Zm.: zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne.

Dzienniki resortowe

NFZ.2010.13.23

Akt jednorazowy

Wersja od: 1 kwietnia 2010 r.

ZARZĄDZENIE Nr 23/2010/DGL

PREZESA NARODOWEGO FUNDUSZU ZDROWIA

z dnia 29 kwietnia 2010 r.

zmieniające zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne

Na podstawie art. 102 ust. 5 pkt 21 i 25 oraz art. 146 ust. 1 pkt 1 i 3 oraz w związku z art. 48 ust. 8 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. z 2008 r. Nr 164, poz. 1027, z późn. zm.¹) zarządza się, co następuje:

§ 1.

W zarządzeniu Nr 65/2009/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 3 listopada 2009 r. w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne, zmienionego zarządzeniem Nr 3/2010/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 8 stycznia 2010 r. zmieniającym zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne, zmienionego zarządzeniem Nr 8/2010/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 20 stycznia 2010 r. zmieniającym zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne oraz zmienionego zarządzeniem Nr 9/2010/DGL Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia z dnia 22 stycznia 2010 r. zmieniającym zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne wprowadza się następujące zmiany:

______

¹ Zmiany tekstu jednolitego wymienionej ustawy zostały ogłoszone w Dz. U. z 2008 r. Nr 216, poz. 1367, Nr 225, poz. 1486, Nr 227, poz. 1505, Nr 234, poz. 1570 i Nr 237, poz. 1654 oraz z 2009 r. Nr 6, poz. 33, Nr 22, poz. 120, Nr 26, poz. 157, Nr 38, poz. 299, Nr 92, poz. 753, Nr 97, poz. 800, Nr 98, poz. 817, Nr 111, poz. 918, Nr 118, poz. 989, Nr 157, poz. 1241, Nr 161, poz. 1278 i Nr 178, poz. 1374

ZAŁĄCZNIKI

ZAŁĄCZNIK Nr 2

Katalog substancji czynnych stosowanych w terapeutycznych programach zdrowotnych

Lp	Kod substancji czynnej PT	Nazwa substancji czynnej	droga podania	wielkość	Jednostka	Wycena punktowa 2010 jednostki leku [pkt.]
1	5.08.04.0000199	Adalimumab	inj.	1	mg	5,2500
2	5.08.04.0000249	Adalimumab stat.	inj.	1	mg	0,0000
3	5.08.04.0000200	Adefovir Dipivoxil	p.o.	1	mg	0,7921
4	5.08.04.0000250	Adefovir Dipivoxil stat.	p.o.	1	mg	0,0000
5	5.08.04.0000226	Alglucosidase alfa	lnj.	1	mg	4,0500
6	5.08.04.0000251	Alglucosidase alfa stat.	lnj.	1	mg	0,0000
7	5.08.04.0000149	Anagrelidum	p.o.	1	mg	3,2680
8	5.08.04.0000252	Anagrelidum stat.	p.o.	1	mg	0,0000
9	5.08.04.0000201	Bortezomibum	inj	1	mg	125,9800
10	5.08.04.0000253	Bortezomibum stat.	inj	1	mg	0,0000
11	5.08.04.0000150	Botuline toxin type a	inj	1	amp a 100 j.m.	64,2960
12	5.08.04.0000254	Botuline toxin type a stat.	inj	1	amp a 100 j.m.	0,0000
13	5.08.04.0000185	Botuline toxin type a	inj	1	amp a 500 j.m.	64,2960
14	5.08.04.0000255	Botuline toxin type a stat.	inj	1	amp a 500 j.m.	0,0000
15	5.08.04.0000227	Bosentan	p.o.	1	mg	0,1559
16	5.08.04.0000256	Bosentan stat.	p.o.	1	mg	0,0000
17	5.08.04.0000152	Capecitabinum	p.o.	1	mg	0,0026
18	5.08.04.0000298	Capecitabinum stat.	p.o.	1	mg	0,0000
19	5.08.04.0000000	Chemioterapia niestandardowa		1
20	5.08.04.0000246	Cinacalcetum	p.o.	1	mg	0,0830
21	5.08.04.0000296	Cinacalcetum stat.	p.o.	1	mg	0,0000
22	5.08.04.0000186	Darbepoetin alfa	inj	1	mcg	0,7500
23	5.08.04.0000257	Darbepoetin alfa stat.	inj	1	mcg	0,0000
24	5.08.04.0000228	Dasatinibum	p.o.	1	mg	0,4858
25	5.08.04.0000258	Dasatinibum stat.	p.o.	1	mg	0,0000
26	5.08.04.0000205	Entekavir	p.o	1	mg	6,6652
27	5.08.04.0000259	Entekavir stat.	p.o	1	mg	0,0000
28	5.08.04.0000210	Epoetin beta (PEG)	inj	1	mcg	0,6189
29	5.08.04.0000260	Epoetin beta (PEG) stat.	inj	1	mcg	0,0000
30	5.08.04.0000158	Erythropoetinum	inj	1000	j. m.	3,8570
31	5.08.04.0000261	Erythropoetinum stat.	inj	1000	j. m.	0,0000
32	5.08.04.0000159	Etanerceptum	inj	1	mg	1,8366
33	5.08.04.0000262	Etanerceptum stat.	inj	1	mg	0,0000
34	5.08.04.0000229	Galsulfase	lnj.	1	mg	147,2962
35	5.08.04.0000263	Galsulfase stat.	lnj.	1	mg	0,0000
36	5.08.04.0000161	Glatirameri acetas	inj	1	mg	0,5096
37	5.08.04.0000264	Glatirameri acetas stat.	inj	1	mg	0,0000
38	5.08.04.0000230	Idursulfase	lnj.	1	mg	219,838
39	5.08.04.0000265	Idursulfase stat.	lnj.	1	mg	0,0000
40	5.08.04.0000216	Iloprostum	inhalacja	1	amp 10mcg	6,6132
41	5.08.04.0000266	Iloprostum stat.	inhalacja	1	amp 10mcg	0,0000
42	5.08.04.0000162	Imatinib	p. o.	1	mg	0,0748
43	5.08.04.0000242	Imatinib stat.	p. o.	1	mg	0,0000
44	5.08.04.0000163	Imiglucerasum	inj	1	j. m.	2,0114
45	5.08.04.0000267	Imiglucerasum stat.	inj	1	j. m.	0,0000
46	5.08.04.0000164	Immunoglobulinum	inj	1	mg	0,0300
47	5.08.04.0000268	Immunoglobulinum stat.	inj	1	mg	0,0000
48	5.08.04.0000165	Infliximabum	inj	1	mg	2,1138
49	5.08.04.0000269	Infliximabum stat.	inj	1	mg	0,0000
50	5.08.04.0000187	Interferon beta-1a	inj	1	amp 22 mcg	12,5000
51	5.08.04.0000270	Interferon beta-1a stat.	inj	1	amp 22 mcg	0,0000
52	5.08.04.0000188	Interferon beta-1a	inj	1	amp 44 mcg	25,0000
53	5.08.04.0000271	Interferon beta-1a stat.	inj	1	amp 44 mcg	0,0000
54	5.08.04.0000189	Interferon beta-1a	inj	1	amp 30 mcg	75,0000
55	5.08.04.0000272	Interferon beta-1a stat.	inj	1	amp 30 mcg	0,0000
56	5.08.04.0000195	Interferon beta-1b	inj	1	amp 300 mcg	20,7940
57	5.08.04.0000273	Interferon beta-1b stat.	inj	1	amp 300 mcg	0,0000
58	5.08.04.0000167	Interferonum alfa	inj	1 mln	j. u.	4,0000
59	5.08.04.0000274	Interferonum alfa stat.	inj	1 mln	j. u.	0,0000
60	5.08.04.0000166	Interferonum alfa	inj	1 mln	j. m.	4,0000
61	5.08.04.0000275	Interferonum alfa stat.	inj	1 mln	j. m.	0,0000
62	5.08.04.0000168	Interferonum alfa-2a	inj	1 mln	j. m.	1,6783
63	5.08.04.0000276	Interferonum alfa-2a stat.	inj	1 mln	j. m.	0,0000
64	5.08.04.0000169	Interferonum alfa-2b	inj	1 mln	j. m.	1,6783
65	5.08.04.0000277	Interferonum alfa-2b stat.	inj	1 mln	j. m.	0,0000
66	5.08.04.0000223	Koncentrat czynnika krzepnięcia VIII	inj	1	j.m.	c.u.
67	5.08.04.0000294	Koncentrat czynnika krzepnięcia VIII stat.	inj	1	j.m.	0,0000
68	5.08.04.0000224	Koncentrat czynnika krzepnięcia IX	inj	1	j.m.	c.u.
69	5.08.04.0000295	Koncentrat czynnika krzepnięcia IX stat.	inj	1	j.m.	0,0000
70	5.08.04.0000171	Lamivudinum	p.o.	1	mg	0,0098
71	5.08.04.0000278	Lamivudinum stat.	p.o.	1	mg	0,0000
72	5.08.04.0000248	Lapatinib	p.o.	1	mg	0,0246
73	5.08.04.0000299	Lapatinib stat.	p.o.	1	mg	0,0000
74	5.08.04.0000172	Laronidase	inj	1	j. m.	0,6171
75	5.08.04.0000279	Laronidase stat.	inj	1	j. m.	0,0000
76	5.08.04.0000173	Leflunomidum	p.o.	1	mg	0,0598
77	5.08.04.0000280	Leflunomidum stat.	p.o.	1	mg	0,0000
78	5.08.04.0000174	Leuprorelinum	inj	1	mg	9,0717
79	5.08.04.0000281	Leuprorelinum stat.	inj	1	mg	0,0000
80	5.08.04.0000231	Mecaserminum	inj	1	mg	6,3451
81	5.08.04.0000282	Mecaserminum stat.	inj	1	mg	0,0000
82	5.08.04.0000237	Methotrexatum subcutaneum	inj	1	mg	0,1990
83	5.08.04.0000283	Methotrexatum subcutaneum stat.	inj	1	mg	0,0000
84	5.08.04.0000233	Nilotynib	p.o.	1	mg	0,0655
85	5.08.04.0000243	Nilotynib stat.	p.o.	1	mg	0,0000
86	5.08.04.0000247	Palivizumabum	inj	1	mg	4,8500
87	5.08.04.0000297	Palivizumabum stat.	inj	1	mg	0,0000
88	5.08.04.0000191	Peginterferonum alfa-2a	inj	1	mcg	0,4500
89	5.08.04.0000284	Peginterferonum alfa-2a stat.	inj	1	mcg	0,0000
90	5.08.04.0000192	Peginterferonum alfa-2b	inj	1	mcg	0,5940
91	5.08.04.0000285	Peginterferonum alfa-2b stat.	inj	1	mcg	0,0000
92	5.08.04.0000176	Ribavirinum	p.o.	1	mg	w cenie interferonu
93	5.08.04.0000286	Ribavirinum stat.	p.o.	1	mg	0,0000
94	5.08.04.0000177	Rituximabum	inj	1	mg	1,1010
95	5.08.04.0000287	Rituximabum stat.	inj	1	mg	0,0000
96	5.08.04.0000215	Sildenafilum	p.o.	1	mg	0,1632
97	5.08.04.0000288	Sildenafilum stat.	p.o.	1	mg	0,0000
98	5.08.04.0000181	Somatotropinum	inj	1	j.m.	0,7000
99	5.08.04.0000289	Somatotropinum stat.	inj	1	j.m.	0,0000
100	5.08.04.0000234	Sunitynib	p.o.	1	mg	0,9549
101	5.08.04.0000290	Sunitynib stat.	p.o.	1	mg	0,0000
102	5.08.04.0000180	Temozolomidum	p.o.	1	mg	0,3515
103	5.08.04.0000244	Temozolomidum stat.	p.o.	1	mg	0,0000
104	5.08.04.0000232	Tobramycinum	inhalacja	1	mg	0,0422
105	5.08.04.0000291	Tobramycinum stat.	inhalacja	1	mg	0,0000
106	5.08.04.0000183	Trastuzumabum	inj	1	mg	1,6927
107	5.08.04.0000292	Trastuzumabum stat.	inj	1	mg	0,0000
108	5.08.04.0000236	Treprostinil	inj	1	mg	69,66
109	5.08.04.0000245	Treprostinil stat.	inj	1	mg	0,0000
110	5.08.04.0000184	Triptorelinum	inj	1	mg	9,0717
111	5.08.04.0000293	Triptorelinum stat.	inj	1	mg	0,0000

ZAŁĄCZNIK Nr 3

Katalog ryczałtów za diagnostykę w programach terapeutycznych

Lp.	Kod	Nazwa świadczenia	Ryczałt roczny (punkty)	Uwagi
1	2	3	4	5
1	5.08.06.0000050	Diagnostyka w programie leczenia zaawansowanego raka piersi	51
2	5.08.06.0000051	Diagnostyka w programie leczenia adjuwantowym raka piersi	30
3	5.08.06.0000053	Diagnostyka w programie leczenia glejaków mózgu	20,76
4	5.08.06.0000054	Diagnostyka w programie leczenia przewlekłej białaczki szpikowej	54
5	5.08.06.0000055	Diagnostyka w programie leczenia nowotworów podścieliska przewodu pokarmowego (GIST)	33
6	5.08.06.0000056	Diagnostyka w programie leczenia chłoniaków złośliwych	62,4	- rozliczane jednorazowo raz w roku lub
7	5.08.06.0000057	Diagnostyka w programie leczenia nadpłytkowości samoistnej	12	- rozliczane w częściach wykonanych nie więcej niż do kwoty określonej
8	5.08.06.0000058	Diagnostyka w programie leczenia przedwczesnego dojrzewania płciowego	42	(suma części ryczałtu wykazywanych w ciągu roku daje 1).
9	5.08.06.0000059	Diagnostyka w programie leczenia pierwotnych niedoborów odporności u dzieci	9
10	5.08.06.0000060	Diagnostyka w programie leczenia dystonii ogniskowych i połowiczego kurczu twarzy	6
11	5.08.06.0000061	Diagnostyka w programie leczenia spastyczności w mózgowym porażeniu dziecięcym	6
12	5.08.06.0000062	Diagnostyka w programie leczenia stwardnienia rozsianego	24
13	5.08.06.0000063	Diagnostyka w programie leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym	14,4
14	5.08.06.0000064	Diagnostyka w programie leczenia niedokrwistości w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek	6
15	5.08.06.0000065	Diagnostyka w programie leczenia choroby Gaucher'a	27
16	5.08.06.0000066	Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki	9
17	5.08.06.0000067	Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z zespołem Turnera	6
18	5.08.06.0000068	Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z przewlekłą niewydolność nerek (PNN) hormonem wzrostu	33
19	5.08.06.0000069	Diagnostyka w programie leczenia choroby Hurlera	24
20	5.08.06.0000070	Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego WZW typu B lub C lamiwudyną	48
21	5.08.06.0000071	Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego WZW typu B lub C interferonem alfa pegylowanym	69
22	5.08.06.0000072	Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego WZW typu B lub C interferon alfa naturalnym lub interferonem alfa rekombinowanym	42
23	5.08.06.0000073	Diagnostyka w programie leczenia przewlekłego WZW typu B w oporności na lamiwudynę	45
24	5.08.06.0000074	Diagnostyka w programie leczenia dzieci z zespołem Prader - Willi	21
25	5.08.06.0000075	Diagnostyka w programie leczenia opornych postaci szpiczaka mnogiego (plazmocytowego)	54
26	5.08.06.0000077	Diagnostyka w programie leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna adalimumabem lub infliksymabem	54
27	5.08.06.0000078	Diagnostyka w programie leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna infliksymabem u dzieci	54
28	5.08.06.0000079	Diagnostyka w programie leczenia nadciśnienia płucnego - dorośli	108
29	5.08.06.0000080	Diagnostyka w programie leczenia nadciśnienia płucnego - dzieci	18
30	5.08.06.0000081	Diagnostyka w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B*	38,64
31	5.08.06.0000093	Diagnostyka w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B - Lokalne centra leczenia hemofilii	60
32	5.08.06.0000091	Diagnostyka w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B - Regionalne centra leczenia hemofilii	100
33	5.08.06.0000082	Diagnostyka w programie leczenia przewlekłych zakażeń płuc u pacjentów z mukowiscydozą	13,15
34	5.08.06.0000083	Diagnostyka w programie leczenia choroby Pompego	36,5
35	5.08.06.0000084	Diagnostyka w programie leczenia mukopolisacharydozy typu II	46
36	5.08.06.0000085	Diagnostyka w programie leczenia mukopolisacharydozy typu VI	45
37	5.08.06.0000086	Diagnostyka w programie leczenia niskorosłych dzieci z ciężkim pierwotnym niedoborem IGF-1	20
38	5.08.06.0000087	Diagnostyka w programie leczenia raka nerki	34,4
39	5.08.06.0000088	Diagnostyka w programie leczenia rzs i mizs lekami modyfikującymi o dużej i umiarkowanej aktywności choroby w warunkach ambulatoryjnych	6,04
40	5.08.06.0000089	Diagnostyka w programie leczenia inhibitorami TNF chorych z ciężką, aktywną postacią zzsk	14,4

* Dotyczy Regionalnego Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa

ZAŁĄCZNIK Nr 4

Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń z zakresu terapeutycznych programów zdrowotnych

