kierownika jednostki: ___________________________________

UWAGA!

Wniosek bez uzupełnienia danych dotyczących niezbędnych badań i konsultacji do rozpoznania i oceny zaawansowania choroby nie będzie rozpatrywany.

Wniosek należy wysłać na adres sekretariatu Zespołu Koordynacyjnego ds. chorób ultrarzadkich z dopiskiem "Sekcja ds. Zespołów Autozapalnych".

IX B. KARTA MONITOROWANIA TERAPII PACJENTA LECZONEGO W RAMACH PROGRAMU LECZENIA WRODZONYCH ZESPOŁÓW AUTOZAPALNYCH

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY D/S CHORÓB ULTRARZADKICH

Sekcja D/S. Zespołów Autozapalnych

(Wypełnioną kartę, w wersji elektronicznej oraz papierowej, należy przesyłać co 6 miesięcy do Zespołu Koordynacyjnego)

1. Imię_________________________________2. Nazwisko________________________________
3. PESEL________________________________
4. Data urodzenia__________________________5. Nr historii choroby__________________________
6. Miejsce zamieszkania pacjenta_____________________________________________________________
7. Rozpoznanie__________________________________________________________________________
8. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby____________________________________________________
9. Data rozpoznania choroby___________________10. Data rozpoczęcia leczenia__________________
11. Przebieg leczenia (dawka, tolerancja leku) - opis_______________________________________________
________________________________________________________________________________________
_______________________________________________________________________________________
12. Wynik badania przedmiotowego w czasie 6 mies. obserwacji (proszę szczegółowo opisać różnice w stanie przedmiotowym pacjenta w okresie 6 mies. obserwacji)
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________
miesiące obserwacji0w okresie 6 mies. obserwacji6 mies.
13. Dawka leku [mg/kg]
14. Dawka podanego leku [mg]
15. Częstość podawanego leku
16. Czy były przerwy w leczeniu (jeśli tak to jak długie)
17. Czy występowały objawy niepożądane lub powikłania (jeśli tak to proszę szczegółowo je opisać)
18. Inne leki (jakie, w jakiej dawce i z jakiego powodu)
19. Inne formy terapii i/lub rehabilitacji (proszę szczegółowo opisać)
20. Wysokość ciała [cm]
21. Masa ciała [kg]
22. Powierzchnia ciała

a) Badania dodatkowe wykonane u pacjentów w trakcie monitorowania terapii należy przeprowadzać co 3-6 miesięcy (w zależności od wieku pacjenta, stanu klinicznego i odpowiedzi na leczenie): nie rzadziej niż raz na 8 tygodni w pierwszych 6 miesiącach leczenia i nie rzadziej niż raz na 6 miesięcy w kolejnych

miesiące obserwacji1 m-c23456
23. OB
24. CRP
25. SAA
26. morfologia krwi, z rozmazem
27. ALAT
28. AspAT
29. GGTP
30. D-dimery
31. APPT
32. INR
33. czas protrombinowy
34. APPT
35. białko całkowite, albuminy we krwi
36. badanie ogólne moczu
37. mocznik we krwi
38. kreatynina we krwi
39. klirens kreatyniny
40. ciśnienie tętnicze

BADANIA OPCJONALNE w zależności od wskazań klinicznych____________________

41. konsultacja laryngologiczna z badaniem słuchu (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

42. konsultacja neurologiczna z/bez badaniem obrazowym OUN (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

43. konsultacja okulistyczna z badaniem odcinka przedniego i dna oka (data konsultacji, szczegółowy opis)

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

44. Wyniki i daty innych badań i konsultacji ______________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________

Imię i nazwisko lekarza:________________________________________________________________
Data________________podpis i pieczątka lekarza:
______________________________________
podpis i pieczątka Kierownika jednostki:
Data_________________________________________________________

IX C.ZAŁĄCZNIK DO WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA WRODZONYCH ZESPOŁÓW AUTOZAPALNYCH

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 oraz 188c ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych.