1. LECZENIE RAKA PIERSI
1.1 WARUNKI WYMAGANE
1.1.1 lekarze	lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
1.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
1.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oddział onkologiczny Dostęp do konsultacji kardiologicznej
1.1.4 zapewnienie realizacji badań	TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA SCYNTYGRAFIA ECHO lub MUGA(scyntygrafia bramkowana serca) USG RTG EKG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem) BADANIA IMMUNOHISTOCHEMICZNE (receptory HER2, ER I PGR)
1.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
1.2 1 lekarze	lekarze specjaliści onkologii klinicznej (powyżej równoważnika 2 etatów)
1.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (powyżej równoważnika 2 etatów) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
1.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej) ;
1.2.4 Organizacja udzielania świadczeń	Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
1.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
1.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
2. LECZENIE WTÓRNEJ NADCZYNNOŚCI PRZYTARCZYC U PACJENTÓW HEMODIALIZOWANYCH
2.1 WARUNKI WYMAGANE
2.1.1 lekarze	lekarz specjalista nefrologii (łączny czas pracy - równoważnik 1 etatu)
2.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni, stacji dializ) o profilu nefrologicznym (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
2.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział nefrologii lub stacja dializ lub poradnia nefrologiczna - min. 1 dzień w tygodniu
2.1.4 zapewnienie realizacji badań	BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)
2.2 WARUNKI DODATKOWE
2.2 1 lekarze	lekarz specjalista nefrologii (powyżej równoważnika 1 etatu)
2.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni, stacji dializ) o profilu nefrologicznym (powyżej równoważnika 2 etatów), zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
2.2.3 Organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni nefrologicznej - powyżej 1 dnia w tygodniu
2.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
2.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
3. LECZENIE GLEJAKÓW MÓZGU
3.1.WARUNKI WYMAGANE
3.1.1 Lekarze	lekarze specjaliści onkologii klinicznej lub lekarze specjaliści onkologii i hematologii dziecięcej, lub w przypadku radioterapii lekarze specjaliści radioterapii onkologicznej, z zapewnieniem stałego dostępu do konsultacji lekarza specjalisty onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);
3.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów).
3.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział onkologiczny, radioterapii, Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej lub poradnia onkologiczna/onkologiczna dla dzieci/ chemioterapii/chemioterapii dla dzieci współpracujące z oddziałem onkologicznym/onkologicznym dla dzieci - min 6 godzin - 2 dni w tygodniu
3.1.4 zapewnienie realizacji badań	TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA REZONANS MAGNETYCZNY BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)
3.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
3.2.1 lekarze	lekarze specjaliści onkologii klinicznej lub lekarze specjaliści onkologii i hematologii dziecięcej, lub w przypadku radioterapii lekarze specjaliści radioterapii onkologicznej, z zapewnieniem stałego dostępu do konsultacji lekarza specjalisty onkologii klinicznej; (powyżej równoważnika 2 etatów)
3.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków. (powyżej równoważnika 2 etatów) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
3.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej) ;
3.2.4 organizacja udzielania świadczeń	poradnia onkologiczna/onkologiczna dla dzieci chemioterapii/chemioterapii dla dzieci - min 6 godzin - powyżej 2 dni w tygodniu Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
3.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
3.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
4. LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ
4.1 WARUNKI WYMAGANE
4.1.1 lekarze	lekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
4.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
4.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział hematologiczny/hematologiczny dla dzieci lub poradnia hematologiczna/hematologiczna dla dzieci współpracujące z oddziałem hematologicznym - min 6 godzin - 2 dni w tygodniu
4.1.4 zapewnienie realizacji badań	BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem, FAG) BADANIA CYTOGENETYCZNE SZPIKU/KRWI OBWODOWEJ BADANIE MOLEKULARNE RT-PCR SZPIKU/KRWI OBWODOWEJ USG RTG
4.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
4.2.1 lekarze	lekarze specjaliści hematologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
4.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym. (powyżej równoważnika 2 etatów) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
4.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej) ;
4.2.4 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni hematologicznej/hematologicznej dla dzieci - min 6 godzin - powyżej 2 dni w tygodniu Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
4.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
4.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
5. LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO
5.1 WARUNKI WYMAGANE
5.1.1 lekarze	lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
5.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
5.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział onkologiczny lub poradnia onkologiczna/chemioterapii współpracująca z oddziałem onkologicznym - min 6 godzin - 2 dni w tygodniu
5.1.4 zapewnienie realizacji badań	TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA RTG USG EKG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem) BADANIE HISTOPATOLOGICZNE BADANIE IMMUNOHISTOCHEMICZNE (antygeny nowotworowe: CD-117)
5.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
5.2.1 lekarze	lekarze specjaliści onkologii klinicznej; (powyżej równoważnika 2 etatów)
5.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków. (powyżej równoważnika 2 etatów) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
5.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej);
5.2.4 organizacja udzielania świadczeń	poradnia onkologiczna/chemioterapii - powyżej 2 dni w tygodniu Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
5.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
5.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
6. LECZENIE CHŁONIAKÓW ZŁOŚLIWYCH
6.1 WARUNKI WYMAGANE
6.1.1 lekarze	lekarze specjaliści onkologii klinicznej lub hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
6.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
6.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oddział hematologiczny lub onkologiczny
6.1.4 zapewnienie realizacji badań	USG TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA lub REZONANS MAGNETYCZNY RTG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem) EKG BADANIE IMMUNOHISTOCHEMICZNE (antygeny nowotworowe: CD-20) BADANIE HISTOPATOLOGICZNE
6.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
6.2.1 lekarze	lekarze specjaliści onkologii klinicznej lub hematologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
6.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków. (powyżej równoważnika 2 etatów), zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
6.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej);
6.2.4 Organizacja udzielania świadczeń	Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
6.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
6.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
7. LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ
7.1 WARUNKI WYMAGANE
7.1.1 lekarze	lekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
7.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
7.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział hematologiczny lub poradnia hematologiczna współpracująca z oddziałem hematologicznym - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
7.1.4 zapewnienie realizacji badań	USG RTG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem) EKG
7.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
7.2.1 lekarze	lekarze specjaliści hematologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
7.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (powyżej równoważnika 2 etatów) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
7.2.3 organizacja udzielania świadczeń	Poradnia hematologiczna - powyżej 1 dnia w tygodniu
7.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
7.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
8. LECZENIE PRZEDWCZESNEGO DOJRZEWANIA PŁCIOWEGO
8.1 WARUNKI WYMAGANE
8.1.1 lekarze	lekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
8.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
8.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział pediatryczny o profilu endokrynologicznym lub oddział endokrynologiczny dla dzieci lub poradnia endokrynologiczna dla dzieci - min. 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
8.1.4 zapewnienie realizacji badań	TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA RTG USG EKG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)
8.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
8.2.1 lekarze	lekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
8.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów); zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
8.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
8.2.4 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela innych świadczeń w poradni endokrynologicznej dla dzieci - powyżej 1 dnia w tygodniu
8.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
8.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych ) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
9. LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI
9.1 WARUNKI WYMAGANE
9.1.1 lekarze	lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
9.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki z co najmniej rocznym stażem na oddziale pediatrycznym (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
9.1.3 organizacja udzielania świadczeń	1. oddział pediatryczny lub immunologii klinicznej dla dzieci lub poradnia immunologiczna dla dzieci - min. 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, 2. dostęp do oddziału intensywnej terapii
9.1.4 zapewnienie realizacji badań	USG RTG EKG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, immunologiczne, morfologia krwi z rozmazem)
9.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
9.2.1 lekarze	lekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 2 etatów)
9.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki z co najmniej rocznym stażem na oddziale pediatrycznym (powyżej równoważnika 2 etatów); zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
9.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
9.2.4 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni immunologicznej dla dzieci - powyżej 1 dnia w tygodniu
9.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
9.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
10. LECZENIE DYSTONII OGNISKOWYCH I POŁOWICZEGO KURCZU TWARZY
10.1 WARUNKI WYMAGANE
10.1.1 lekarze	lekarze specjaliści w dziedzinie neurologii lub lekarze specjaliści w dziedzinie rehabilitacji lub lekarze specjaliści w dziedzinie ortopedii z co najmniej rocznym doświadczeniem w prowadzeniu leczenia tą metodą, potwierdzonym pisemnie przez konsultanta wojewódzkiego w dziedzinie neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
10.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
10.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział neurologii/ortopedii/rehabilitacji lub poradnia neurologiczna/ortopedyczna/rehabilitacyjna - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
10.1.4 zapewnienie realizacji badań	TK lub MR EMG RTG USG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)
10.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
10.2.1 lekarze	lekarze specjaliści w dziedzinie neurologii lub lekarze specjaliści w dziedzinie rehabilitacji lub lekarze specjaliści w dziedzinie ortopedii z co najmniej rocznym doświadczeniem w prowadzeniu leczenia tą metodą, potwierdzonym pisemnie przez konsultanta wojewódzkiego w dziedzinie neurologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
10.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 1 etatu) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
10.2.3 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni neurologicznej/ortopedycznej/rehabilitacji - powyżej 1 dnia w tygodniu
10.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
10.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
11. LECZENIE SPASTYCZNOŚCI W MÓZGOWYM PORAŻENIU DZIECIĘCYM
11.1 WARUNKI WYMAGANE
11.1.1 lekarze	lekarze specjaliści neurologii lub lekarze specjaliści rehabilitacji lub lekarze specjaliści ortopedii z co najmniej rocznym doświadczeniem w prowadzeniu leczenia tą metodą, potwierdzonym pisemnie przez konsultanta wojewódzkiego neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
11.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
11.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział dla dzieci neurologii /ortopedii /pediatrii/rehabilitacji lub poradnia dla dzieci neurologiczna /ortopedyczna/pediatryczna/rehabilitacji - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
11.1.4 zapewnienie realizacji badań	EMG RTG USG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)
11.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
11.2.1 lekarze	lekarze specjaliści neurologii lub lekarze specjaliści rehabilitacji lub lekarze specjaliści ortopedii z co najmniej rocznym doświadczeniem w prowadzeniu leczenia tą metodą, potwierdzonym pisemnie przez konsultanta wojewódzkiego neurologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
11.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów); zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
11.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
11.2.4 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni dla dzieci neurologicznej/ortopedycznej /pediatrycznej/rehabilitacji - powyżej 1 dnia w tygodniu
11.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
11.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
12. LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO
12.1 WARUNKI WYMAGANE
12.1.1 lekarze	lekarze specjaliści neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
12.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
12.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oddział neurologii lub poradnia neurologiczna - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
12.1.4 zapewnienie realizacji badań	REZONANS MAGNETYCZNY POTENCJAŁY WYWOŁANE (WPW) OLIGOKLONALNE Ig W PŁYNIE M-R
12.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
12.2.1 lekarze	lekarze specjaliści neurologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
12.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 1 etatu); zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 29 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
12.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
12.2.4 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni neurologicznej - powyżej 1 dnia w tygodniu
12.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
12.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
13. LECZENIE REUMATOIDALNEGO ZAPALENIA STAWÓW I MŁODZIEŃCZEGO IDIOPATYCZNEGO ZAPALENIA STAWÓW O PRZEBIEGU AGRESYWNYM
13.1 WARUNKI WYMAGANE
13.1.1 lekarze	lekarz specjalista reumatologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
13.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
13.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział chorób wewnętrznych lub pediatryczny lub reumatologiczny z poradnią reumatologiczną- min. 5 godzin dziennie- 5 dni w tygodniu
13.1.4 zapewnienie realizacji badań	RTG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem) BADANIA IMMUNOHISTOCHEMICZNE EKG
13.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
13.2.1 lekarze	lekarze specjaliści reumatologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
13.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
13.2.3 pozostały personel medyczny	Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej) ;
13.2.4 Organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni reumatologicznej - powyżej 5 dni w tygodniu, min 5 godzin dziennie przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
13.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
13.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
14. LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI W PRZEBIEGU PNN
14.1 WARUNKI WYMAGANE
14.1.1 lekarze	lekarz specjalista nefrologii lub transplantologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
14.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) o profilu nefrologicznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
14.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział nefrologii lub poradnia nefrologiczna -min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
14.1.4 wyposażenie w sprzęt	USG RTG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem) BADANIA IMMUNOHISTOCHEMICZNE EKG
14.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
14.2.1 lekarze	lekarz specjalista nefrologii lub transplantologii klinicznej (powyżej równoważnika 1 etatu)
14.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) o profilu nefrologicznym(powyżej równoważnika 2 etatów) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
14.2.3 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni nefrologicznej - powyżej 1 dnia w tygodniu
14.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
14.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
15. LECZENIE CHOROBY GAUCHERA
15.1 WARUNKI WYMAGANE
15.1.1 lekarze	Dzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów) Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
15.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
15.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologii dziecięcej i/lub oddział endokrynologii dziecięcej i/ lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologiczny i/lub oddział endokrynologiczny Dostęp do Oddziału Intensywnej Terapii Dostęp do konsultacji: okulistycznej, neurologicznej, kardiologicznej, ortopedycznej, psychologicznej
15.1.4 zapewnienie realizacji badań	USG REZONANS MAGNETYCZNY RTG EKG ECHOKARFIOGRAFIA BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, enzymatyczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem) BADANIA GENETYCZNE BIOPSJA SZPIKU (w przypadku podejrzenia choroby Hodgkina)
15.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
15.2.1 lekarze	Dzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (powyżej równoważnika 2 etatów) Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
15.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów), zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
15.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
15.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
15.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
16. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z SOMATROPINOWĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI (SNP)
16.1 WARUNKI WYMAGANE
16.1.1 lekarze	lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 3 etatów)
16.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
16.1.3 organizacja udzielania świadczeń	1. oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci - min. 6 h, 1 dzień w tygodniu, 2. dostęp do konsultacji: neurologicznych, okulistycznych, neurochirurgicznych, hematoonkologicznych
16.1.4 wyposażenie w sprzęt	CHŁODNIA (z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji
16.1.5 zapewnienie realizacji badań	USG TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA REZONANS MAGNETYCZNY RTG EKG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3)) BADANIA GENETYCZNE
16.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
16.2.1 lekarze	lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 3 etatów)
16.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów), zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
16.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
16.2.4 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni endokrynologicznej dla dzieci/ pediatrycznej o profilu endokrynologicznym - pow. 1 dnia w tyg.
16.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
16.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
17. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z ZT
17.1 WARUNKI WYMAGANE
17.1.1 lekarze	lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 3 etatów)
17.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
17.1.3 organizacja udzielania świadczeń	1. oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci - min. 6 h, 1 dzień w tygodniu, 2. dostęp do konsultacji: genetycznych, ginekologicznych, okulistycznych, kardiologicznych i nefrologicznych
17.1.4 wyposażenie w sprzęt	CHŁODNIA (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji
17.1.5 zapewnienie realizacji badań	USG TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA REZONANS MAGNETYCZNY RTG EKG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3)) BADANIA GENETYCZNE
17.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
17.2.1 lekarze	lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 3 etatów);
17.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów), zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
17.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
17.2.4 Organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni endokrynologicznej dla dzieci/ pediatrycznej o profilu endokrynologicznym - pow. 1 dnia w tyg.
17.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
17.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
18. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z PNN
18.1 WARUNKI WYMAGANE
18.1.1 lekarze	lekarze specjaliści nefrologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 3 etatów)
18.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
18.1.3 organizacja udzielania świadczeń	1. oddział nefrologii wieku rozwojowego z poradnią nefrologii dziecięcej - min. 6 h, 1 dzień w tyg. 2. dostęp do konsultacji: genetycznych, endokrynologicznych i okulistycznych, kardiologicznych, hematoonkologicznych, urologicznych
18.1.4 wyposażenie w sprzęt	CHŁODNIA (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji
18.1.5 zapewnienie realizacji badań	USG TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA REZONANS MAGNETYCZNY RTG EKG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3)) BADANIA GENETYCZNE BADANIA DENSYTOMETRYCZNE I DIALIZOTERAPIA
18.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
18.2.1 lekarze	lekarze specjaliści nefrologii i lekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 3 etatów)
18.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów), zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
18.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
18.2.4 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni pediatrycznej/ nefrologii dziecięcej - pow. 1 dnia w tyg.
18.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
18.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
19. LECZENIE CHOROBY HURLER
19.1 WARUNKI WYMAGANE
19.1.1 lekarze	Dzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów) Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
19.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
19.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologii dziecięcej i/lub oddział endokrynologii dziecięcej i/ lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologiczny i/lub oddział endokrynologiczny Dostęp do Oddziału Intensywnej Terapii Dostęp do konsultacji: laryngologicznej, ortopedycznej, neurologicznej, kardiologicznej, psychologicznej
19.1.4 zapewnienie realizacji badań	USG REZONANS MAGNETYCZNY RTG EKG EMG ECHOKARDIOGRAFIA BADANIA AUDIOMETRYCZNE BADANIA SPIROMETRYCZNE BADANIA OKULISTYCZNE Z OCENĄ W LAMPIE SZCZELINOWEJ BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, enzymatyczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem) BADANIA GENETYCZNE
19.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
19.2.1 lekarze	Dzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (powyżej równoważnika 2 etatów) Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
19.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów); zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
19.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
19.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
19.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
20. LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WZW TYPU B LUB C
20.1 WARUNKI WYMAGANE
20.1.1 lekarze	lekarze specjaliści chorób zakaźnych; lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
20.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej pacjentów z WZW (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
20.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oferent udziela świadczeń w zakresie chorób zakaźnych w oddziale chorób zakaźnych/transplantologii klinicznej lub w poradni chorób zakaźnych/hepatologicznej/leczenia WZW/transplantacyjnej współpracującej z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
20.1.4 zapewnienie realizacji badań	USG RTG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, wirusologiczne, morfologia krwi z rozmazem) EKG
20.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
20.2.1 lekarze	lekarze specjaliści chorób zakaźnych; lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej, w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (powyżej równoważnika 2 etatów) ;
20.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej pacjentów z WZW (powyżej równoważnika 2 etatów); zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
20.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
20.2.4 organizacja udzielania świadczeń	Oferent udziela świadczeń w zakresie chorób zakaźnych w poradni chorób zakaźnych/hepatologicznej/leczenia WZW/transplantacyjnej współpracującej z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - powyżej 1 dnia w tygodniu
20.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
20.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
21. LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WZW TYPU B W OPORNOŚCI NA LAMIWUDYNĘ
21.1 WARUNKI WYMAGANE
21.1.1 lekarze	lekarze specjaliści chorób zakaźnych; lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
21.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej pacjentów z WZW (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
21.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oferent udziela świadczeń w zakresie chorób zakaźnych w oddziale chorób zakaźnych/transplantologii klinicznej lub w poradni chorób zakaźnych/hepatologicznej/leczenia WZW/transplantacyjnej współpracującej z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
21.1.4 zapewnienie realizacji badań	USG RTG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, wirusologiczne, morfologia krwi z rozmazem) EKG
21.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
21.2.1 lekarze	lekarze specjaliści chorób zakaźnych; lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej, w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (powyżej równoważnika 2 etatów);
21.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej pacjentów z WZW (powyżej równoważnika 2 etatów); zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
21.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
21.2.4 organizacja udzielania świadczeń	Oferent udziela świadczeń w zakresie chorób zakaźnych w poradni chorób zakaźnych/hepatologicznej/leczenia WZW/transplantacyjnej współpracującej z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - powyżej 1 dnia w tygodniu
21.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
21.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
22. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z ZESPOŁEM PRADER - WILLI
22.1 WARUNKI WYMAGANE
22.1.1 lekarze	lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 3 etatów)
22.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
22.1.3 organizacja udzielania świadczeń	1. oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci - min. 6 h, 1 dzień w tyg. 2. dostęp do konsultacji: genetycznych, ortopedycznych, okulistycznych, dietetycznych oraz do leczenia rehabilitacyjnego
22.1.4 wyposażenie w sprzęt	CHŁODNIA (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji ATLAS GREULICHA-PYLE - w lokalizacji
22.1.5 zapewnienie realizacji badań	USG TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA REZONANS MAGNETYCZNY RTG EKG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3)) BADANIA GENETYCZNE
22.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
22.2.1 lekarze	lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 3 etatów);
22.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów), zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
22.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
22.2.4 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni endokrynologicznej dla dzieci/ pediatrycznej - pow. 1 dnia w tyg.
22.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
22.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
23. LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA
23.1 WARUNKI WYMAGANE
23.1.1 lekarze	lekarze specjaliści gastroenterologii, mający doświadczenie w prowadzeniu terapii choroby Leśniowskiego-Crohna (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
23.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
23.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oddział gastroenterologii i/lub gastroenterologii dla dzieci z poradnią gastroenterologiczną i/lub poradnią gastroenterologiczną dla dzieci - min. 5 godzin dziennie 3 dni w tygodniu
23.1.4 zapewnienie realizacji badań	TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, mikrobiologiczne, morfologia krwi z rozmazem),
23.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
23.2.1 lekarze	lekarze specjaliści gastroenterologii mający doświadczenie w prowadzeniu terapii choroby Leśniowskiego-Crohna (powyżej równoważnika 2 etatów)
23.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów); zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
23.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej);
23.2.4 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni gastroenterologicznej i/lub poradni gastroenterologicznej dla dzieci - powyżej 3 dni w tygodniu 5 godzin dziennie. Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
23.2.5 zapewnienie nie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
23.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
24. LECZENIE OPORNYCH POSTACI SZPICZAKA MNOGIEGO (PLAZMOCYTOWEGO)
24.1 WARUNKI WYMAGANE
24.1.1 lekarze	lekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);
24.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki z minimum rocznym stażem pracy w ośrodkach o specyfice hematoonkologicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
24.1.3 organizacja udzielania świadczeń	klinika/oddział hematologiczny z dostępem do ośrodka intensywnej opieki kardiologicznej
24.1.4 zapewnienie realizacji badań	BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem, biopsja i/lub trepanobiopsja szpiku) BADANIA IMMUNOLOGICZNE I CYTOGENETYCZNE RTG EKG TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
24.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
24.2.1 lekarze	lekarze specjaliści z zakresu hematologii, onkologii lub chorób wewnętrznych; (powyżej równoważnika 2 etatów)
24.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki z minimum rocznym stażem pracy w ośrodkach o specyfice hematoonkologicznej (powyżej równoważnika 2 etatów) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
24.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej);
24.2.4 Organizacja udzielania świadczeń	Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
24.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
24.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
25. LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO
25.1 WARUNKI WYMAGANE
25.1.1 lekarze	Lekarze specjaliści pulmonologii lub kardiologii z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów). W przypadku leczenia dzieci - lekarzy specjalistów w dziedzinie kardiologii lub pulmonologii dziecięcej lub pediatrii i pulmonologii/kardiologii z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów).
25.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
25.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oferent udziela świadczeń w oddziale pulmonologicznym/kardiologicznym lub transplantologii klinicznej lub w poradni pulmonologicznej/kardiologicznej (z możliwością przeprowadzenia pełnej diagnostyki) - min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu. W przypadku leczenia dzieci w oddziale pulmonologii/kardiologii dziecięcej lub w poradni pulmonologii/kardiologii dziecięcej (z możliwością przeprowadzenia pełnej diagnostyki) - min. 6 godzin - 1 dzień w tygodniu.
25.1.4 zapewnienie realizacji badań	EKG RTG USG ECHOKARDIOGRAFIA DOPPLEROWSKA TESTY CZYNNOŚCIOWE PŁUC (w tym pletyzmografia - nie dotyczy dzieci) SCYNTYGRAFIA PERFUZYJNA płuc, TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA (WYSOKIEJ ROZDZIELCZOŚCI Z MOŻLIWOŚCIĄ WYKONANIA ANGIO-CT) BADANIA LABORATORYJNE (HEMATOLOGICZNE, BIOCHEMICZNE, OCENA UKŁADU KRZEPNIĘCIA, PANEL AUTOIMMUNOLOGICZNY, BADANIA SEROLOGICZNE, biomarkery - troponina, NT-pro-BNP) SPIROERGOMETRIA
25.1.5 pozostałe warunki	PRACOWNIA HEMODYNAMICZNA pozwalająca na wykonanie cewnikowania prawego i lewego serca pod kontrolą RTG
25.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
25.2.1 lekarze	Lekarze specjaliści pulmonologii lub kardiologii z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (powyżej równoważnika 2 etatów). W przypadku leczenia dzieci - lekarze specjaliści pulmonologii lub kardiologii dziecięcej z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (powyżej równoważnika 2 etatów).
25.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
25.2.3 organizacja udzielania świadczeń	Oferent udziela świadczeń w poradni pulmonologicznej/kardiologicznej także pulmonologii/kardiologii dziecięcej/transplantologii dziecięcej - powyżej 1 dnia w tygodniu
25.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
25.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
26. KWALIFIKACJA DO PROGRAMÓW LECZENIA HORMONEM WZROSTU
26.1 WARUNKI WYMAGANE
26.1.1 lekarze	lekarze ze specjalizacją w zakresie pediatrii, endokrynologii, nefrologii
26.1.2 organizacja udzielania świadczeń	1) zapewnienie zgłaszalności dzieci, u których istnieje prawdopodobieństwo występowania niskorosłości w następstwie SNP, ZT, PNN, Zespołu Prader- Willi, ciężkiego pierwotnego niedoboru IGF-1, 2) zapewnienie niezakłóconego, ciągłego przepływu informacji pomiędzy ośrodkami prowadzącymi terapię i ośrodkiem koordynującym, 3) nadzorowanie procesu diagnostycznego prowadzonego przez poszczególne ośrodki, 4) program archiwizacji danych wszystkich pacjentów kwalifikowanych do leczenia hormonem wzrostu/ insulinopodobnym czynnikiem wzrostu w systemie komputerowym (PESEL, data, rodzaj badania)
26.1.3 zapewnienie realizacji badań	1) laboratorium diagnostyczne profilowe
27. KWALIFIKACJA I WERYFIKACJA LECZENIA BIOLOGICZNEGO W PROGRAMIE LECZENIA RZS i MIZS
27.1 WARUNKI WYMAGANE
27.1.1 lekarze	lekarze ze specjalizacją w zakresie reumatologii (4 etaty, w tym 2 z tytułem min. dr hab.)
27.1.2 organizacja udzielania świadczeń	- nadzorowanie zgłaszalności przez poszczególne ośrodki chorych do leczenia, - nadzorowanie procesu diagnostycznego prowadzonego przez poszczególne ośrodki tak, aby od chwili kwalifikacji do zastosowania leczenia upłynął możliwie najkrótszy okres czasu, - zapewnienie niezakłóconego, ciągłego przepływu informacji pomiędzy ośrodkami prowadzącymi terapię i ośrodkiem koordynującym, o skuteczności prowadzonego leczenia i ewentualnych działaniach ubocznych; - nadzorowanie organizacji przyjmowania leku, zapewniającego dystrybucję leku zgodną zarówno z potrzebami ośrodków leczących, jak i decyzjami Zespołu Koordynacyjnego ds. Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych (szczelność systemu); - doświadczenie w prowadzeniu programów polityki zdrowotnej, - prowadzenie bazy danych wszystkich pacjentów kwalifikowanych do leczenia lekami biologicznymi oraz archiwum niezbędnego dla potrzeb sprawozdawczości i analiz.
27.1.3 zapewnienie realizacji badań	Laboratorium diagnostyczne profilowane Spełnienie wszystkich wymogów diagnostycznych, określonych w ramach PT Leczenie RZS i MIZS o przebiegu agresywnym, do weryfikacji badań innych placówek
28. ZAPOBIEGANIE KRWAWIENIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A I B
28.1 WARUNKI WYMAGANE
28.1.1 lekarze	1) Dla regionalnych centrów leczenia hemofilii: lekarz specjalista hematologii, angiologii, transfuzjologii, pediatrii lub onkologii i hematologii dziecięcej; (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów; nie dotyczy dyżuru medycznego) w tym lekarz posiadający stopień naukowy doktora nauk medycznych (łączny czas pracy co najmniej równoważnik 1 etatu, nie dotyczy dyżuru medycznego). 2) Dla lokalnych centrów leczenia hemofilii: Lekarze (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów, nie dotyczy dyżuru medycznego), w tym - lekarz specjalista hematologii, angiologii, transfuzjologii, pediatrii lub onkologii i hematologii dziecięcej (równoważnik jednego etatu; nie dotyczy dyżuru medycznego). 3) Dla świadczeniodawców udzielających świadczenie "leczenie w warunkach domowych": - lekarz specjalista pediatrii lub hematologii, angiologii, transfuzjologii, lub onkologii i hematologii dziecięcej (łączny czas pracy - równoważnik 1 etatu; nie dotyczy dyżuru medycznego)
28.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki z odbytym szkoleniem w zakresie przetaczania krwi i jej składników (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
28.1.3 organizacja udzielania świadczeń	ośrodki udzielające świadczeń na dwóch poziomach referencyjnych: regionalne centra leczenia hemofilii - jedno dla kilku województw, lokalne centra leczenia hemofilii - jedno dla kilku powiatów 1) Dla regionalnych i lokalnych centrów leczenia hemofilii: Lokalizacja - w łączności ze szpitalem 2) Zapewnienie realizacji zakresu zadań i świadczeń realizowanych przez regionalne i lokalne centra leczenia hemofilii (we wszystkie dni tygodnia) - zgodnie z opisem programu w lokalizacji.
28.1.4 zapewnienie realizacji badań	1) Dla regionalnych centrów leczenia hemofilii: - kardiomonitor z defibrylatorem, USG - w miejscu, - RTG - w lokalizacji lub zapewnienie dostępu, CT, MRI, koagulometr, czytnik do reakcji immunoenzymatycznych (ELISA), termocykler, system elektroforezy i dokumentacji żeli - zapewnienie dostępu. 2) Dla lokalnych centrów leczenia hemofilii: - kardiomonitor z defibrylatorem, USG - w miejscu, - RTG - w lokalizacji lub zapewnienie dostępu, - koagulometr - zapewnienie dostępu.
28.2 WARUNKI DODATKOWE
28.2.1 lekarze	1) Dla regionalnych centrów leczenia hemofilii: lekarz specjalista hematologii, angiologii, transfuzjologii, pediatrii lub onkologii i hematologii dziecięcej (łączny czas pracy powyżej równoważnika 2 etatów; nie dotyczy dyżuru medycznego) w tym lekarz posiadający stopień naukowy doktora nauk medycznych (łączny czas pracy co najmniej równoważnik 1 etatu; nie dotyczy dyżuru medycznego). 2) Dla lokalnych centrów leczenia hemofilii: lekarz specjalista hematologii, angiologii, transfuzjologii, pediatrii lub onkologii i hematologii dziecięcej (powyżej równoważnika jednego etatu; nie dotyczy dyżuru medycznego). 3) Dla świadczeniodawców udzielających świadczenie "leczenie w warunkach domowych": - lekarz specjalista pediatrii lub hematologii, angiologii, transfuzjologii, lub onkologii i hematologii dziecięcej (łączny czas pracy powyżej równoważnika 1 etatu; nie dotyczy dyżuru medycznego)
28.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki z odbytym szkoleniem w zakresie przetaczania krwi i jej składników (łączny czas pracy powyżej równoważnika 2 etatów) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
28.2.3 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
29. LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW Z MUKOWISCYDOZĄ
29.1 WARUNKI WYMAGANE
291.1.1 lekarze	lekarze specjaliści pulmonologii lub pediatrii posiadający doświadczenie w leczeniu chorych na mukowiscydozę (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
29.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki przeszkolone w zakresie fizjoterapii chorych na mukowiscydozę (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
29.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oddział pediatryczny lub pulmonologiczny lub poradnia leczenia mukowiscydozy / pediatryczna / pulmonologiczna - min 6 godz. - 2 dni w tygodniu
29.1.4 zapewnienie realizacji badań	SPIROMETRIA RTG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne) BADANIE BAKTERIOLOGICZNE AUDIOGRAM
29.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
29.2 1 lekarze	lekarze specjaliści pulmonologii lub pediatrii posiadający doświadczenie w leczeniu chorych na mukowiscydozę (powyżej równoważnika 2 etatów) ;
29.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki przeszkolone w zakresie fizjoterapii chorych na mukowiscydozę (powyżej równoważnika 2 etatów); zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
29.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny fizjoterapeuta (równoważnik jednego etatu) ;
29.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
29.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
30. LECZENIE CHOROBY POMPEGO
30.1 WARUNKI WYMAGANE
30.1.1 lekarze	Dzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów) Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów
30.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
30.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologii dziecięcej i/lub oddział endokrynologii dziecięcej i/ lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologiczny i/lub oddział endokrynologiczny Dostęp do Oddziału Intensywnej Terapii Dostęp do konsultacji: pulmonologicznej, laryngologicznej, okulistycznej, ortopedycznej, neurologicznej, kardiologicznej, psychologicznej
30.1.4 zapewnienie realizacji badań	USG RTG EKG ECHOKARDIOGRAFIA BADANIA LABOARATORYJNE (biochemiczne, enzymatyczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem) BADANIA GENETYCZNE BADANIA SPIROMETRYCZNE BADANIA AUDIOMETRYCZNE
30.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
30.2 1 lekarze	Dzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (powyżej równoważnika 2 etatów); Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
30.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów); zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
30.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
30.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
30.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
31. LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU II (ZESPÓŁ HUNTERA)
31.1 WARUNKI WYMAGANE
31.1.1 lekarze	Dzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów) Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
31.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
31.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologii dziecięcej i/lub oddział endokrynologii dziecięcej i/ lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologiczny i/lub oddział endokrynologiczny Dostęp do Oddziału Intensywnej Terapii Dostęp do konsultacji: okulistycznej, pulmonologicznej, psychologicznej
31.1.4 zapewnienie realizacji badań	USG REZONANS MAGNETYCZNY RTG EKG ECHOKARDIOGRAFIA EMG BADANIA SPIROMETRYCZNE BADANIA AUDIOMETRYCZNE BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, enzymatyczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem) BADANIA GENETYCZNE
31.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
31.2.1 lekarze	Dzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (powyżej równoważnika 2 etatów) Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
31.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów), zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
31.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
31.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
31.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
32. LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU VI (ZESPÓŁ MAROTEAUX-LAMY)
32.1 WARUNKI WYMAGANE
32.1.1 lekarze	Dzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów) Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
32.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
32.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologii dziecięcej i/lub oddział endokrynologii dziecięcej i/ lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub oddział neurologiczny i/lub oddział endokrynologiczny Dostęp do Oddziału Intensywnej Terapii Dostęp do konsultacji: pulmonologicznej, laryngologicznej, okulistycznej, ortopedycznej, neurologicznej, kardiologicznej, psychologicznej
32.1.4 zapewnienie realizacji badań	USG REZONANS MAGNETYCZNY RTG EKG EMG ECHOKARDIOGRAFIA SPIROMETR BADANIE AUDIOMETRYCZNE BADANIE OKULISTYCZNE Z OCENĄ W LAMPIE SZCZELINOWEJ BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem) BADANIE GENETYCZNE
32.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
32.2.1 lekarze	Dzieci - lekarze specjaliści pediatrii i/lub lekarze specjaliści neurologii dziecięcej i/lub lekarze specjaliści endokrynologii dziecięcej (powyżej równoważnika 2 etatów) Dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i/lub lekarze specjaliści neurologii i/lub lekarze specjaliści endokrynologii (powyżej równoważnika 2 etatów)
32.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów), zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
32.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
32.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
32.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
33. LECZENIE DZIECI Z CIĘŻKIM PIERWOTNYM NIEDOBOREM IGF-1
33.1 WARUNKI WYMAGANE
33.1.1 lekarze	lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy - równoważnik 3 etatów)
33.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
33.1.3 organizacja udzielania świadczeń	1. oddział endokrynologii wieku rozwojowego lub oddział pediatryczny udzielający świadczeń z zakresu endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci/ pediatryczną o profilu endokrynologicznym - min.6 h,1 dzień w tygodniu, 2. dostęp do konsultacji: diabetologicznych, kardiologicznych, laryngologicznych, neurologicznych, okulistycznych, neurochirurgicznych, hematoonkologicznych itp.
33.1.4 wyposażenie w sprzęt	CHŁODNIA (z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji
33.1.5 zapewnienie realizacji badań	USG TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA REZONANS MAGNETYCZNY RTG EKG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3)) BADANIA GENETYCZNE
33.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
33.2.1 lekarze	lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (powyżej równoważnika 3 etatów)
33.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów), zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
33.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
33.2.4 organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni endokrynologicznej dla dzieci/ pediatrycznej o profilu endokrynologicznym - pow. 1 dnia w tyg.
33.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
33.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
34. KWALIFIKACJA I WERYFIKACJA LECZENIA ENZYMATYCZNĄ TERAPIĄ ZASTĘPCZĄ W LECZENIU CHORÓB ULTRA RZADKICH
34.1 WARUNKI WYMAGANE
34.1.1 lekarze	lekarze ze specjalizacją pediatrii i chorób wewnętrznych
34.1.2 organizacja udzielania świadczeń	1) koordynacja kwalifikacji włączenia do leczenia pacjentów z choroba Gauchera, Hurler, Pompego, z mukopolisacharydozą typu II oraz typu VI, 2) zapewnienie niezakłóconego, ciągłego przepływu informacji pomiędzy ośrodkami prowadzącymi terapię i ośrodkiem koordynującym, 3) nadzorowanie procesu diagnostycznego prowadzonego przez poszczególne ośrodki, 4) program archiwizacji danych wszystkich pacjentów kwalifikowanych do leczenia enzymatyczną terapią zastępcza w systemie komputerowym (PESEL, data, rodzaj badania).
34.1.3 zapewnienie realizacji badań	Laboratorium diagnostyczne profilowane Spełnienie wszystkich wymogów diagnostycznych, określonych w ramach programów terapeutycznych leczenia chorób ultra rzadkich, do weryfikacji badań innych placówek
35. PROGRAM LECZENIA W RAMACH ŚWIADCZENIA CHEMIOTERAPII NIESTANDARDOWEJ
35.1 WARUNKI WYMAGANE
35.1.1 lekarze	W przypadku trybu hospitalizacji: 1. lekarz specjalista onkologii klinicznej albo hematologii albo onkologii dziecięcej albo hematologii dziecięcej albo ginekologii onkologicznej albo chirurgii onkologicznej (równoważniki 2 etatów) albo 2. lekarz specjalista chorób płuc - w zakresie leczenia nowotworów płuc albo urologii - w zakresie leczenia nowotworów układu moczowo-płciowego albo endokrynologii - w zakresie guzów neuroendokrynnych (równoważniki 2 etatów) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta -specjalisty onkologii klinicznej albo 3. lekarz specjalista radioterapii lub radioterapii onkologicznej - w zakresie leczenia skojarzonego, tzn. jednoczesnej chemio-radioterapii (równoważnik 1 etatu) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta - specjalisty onkologii klinicznej W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej: 1. lekarz specjalista onkologii klinicznej albo chemioterapii nowotworów albo hematologii albo onkologii dziecięcej albo hematologii dziecięcej albo ginekologii onkologicznej albo chirurgii onkologicznej (równoważnik 1 etatu) albo 2. lekarz specjalista chorób płuc - w zakresie leczenia nowotworów płuc albo urologii - w zakresie leczenia nowotworów układu moczowo-płciowego albo endokrynologii - w zakresie guzów neuroendokrynnych (równoważnik 1 etatu) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta -specjalisty onkologii klinicznej albo 3. lekarz specjalista radioterapii lub radioterapii onkologicznej - w zakresie leczenia skojarzonego, tzn. jednoczesnej chemio-radioterapii (równoważnik 1 etatu) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta - specjalisty onkologii klinicznej W przypadku trybu ambulatoryjnego: 1. lekarz specjalista onkologii klinicznej lub hematologii lub onkologii i hematologii dziecięcej lub ginekologii onkologicznej lub chirurgii onkologicznej (równoważnik 1 etatu) lub 2. chorób płuc w zakresie leczenia nowotworów płuc pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta -specjalisty onkologii klinicznej lub lekarz specjalista urologii w zakresie leczenia nowotworów układu moczowo-płciowego pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta - specjalisty onkologii klinicznej lub lekarz specjalista endokrynologii - w zakresie leczenia guzów neuroendokrynnych (równoważnik 1 etatu) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta - specjalisty onkologii klinicznej
35.1.2 pielęgniarki	W przypadku trybu hospitalizacji: Pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (równoważniki 4 etatów). W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (równoważniki 3 etatów) W przypadku trybu ambulatoryjnego: pielęgniarka przeszkolona w zakresie podawania cytostatyków (równoważnik 1 etatu).
35.1.3 organizacja udzielania świadczeń	W przypadku trybu hospitalizacji: - Całodobowy oddział szpitalny onkologiczny, chemioterapii, onkologii ginekologicznej, hematologiczny, nowotworów krwi, onkologiczny dla dzieci, hematologiczny dla dzieci, chirurgii onkologicznej, chorób wewnętrznych, endokrynologiczny, gastroenterologiczny, pulmonologiczny, pediatryczny, chirurgii ogólnej, otolaryngologiczny, urologiczny (z całodobową opieką lekarską). W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej oddział jednego dnia lub całodobowy oddział szpitalny onkologiczny, chemioterapii, onkologii ginekologicznej, hematologiczny, nowotworów krwi, onkologiczny dla dzieci, hematologiczny dla dzieci, chirurgii onkologicznej, chorób wewnętrznych, endokrynologiczny, gastroenterologiczny, pulmonologiczny, pediatryczny, chirurgii ogólnej, otolaryngologiczny, urologiczny - udzielanie świadczeń przynajmniej 5 dni w tygodniu W przypadku trybu ambulatoryjnego: poradnia: onkologiczna, onkologiczna dla dzieci, hematologiczna, hematologiczna dla dzieci, chemioterapii, nowotworów krwi, nowotworów krwi dla dzieci, chorób płuc, endokrynologiczna, urologiczna, chirurgii onkologicznej, ginekologii onkologicznej - udzielanie świadczeń przynajmniej 5 dni w tygodniu przez min 5 godzin dziennie
35.1.4 Wyposażenie w sprzęt	W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej a) źródło tlenu, powietrza i próżni; b) aparat do pomiaru ciśnienia krwi; c) monitor EKG; d) pulsoksymetr;
35.1.5 zapewnienie realizacji badań	W przypadku trybu hospitalizacji lub hospitalizacji jednodniowej: a) ultrasonograficznych, b) rtg konwencjonalne, c) mammografii, d) tomografii komputerowej, e) histopatologicznych, f) scyntygrafii, g) markerów nowotworowych, h) morfologii krwi i badań biochemicznych, i) endoskopowych (bronchoskopia, gastroskopia, kolonoskopia, rektosigmoidoskopia, cystoskopia), j) cytomorfologicznch, k) cytochemicznych, l) immunofenotypowych szpiku. W przypadku trybu ambulatoryjnego: a) ultrasonograficznych b) rtg konwencjonalne c) histopatologicznych d) markerów nowotworowych e) morfologii krwi i badań biochemicznych,
35.1.6 pozostałe warunki	W przypadku trybu hospitalizacji: spełnienie warunków określonych w Rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 19 czerwca 1996 r. w sprawie bezpieczeństwa i higieny pracy przy przygotowaniu, podawaniu i przechowywaniu leków cytostatycznych w zakładach opieki zdrowotnej(Dz. U. Nr 80, poz. 376 z późń. zm.) W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej spełnienie warunków określonych w Rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 19 czerwca 1996 r. w sprawie bezpieczeństwa i higieny pracy przy przygotowaniu, podawaniu i przechowywaniu leków cytostatycznych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 80, poz. 376 z późń. zm.); spełnienie wymagań określonych w rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 10 listopada 2006 r. w sprawie wymagań, jakim powinny odpowiadać pod względem fachowym i sanitarnym pomieszczenia i urządzenia zakładu opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 213, poz. 1568 z późn. zm.)); W przypadku trybu ambulatoryjnego: spełnienie warunków określonych w Rozporządzeniu Ministra Zdrowia z dnia 19 czerwca 1996 r. w sprawie bezpieczeństwa i higieny pracy przy przygotowaniu, podawaniu i przechowywaniu leków cytostatycznych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 80, poz. 376 z późń. zm).
35.2 WARUNKI DODATKOWO OCENIANE
35.2.1 lekarze	W przypadku trybu hospitalizacji: - lekarz specjalista onkologii klinicznej albo hematologii albo onkologii dziecięcej albo hematologii dziecięcej albo ginekologii onkologicznej albo chirurgii onkologicznej (powyżej równoważnika 2 etatów) albo - lekarz specjalista chorób płuc - w zakresie leczenia nowotworów płuc albo urologii - w zakresie leczenia nowotworów układu moczowo-płciowego albo endokrynologii - w zakresie guzów neuroendokrynnych (powyżej równoważnika 2 etatów) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta -specjalisty onkologii klinicznej albo - lekarz specjalista radioterapii lub radioterapii onkologicznej - w zakresie leczenia skojarzonego, tzn. jednoczesnej chemio radioterapii (powyżej równoważnika 2 etatów) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta - specjalisty onkologii klinicznej W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej - lekarze specjaliści z zakresu onkologii klinicznej albo hematologii (powyżej równoważnika 1 etatu) W przypadku trybu ambulatoryjnego: - lekarze specjaliści z zakresu onkologii klinicznej albo hematologii (powyżej równoważnik 1 etatu)
35.2.2 pielęgniarki	W przypadku trybu hospitalizacji: - Pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (powyżej równoważnika 4 etatów). - zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314) W przypadku trybu hospitalizacji jednodniowej pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (powyżej równoważnika 3 etatów) W przypadku trybu ambulatoryjnego: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (powyżej równoważnik 1 etatu).
35.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej) ;
35.2.4 Organizacja udzielania świadczeń	Przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
35.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia;
35.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
36. KWALIFIKACJA I WERYFIKACJA LECZENIA W PROGRAMIE "ZAPOBIEGANIE KRWAWIENIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A i B"
36.1 WARUNKI WYMAGANE
36.1.1 lekarze	- lekarze specjaliści hematologii, angiologii, transfuzjologii, pediatrii lub onkologii i hematologii dziecięcej (4 etaty)
36.1.2 organizacja udzielania świadczeń	- Zapewnienie niezbędnego zaplecza organizacyjnego dla działania Zespołu Koordynującego. - Zorganizowanie wspólnego zakupu czynników krzepnięcia na podstawie upoważnienia od poszczególnych świadczeniodawców realizujących program terapeutyczny "Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B". - Nadzór nad prowadzonym rejestrem zgodnym z wymaganiami programu oraz prowadzenie archiwum niezbędnego dla potrzeb sprawozdawczości i analiz.
37. LECZENIE RAKA NERKI
37.1 WARUNKI WYMAGANE
37.1.1 lekarze	lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
37.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów)
37.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział onkologiczny z poradnią onkologiczną współpracujące z oddziałem onkologicznym, z możliwością stałego monitorowania skuteczności stosowanej terapii oraz diagnozowania i leczenia działań niepożądanych (z uwzględnieniem możliwości przeprowadzenia konsultacji kardiologicznej) - min. 6 godzin - 2 dni w tygodniu.
37.1.4 zapewnienie realizacji badań	TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA REZONANS MAGNETYCZNY RTG EKG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)
37.2 WARUNKI DODATKOWE
37.2.1 lekarze	lekarze specjaliści onkologii klinicznej (powyżej równoważnika 2 etatów)
37.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów), zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia 1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
37.2.3 pozostały personel medyczny	psycholog kliniczny
37.2.4 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
37.2.5 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
38. PROFILAKTYKA ZAKAŻEŃ WIRUSEM RS U DZIECI Z PRZEWLEKŁĄ CHOROBĄ PŁUC (DYSPLAZJĄ OSKRZELOWO-PŁUCNĄ)
38.1 WARUNKI WYMAGANE
38.1.1 lekarze	lekarz specjalista neonatologii (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
38.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
38.1.3 organizacja udzielania świadczeń	Poradnia neonatologii w ośrodku udzielającym świadczeń z zakresu neonatologii, posiadającym akredytację Zespołu Koordynującego
38.1.4 zapewnienie realizacji badań	BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, wirusologiczne, morfologia krwi z rozmazem)
36.2 WARUNKI DODATKOWE
38.2.1 lekarze	lekarze specjaliści neonatologii (powyżej równoważnika 1 etatu)
38.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 1 etatu) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
38.2.3 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
38.2.4 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
39. KWALIFIKACJA I WERYFIKACJA DO PROFILAKTYKI ZAKAŻEŃ WIRUSEM RS PALIWIZUMABEM
39.1 WARUNKI WYMAGANE
39.1.1 lekarze	lekarze specjaliści neonatologii pod nadzorem Konsultanta Krajowego w dziedzinie neonatologii
39.1.2 organizacja udzielania świadczeń	1) nadzorowanie zgłaszalności przez poszczególne ośrodki chorych do leczenia, 2) nadzorowanie procesu diagnostycznego prowadzonego przez poszczególne ośrodki tak, aby od chwili kwalifikacji do zastosowania leczenia upłynął możliwie najkrótszy okres czasu; 3) zapewnienie niezakłóconego, ciągłego przepływu informacji pomiędzy ośrodkami prowadzącymi terapię i ośrodkiem koordynującym, 4) program archiwizacji danych wszystkich pacjentów kwalifikowanych do leczenia paliwizumabem w systemie komputerowym (PESEL, data, rodzaj badania). 5) Prowadzenie rejestru zabezpieczanych pacjenów
39.1.3 zapewnienie realizacji badań	spełnienie wszystkich wymogów diagnostycznych określonych w ramach PT Profilaktyka zakażeń wirusem RS u dzieci z przewlekłą chorobą płuc (dysplazją oskrzelowo-płucną)
40. LECZENIE RZS I MIZS LEKAMI MODYFIKUJĄCYMI O DUŻEJ I UMIARKOWANEJ AKTYWNOŚCI CHOROBY W WARUNKACH AMBULATORYJNYCH
40.1 WARUNKI WYMAGANE
40.1.1 lekarze	lekarz specjalista reumatologii (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
40.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
40.1.3 organizacja udzielania świadczeń	poradnia posiadająca umowę z NFZ w rodzaju ambulatoryjne świadczenia specjalistyczne w zakresie poradni reumatologicznej oraz umowa z apteką szpitalną zapewniająca dostęp do produktów leczniczych finansowanych w ramach programu.
40.1.4 zapewnienie realizacji badań	BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, wirusologiczne morfologia krwi z rozmazem)
40.2 WARUNKI DODATKOWE
40.2.1 lekarze	lekarze specjaliści reumatologii (powyżej równoważnika 1 etatu)
40.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 1 etatu) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
40.2.3 pozostały personel medyczny	farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej) ;
40.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
40.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową
41. LECZENIE INHIBITORAMI TNF CHORYCH Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZZSK
41.1 WARUNKI WYMAGANE
41.1.1 lekarze	lekarz specjalista reumatologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatu)
41.1.2 pielęgniarki	pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
41.1.3 organizacja udzielania świadczeń	oddział reumatologiczny lub oddział chorób wewnętrznych z poradnią reumatologiczną - min. 5 godzin dziennie - 5 dni w tygodniu lub oddział pediatryczny z poradnią reumatologiczną - min. 5 godzin dziennie - 5 dni w tygodniu
41.1.4 zapewnienie realizacji badań	RTG BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem) BADANIA IMMUNOHISTOCHEMICZNE EKG
41.2 WARUNKI DODATKOWE
41.2.1 lekarze	lekarze specjaliści reumatologii (powyżej równoważnika 2 etatu)
41.2.2 pielęgniarki	pielęgniarki (powyżej równoważnika 2 etatów) zapewnienie opieki pielęgniarskiej zgodnie z rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 21 grudnia1999 r. w sprawie sposobu ustalania minimalnych norm zatrudnienia pielęgniarek i położnych w zakładach opieki zdrowotnej. (Dz. U. Nr 111, poz. 1314)
41.2.3 pozostały personel medyczny	Farmaceuta (równoważnik jednego etatu) lub farmaceuta (równoważnik jednego etatu) i technik farmacji pod nadzorem farmaceuty(równoważnik 1 etatu lub powyżej);
41.2.4 Organizacja udzielania świadczeń	oferent udziela świadczeń w poradni reumatologicznej - powyżej 5 dni w tygodniu, min 5 godzin dziennie przygotowywanie przez farmaceutę lub technika farmacji pod nadzorem farmaceuty, indywidualnych dawek leków i/lub podpisana umowa na przygotowywanie indywidualnych dawek leków z apteką zorganizowaną zgodnie z wymogami Prawa Farmaceutycznego.
41.2.5 zapewnienie realizacji badań	możliwość wykonania badań w lokalizacji udzielania świadczenia
41.2.6 zewnętrzna ocena jakości	1) posiadanie certyfikatu ISO w zakresie usług medycznych 2) posiadanie certyfikatu CMJ - termin ważności powinien dotyczyć okresu objętego umową