Zostałam(em) poinformowana(y) o istocie choroby, możliwości wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań zastosowanej terapii oraz o możliwości zaprzestania terapii.

Mając powyższe na uwadze, wyrażam zgodę na leczenie (mojego dziecka*) substancją czynną anakinra oraz zobowiązuję się do przyjmowania (podawania*) tego leku zgodnie z zaleceniami lekarskimi, oraz stawienia się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data________________________________________________________________________
Podpis pacjenta (w przypadku dziecka podpis rodziców lub opiekuna)
Data___________________________________________________
Podpis lekarza

Administrator danych osobowych, przetwarzający dane niezbędne przy realizacji programu lekowego zobowiązany jest do stosowania przepisów Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO).

X. WZÓR WNIOSKU O ZAKWALIFIKOWANIE PACJENTA DO LECZENIA W PROGRAMIE LECZENIE CHOROBY FABRY'EGO

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

WNIOSEK

(Wypełniony wniosek należy przesłać w wersji elektronicznej oraz papierowej do Zespołu Koordynacyjnego)

A. Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej

1. Nr wniosku2. Inicjały pacjenta3. PESEL pacjenta
4. Data urodzenia5. Płeć6. Data wystawienia wniosku
7. Imię8. Nazwisko

W przypadku dziecka proszę podać dane dotyczące rodziców/opiekunów dziecka:

Ojciec:

9. Imię10. Nazwisko

Matka:

11. Imię12. Nazwisko

Opiekun:

13. Imię14. Nazwisko

Miejsce zamieszkania pacjenta:

15. Miejscowość16. Kod
17. Poczta18. Ulica
19. Nr domu20. Nr mieszkania21. Woj.
22. Tel. dom.23. W przypadku dziecka tel. do rodziców / opiekunów

Jednostka wystawiająca wniosek:

24. Pełna nazwa
25. Miejscowość26. Kod
27. Ul.28. Nr
29. Tel.30. Fax
31. Nr karty lub historii choroby pacjenta

Lekarz wystawiający wniosek:

32. Imię33. Nazwisko
podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka kierownika jednostki:

___________________________________

B. Dane auksologiczne pacjenta:

34. Wysokość ciała (cm)35. centyl *)36. Data pomiaru
37. Masa ciała (kg)38. centyl *)39. Data pomiaru
40. Wskaźnik masy ciała (BMI)

*) Określane dla pacjentów do 18. r.ż, dane dotyczące pomiarów antropometrycznych proszę odnieść do siatek centylowych wg Palczewskiej i Niedźwieckiej

C. Wywiad:

41. Informacja o stanie zdrowia rodziców i rodzeństwa (proszę o szczegółowe dane w przypadku występowania choroby w rodzinie pacjenta:

L.p.Imię i nazwiskoData urodzeniaData rozpoznania chorobyStopień pokrewieństwaCzy jest leczony

(Tak/Nie, jeżeli tak to od kiedy

i z jakim efektem)

1.
2.
3.
42. Masa ciała przy urodzeniu (g)43. Długość ciała (cm)44. Obwód głowy (cm)
45. Który poród46. Która ciąża47. Czas trwania ciąży w tyg. 1), 2) *)
48. Przebieg ciąży prawidłowy (T/N)gdy N proszę wypełnić następny punkt
49. Nieprawidłowy przebieg ciąży (opis)
* 1) ocena pewna, 2) ocena niepewna (zakreśl odpowiednie)

Poród (T/N):

50. Fizjologiczny, siłami natury51. Pośladkowy52. Cięcie cesarskie53. Inne

Akcja porodowa (T/N):

54. Samoistna55. Wspomagana(jeśli T - zakreśl odpowiednie: vacuum, kleszcze, inne)
56. Uraz porodowy57. Niedotlenienie i resuscytacja
58. Ocena wg skali Apgar:1 min5 min10 min

59. Przebieg okresu noworodkowego (opis) _______________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Inne dane z wywiadu - w kierunku charakterystycznych objawów choroby Fabry'ego (w tym: tolerancji ciepła i zimna, bólu, pocenia się, objawów gastrologicznych i angikeratomy)

60. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby i jaki miały charakter. Proszę podać także dokładne dane dotyczące postępu choroby - opis. ___________________________________

_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

61. Ocena jakości życia i bólu na podstawie najbardziej optymalnego w ocenie lekarza prowadzącego kwestionariusza

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

62. Postać choroby Fabry'ego*: klasyczna / nieklasyczna

* niepotrzebne skreślić

63. Czy pacjent był leczony (Tak/Nie - jeżeli tak to od kiedy, w jakiej dawce, przez kogo, czy obecnie jest w trakcie terapii, jeżeli tak - jaką substancją czynną) ____________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

64. Inne choroby przewlekłe (T/N) ______________________________________________

(proszę podać szczególnie dane dotyczące chorób, które mogą wpływać na efektywność terapii)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

65. Jeśli Tak - proszę podać czym był / jest leczony i z jakim efektem: __________________

D. Stan przedmiotowy:

66. Data badania: _____________

67. Badanie fizykalne (proszę podać szczegółowo dane dotyczące odchyleń w stanie przedmiotowym, ze szczególnym uwzględnieniem nieprawidłowości związanych z chorobą zasadniczą)

E Badania:

68. Wynik badania genetycznego ________________________________________________
____________________________________ 69. Data badania _________________________
70. Oznaczenie poziomu globotriaozylosfingozyny (lyso-Gb3): _________________________
zakres normy _________ 71. Data badania ________________________________________
72. Ocena aktywności alfa-galaktozydazy A w leukocytach lub fibroblastach skóry lub osoczu lub surowicy (zgodnie z kryteriami kwalifikacji) ____________________________________
zakres normy 73. Data badania
74. Morfologia krwi z rozmazem _____________________________
zakres normy ______________________ 75. Data badania ___________________________
76. ALAT _________________________________
zakres normy _________________ 77. Data badania ________________________________
78. AspAT __________________________________________________________________
zakres normy 79. Data badania
80. Kinaza keratynowa (CK) ____________________________________________________
zakres normy 81. Data badania
82. Bilirubina całkowita _______________________________________________________
zakres normy ______________________ 83. Data badania ___________________________
84. Badanie ogólne moczu _____________________________________________________
zakres normy _____________ 85. Data badania ____________________________________
86. Stężenie kreatyniny i mocznika ______________________________________________
zakres normy ____________ 87. Data badania _____________________________________
88. eGFR ___________________________________________________________________
zakres normy_____________ 89. Data badania _____________________________________
90. Wydalanie białka z moczem - proteinuria i albuminuria ___________________________
zakres normy _____________ 91. Data badania ____________________________________
92. Stężenie glukozy na czczo __________________________________________________
zakres normy _____________ 93. Data badania ____________________________________
94. Lipidogram ______________________________________________________________
zakres normy _____________ 95. Data badania ____________________________________
96. Troponina _______________________________________________________________
zakres normy _____________ 97. Data badania ____________________________________

F. Badania obrazowe:

USG jamy brzusznej z oceną nerek

98. Data badania _________

99. Opis ___________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

EKG

100. Data badania _________

101. Opis ___________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Echokardiografia spoczynkowa

102. Data badania _________

103. Opis ___________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

24-godzinne monitorowanie EKG metodą Holtera

104. Data badania __________

105. Opis ___________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Rezonans magnetyczny mózgu

106. Data badania __________

107. Opis ___________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

G. Inne badania i konsultacje

108. Konsultacja kardiologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

109. Konsultacja nefrologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

110. Konsultacja neurologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

111. Okoliczności szczególne, dodatkowo uzasadniające konieczność przydzielenia leku

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

112. Imię ____________________ 113. Nazwisko __________________________________

podpis i pieczątka lekarza: ___________________________________podpis i pieczątka Kierownika jednostki ___________________________________

UWAGA!