ZAŁĄCZNIK Nr 5

Wykaz Terapeutycznych Programów Zdrowotnych

LP	KOD	ROZPOZNANIE KLINICZNE	NAZWA PROGRAMU	SUBSTANCJE CZYNNE
1	2	3	4	5
1	03.0000.050.02	C 50	Leczenie raka piersi	TRASTUZUMABUM lub LAPATYNIBUM lub CAPECITABINUM
2	03.0000.052.02	C 71	Leczenie glejaków mózgu	TEMOZOLOMIDUM
3	03.0000.053.02	C 92.1	Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej	IMATINIB lub DASATINIBUM lub NILOTYNIB
4	03.0000.054.02	według opisu programu	Leczenie nowotworów podścieliska przewodu pokarmowego (GIST)	IMATINIB lub SUNITYNIB
5	03.0000.055.02	C 82, C 83	Leczenie chłoniaków złośliwych	RITUXIMABUM
6	03.0000.056.02	D 75.2	Leczenie nadpłytkowości samoistnej	ANAGRELIDUM
7	03.0000.057.02	E 22.8	Leczenie przedwczesnego dojrzewania płciowego u dzieci	LEUPRORELINUM lub TRIPTORELINUM
8	03.0000.058.02	według opisu programu	Leczenie pierwotnych niedoborów odporności u dzieci	IMMUNOGLOBULINUM
9	03.0000.059.02	według opisu programu	Leczenie dystonii ogniskowych i połowiczego kurczu twarzy	BOTULINE TOXIN TYPE A
10	03.0000.060.02	G 80	Leczenie spastyczności w mózgowym porażeniu dziecięcym	BOTULINE TOXIN TYPE A
11	03.0000.061.02	G 35	Leczenie stwardnienia rozsianego	INTERFERONUM BETA lub GLATIRAMERI ACETAS
12	03.0000.062.02	M 05, M 06, M 08	Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym	INFLIXIMABUM lub ETANERCEPTUM lub ADALIMUMAB lub RITUXIMABUM lub LEFLUNOMIDUM lub METHOTREXATUM SUBCUTANEUM
13	03.0000.063.02	N 18	Leczenie niedokrwistości w przebiegu PNN	ERYTHROPOETINUM lub DARBEPOETIN ALFA lub EPOETIN BETA (PEG)
14	03.0000.064.02	E 75	Leczenie choroby Gaucher'a	IMIGLUCERASUM
15	03.0000.065.02	E 23	Leczenie niskorosłych dzieci z somatropinową niedoczynnością przysadki	SOMATOTROPINUM
16	03.0000.066.02	Q 96	Leczenie niskorosłych dzieci z ZT	SOMATOTROPINUM
17	03.0000.067.02	N 18	Leczenie niskorosłych dzieci z PNN	SOMATOTROPINUM
18	03.0000.068.02	E 76	Leczenie choroby Hurler	LARONIDASE
19	03.0000.069.02	B 18.1 B 18.2	Leczenie przewlekłego WZW typu B lub C	LAMIVUDINUM lub INTERFERONUM alfa pegylowany lub INTERFERONUM alfa rekombinowany lub INTERFERONUM alfa naturalny
20	03.0000.070.02	B 18.1	Leczenie przewlekłego WZW typu B w oporności na lamiwudynę	ADEFOVIR lub ENTECAVIR
21	03.0000.071.02	Q 87.1	Leczenie dzieci z Zespołem Prader - Willi	SOMATOTROPINUM
22	03.0000.072.02	K 50	Leczenie choroby Leśniowskiego Crohna	INFLIKSYMABUM lub ADALIMUMAB
23	03.0000.073.02	C 90	Leczenie opornych postaci szpiczaka mnogiego (plazmocytowego)	BORTEZOMIBUM
24	03.0000.074.02	I27, I27.0	Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego	SILDENAFILUM lub ILOPROSTUM lub BOSENTANUM lub TREPROSTINILUM
25	03.0000.075.02		Kwalifikacja do programów leczenia hormonem wzrostu
26	03.0000.076.02		Kwalifikacja i weryfikacja leczenia biologicznego w programie leczenia RZS i MIZS
27	03.0000.077.02	D 66 D 67	Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B	Koncentrat czynnika krzepnięcia VIII lub Koncentrat czynnika krzepnięcia IX
28	03.0000.078.02	E 84	Leczenie przewlekłych zakażeń płuc u pacjentów z mukowiscydozą	TOBRAMYCINUM
29	03.0000.079.02	E 74.0	Leczenie choroby Pompego	ALGLUCOSIDASE ALFA
30	03.0000.080.02	E-76.1	Leczenie mukopolisacharydozy typu II (zespół Huntera)	IDURSULFASE
31	03.0000.081.02	E-76.2	Leczenie mukopolisacharydozy typu VI (zespół Maroteaux - Lamy)	GALSULFASE
32	03.0000.082.02	E-34.3	Leczenie niskorosłych dzieci z ciężkim pierwotnym niedoborem IGF-1	MECASERMINUM
33	03.0000.083.02		Kwalifikacja i weryfikacja leczenia enzymatyczną terapią zastępczą w leczeniu chorób ultra rzadkich
34	03.0000.087.02		Program leczenia w ramach świadczenia chemioterapii niestandardowej
35	03.0000.084.02	C 64	Leczenie raka nerki	SUNITYNIB
36	03.0000.085.02	M 05, M 06, M 08	Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów lekami modyfikującymi o dużej i umiarkowanej aktywności choroby w warunkach ambulatoryjnych	METHOTREXATUM SUBCUTANEUM
37	03.0000.086.02	M 45	Leczenie inhibitorami TNF chorych z ciężką, aktywną postacią zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa	INFLIXIMABUM lub ETANERCEPTUM lub ADALIMUMAB
38	03.0000.089.02	N 25.8	Leczenie wtórnej nadczynności przytarczyc u pacjentów hemodializowanych	CYNAKALCET
39	03.0000.090.02	P 27.1	Profilaktyka zakażeń wirusem RS u dzieci z przewlekłą chorobą płuc (dysplazją oskrzelowo-płucną)	PALIWIZUMAB
40	03.0000.091.02		Kwalifikacja i weryfikacja leczenia w programie "Zapobieganie Krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B"
41	03.0000.092.02		Kwalifikacja i weryfikacja do profilaktyki zakażeń wirusem RS paliwizumabem

ZAŁĄCZNIK Nr 6

Nazwa programu:

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ

ICD-10 C 92.1 przewlekła białaczka szpikowa

Dziedzina medycyny: hematologia lub onkologia i hematologia dziecięca

I. Cel programu:

1. Wydłużenie czasu przeżycia chorych na przewlekłą białaczkę szpikową.

2. Uzyskanie i utrzymanie remisji hematologicznej, cytogenetycznej i molekularnej u chorych na przewlekłą. białaczkę szpikową.

3. Zmniejszenie śmiertelności chorych na przewlekłą białaczkę szpikową.

4. Poprawa jakości życia chorych na tę chorobę.

II. Opis problemu medycznego:

Przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą z grupy zwanej nowotworami mieloproliferacyjnymi, które powstają na skutek genetycznego zaburzenia w pojedynczej komórce krwiotwórczej. Zaburzenie to polega na aktywacji genu jednej z cząsteczek regulujących rozmnażanie się komórek i chorobę stanowi klonalne potomstwo pierwszej tak zmutowanej komórki. W przewlekłej białaczce szpikowej zmiana polega na wzajemnej translokacji części długich ramion pomiędzy chromosomami 9 a 22 i na powstaniu zmutowanego mniejszego chromosomu 22, zwanego chromosomem filadelfijskim. Skutkuje to przeniesieniem na chromosom 22 z chromosomu 9 genu ABL, który ulega fuzji z genem BCR z 22 chromosomu (powstaje gen fuzyjny BCR - ABL) i kinaza tyrozynowa będąca produktem tak zmienionego genu aktywuje komórkę do stałych podziałów, czyli do zachowania białaczkowego.