1. Wniosek bez uzupełnienia danych dot. niezbędnych badań i konsultacji do rozpoznania i oceny zaawansowania choroby nie będzie rozpatrywany.

X B. Karta monitorowania terapii pacjenta leczonego w ramach programu Leczenie CHOROBY FABRY'EGO

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. CHORÓB ULTRARZADKICH

(Wypełnioną kartę, w wersji elektronicznej oraz papierowej, należy przesyłać co 6 miesięcy do Zespołu Koordynacyjnego)

1. Imię ________________________ 2. Nazwisko __________________________________

3. PESEL ____________________

4. Data urodzenia _______________ 5. Nr historii choroby ___________________________

6. Miejsce zamieszkania pacjenta ________________________________________________

7. Rozpoznanie ______________________________________________________________

8. Kiedy wystąpiły pierwsze objawy choroby _______________________________________

9. Data rozpoznania choroby 10. Data rozpoczęcia leczenia ____________________________

11. Przebieg leczenia (dawka, tolerancja leku) - opis _________________________________

___________________________________________________________________________

12. Wynik badania podmiotowego i przedmiotowego w czasie 6 mies. obserwacji (proszę szczegółowo opisać różnice w stanie przedmiotowym pacjenta w okresie 6 mies. obserwacji)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

miesiące obserwacji0w okresie 6 mies. obserwacji6 mies.
13. Dawka leku [mg/kg]
14. Dawka podanego leku [mg]
15. Częstość
16. Czy były przerwy w leczeniu (jeśli tak to jak długie)
17. Czy występowały objawy niepożądane lub powikłania (jeśli tak to proszę szczegółowo je opisać)
18. Inne leki (jakie, w jakiej dawce i z jakiego powodu)
19. Inne formy terapii i/lub rehabilitacji (proszę szczegółowo opisać)
20. Wysokość ciała [cm]
21. Masa ciała [kg]

a) Badania dodatkowe wykonane u pacjentów w trakcie monitorowania terapii należy przeprowadzać co 6 miesięcy.

BadanieWynikNorma
22. morfologia krwi z rozmazem
23. ALAT
24. AspAT
25. kinaza keratynowa (CK)
26. bilirubina całkowita
27. stężenie kreatyniny
28. stężenie mocznika
29. eGFR
Wydalenie białka z moczem:
30. proteinuria
31. albuminuria
32. lipidogram
33. poziom lyso-Gb3
34. ocena miana przeciwciał przeciwko alfa-galaktozydazie*

*w uzasadnionych przypadkach

35. EKG (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

36. Echokardiografia spoczynkowa (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

37. 24-godzinne monitorowanie EKG metodą Holtera (data konsultacji, szczegółowy opis w uzasadnionych przypadkach)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

38. Konsultacja kardiologiczne (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

39. konsultacja neurologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

40. konsultacja nefrologiczna (data konsultacji, szczegółowy opis)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

41. Rezonans magnetyczny OUN (data konsultacji, szczegółowy opis, w uzasadnionych przypadkach)

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

42. Badanie fizykalne (proszę podać szczegółowo dane dotyczące odchyleń w stanie przedmiotowym, ze szczególnym uwzględnieniem nieprawidłowości związanych z chorobą zasadniczą) _________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

43. Wywiad w kierunku charakterystycznych objawów choroby Fabry'ego (w tym tolerancji ciepła, zimna, bólu, pocenia, objawów gastrologicznych i angiokeratomy) oraz tolerancji wlewów ____________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

44. Ocena jakości życia i bólu na podstawie najbardziej optymalnego w ocenie lekarza prowadzącego kwestionariusza

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

45. Wyniki i daty innych badań i konsultacji

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

Imię i nazwisko lekarza: __________________________________________________________
Data _______________________________________________________

podpis i pieczątka lekarza

Data _______________________________________________________

podpis i pieczątka Kierownika jednostki

X C. Załącznik do wniosku o zakwalifikowanie pacjenta do leczenia w programie Leczenie CHOROBY FABRY'EGO

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 oraz art. 188c ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych.

Zostałam(em) poinformowana(y) o istocie choroby, możliwości wystąpienia objawów niepożądanych i powikłań zastosowanej terapii oraz o możliwości zaprzestania terapii.

Mając powyższe na uwadze, wyrażam zgodę na leczenie substancją agalazydaza alfa/agalazydaza beta* oraz zobowiązuję się do przyjmowania tego leku zgodnie z zaleceniami lekarskimi, oraz stawienia się na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data ________________________________________

Podpis pacjenta (w przypadku dziecka podpis rodziców lub opiekuna)

Data ________________________________________

Podpis lekarza

Administrator danych osobowych, przetwarzający dane niezbędne przy realizacji programu lekowego zobowiązany jest do stosowania przepisów Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO).

* niepotrzebne skreślić

ZAŁĄCZNIK Nr  9

Załącznik nr 18

Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH) oraz weryfikację jego skuteczności

1.Charakterystyka świadczenia
1.1kompetencje zespołukwalifikacja do leczenia nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH) oraz weryfikacja jego skuteczności
1.2zakres świadczenia - programy lekowe objęte kwalifikacją i weryfikacją leczenia przez zespół koordynacyjnyLeczenie nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH)
1.3choroby i problemy zdrowotne (wg ICD 10) objęte świadczeniemD 59.5 - Nocna napadowa hemoglobinuria
1.4świadczenia skojarzonenie dotyczy
1.5oznaczenie zespołu koordynacyjnego odpowiadającego za kwalifikację i weryfikację leczeniaZespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Nocnej Napadowej Hemoglobinurii
1.6kwalifikacje lekarzy specjalistów - członków zespołu koordynacyjnegolekarze specjaliści w dziedzinie hematologii lub onkologii i hematologii dziecięcej, lub pediatrii
1.7zasady kwalifikacji chorych wymagających udzielenia świadczenia1) kryteria kwalifikacji zostały określone w opisach programów lekowych;

2) kwalifikacja i weryfikacja skuteczności leczenia w zakresie nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH) dokonywana jest w oparciu o wnioski przedłożone za pośrednictwem elektronicznego systemu monitorowania programów lekowych.

1.8specyfikacja zasadniczych procedur medycznych wykonywanych w trakcie udzielania świadczenia (wg ICD 9 CM)89.00 - badanie i porada lekarska, konsultacja

ZAŁĄCZNIK  10

Załącznik nr 21

Zakres działania zespołu koordynacyjnego odpowiedzialnego za kwalifikację do leczenia zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) oraz weryfikację jego efektów

1.Charakterystyka świadczenia
1.1kompetencje zespołukwalifikacja do leczenia zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) oraz weryfikacja jego efektów
1.2zakres świadczenia - programy lekowe objęte kwalifikacją i weryfikacją leczenia przez zespół koordynacyjnyLeczenie zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) - część pośrednia, odcinek tylny lub cała błona naczyniowa
1.3choroby i problemy zdrowotne (wg ICD 10) objęte świadczeniemH20.0 - zapalenie ostre i podostre tęczówki i ciała rzęskowego

H30.0 - zapalenie ogniskowe naczyniówki i siatkówki

1.4świadczenia skojarzonenie dotyczy
1.5oznaczenie zespołu koordynacyjnego odpowiadającego za kwalifikację i weryfikację leczeniaZespół Koordynacyjny ds. zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN)
1.6kwalifikacje lekarzy specjalistów - członków zespołu koordynacyjnegolekarze specjaliści w dziedzinie okulistyki
1.7zasady kwalifikacji chorych wymagających udzielenia świadczenia1) kryteria kwalifikacji zostały określone w opisie programu lekowego;