W naturalnym przebiegu choroby obserwuje się: fazę przewlekłą, fazę przyspieszoną (akceleracji) oraz fazę kryzy blastycznej. Średni czas przeżycia bez leczenia w fazie przewlekłej wynosi około 3 lat, a w przypadku wystąpienia fazy przyspieszonej (akceleracji) choroby czy fazy blastycznej - nie przekracza zazwyczaj 12 miesięcy. W ok. 85% przypadków choroba rozpoznawana jest w fazie przewlekłej. Średni czas przeżycia w nieleczonej kryzie blastycznej odpowiada nieleczonej ostrej białaczce i wynosi kilka tygodni.

Jedyną metodą umożliwiającą wyleczenie PBSz jest przeszczepienie allogenicznego szpiku, które przed wprowadzeniem do leczenia PBSz inhibitorów kinazy tyrozynowej było uznawane jako leczenie pierwszorzutowe u chorych w fazie przewlekłej w wieku do 55 roku życia posiadających rodzinnego dawcę szpiku, i do 45 roku życia u osób, dla których udało się znaleźć, niespokrewnionego dawcę szpiku. Obecnie preferowaną metoda leczenia u większości chorych rozpoznanych w fazie przewlekłej jest leczenie imatynibem. Leczenie allotransplantacją powinno być rozważane w przypadku niepowodzenia leczenia imatynibem lub inhibitorami kinazy tyrozynowej II generacji, u chorych ze stwierdzoną obecnością mutacji BCR-ABL T315I oraz chorych w zaawansowanych stadiach choroby.

Dla chorych w fazie przewlekłej dostępne są obecnie cztery metody farmakologiczne: busulfan, hydroksykarbamid, interferon alfa i inhibitory kinaz tyrozynowych.

Leczenie busulfanem umożliwia jedynie uzyskanie odpowiedzi hematologicznej i nie wydłuża czasu przeżycia, ale poprawia jego komfort. Jego wykorzystanie w początkowych fazach choroby zostało bardzo ograniczone ze względu na uszkadzanie podścieliska krwiotwórczego. Stosowanie busulfanu pozostaje jednak opcją leczniczą dla chorych opornych na inhibitory kinaz tyrozynowych, u których nie można wykonać przeszczepienia szpiku.

Leczenie hydroksykarbamidem umożliwia jedynie uzyskanie odpowiedzi hematologicznej i nie wydłuża czasu przeżycia, a jedynie poprawia jego komfort. Jego zastosowanie ogranicza się obecnie do cytoredukcji przed włączeniem inhibitorów kinaz i do leczenia paliatywnego.

Leczenie interferonem alfa wydłuża średni czas przeżycia chorych i u części możliwe jest uzyskanie remisji cytogenetycznej, jednak w niższym odsetku niż przy zastosowaniu inhibitorów kinaz tyrozynowych. Leczenie interferonem alfa jest zaakceptowaną opcją terapeutyczną dla pacjentek w ciąży.

Leczenie inhibitorami kinaz tyrozynowych zrewolucjonizowało leczenie PBSz i umożliwiło średnie przeżycie, o co najmniej 10 lat (górna granica nie została jeszcze określona), jeśli jest zastosowane jako leczenie pierwszorzutowe. Dla chorych leczonych tą metodą przeszczepienie komórek macierzystych szpiku pozostaje jednak możliwością leczniczą w razie rozwoju oporności.

Przed wprowadzeniem inhibitorów kinaz chorzy na fazę przyspieszoną i kryzę blastyczną otrzymywali leczenie indukujące remisję (jak w ostrych białaczkach), a następnie jeśli taką remisję uzyskali byli przeszczeplani. Chorzy, którzy nie uzyskali remisji (znakomita większość) szybko umierali. Wyniki przeszczeplania były gorsze niż w fazie przewlekłej, ale również niektórzy z tych chorych uzyskiwali trwałe wyleczenie (w tym pierwsza polska tak leczona chora, przeszczepiona w styczniu 1987 roku, która bez choroby i żadnego dalszego leczenia żyje do dzisiaj). (Wprowadzenie inhibitorów kinaz zrewolucjonizowało również leczenie tych chorych w fazie przyspieszonej i kryzie blastycznej, którzy nie byli wcześniej leczeni inhibitorami kinaz, gdyż umożliwiło u znacznie większego odsetka spośród nich uzyskanie remisji całkowitej i wydłużenie przeżycia, a przede wszystkim wykonanie przeszczepienia i umożliwienie wyleczenia.

Epidemiologia:

Przewlekła Białaczka Szpikowa stanowi ok. 15% wszystkich białaczek, a zachorowalność w populacji polskiej ocenia się na 1-1,6: 100 000/rok, nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet. Rocznie w Polsce odnotowuje się ponad 350 nowych przypadków PBSz. Choroba rozpoznawana jest najczęściej u osób w piątej dekadzie życia, średnia wieku pacjentów waha się między 45 a 55 lat, co oznacza, że blisko połowa chorych jest w zbyt zaawansowanym wieku, aby zakwalifikować się do przeszczepienia szpiku. PBSz może wystąpić również u dzieci i osoby w wieku 0-18 lat stanowią około 5-10% zachorowań. Łącznie to oznacza, że większość chorych wymaga zastosowania inhibitorów kinaz tyrozynowych.

III. Opis programu

Program skierowany do chorych z przewlekłą białaczką szpikową polega na leczeniu dzieci i dorosłych w fazie przewlekłej inhibitorami kinaz tj. substancją czynną imatinibem, a w przypadku wystąpienia oporności na standardową jego dawkę, zależnie od sytuacji klinicznej na przejściowym zwiększeniu dawki imatinibu o 50% względnie na podawaniu dasatynibu lub nilotynibu (u dorosłych), U chorych w fazie przyspieszonej i kryzie blastycznej, które rozwinęły się u chorych leczonym imatinibem program polega na podawaniu dasatynibu lub nilotynibu w fazie akceleracji lub dasatynibu w kryzie blastycznej. We wszystkich przypadkach program obejmuje monitorowanie leczenia celem zagwarantowania pacjentom możliwie najlepszej opieki i uniknięcia skutków działań niepożądanych związanych z podawaniem leków a także na uniknięciu dalszego stosowania w/w w razie wystąpienia oporności.

1. Substancja czynna finansowana w ramach programu: imatinib, dasatynib, nilotynib

1a. Opis działania leku - imatinib:

Imatinib kompetycyjnie blokuje miejsce wiązania ATP kinaz tyrozynowych (głównie BCR-ABL, lecz także c-KIT i PDGFR), co w konsekwencji prowadzi do zahamowania fosforylacji białek biorących udział w przekazywaniu sygnałów komórkowych. Imatinib powoduje zahamowanie proliferacji oraz apoptozę komórek białaczkowych, które wykazują ekspresję BCR-ABL, a jedynie w niewielkim stopniu wpływa na prawidłowe komórki krwiotwórcze posiadające normalny gen ABL. Wyniki badań klinicznych dowodzą, że jeśli preparat jest zastosowany w pierwszym rzucie w fazie przewlekłej PBS to powoduje u niemal wszystkich leczonych remisję hematologiczną, a w większości przypadków także cytogenetyczną. Wyniki u chorych wcześniej leczonych innymi lekami lub w bardziej zaawansowanych stadiach choroby są gorsze, ale też korzystne. Po podaniu p.o. bezwzględna dostępność biologiczna wynosi 98 %. Imatinib w 95% wiąże się z białkami osocza, T_1/2 wynosi ok. 18 h. Głównym metabolitem jest pochodna N-demetylowa piperazyny, która charakteryzuje się podobną siłą działania jak związek macierzysty. AUC metabolitu w osoczu wynosi 16% wartości AUC imatinibu. Około 81% dawki wydalane jest w ciągu 7 dni z kałem (68%) i moczem (13%). 25% dawki imatinibu jest wydalane w postaci niezmienionej (5% z moczem, 20% z kałem), pozostałą część stanowią metabolity.

Wśród najczęściej występujących działań niepożądanych należy wymienić przede wszystkim neutropenię, niedokrwistość; ból głowy; nudności, wymioty, biegunkę, niestrawność, bóle brzucha.

1b. Opis działania leku - dasatynib:

Dasatynib hamuje aktywność kinazy tyrozynowej BCR-ABL oraz wielu innych kinaz tyrozynowych (SRC, c-KIT, kinazy receptora efryny (EPH) oraz receptora PDGF). Dasatynib jest silnym, subnanomolarnym inhibitorem kinazy BCR-ABL, działającym w zakresie stężeń 0,6-0,8 nM. Łączy się on zarówno z nieaktywną jak i aktywną postacią enzymu BCR-ABL. In vitro, dasatynib wykazuje aktywność w odniesieniu do komórek linii białaczkowych, reprezentujących odmiany zarówno białaczki wrażliwej, jak i opornej na imatinib. Badania przedkliniczne wykazały, że dasatynib może przełamać oporność wynikającą ze zwiększonej ekspresji BCR-ABL, z mutacji domeny kinazy, BCR-ABL aktywacji alternatywnych dróg sygnalizacyjnych obejmujących kinazy rodziny SRC (LYN, HCK) oraz zwiększoną ekspresję genu determinującego oporność wielolekową.

Dodatkowo, dasatynib hamuje kinazy rodziny SRC w stężeniach subnanomolarnych. In vivo, w kilku oddzielnych eksperymentach z zastosowaniem mysiego modelu PBS, dasatynib zapobiegał progresji przewlekłej fazy PBS do fazy blastycznej i przedłużał czas przeżycia myszy z komórkami PBS przeniesionymi od pacjentów i umiejscowionymi w różnych miejscach, w tym także w ośrodkowym układzie nerwowym.

Najczęściej zgłaszanymi objawami niepożądanymi była retencja płynów (włącznie z wysiękiem w opłucnej), biegunka, wysypki skórne, bóle głowy, krwawienie, zmęczenie, nudności, duszność, bóle kostno-mięśniowe i gorączka. Gorączka neutropeniczna związana ze stosowaniem leku wystąpiła u 5% pacjentów

1c. Opis działania leku - nilotynib:

Nilotynib należy do grupy inhibitorów kinazy tyrozynowej ABL onkoproteiny BCR-ABL (zarówno w liniach komórkowych, jak i pierwotnych komórkach białaczki z chromosomem filadelfijskim. Aktywność biochemiczna substancji polega na wysokim powinowactwie do miejsca wiązania ATP w sposób silnie hamujący białko BCR-ABL bez dodatkowych mutacji i podtrzymanie aktywności wobec 32/33 zmutowanych, opornych na imatynib form BCR-ABL. Nilotynib wybiórczo hamuje proliferację i indukuje apoptozę w liniach komórkowych oraz w pierwotnych komórkach białaczki z chromosomem filadelfijskim (Ph+) u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową (CML). W badaniu z zastosowaniem mysiego modelu przewlekłej białaczki szpikowej, nilotynib, podawany doustnie jako jedyny produkt leczniczy, zmniejszał wielkość guza i zwiększał przeżywalność. Najczęściej zgłaszanymi niehematologicznymi objawami niepożądanymi związanymi ze stosowaniem nilotynibu były wysypka, świąd, nudności, zmęczenie i ból głowy.

2. Kryteria włączenia do programu

2a. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych imatinibem

Do leczenia imatinibem w ramach programu kwalifikują się chorzy z rozpoznaniem przewlekłej białaczki szpikowej, z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+) spełniający następujące kryteria:

1) chorzy w fazie przewlekłej:

a) chorzy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli co najmniej częściową remisję cytogenetyczną po 1 roku leczenia;

b) dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli całkowitą remisję cytogenetyczną najpóźniej po 18 miesiącach leczenia;

c) nowo zdiagnozowani - świeżo rozpoznana przewlekła białaczka szpikowa, w trakcie przedłużającego się poszukiwania dawcy szpiku;

d) wcześniej leczeni hydroksykarbamidem lub interferonem bez uzyskania remisji cytogenetycznej lub z udokumentowaną silną nietolerancją leczenia (III i IV stopień toksyczności według WHO);

e) po allogenicznej transplantacji szpiku kostnego, u których wystąpiła wznowa choroby;

2) chorzy w fazie przyspieszonej:

a) wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu;

3) chorzy w fazie kryzy blastycznej:

a) wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu.

2b. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej dazatynibem

Do leczenia dasatynibem w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące kryteria:

1) rozpoznana przewlekła białaczka szpikowa z udokumentowaną obecnością genu BCR - ABL lub chromosomu filadelfijskiego (Ph+):

2) wiek: powyżej 18 roku życia;

3) stan ogólny według WHO 0-2;

4) chorzy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni imatinibem:

a) u których występuje oporność na imatinib z obecnością mutacji innej niż T315I;

b) którzy nie osiągnęli remisji hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia imatynibem;

c) u których brak jest częściowej odpowiedzi cytogenetycznej w 6 miesiącu leczenia imatynibem;

d) u których brak jest odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia imatynibem;

e) którzy utracili osiągniętą wcześniej odpowiedź hematologiczną lub cytogenetyczną;

f) ze stwierdzoną progresją choroby;

g) nietolerujący imatinibu;

h) chorzy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni dazatynibem w ramach terapii niestandardowej, u których uzyskano co najmniej całkowitą odpowiedź hematologiczną;

5) chorzy w fazie przewlekłej i akceleracji dotychczas leczeni nilotynibem

a) chorzy,nietolerujący nilotynibu lub z niepowodzeniem leczenia nilotynibem

6) chorzy w fazie kryzy blastycznej:

a) chorzy, którzy wcześniej nie otrzymywali dasatynibu, w tym nietolerujący lub nieodpowiadający na imatinib.

W razie rozpoznania oporności lub nietolerancji imatynibu, do lekarza prowadzącego należy wybór leku drugiego rzutu (dazatynib albo nilotynib) w oparciu o wskazania medyczne.

2c. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej nilotynibem

Do leczenia nilotynibem w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące kryteria:

1) rozpoznana przewlekła białaczka szpikowa z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+);

2) wiek powyżej 18 roku życia;

3) stan ogólny według WHO 0-2;

4) chorzy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni imatinibem:

a) u których występuje oporność na imatinib z obecnością mutacji innej niż T315I;

b) którzy nie osiągnęli remisji hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia imatynibem;

c) u których brak jest częściowej odpowiedzi cytogenetycznej w 6 miesiącu leczenia imatynibem;

d) u których brak jest odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia imatynibem;

e) którzy utracili osiągniętą wcześniej odpowiedź hematologiczną lub cytogenetyczną;

f) ze stwierdzoną progresją choroby;

g) nietolerujący imatinibu;

h) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni nilotynibem w ramach terapii niestandardowej, u których uzyskano co najmniej całkowitą odpowiedź hematologiczną;

5) chorzy w fazie przewlekłej i akceleracji dotychczas leczeni dazatynibem

a) nietolerujący dasatynibu lub z niepowodzeniem leczenia dazatynibem.

W razie rozpoznania oporności lub nietolerancji imatynibu, do lekarza prowadzącego należy wybór leku drugiego rzutu (dazatynib albo nilotynib) w oparciu o wskazania medyczne.

2d. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dzieci imatinibem

Do leczenia imatinibem w ramach programu kwalifikują się chorzy z rozpoznaniem przewlekłej białaczki szpikowej, z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+) spełniający następujące kryteria:

1. w fazie przewlekłej:

a) dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli co najmniej częściową remisję cytogenetyczną po 1 roku leczenia;

b) dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli całkowitą remisję cytogenetyczną najpóźniej po 18 miesiącach leczenia;

c) nowo zdiagnozowani - świeżo rozpoznana przewlekła białaczka szpikowa, w trakcie przedłużającego się poszukiwania dawcy szpiku;

d) wcześniej leczeni hydroksykarbamidem lub interferonem bez uzyskania remisji cytogenetycznej lub z udokumentowaną silną nietolerancją leczenia (III i IV stopień toksyczności według WHO);

e) po allogenicznej transplantacji szpiku kostnego, u których wystąpiła wznowa choroby;

2. w fazie przyspieszonej:

a) chorzy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu;

3. w fazie kryzy blastycznej:

b) chorzy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu.

3. Schemat podawania leku:

3a. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych imatinibem

Zalecane dawkowanie imatinibu u pacjentów w fazie przewlekłej PBSz wynosi 400 mg/dobę. Faza przewlekła jest definiowana jako stan, który spełnia wszystkie podane kryteria: liczba blastów we krwi i szpiku jest poniżej 15%, liczba bazofili we krwi obwodowej jest poniżej 20%, a liczba płytek jest powyżej 100 x 10⁹/l. W razie wydłużania czasu uzyskiwania remisji cytogenetycznej lub niewielkiego nawrotu cytogenetycznego możliwe jest przejściowe zwiększenie dawki imatinibu w fazie przewlekłej do 600 mg/dobę.

Zalecane dawkowanie imatinibu u pacjentów w fazie przyspieszonej wynosi 600 mg/dobę. Faza akceleracji jest definiowana jako stan, który spełnia którekolwiek z podanych kryteriów: odsetek blastów we krwi i szpiku jest większy bądź równy 15% ale poniżej 30%, liczba blastów i promielocytów we krwi i szpiku jest większa bądź równa 30% (pod warunkiem, że liczba blastów jest mniejsza niż 30%), liczba leukocytów zasadochłonnych we krwi obwodowej jest większa bądź równa 20%, liczba płytek jest mniejsza niż 100 x 10⁹/l i jest nie związana z leczeniem.

W fazie akceleracji zwiększenie dawki do 800 mg/dobę (podawanych w dwóch dawkach po 400 mg) może nastąpić w następujących przypadkach:

utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej. postęp choroby, brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia, utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej.

Zalecane dawkowanie imatinibu w fazie kryzy blastycznej wynosi 800 mg/dobę. Kryza blastyczna jest definiowana jako stan, w którym odsetek blastów w szpiku lub krwi obwodowej przekracza 30%.

3b. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dzieci imatinibem

Dawkowanie u dzieci należy ustalać na podstawie powierzchni ciała (mg/m² pc). U dzieci w fazie przewlekłej i fazach zaawansowanych zaleca się dawkę 340 mg/m² pc na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg). Lek można podawać w postaci jednej dawki na dobę lub można podzielić dawkę dobową na dwie części - jedną podawaną rano i drugą wieczorem. U dzieci, u których nie występują poważne działania niepożądane oraz poważna neutropenia lub trombocytopenia spowodowane białaczką można rozważyć zwiększenie dawki z 340 mg/m² pc do 570 mg/m² pc na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg) w następujących przypadkach:

a) postęp choroby (na każdym jej etapie);

b) brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia;

c) brak odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia;

d) utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej lub cytogenetycznej.

3c. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych dasatynibem

Zalecana dawka początkowa produktu w przewlekłej fazie PBSz wynosi 100 mg raz na dobę, podawana doustnie. Zalecana dawka początkowa dasatynibu w zaawansowanych fazach choroby wynosi 140 mg raz na dobę, podawana doustnie. Zaawansowane fazy PBSz obejmują fazę akceleracji, fazę przełomu blastycznego, który może być mieloblastyczny lub limfoblastyczny. Podobnie jest traktowana ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem filadelfijskim (Ph+ALL).

W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy dawkę leku zmniejszyć do 80 mg na dobę, Nie wolno rozkruszać lub dzielić tabletek, muszą one być połykane w całości, niezależnie od posiłków.

Leczenie należy kontynuować tak długo, jak długo przynosi ono korzyść kliniczną dla pacjenta z uwzględnieniem kryteriów wyłączenia z programu. Jeżeli nie zostało to wcześniej zrobione, a chorzy znajdują się w odpowiednim wieku należy rozpocząć poszukiwanie dawcy szpiku.

3d. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych nilotynibem

Zaleca się podawanie dawki 800 mg nilotynibu na dobę, podawanej w dwóch dawkach po 400 mg co około 12 godzin. Nilotynib należy przyjmować na czczo. Nie należy spożywać posiłków na dwie godziny przed i jedną godzinę po przyjęciu leku.