2) kwalifikacja lub weryfikacja skuteczności leczenia dokonywana jest w oparciu o wnioski przedłożone za pośrednictwem elektronicznego systemu monitorowania programów lekowych

1.8specyfikacja zasadniczych procedur medycznych wykonywanych w trakcie udzielania świadczenia (wg ICD 9 CM)89.00 - badanie i porada lekarska, konsultacja

2. Wzory dokumentów niezbędnych do kwalifikacji pacjenta przez Zespół Koordynacyjny ds. Leczenia zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN)

Wniosek o zakwalifikowanie pacjenta do leczenia w programie lekowym Leczenie zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN)

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. LECZENIA

ZAPALENIA BŁONY NACZYNIOWEJ OKA (ZBN)

A. Dane personalne pacjenta i nazwa jednostki kierującej:

114. Inicjały pacjenta115. Data urodzenia

Data wystawienia wniosku:

Świadczeniodawca wystawiający wniosek (pieczątka):

B. Dane do kwalifikacji:

B. 1. Dane dotyczące stanu okulistycznego: proszę o zaznaczenie właściwej wartości

Stopień nasilenia zmętnienia ciała szklistego wg kryteriów SUN
OKO PRAWEOKO LEWE
00
0,5+0,5+
1+1+
2+2+
3+3+
4+4+
Liczba komórek w ciele szklistym wg kryteriów SUN
OKO PRAWEOKO LEWE
00
0,5+0,5+
1+1+
2+2+
3+3+
4+4+
Liczba komórek obserwowanych w komorze przedniej w wiązce szczelinowej wg kryteriów SUN
OKO PRAWEOKO LEWE
0 (< 1)0 (< 1)
0,5+ (1-5)0,5+ (1-5)
1+ (6-15)1+ (6-15)
2+ (16-25)2+ (16-25)
3+ (26-50)3+ (26-50)
4+ (>50)4+ (>50)
Nasilenie stanu zapalnego (zmętnienie)w komorze przedniej oka wg kryteriów SUN
OKO PRAWEOKO LEWE
00
1+1+
2+2+
3+3+
4+4+
Ostrość wzroku wg tablic Snellena lub ETDRS
OKO PRAWEOKO LEWE
Ciśnienie wewnątrzgałkowe
OKO PRAWEOKO LEWE

Ocena dna oka i plamki żółtej w OCT (OKO PRAWE) - opis i/lub zdjęcie dna i przekrój OCT

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

Ocena dna oka i plamki żółtej w OCT (OKO LEWE) - opis i/lub zdjęcie dna i przekrój OCT

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

Ocena gałki ocznej w badaniu w USG typu B (OKO PRAWE) - opis

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

Ocena gałki ocznej w badaniu w USG typu B (OKO LEWE) - opis

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

B.2 Dane dotyczące stanu ogólnego pacjenta:

1. Potwierdzenie realizacji badań: morfologia z rozmazem, PLT, OB, AlAT, AspAT, poziom kreatyniny, stężenie elektrolitów w surowicy: (zaznacz właściwe)

TAKNIE

2. W przypadku stwierdzenia nieprawidłowych wartości powyższych badań - opis:

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

3. Próba tuberkulinowa lub test Quantiferon - proszę o zaznaczenie właściwej odpowiedzi:

DODATNIUJEMNY

4. Test na kiłę - proszę o zaznaczenie właściwej odpowiedzi:

POZYTYWNYNEGATYWNY

5. Test na boreliozę - proszę o zaznaczenie właściwej odpowiedzi:

POZYTYWNYNEGATYWNY

6. Obecność antygenu HBs - proszę o zaznaczenie właściwej odpowiedzi:

OBECNYNIEOBECNY

7. Przeciwciała anty-HCV - proszę o zaznaczenie właściwej odpowiedzi:

OBECNENIEOBECNE

8. Obecność antygenu wirusa HIV - proszę o zaznaczenie właściwej odpowiedzi:

OBECNYNIEOBECNY

9. RTG klatki piersiowej (opis lub dołączony skan opisu):

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

10. EKG (opis lub dołączony skan opisu):

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

11. Konsultacja neurologiczna (opis lub dołączony skan opisu):

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

12. MRI (opcjonalnie - do decyzji neurologa) (opis lub dołączony skan opisu):

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

13. Konsultacja ginekologiczna (jeśli dotyczy) (opis lub dołączony skan opisu):

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

.......................................................................................................................................................