Leczenie należy kontynuować tak długo, jak długo przynosi ono korzyść kliniczną dla pacjenta z uwzględnieniem kryteriów wyłączenia z programu.

W przypadku wystąpienia toksyczności niehematologicznej i/lub hematologicznej może być konieczne zaprzestanie podawania nilotynibu przez pewien czas i (lub) zmniejszenie podawanej dawki, zgodnie z wytycznymi zawartymi w charakterystyce produktu leczniczego.

4. Określenie czasu leczenia w programie:

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami przedstawionymi w opisie przedmiotowego programu.

5. Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo - rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.

W dokumentacji pacjenta zarówno ambulatoryjnej jak i szpitalnej należy umieścić następujące informacje dotyczące programu:

* kopię karty rejestracyjnej;

* kopie kart sprawozdawczych;

* c) uzupełnianie danych zawartych w rejestrze przewlekłej białaczki szpikowej (SMPT - Białaczka szpikowa) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej nie rzadziej niż co 3 miesiące oraz na zakończenie leczenia.

6. Kryteria wyłączenia z programu:

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych
a) imatinibem	b) dazatynibem	c) nilotynibem
1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na imatinib; 2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych działań niepożądanych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych działań niepożądanych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość); 3) stan sprawności według WHO 3-4; 4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji hematologicznej, brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %); 5) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy; 6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym.	1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na dazatynib; 2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych działań niepożądanych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych działań niepożądanych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość); 3) stan sprawności według WHO 3-4; 4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku - brak remisji hematologicznej, - brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %); 5) brak odpowiedzi cytogenetycznej po 6 miesiącach 6) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy; 7) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym. 8) toksyczność hematologiczna lub pozahematologiczna w stopniu 3 lub 4 - która przejawia się pomimo przerw w leczeniu	1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na nilotynib; 2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych działań niepożądanych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych działań niepożądanych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość); 3) stan sprawności według WHO 3-4; 4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku: - brak remisji hematologicznej, - brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %); 5) brak odpowiedzi cytogenetycznej po 6 miesiącach; 6) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy; 7) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym.
Kryteria wyłączenia z programu Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dzieci
1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na imatinib; 2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość) działań niepożądanych; 3) stan sprawności według WHO 3-4; 4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku: - brak remisji hematologicznej, - brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %); 5) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy; 6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym.

7. Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

KARTA REJESTRACYJNA DO LECZENIA IMATINIBEM/ DASATYNIBEM/ NILOTYNIBEM CHOREGO NA PBS

Ośrodek
Osoba zgłaszająca (telefon)
DANE PODSTAWOWE
Imię i nazwisko					PESEL:
Miejsce zamieszkania	Województwo
	Adres i telefon
ROZPOZNANIE
Objawy kliniczne:
Data rozp.	(dd-mm-rr)
Faza choroby	Przewlekła			Akceleracja				Kryza blastyczna
Wielkość śledziony (cm poniżej łuku)
Wielkość wątroby (cm poniżej łuku)
BADANIA LABORATORYJNE
Morfologia
WBC	G/l
Hemoglobina	G/dl
Płytki	G/L
Rozmaz krwi obwodowej
Blasty	%
Bazofile	%
Eozynofile	%
Obecność kom Ph+ lub BCR/ABL
Badanie cytogenetyczne szpiku (data)		TAK (%komórek Ph dadatnich .....)					NIE
Badanie krwi obwodowej techniką FISH (data)		% komórek BCR/ABL
Badanie molekularne (data)		Tak					Nie
WCZEŚNIEJSZE LECZENIE
			Rozpoczęcie			Zakończenie
Hydrokykarbamid (dawka)
Interferon alfa (dawka)
Imatinib (dawka)
BMT (rodzaj)
Inne (jakie)
Wskaźnik Hasforda
Wskaźnik Grathwola
Stan poszukiwań dawcy szpiku:

KARTA SPRAWOZDAWCZA LECZENIA IMATINIBEM CHORYCH NA PBS

Ośrodek

Osoba zgłaszająca (telefon)

DANE PODSTAWOWE

Imie i nazwisko

PESEL:

Miejsce zamieszkania

Województwo

Adres i telefon

PO 6/12/18/24/30/36/42/48/54/60 MIESIĄCACH/ZAKOŃCZENIU LECZENIA

(niewłaściwe skreślić)

Faza choroby

Przewlekła

Akceleracja

Kryza blastyczna

Wielkość śledziony (cm poniżej łuku)

Wielkość wątroby (cm poniżej łuku)

BADANIA LABORATORYJNE

Morfologia (w odstępach 2-miesięcznych w ciągu 6 miesięcy)

Po 2 mies.

Po 4 mies.

Po 6 mies.

WBC

G/l

Hemoglobina

G/dl

Płytki

G/L

Rozmaz krwi obwodowej

Po 2 mies.

Po 4 mies.

Po 6 mies.

Blasty

Bazofile

Eozynofile

Obecność kom Ph+ lub BCR/ABL (na zakończenie okresu)

Badanie cytogenetyczne szpiku (data)

TAK (% komórek Ph dodatnich ......)

NIE

Badanie krwi obwodowej techniką FISH (data)

% komórek BCR/ABL dodatnich

Badanie molekularne (rodzaj, data)

Tak

Nie

Odpowiedz cytogenetyczna

Całkowita

Większa

Mniejsza

Brak

Zmiana dawkowania imatinibu: NIE

Zmiana dawkowania imatinibu: TAK jeśli tak to zaznacz niżej powód zmiany dawkowania

TOKSYCZNOŚĆ HEMATOLOGICZNA

TOKSYCZNOŚĆ NIEHEMATOLOGICZNA

OPORNOŚĆ

Przeszczepienie szpiku (data, ośrodek)

Odstawienie imatinibu (data, przyczyna)

Zgon (data, przyczyna)

Załącznik Nr 1

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

I. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej (dorośli)

1.1 Badania przy kwalifikacji leczenia przewlekłej białaczki szpikowej imatinibem:

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

k) USG wątroby i śledziony.

1.2 Monitorowanie leczenia przewlekłej białaczki szpikowej imatinibem:

Raz w miesiącu, przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) badanie cytogenetyczne szpiku lub krwi obwodowej.

Badanie cytologiczne i cytogenetyczne szpiku: co pół roku przez pierwszy rok, następnie, po uzyskaniu całkowitej remisji cytogenetycznej, co rok.

Badanie ilościowe PCR: po uzyskaniu całkowitej remisji cytogenetycznej co 90 dni. W razie niemożności wykonania badania ilościowego, badanie jakościowe PCR.

2. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej dazatynibem

2.1 Badania przy kwalifikacji

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

k) USG wątroby i śledziony.

2.3 Monitorowanie leczenia przewlekłej białaczki szpikowej dazatynibem

Pierwsze 2 miesiące leczenia- co 7 dni, następnie co 30 dni (po uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni):

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina.

Badanie cytologiczne i cytogenetyczne szpiku: co 90 dni przez pierwszy rok, następnie co pół roku.

Badanie ilościowe PCR: po uzyskaniu całkowitej remisji cytogenetycznej co 90 dni.

3. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej nilotynibem

3.1 Badania przy kwalifikacji

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

k) USG wątroby i śledziony.

3.2 Monitorowanie leczenia przewlekłej białaczki szpikowej nilotynibem

Raz w miesiącu (po uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni):

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

Badanie cytologiczne i cytogenetyczne szpiku: co 90 dni przez pierwszy rok, następnie co pół roku.

Badanie ilościowe PCR: po uzyskaniu całkowitej remisji cytogenetycznej co 90 dni

II. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dzieci Imatinibem

1.1 Badania przy kwalifikacji

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

k) USG wątroby i śledziony.

1.2 Monitorowanie leczenia

Raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni:

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu.

Raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni - badanie ilościowe PCR (BCR-ABL/ABL ratio).

Co 90 dni - badanie cytogenetyczne szpiku.

Co 90 dni - USG jamy brzusznej.

Co 180 dni - badanie histologiczne szpiku.

ZAŁĄCZNIK Nr 7

Nazwa programu:

LECZENIE REUMATOIDALNEGO ZAPALENIA STAWÓW (RZS) I MŁODZIEŃCZEGO IDIOPATYCZNEGO ZAPALENIA STAWÓW (MIZS) O PRZEBIEGU AGRESYWNYM

ICD- 10 M 05 (Serododatnie reumatoidalne zapalenie stawów)

M 06 (Seroujemne reumatoidalne zapalenie stawów)

M 08 (Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów)

Dziedzina medycyny: reumatologia

1. Cele programu:

1. uzyskanie kontroli nad aktywnością choroby - indukcja i utrzymanie remisji (zgodnie z kryteriami EULAR);

2. poprawa jakości życia chorych, poprzez umożliwienie pacjentom z reumatoidalnym zapaleniem stawów o przebiegu agresywnym, powrotu do pełnej aktywności życiowej, możliwie bez konieczności ciągłej terapii;

3. zmniejszenie liczby powikłań stawowych i pozastawowych u pacjentów, jak również ograniczenie negatywnego wpływu działań niepożądanych, związanych z ciągłą farmakoterapią;

4. ograniczenie niepełnosprawności chorych z powodu rzs i mizs.

5. zniesienie barier fizycznych w dostępie do leczenia (zmniejszenie odległości miedzy miejscem realizacji programu, a miejscem zamieszkania pacjenta poprzez zwiększenie liczby placówek realizujących program. Świadczeniodawca wykonujący program w danym województwie jest zobowiązany do zorganizowania podania leku pacjentom uczestniczącym w programie, za pośrednictwem świadczeniodawców w powiatach województwa, z uwzględnieniem zarówno dostępności dla świadczeniobiorców, jak i optymalizacji ponoszonych przez płatnika kosztów podania leku.

II. Opis problemu medycznego

Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) jest przewlekłą, zapalną, układową chorobą tkanki łącznej, o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzującą się nieswoistym, symetrycznym zapaleniem błony maziowej, występowaniem zmian pozastawowych i powikłań narządowych. Choroba prowadzi do uszkodzenia integralności strukturalnej i funkcjonalnej narządu ruchu oraz narządów wewnętrznych, czego konsekwencjami są niepełnosprawność, kalectwo i przedwczesna śmierć chorych.

Przebieg choroby jest uwarunkowany wzajemnym oddziaływaniem na organizm elementów inicjujących proces chorobowy oraz mechanizmów odpowiedzialnych za jego rozwój. Komórki stale obecne w stawie, tj. fibroblasty, makrofagi i komórki dendrytyczne, poddawane są działaniom komórek infiltrujących błonę maziową stawu, limfocytów T i B, monocytów i mastocytów. Interakcja między różnymi komórkami a tkanką błony maziowej wyzwala działanie cząsteczek adhezyjnych, które biorą udział w dalszych oddziaływaniach międzykomórkowych oraz w prezentacji antygenu, sekrecji cytokin i enzymów odpowiedzialnych za degradację macierzy.

RZS charakteryzuje się symetrycznym zajęciem stawów. Na początku zajęte są stawy rąk (stawy międzypaliczkowe bliższe, stawy śródręczno-paliczkowe), stawy nadgarstkowe, stawy stóp (stawy międzypaliczkowe stóp, stawy śródstopno-paliczkowe), potem także inne stawy (stawy kolanowe, barkowe, łokciowe, biodrowe, skokowe, skroniowo-żuchwowe, szyjny odcinek kręgosłupa). Występuje bolesność, obrzęk oraz ograniczenie ruchomości zajętych stawów. W późnym okresie widoczne są deformacje stawów (podwichnięcia, deformacje typu łabędziej szyjki/palce butonierkowe, odchylenie łokciowe). Choroba atakuje także tkanki okołostawowe oraz pozastawowe.

Objawy pozastawowe rzs to: guzki reumatoidalne, zajęcie serca i płuc, objawy oczne, zajęcie układu nerwowego, zespół Felty'ego, zapalenie naczyń, zespół Sjögrena, amyloidoza.

Przebieg kliniczny stanowi podstawę do wyodrębnienia następujących typów choroby:

- typ samoograniczający - cechuje go łagodny przebieg, rzadkie występowanie czynnika reumatoidalnego, dobra odpowiedź na leki modyfikujące, częściej niż w innych typach występuje pełna remisja choroby;

- typ z niewielką progresją choroby - słabsza odpowiedź na leczenie lekami modyfikującymi przebieg choroby, stały powolny postęp zmian stawowych;

- typ z szybką progresją choroby - wysokie miano czynnika reumatoidalnego u większości chorych od początku choroby, ograniczona odpowiedź na tradycyjne leki modyfikujące, stała szybka progresja zmian i postępująca destrukcja stawów, szybki rozwój niepełnosprawności i inwalidztwa.

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MiZS) jest najczęstszą przewlekłą artropatią w wieku rozwojowym. Pojęcie to jest wspólne dla zapaleń stawów rozpoczynających się przed 16 rokiem życia i trwających co najmniej 6 tygodni. Warunkiem jest wykluczenie innych przyczyn zapaleń stawów jak np. infekcyjne zapalenie stawów, reaktywne zapalenie stawów, alergiczne i toksyczne zapalenie stawów, artropatie występujące w przebiegu chorób nowotworowych, chorób krwi, chorób metabolicznych i in.

Obraz kliniczny początkowego okresu choroby (pierwszych 6 miesięcy) warunkuje dalszy jej przebieg. Wyróżniamy 3 podstawowe typy początku mizs:

- początek uogólniony (ok. 20% chorych), przebiegający z hektyczną gorączką, wysypkami, powiększonymi węzłami chłonnymi oraz wątrobą i/lub śledzioną, z objawami zapalenia stawów i błon surowiczych;

- początek wielostawowy (ok. 30% chorych) przebiegający z zapaleniem, co najmniej 5 stawów, stanami podgorączkowymi, miernym podwyższeniem wskaźników ostrej fazy, obniżeniem wartości Hb, obecnością czynnika reumatoidalnego klasy IgM;

- początek z zajęciem niewielu stawów (ok. 50% chorych), który przebiega z zapaleniem 1-4 stawów, brakiem cech uogólnienia procesu, zapaleniem błony naczyniowej przedniego odcinka oka, prawidłowymi zazwyczaj wskaźnikami zapalnymi, obecnością przeciwciał przeciwjądrowych.

Przebieg choroby ma charakter przewlekły z nawracającymi okresami zaostrzeń i poprawy

U dzieci, które zachorowały wcześnie często spotyka się zaburzenia rozwojowe. Konsekwencją choroby jest kalectwo narządu ruchu, możliwość zmian w narządzie wzroku, ryzyko rozwoju amyloidozy a nawet (w przypadku początku uogólnionego) ryzyko zejścia śmiertelnego.

U części chorych przebieg mizs jest bardzo agresywny, postępujący i oporny na standardowe leczenie (sterydy, leki modyfikujące przebieg choroby, leki immunosupresyjne, NLPZ). Dotyczy to zarówno postaci o początku uogólnionym i wielostawowym, gdzie szybko dochodzi do inwalidztwa w obrębie narządu ruchu i/lub do skrobiawicy, jak i o początku z zajęciem niewielu stawów, z zapaleniem błony naczyniowej oka doprowadzającym do ciężkiego uszkodzenia narządu wzroku.

Epidemiologia

Rzs jest rozpoznawane u osób powyżej 16 roku życia. Dotyczy 0.8% - 2% ogólnej populacji, roczna zachorowalność 60 - 80 przypadków/100.000. Kobiety chorują 2-4 częściej niż mężczyźni. Szczyt zachorowań przypada na okres między 30 a 50 r. W Polsce choroba jest przyczyną niepełnosprawności i/lub inwalidztwa około 400 tysięcy osób. Szacuje się, że co czwarty chory na rzs wymaga wymiany dużego stawu. Po 5 latach choroby 50 % chorych na rzs traci zdolność do pracy, a po 10 latach liczba ta wzrasta do 100%.

Zapadalność na mizs w Polsce kształtuje się na poziomie 5-6 zachorowań na 100 000 dzieci.

Włączani do programu pacjenci z innymi niż wymienione w opisie programu postaciami mizs i rzs (z pominięciem wartości DAS), u których występuje zapalenie błony naczyniowej oka, postać uogólniona (Zespół Stilla) oraz z rzs powikłanym krioglobulinemią stanowią kazuistyczne przypadki.

III. Opis programu

1. Substancje czynne finansowane w ramach programu:

1.1. Opis działania leku - adalimumab:

Adalimumab jest rekombinowanym ludzkim przeciwciałem monoklonalnym uzyskiwanym metodami inżynierii genetycznej. Wiąże się swoiście z ludzkim czynnikiem martwicy nowotworów (TNFα) i hamuje jego aktywność poprzez blokowanie jego wiązania z receptorami TNF p55 i p75 na powierzchni komórki. Adalimumab wpływa również na odpowiedź biologiczną wywoływaną lub regulowaną przez TNFα, w tym zmiany stężenia cząsteczek adhezji międzykomórkowej odpowiedzialnych za migrację leukocytów (ELAM-1, VCAM-1 ICAM-1). U chorych na rzs po leczeniu adalimumabem występuje szybkie zmniejszenia poziomów czynników ostrej fazy zapalenia (białko C-reaktywne, OB), cytokin (IL-6) oraz metaloproteinaz macierzy (MMP-1, MMP-3). Zwykle występuje również poprawa parametrów hematologicznych przewlekłego procesu zapalnego.

1.2. Opis działania leku - etanercept:

Etanercept jest białkiem receptorowym p75 Fc wiążącym się z ludzkim czynnikiem martwicy nowotworów (TNFα) produkowanym metodą rekombinacji genetycznej. Etanercept jest dimerem chimerycznego białka i stanowi połączenie domeny receptora 2 ludzkiego TNF (TNFR2/p75) wiążącej się z zewnątrzkomórkowymi ligandami z domeną Fc ludzkiej IgG₁. Mechanizm działania etanerceptu polega na kompetycyjnym hamowaniu łączenia się TNFα z jego powierzchniowymi receptorami komórkowymi TNFR, co sprawia, że TNFα staje się biologicznie nieaktywny. Etanercept może także modulować odpowiedzi biologiczne kontrolowane przez inne cząsteczki (np. cytokiny, cząsteczki adhezyjne lub proteinazy), które są indukowane lub regulowane przez TNFα. Zastosowanie etanerceptu u chorych na rzs powoduje u dużej części chorych istotne zmniejszenie bolesności i obrzęku stawów oraz poprawę niektórych innych parametrów służących do oceny nasilenia choroby.

1.3. Opis działania leku - infliximab:

Infliximab jest chimerycznym ludzko-mysim przeciwciałem monoklonalnym, wiążącym się z dużym powinowactwem zarówno z rozpuszczalną, jak i transbłonową formą ludzkiego czynnika martwicy nowotworu alfa (TNFα- tumor necrosis factor) ale niewiążącym się z limfotoksyną. Zwiększone stężenie TNFα oznaczane w stawach pacjentów chorych na rzs koreluje z większą aktywnością choroby.

Infliksymab hamuje funkcjonalną aktywność TNFα, wykazując silne działanie przeciwzapalne. Tworzy stabilne kompleksy z ludzkim TNFα, co jest równoznaczne z utratą aktywności biologicznej przez ten czynnik.

W rzs leczenie infliksymabem zmniejsza naciek komórek zapalnych w obrębie objętych stanem zapalnym stawów, jak również ekspresję cząsteczek odpowiedzialnych za adhezję komórkową, chemotaktyczność i degradację tkanek. Po leczeniu występuje zmniejszenie stężenia interleukiny 6 (IL-6) i białka C-reaktywnego (CRP) w surowicy, oraz zwiększenie stężenia hemoglobiny u pacjentów z wyjściową niedokrwistością.

1.4. Opis działania leku - rytuksymab:

Rytuksymab jest chimerycznym ludzko-mysim przeciwciałem monoklonalnym, uzyskiwanym z kultur tkankowych komórek jajnika chomika chińskiego z zastosowaniem metod inżynierii genetycznej. Wiąże się wybiórczo z antygenem przezbłonowym CD20 występującym na powierzchni prawidłowych i zmienionych limfocytów B, a nieobecnym na pozostałych komórkach. Rytuksymab powoduje śmierć komórek zawierających antygen CD20 (liza komórek następuje w wyniku mechanizmów zależnych zarówno od układu dopełniacza, jak i związanych z cytotoksycznością komórkową zależną od przeciwciał oraz na drodze apoptozy), a ponieważ komórki macierzyste limfocytów B są pozbawione antygenu CD20, populacja limfocytów B może zostać odbudowana po zakończeniu terapii. Zastosowanie rytuksymabu zmniejsza aktywność procesu zapalnego u chorych z rzs.

1.5. Opis działania leku - metotreksat podskórny:

Metotreksat podskórny - należy do grupy klasycznych leków modyfikujących przebieg choroby (DMARD), podawany razem z lekiem biologicznym. Jest najczęściej stosowanym lekiem tej grupy w leczeniu rzs. Metotreksat hamuje produkcję i uwalnianie interleukiny l (IL-1) w hodowlach komórek jednojądrowych krwi obwodowej, a także synowiocytów, obniża stężenie interleukiny 6 (IL-6) we krwi osób leczonych. W sposób pośredni, zmniejszając stężenie IL-1, zmniejsza produkcję metaloproteaz w fibroblastach. Zmniejsza syntezę nadtlenków przez granulocyty i ekspresję białek adhezyjnych na tych komórkach. Hamuje także proliferację limfocytów w hodowlach komórek jednojądrowych krwi obwodowej.

1.6. Opis działania leku - leflunomid:

Leflunomid należy do grupy klasycznych leków modyfikujących przebieg choroby (DMARD). Aktywny metabolit leflunomidu hamuje enzym dehydrogenazę dihydroorotanu i wykazuje właściwości antyproliferacyjne. Ten szlak metaboliczny jest szczególnie istotny dla aktywowanych limfocytów T. Leflunomid hamuje również działanie TNFα, który odgrywa podstawową rolę w kaskadzie cytokin biorących udział w procesie zapalnym w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów.

2. Leczenie biologiczne:

2.a. Kryteria kwalifikacji do leczenia biologicznego w ramach programu:

1) Pacjent jest kwalifikowany do programu i kolejnych rzutów leczenia biologicznego przewidzianych przez program przez Zespół Koordynacyjny ds. Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych. w ramach świadczenia: "Kwalifikacja i weryfikacja leczenia biologicznego przez Zespół Koordynacyjny w programie leczenia rzs i mizs".

2) Wymagane dane pacjentów zgłoszonych do kwalifikacji, w tym dane personalne (wskazane w aplikacji komputerowej obsługującej rejestr) oraz dane opisujące stan kliniczny (wymienione w opisie programu i powtórzone w aplikacji komputerowej obsługującej rejestr) muszą zostać zapisane w rejestrze "Ewidencja pacjentów z rzs i mizs", za pośrednictwem aplikacji komputerowej.

Finansowanie zastosowania substancji czynnych wymienionych w opisie programu (z wyjątkiem metotreksatu podskórnego dla pacjentów uprzednio zakwalifikowanych do programu leczenia tą formą leku) nastąpi dopiero po dokonaniu kwalifikacji przez Zespół Koordynujący.

3) Kwalifikacja do programu dotyczy pacjentów z rzs i mizs, u których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii co najmniej dwoma tradycyjnymi lekami modyfikującymi przebieg choroby:

W przypadku rzs przez okres minimum 6 miesięcy każdy, w tym terapii maksymalnymi dawkami metotreksatu (ewentualnie w postaci podskórnej) wskazanymi w opisie programu przez okres przynajmniej 3 miesięcy (o ile nie było objawów nietolerancji, zmuszających do ich zmniejszenia).

W przypadku mizs przez okres minimum 3 miesięcy każdy, w tym maksymalną dawką metotreksatu również podskórnego przez okres 3 miesięcy. Okres leczenia metotreksatem, jako jednym z dwóch leków, musi uwzględniać dodatkowo okres dochodzenia do dawkowania maksymalnego. U dzieci do 16 r. życia stosowana dawka metotreksatu powinna wynosić 10-20mg/m² (max.25mg/tydzień).

4) Do programu mogą zostać włączeni chorzy z rzs i mizs, o agresywnym przebiegu choroby (u chorych z rzs stopień aktywności schorzenia określony jako DA828 >5, 1, którego wartość była określona dwukrotnie w odstępie 1 miesiąca (w trakcie 2 badań lekarskich). Zespół Koordynacyjny kwalifikuje do programu pacjentów zgłoszonych do kwalifikacji za pośrednictwem aplikacji komputerowej obsługującej rejestr "Ewidencja pacjentów z rzs i mizs".

Powyższe nie dotyczy kwalifikacji do leczenia rzs lekiem drugiego rzutu, w przypadku niepowodzenia w leczeniu lub nietolerancji pierwszorzutowego leku biologicznego.

5) Do programu kwalifikowani są również pacjenci z rzs z dominującym zajęciem kończyn dolnych, u których aktywność choroby wyrażona współczynnikiem DAS jest wyższa niż 3,7.

Do programu kwalifikowani są pacjenci z mizs z następującymi objawami:

5 lub więcej obrzękniętych stawów i obecność 3 lub więcej stawów o ograniczonej ruchomości, z towarzyszącym bólem, tkliwością lub obiema tymi cechami.

6) Do programu włączani są także pacjenci z innymi niż wyżej wymienione postacie mizs i rzs (niezależnie od wartości DAS 28 i DAS):

a. zapalenie błony naczyniowej oka,

b. postać uogólniona (Zespół Stilla),

c. z rzs powikłanym krioglobulinemią,

d. w przypadkach wymienionych w lit.c, w których pacjentowi grozi kalectwo lub zagrożone jest jego życie, decyzją Zespołu Koordynującego, leczenie biologiczne może być rozpoczęte jeszcze przed zakończeniem obowiązkowego dla pozostałych postaci rzs i mizs okresu leczenia klasycznymi lekami DMARD.

W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki etanerceptu, infliximabu i adalimumabu, a w przypadku zastosowania rytuksymabu pacjentka musi wyrazić zgodę na świadomą kontrolę urodzeń do 12 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki.

2.b. Zasady kwalifikacji do leczenia lekami biologicznymi

1) w ramach programu dla pacjentów chorych na rzs

a. Leczeniem pierwszorzutowym w ramach programu dla pacjentów chorych na rzs jest inhibitor TNF alfa, który uzyskał status terapii inicjującej. Terapia inicjująca to najmniej kosztowna z punktu widzenia płatnika publicznego technologia medyczna (biorąc pod uwagę koszty podania, ilość podań, wymaganą dawkę, koszt pojedynczej dawki oraz koszt utylizacji niewykorzystanej części leku ponoszony przez świadczeniodawców). Terapia ta jest wskazywana w komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po negocjacjach cenowych z podmiotami odpowiedzialnymi.

b. Leczeniem drugorzutowym w ramach programu dla pacjentów chorych na rzs jest drugi pod względem wysokości kosztów terapii pacjenta inhibitor TNF alfa lub rytuksymab pod warunkiem spełnienia kryteriów kosztowych wyznaczonych dla terapii drugorzutowej.

Terapia drugorzutowa jest wskazywana w komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po negocjacjach cenowych przeprowadzonych z podmiotami odpowiedzialnymi.

c. Leczeniem trzeciorzutowym w ramach programu dla pacjentów chorych na rzs jest rytuksymab.

W ramach programu dopuszcza się zastosowanie kolejno nie więcej niż dwóch inhibitorów TNF alfa u jednego pacjenta.

2) w ramach programu dla pacjentów chorych na mizs:

a. Pacjenci z mizs zakwalifikowani do programu, kwalifikowani są do leczenia inhibitorami TNF alfa:

i. w przypadku adalimumabu leczeniem mogą zostać objęci chorzy w wieku 13 lat i powyżej

ii. w przypadku etanerceptu leczeniem mogą zostać objęci chorzy powyżej 4 roku życia.

b. U dzieci w wieku 13 lat i powyżej produkt leczniczy używany w terapii mizs jest wskazywany w komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po negocjacjach cenowych z podmiotami odpowiedzialnymi.

c. Produkt leczniczy wskazywany w komunikacie Ministra Zdrowia to najmniej kosztowna z punktu widzenia płatnika publicznego technologia lekowa (biorąc pod uwagę koszty podania, ilość podań, wymaganą dawkę, koszt pojedynczej dawki oraz koszt utylizacji niewykorzystanej części leku ponoszony przez świadczeniodawców).

2.c. Kryteria włączenia do programu pacjentów leczonych uprzednio w ramach farmakoterapii niestandardowej.

Do programu włączani są również pacjenci już leczeni w ramach farmakoterapii niestandardowej, cząsteczkami leków anty-TNFα (adalimumabem, etanerceptem lub infliksimabem), nieujętymi wcześniej w opisach programów lub rytuksymabem zgodnie ze wskazaniami wymienionymi w programie.

Pacjent jest kwalifikowany do ponownego leczenia lekiem, którego zastosowanie wywołało niski poziom aktywności choroby lub remisję.

W przypadku, gdy uprzednio zastosowane leczenie było zbyt krótkie (w rozumieniu zapisów programu), by spowodowało niski poziom aktywności choroby lub remisję, w przypadku wystąpienia przerwy zmuszającej do zastosowania terapii od początku, należy ją kontynuować z użyciem terapii inicjującej.

Warunkiem włączenia do programu jest wykazanie w dokumentacji medycznej adekwatnej odpowiedzi na leczenie, zgodnie z definicją zawartą w przedmiotowym programie.

2.d. Kryteria ponownego włączenia do programu

Pacjent, u którego zaprzestano podawania leku wymienionego w przedmiotowym programie i zastosowanego zgodnie z jego zapisami, z powodu uzyskania niskiej aktywności choroby lub wejścia w remisję i u którego w trakcie badania kontrolnego stwierdzono nawrót choroby (u chorych na rzs wzrost wartości DAS 28 lub DAS o więcej niż 1, 2 w stosunku do wartości obliczonej w momencie odstawienia leku, ale DAS 28 nie może być mniejsze niż 3,2, a DAS nie może być mniejszy niż 3,0), jest włączany do leczenia w ramach przedmiotowego programu bez wstępnej kwalifikacji.

Pacjent jest kwalifikowany do ponownego leczenia lekiem, którego zastosowanie wywołało niski poziom aktywności choroby lub remisję.

2.e. Kryteria i warunki zamiany terapii inicjującej na inną:

1) Pacjent, będący w trakcie terapii przy użyciu innej cząsteczki leku anty TNF-α, niż w terapii inicjującej i u którego występuje adekwatna odpowiedź na prowadzoną terapię, nie ma zamienianej aktualnie stosowanej terapii na inną.

2) Terapia inicjująca będzie prowadzona w najniższej, zarejestrowanej jako skuteczna dawce.

3) Każdorazowo zmiana terapii inicjującej wymaga uzyskania zgody Zespołu Koordynującego.

4) Zamiana terapii inicjującej na terapię inną cząsteczką leku anty-TNF α, stosowaną razem z metotreksatem, lub jako monoterapia wymienioną w przedmiotowym terapeutycznym programie zdrowotnym, możliwa jest tylko w sytuacjach wymienionych poniżej:

a. braku skuteczności stosowania terapii inicjującej po 3 miesiącach jej stosowania;

b. wystąpienia nadwrażliwości na aktywną cząsteczkę leku biologicznego lub substancje pomocnicze;

c. wystąpienia nadwrażliwości na cząsteczkę metotreksatu lub wystąpienie działań niepożądanych związanych z podaniem metotreksatu i w związku z tym, brakiem możliwości zastosowania aktywnej cząsteczki leku biologicznego ewentualnie wskazanej jako terapia inicjująca jeśli ta musi być stosowana wraz z metotreksatem;

d. wystąpienia istotnych działań niepożądanych związanych z podaniem aktywnej cząsteczki leku biologicznego, których uniknięcie jest możliwe oraz potwierdzone naukowo po podaniu innej cząsteczki leku anty-TNF α;

e. stwierdzenie innych, potwierdzonych badaniem lekarskim pacjenta (wykonanym w związku z realizacja programu) przeciwwskazań do podawania aktywnej cząsteczki leku biologicznego lub metotreksatu.

2.f. Kryteria wyłączenia z programu i przeciwwskazania do włączenia do programu (leki biologiczne)

1) stwierdzenie ciąży, okres karmienia;

2) nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;

3) niewydolność serca (powyżej II klasy NYHA);

4) przebyte infekcje, takie jak: zapalenie wątroby, płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek w ciągu ostatnich 3 miesięcy;

5) przebyte zakażenia oportunistyczne w ciągu ostatnich 2 miesięcy / np. półpasiec/, aktywne infekcje Cytomegalowirusem, Pneumocystis carini, opornych na leki atypowych mykobakterii itp., zakażenie gruźlicze;

6) udokumentowana infekcja HIV;

7) nasilenie się objawów niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby w trakcie leczenia;

8) stwierdzone choroby demielinizacyjne;

9) wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej;

10) stwierdzone stany przedrakowe, choroby nowotworowe, także rozpoznane i wyleczone w ciągu ostatnich 5 lat;

11) obecność aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowego uszkodzenia wątroby lub obecność każdej innej przewlekłej choroby wątroby.

2.g. Kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej lub zakończenia udziału w danym rzucie terapii biologicznej:

a. w przypadku chorych na rzs:

1) uzyskanie przez pacjenta niskiej aktywności choroby, stwierdzonej w trakcie badania monitorującego, utrzymującej się przez okres przekraczający 1 miesiąc (miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS 28 < 2,6, w przypadku konieczności zastosowania użytego w programie wskaźnika DAS, miernikiem niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS ≤ 2,4). Po tym okresie zostanie zaprzestane podawanie pacjentowi leku biologicznego oraz zostaną wykonane badania zgodne z opisem programu, celem potwierdzenia wystąpienia remisji. W powyższej sytuacji, u pacjenta z niskim poziomem aktywności choroby lub w remisji należy utrzymać lub wdrożyć terapię innym lekiem modyfikującym przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest metotreksat;

2) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po pierwszych 3 miesiącach terapii inicjującej lub innym lekiem anty TNF alfa w przypadku jej pominięcia braku zmniejszenia DA828 lub DAS o więcej niż 1,2);

3) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie stwierdzone po pierwszych 3 miesiącach terapii lekiem anty TNF alfa, licząc od momentu zastosowania pierwszej dawki po ponownym włączeniu pacjenta do leczenia po zakończeniu okresu remisji. (stwierdzenie braku zmniejszenia DA828 lub DAS o więcej niż 1,2);

4) w przypadku uprzedniego dokonania zmiany terapii inicjującej (lub innego leku anty TNF alfa w przypadku jej pominięcia) z powodu nieskuteczności po 3 miesiącach na inny lek anty TNF alfa - brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po kolejnych 3 miesiącach terapii braku zmniejszenia DA828 lub DAS o więcej niż 1,2);

5) w przypadku zastosowania rytuksymabu brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po 6 miesiącach od podania leku braku zmniejszenia DA828 lub DAS o więcej niż 1,2);

6) utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzona w trakcie każdego kolejnego badania lekarskiego wykonywanego po każdych następnych 6 miesiącach terapii, począwszy od pierwszego badania podczas którego, stwierdzono adekwatną odpowiedź na leczenie), rozumiana jako brak zmniejszenia DA828 lub DAS o wartość większą niż 1,2, w stosunku do wartości wyjściowej stwierdzonej podczas przeprowadzonej wcześniejszej kontroli;

7) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:

a. reakcja alergiczna na lek,

b. zakażenie o ciężkim przebiegu,

c. objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby,

d. pancytopenia i niedokrwistość aplastyczna,

e. stwierdzenie choroby nowotworowej.

Po stwierdzeniu uzyskania niskiego poziomu aktywności choroby lub wejścia pacjenta w remisję, po 30 dniach od jej stwierdzenia należy wykonać:

- morfologię krwi,

- OB,

- białko C-reaktywne,

- obliczenie wartości wskaźnika DAS 28 lub DAS.

b. w przypadku chorych ma mizs:

1) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie - stwierdzenie po 6 miesiącach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy wg. Gianiniego i wsp (przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym, że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% więcej niż jednym parametrze);

2) utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie - stwierdzenie po każdych kolejnych 6 miesiącach terapii dalszego postępu efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego i wsp (przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym, że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% więcej niż w jednym parametrze);

3) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:

a) reakcja alergiczna na lek,

b) zakażenie o ciężkim przebiegu,

c) objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby,

d) wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej,

e) stwierdzenie choroby nowotworowej.

2.h. Określenie czasu leczenia w programie

Kryteria kwalifikacji i wyłączenia z programu (kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej lub zakończenia udziału w danym rzucie terapii biologicznej) określają czas leczenia w programie.

3. Kryteria kwalifikacji do leczenia metotreksatem podskórnym w ramach programu

1) Do leczenia metotreksatem podskórnym mogą zostać włączeni chorzy z rzs zakwalifikowani do programu, u których wystąpiły działania niepożądane w trakcie terapii metotreksatem podawanym doustnie w dawce wskazywanej w programie i uniemożliwiającego dalsze jego podawanie tą drogą, ale nie stanowiące przeciwwskazania do jego stosowania. Rozpoczęcie leczenia metotreksatem podskórnym musi zostać poprawnie zarejestrowane w ewidencji rzs i mizs (nie wymaga kwalifikacji przez Zespół Koordynujący).

2) Do leczenia metotreksatem podskórnym mogą zostać włączeni chorzy z mizs zakwalifikowani do programu, u których wystąpiły objawy nietolerancji uniemożliwiające stosowanie metotreksatu doustnego w dawce wskazywanej w programie. Rozpoczęcie leczenia metotreksatem poskórnym musi zostać poprawnie zarejestrowane w ewidencji rzs i mizs (nie wymaga kwalifikacji przez Zespół Koordynujący).

4. Kryteria kwalifikacji do leczenia leflunomidem

Do leczenia leflunomidem mogą zostać włączeni chorzy z rzs, o agresywnym przebiegu choroby (stopień aktywności schorzenia określony jako DAS 28>3,2), u których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii, co najmniej jednym tradycyjnym lekiem modyfikującym przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem (po lub sc) w dawce 25 mg/ tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji lub przeciwwskazań do jego podania), przez okres przynajmniej 3 miesięcy.

Do programu kwalifikują się również świadczeniobiorcy, u których wystąpiło istotne klinicznie zwłóknienie płuc, lub inne schorzenia lub działania niepożądane nie pozwalające na włączenie metotreksatu

W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 2 lat po zastosowaniu ostatniej dawki leflunomidu.

4.a. Określenie czasu leczenia w programie

Kryteria kwalifikacji i wyłączenia z programu określają czas leczenia w programie.