14. Beta-HCG z datą badania (jeśli dotyczy): ..........................................

15. Czy pacjentka (w wieku rozrodczym) spełnia wymogi antykoncepcji zawarte w aktualnej ChPL adalimumabu - TAK / NIE

16. Czy pacjent/pacjentka spełnia wszystkie pozostałe kryteria umożliwiające leczenie zgodnie z opisem programu - TAK / NIE

17. Czy inne choroby współistniejące (np. choroby infekcyjne lub nowotworowe) nie są przeciwwskazaniem do leczenia pacjenta/pacjentki w programie

TAK / NIE

18. Obecność współistniejącej zdiagnozowanej choroby autoimmunologicznej

TAK/NIE

Jeżeli tak, rozpoznanie:

1.

2.

19. Przebieg dotychczasowego leczenia:

Data początku choroby:

Steroidy stosowane lokalnie:

Lek:

Data rozpoczęcia:

Data zakończenia:

Dawkowanie (średnie):

Droga podania:

Lek:

Data rozpoczęcia:

Data zakończenia:

Dawkowanie (średnio):

Droga podania:

Steroidy stosowane ogólnie:

Lek:

Data rozpoczęcia:

Data zakończenia:

Dawkowanie (średnio):

Droga podania:

Lek:

Data rozpoczęcia:

Data zakończenia:

Dawkowanie (średnio):

Droga podania:

Leki immunosupresyjne:

Lek:

Data rozpoczęcia:

Data zakończenia:

Dawkowanie (średnio):

Droga podania:

Lek:

Data rozpoczęcia:

Data zakończenia:

Dawkowanie (średnio):

Droga podania:

Leki biologiczne:

Lek:

Data rozpoczęcia:

Data zakończenia:

Dawkowanie (średnio):

Droga podania:

Lek:

Data rozpoczęcia:

Data zakończenia:

Dawkowanie (średnio):

Droga podania:

Inne leki:

Lek:

Data rozpoczęcia:

Data zakończenia:

Dawkowanie (średnio):

Droga podania:

Lek:

Data rozpoczęcia:

Data zakończenia:

Dawkowanie (średnio):

Droga podania:

.........................................................
.........................................................
Podpis i pieczątka lekarza prowadzącegoPodpis i pieczątka Kierownika Jednostki Kierującej

Warszawa, dnia..........................

Decyzja dotycząca kwalifikacji do programu lekowego Leczenie zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN)

Przewodniczący Zespołu Koordynującego ds. Leczenia Zapalenia Błony Naczyniowej Oka,

Pan ................................................................................................................................................

Dotyczy pacjenta:

Inicjały .........................................................Data urodzenia ...............................

Świadczeniodawca wnioskujący:...........................................................................

Lek: Adalimumab

Decyzja: Pozytywna/Negatywna

Data decyzji: ........................... .....................................................................
Podpis i pieczątkaPrzewodniczącego Zespołu Koordynującego

ds. Leczenia Zapalenia Błony Naczyniowej Oka

Administrator danych osobowych, przetwarzający dane niezbędne przy realizacji programu lekowego zobowiązany jest do stosowania przepisów Rozporządzenia Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (Ogólne rozporządzenie o ochronie danych - RODO).

1 § 4 pkt 1 uchylony przez § 1 zarządzenia nr 140/2019/DGL z dnia 9 października 2019 r. (NFZ.2019.140) zmieniającego nin. zarządzenie z dniem 9 października 2019 r.