4.b. Kryteria wyłączenia z programu i przeciwwskazania do włączenia do programu:

1) stwierdzenie ciąży, okres karmienia;

2) nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;

3) niewydolność serca (powyżej II klasy NYHA);

4) przebyte infekcje, takie jak: zapalenie wątroby, płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek w ciągu ostatnich 3 miesięcy;

5) przebyte zakażenia oportunistyczne w ciągu ostatnich 2 miesięcy (np. półpasiec), aktywne infekcje Cytomegalowirusem, Pneumocystis carini, opornych na leki atypowych mykobakterii itp., zakażenie gruźlicze;

6) udokumentowana infekcja HIV;

7) nasilenie się objawów niewydolności serca,płuc, nerek, wątroby w trakcie leczenia;

8) wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej;

9) stwierdzone stany przedrakowe, choroby nowotworowe, także rozpoznane i wyleczone w ciągu ostatnich 5 lat;

10) obecność aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowego uszkodzenia wątroby lub obecność każdej innej przewlekłej choroby wątroby.

11) źle kontrolowane nadciśnienie tętnicze

4.c. Kryteria zakończenia terapii leflunomidem:

Brak skuteczności klinicznej określonej jako wzrost DAS 28 o 1,2 w stosunku do wartości wyjściowej po 180 dniach (po 6 miesiącach), obliczony w trakcie 2 kolejnych badań przeprowadzonych w odstępie 1 miesiąca.

5. Schemat dawkowania leków w programie:

5.1 Adalimumab należy podawać w dawce 40 mg, we wstrzyknięciu podskórnym co dwa tygodnie

5.2 Etanercept należy podać:

a. dorośli - w dawce 50 mg podskórnie co tydzień;

b. dzieci - w dawce 0,4 mg/kg masy ciała (do dawki maksymalnej 25 mg) podskórnie 2 razy w tygodniu.

5.3 Infliksymab należy podać w dawce 3 mg/kg mc w infuzji dożylnej w dniach 0, 14 i 42., a następnie w każdym kolejnym 56 dniu (co 8 tygodni).

5.4 Rytuksymab należy podać w formie dwóch infuzji dożylnych po 1000 mg

w dniach 0 i 14. Kolejny cykl leczenia nie wcześniej niż po ocenie efektywności leczenia po 180 dniach terapii.

Leczenie powyższymi lekami wymaga równoczesnego podawania metotreksatu. Jednak w przypadku niemożności podania metotreksatu, etanercept i adalimumab może być podany, jako monoterapia.

5.5 Metotreksat (po lub sc) należy podawać w dawce 25 mg/ tydzień, jeśli taka dawka jest tolerowana.

5.6 Leflunomid podaje się w dawce 100 mg dziennie (1 x dziennie 1 tabletka) w dniu 0, 1 i 2, następnie 20 mg raz dziennie lub w mniejszej dawce w zależności od stanu chorego.

6. Badania diagnostyczne wykonywane w ramach programu.

6.1. Badania przy kwalifikacji (leczenie biologiczne)

W ramach kwalifikacji świadczeniobiorcy do udziału w programie konieczne jest wykonanie następujących badań:

W przypadku chorych na mizs po 180 dniach od początku terapii należy oznaczyć:

1) morfologię krwi,

2) OB,

3) stężenie białka C-reaktywnego (CRP),

4) stężenie kreatyniny w surowicy

oraz dokonać

5) określenia liczby zajętych stawów.,

6) określenia liczby stawów z ograniczeniem ich ruchomości,

7) oceny aktywności choroby przez lekarza na 10 cm skali VAS

8) oceny ogólnego samopoczucia przez rodzica lub pacjenta na 10 cm skali VAS

9) W przypadku kontynuowania terapii badania powyższe należy powtarzać po każdych kolejnych 180 dniach (+/- 14 dni).

10) W przypadku stosowania rituximabu w 180 dniu od podania pierwszej dawki należy ponadto zbadać stężenie immunoglobulin w surowicy oraz wykonać badanie EKG.

Co najmniej raz na 365 dni (rok) należy wykonać EKG i RTG klatki piersiowej

6.3. Badania do kwalifikacji do leczenia leflunomidem

1) morfologia krwi;

2) płytki krwi (PLT);

3) odczyn Biernackiego (OB);

4) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT);

5) aminotransferaza alaninowa (AlAT);

6) stężenie kreatyniny w surowicy;

7) białko C-reaktywne (CRP);

8) badanie ogólne moczu;

9) obecność antygenu HBS;

10) przeciwciała anty-HCV;

11) obecność antygenu wirusa HIV (HIV Ag / Ab Combo);

12) stężenie elektrolitów w surowicy;

13) RTG klatki piersiowej z opisem (do3 m-cy przed kwalifikacją);

14) EKG z opisem;

15) dwukrotne obliczenie wartości wskaźnika DAS lub DA828 w rzs, w odstępie 1 miesiąca.

6.4. Monitorowanie leczenia leflunomidem

W celu monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać nie rzadziej, niż w wyznaczonych terminach następujące badania:

po każdych 90 dniach (+/- 14 dni) od podania pierwszej dawki należy oznaczyć:

ZAŁĄCZNIK Nr 8

Nazwa programu:

LECZENIE OPORNYCH POSTACI SZPICZAKA MNOGIEGO (PLAZMOCYTOWEGO)

ICD-10 C 90.0 szpiczak mnogi

Dziedzina medycyny: hematologia

I. Cel programu:

1. Wydłużenie czasu przeżycia chorych na szpiczaka mnogiego (plazmocytowego);

2. Uzyskanie remisji choroby;

3. Poprawa jakości życia chorych.

II. Opis problemu medycznego:

Szpiczak mnogi to choroba wywołana przez nowotworowy rozrost komórek plazmatycznych, będących komórkami końcowego stadium różnicowania limfocytów B, zdolnymi do produkcji nadmiernych ilości nieprawidłowych, monoklonalnych (jednej klasy i typu) immunoglobulin lub ich fragmentów. Rozwój choroby prowadzi do postępującej destrukcji układu kostnego powodującej: złamania patologiczne, hiperkalcemię, niedokrwistość i niewydolność szpiku kostnego, infekcje z powodu immunosupresji i neutropenii oraz niewydolność nerek. Upośledzenie nerek to druga, co do częstości przyczyna zgonów w szpiczaku. Występuje u ok. 50% chorych jako niewydolność ostra lub przewlekła. Pojawienie się nacieków plazmocytarnych poza szpikiem kostnym świadczy o dużej dynamice choroby i stanowi niekorzystny czynnik rokowniczy. U części pacjentów dochodzi do powikłań zatorowo - zakrzepowych. Podejrzewa się u nich zwiększoną tendencję do zakrzepicy na podłożu nabytego niedoboru białka C lub obecności antykoagulanta toczniowego. Przebieg choroby jest bardzo często podstępny, a choroba z powodu mało charakterystycznych objawów jest rozpoznawana w zaawansowanym stadium klinicznym. Opóźnienie w diagnozie u ok. 20 % pacjentów jest spowodowane brakiem charakterystycznych objawów choroby, a w pozostałych przypadkach najczęściej występowaniem nieswoistych objawów. Celem dotychczas prowadzonego leczenia szpiczaka plazmocytowego było uzyskanie pełnej remisji choroby za pomocą stosowania jednocześnie kilku leków cytostatycznych: melfalanu, cyklofosfamidu, karmustyny, a także winkrystyny i doksorubicyny. Kolejny rzut szpiczaka mnogiego jest leczony w Polsce również za pomocą klasycznych chemioterapeutyków oraz dużych dawek prednizonu.

Rozpoznanie choroby opiera się na wynikach badań, określanych jako kryteria duże i kryteria małe. Do kryteriów dużych należą:

* obecność plazmocytów w biopsji tkankowej,

* plazmocyty w szpiku > 30%,

* białko monoklonalne:

3 500 mg% IgG (3,5 g/dl)

2 000 mg% IgA (2,0 g/dl)

1,0 g/24h łańcuchy lekkie w moczu.

Natomiast kryteria małe to:

* plazmocyty w szpiku 10 - 30 %,

* białko monoklonalne w stężeniach mniejszych niż w kategorii kryteriów dużych,

* ogniska osteolityczne w kościach,

* stężenie prawidłowych immunoglobulin IgM<50 mg%, IgA< 100 mg%, IgG< 600 mg%.

Rozpoznanie szpiczaka mnogiego wymaga spełnienia 1 kryterium dużego i 1 kryterium małego, lub też 3 kryteriów małych, w tym konieczność wystąpień dwóch pierwszych zmian.

Epidemiologia:

Szpiczak mnogi występuje w populacji z częstością ok. 3 - 4 przypadków na 100 000 osób rocznie. Jest chorobą pojawiającą się najczęściej u ludzi starszych - szczyt zachorowań notuje się pomiędzy 50 a 70 r.ż (średnia wieku 63 lata). Ryzyko zachorowania wzrasta wraz z wiekiem. Szpiczak mnogi stanowi 1% wszystkich nowotworów oraz ok. 10% nowotworów układu krwiotwórczego. Choroba jest nieuleczalna, a odsetek 5-letnich przeżyć chorych leczonych wysokodawkową, wspomagającą chemioterapią wynosi 20%, nie zmieniając się istotnie od 40 lat.

III. Opis programu

Program polega na leczeniu bortezomibem chorych z powodu szpiczaka mnogiego, u których wystąpiła progresja choroby po co najmniej 2 cyklach leczenia I rzutu lub brak poprawy częściowej po 4 cyklach leczenia I rzutu bez wykorzystania bortezomibu (II rzut leczenia), a także u których wystąpił nawrót choroby powyżej roku po uzyskaniu remisji częściowej po zastosowaniu chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepu szpiku, bądź po więcej niż 2 latach leczenia I i II rzutu, oraz u chorych chorych z nawrotem szpiczaka po chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepie autologicznym szpiku, zakwalifikowanych do przeszczepu allogenicznego (III rzut leczenia).

Badania kliniczne wykazały znamienne przedłużenie przeżywalności i znamiennie większy odsetek odpowiedzi na leczenie po zastosowaniu botezomibu w porównaniu z wynikami dotychczas stosowanej terapii.

1. Substancja czynna finansowana w ramach programu: bortezomib.

Opis działania leku

Bortezomib jest inhibitorem proteasomów. Został specjalnie zaprojektowany tak, by hamować podobną do chymotrypsyny czynność 268 proteasomu w komórkach ssaków. Proteasomy 268 są dużymi kompleksami białkowymi degradującymi białka "wyznaczone" do degradacji przez ubikwitynę. Droga ubikwityna-proteasom odgrywa zasadniczą rolę w sterowaniu obrotem specyficznych białek, tym samym podtrzymując homeostazę wewnątrz komórek. Hamowanie 268 proteasomu zapobiega tej zaplanowanej proteolizie i wpływa na wielorakie kaskady przekazywania wiadomości wewnątrz komórki rakowej, prowadząc w końcu do jej śmierci.

Bortezomib jest ponad 1500 razy bardziej selektywny w stosunku do proteasomu w porównaniu do następnego preferowanego enzymu. Kinetykę hamowania proteasomu badano in vitro. Wykazano, że bortezomib rozłącza się z połączenia z proteasomem w czasie okresu półtrwania t_1/2wynoszącym 20 minut. Dowodzi to, że hamowanie proteasomu przez bortezomib jest odwracalne.

Hamowanie proteasomu przez bortezomib wpływa wielorako na komórki nowotworowe, w tym (lecz nie tylko) poprzez zmianę białek regulatorowych, kontrolujących progresję cyklu komórkowego i aktywację czynnika jądrowego kappa B (NF-kB). Zahamowanie proteasomu powoduje zatrzymanie cyklu komórkowego i apoptozę.

NF-kB jest czynnikiem odpowiedzialnym za transkrypcję; jego aktywacja jest niezbędnym warunkiem wielu aspektów rozwoju nowotworu. Wpływa na wzrost i przeżycie komórki, rozwój naczyń, wzajemne oddziaływanie między komórkami i przerzuty nowotworu.

W szpiczaku, bortezomib wpływa na zdolność komórek szpiczaka do wzajemnego oddziaływania z mikrośrodowiskiem szpiku.

Działa cytotoksycznie na wiele różnych typów komórek nowotworowych. Ponadto komórki nowotworowe są bardziej wrażliwe na prowadzące do apoptozy działanie spowodowane hamowaniem proteasomu, niż komórki zdrowe. Bortezomib in vivo powoduje spowolnienie wzrostu nowotworu w licznych nieklinicznych modelach nowotworów, w tym w szpiczaku mnogim.

2. Kryteria włączenia do programu

2.1 Leczenie w ramach II rzutu bortezomibem

1) wystąpiła progresja w trakcie leczenia I rzutu stwierdzana po co najmniej 2 cyklach leczenia I rzutu

2) brak jest poprawy częściowej po 4 cyklach leczenia I rzutu bez wykorzystania bortezomibu;

2.2 Leczenie w ramach III rzutu bortezomibem

1) z nawrotem szpiczaka po uzyskaniu, co najmniej remisji częściowej za pomocą chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepieniu komórek krwiotwórczych;

2) chorych z progresją choroby po roku leczenia I i II rzutu;

3) chorych z nawrotem szpiczaka po chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepieniu własnych komórek krwiotwórczych bez remisji częściowej kwalifikowanych do przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych,

Nieuzasadnione jest włączenie do leczenia bortezomibem w ramach III i następnych rzutów pacjentów, u których zastosowano ten lek w leczeniu II rzutu i nie uzyskano odpowiedzi na leczenie w postaci remisji częściowej.

2.3 Leczenie w ramach IV rzutu

1) z nawrotem szpiczaka po uzyskaniu co najmniej bardzo dobrej remisji częściowej po leczeniu za pomocą chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepieniu komórek krwiotwórczych, zastosowanych jako leczenie III rzutu u chorych, którzy uzyskali co najmniej remisję częściową po zastosowaniu bortezomibu w ramach leczenia II rzutu.

2.4 Chorzy kwalifikowani do programu musza charakteryzować się poniższymi parametrami:

1) stan ogólny wg Karnowskiego ≥ 60%;

2) liczba płytek krwi ≥ 50 G/l;

3) stężenie Hb ≥ 8,0 g/dl (także uzyskane przez podanie transfuzji krwi);

4) liczba neutrofili (ANC) ≥ 0,5 G/l,

5) całkowita liczba leukocytów ≥ 1,5G/l;

6) stężenie wapnia w surowicy < 14 mg/dl; Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2010 Leczenie opornych postaci szpiczaka mnogiego (plazmocytowego) 5

7) AspAT i AlAT ≤ 2,5 raza górny zakres normy;

8) bilirubina całkowita ≤ 1,5 raza górny zakres normy;

9) klirens kreatyniny ≥ 30 ml/min.

Chorzy w wieku rozrodczym muszą zobowiązać się do stosowania antykoncepcji.

3. Określenie czasu leczenia w programie:

Leczenie bortezomibem trwa 18 tygodni i obejmuje 6 cykli. U pacjentów, którzy odpowiadają na leczenie (remisja częściowa po 4 cyklach), ale u których nie stwierdzono całkowitej remisji można zastosować maksymalnie do 8 cykli leczenia w czasie 24 tygodni. W razie wystąpienia bardzo dobrej reakcji na leczenie umożliwiającej wcześniejsze wykonanie przeszczepienia komórek krwiotwórczych dopuszcza się przerwanie leczenia bortezomibem po mniej niż 6 cyklach. Dany chory może następnie otrzymać pozostałe cykle w ramach leczenia poprzeszczepowego. W razie wystąpienia przerwy w leczeniu spowodowanej umiarkowanymi działaniami niepożądanymi leczenie jest wydłużone o tę przerwę.

4. Kryteria wyłączenia

1) nadwrażliwość na bortezomib, boron (bor) lub którąkolwiek substancję pomocniczą;

2) nietolerancja bortezomibu; wg WHO stopień IV;

3) ciężkie zaburzenia czynności funkcji wątroby lub nerek

4) progresja choroby po dwóch cyklach bortezomibu bądź brak poprawy częściowej po 4 cyklach stosowania bortezomibu.

5. Schemat dawkowania leku w programie:

5.1. Dawkowanie

Jeden cykl leczenia obejmuje 21 dni:

Podanie leku w dawce 1,3 mg/m² przypada na dzień 1, 4, 8, 11 cyklu, natomiast w dniach od 12 do 21 włącznie następuje przerwa w podawaniu leku. W razie wystąpienia istotnych powodów losowych bądź organizacyjnych dopuszcza się przyspieszenie bądź opóźnienie podania konkretnej dawki leku o dwa dni w stosunku do zaplanowanej daty. W razie wystąpienia działania niepożądanego w stopniu II i III według WHO dopuszczalne jest zależnie od sytuacji zmniejszenie dawki o 25 lub 50% (do odpowiednio 1,0 mg/m² lub 0,7 mg/m²) lub czasowe przerwanie podawania leku do czasu ustąpienia danego działania niepożądanego i jego ponowne włączenie w odpowiednio zredukowanej dawce.

Lek jest podawany w trwającym od 3 do 5 sekund dożylnym wstrzyknięciu w formie bolusa przez obwodowo lub centralnie umieszczony cewnik. Po podaniu produktu, cewnik należy przepłukać 9 mg/ml (0,9%) roztworem chlorku sodu do wstrzyknięć.

6. Badania diagnostyczne wykonywane w ramach programu

6.1. Badania przy kwalifikacji

1) oznaczenie morfologii krwi

2) oznaczenie AspAT, AlAT

3) poziom wapnia

4) kreatynina

5) bilirubina

6) klirens kreatyniny

7) elektroforeza białek

8) oznaczanie białka M

9) badania ogólne moczu

10) badanie na obecność białka Bence'a - Jonesa w moczu,

11) biopsja szpiku lub/i trepanobiopsja szpiku

12) RTG kości płaskich i długich

13) MR lub TK (w wybranych przypadkach)

14) badanie beta2-mikroglobuliny

15) badanie wolnych łańcuchów lekkich

7. Monitorowanie leczenia

Co najmniej raz w miesiącu badanie neurologiczne (może być wykonane przez internistę)

Pomiędzy 35-42 dniem leczenia oznaczenie:

1) morfologii krwi;

2) proteinogramu

3) stężenia kreatyniny;

4) stężenia wapnia w surowicy;

5) utraty białka w dobowej zbiórce moczu (dotyczy chorych z chorobą łańcuchów lekkich)

Pomiędzy 54-63 dniem leczenia oznaczenie:

1) morfologii krwi;

2) stężenia Hb;

3) proteinogramu

4) stężenia kreatyniny;

5) stężenia wapnia w surowicy;

6) aktywności AspAT i AlAT;

7) stężenia bilirubiny całkowitej;

8) utraty białka w dobowej zbiórce moczu (dotyczy chorych z chorobą łańcuchów lekkich)

Pomiędzy 75-84 dniem leczenia oznaczenie:

1) morfologii krwi;

2) całkowitej liczby płytek krwi

3) całkowitaej liczby leukocytów

4) całkowitej liczby neutrofili;

5) stężenia Hb;

6) proteinogramu

7) stężenia kreatyniny;

8) stężenia wapnia w surowicy;

9) aktywności AspAT i AlAT;

10) stężenia bilirubiny całkowitej;

11) klirens kreatyniny

12) utraty białka w dobowej zbiórce moczu (dotyczy chorych z chorobą łańcuchów lekkich)

Pomiędzy 96-105 dniem leczenia oznaczenie:

1) morfologii krwi;

2) całkowitej liczby płytek krwi

3) całkowitaej liczby leukocytów

4) całkowitej liczby neutrofili;

5) stężenia Hb;

1) proteinogramu

2) stężenia kreatyniny;

3) stężenia wapnia w surowicy;

4) aktywności AspAT i AlAT;

5) stężenia bilirubiny całkowitej;

6) klirens kreatyniny

7) utraty białka w dobowej zbiórce moczu (dotyczy chorych z chorobą łańcuchów lekkich)

Pomiędzy 117-126 dniem leczenia oznaczenie:

1) morfologii krwi;

2) całkowitej liczby płytek krwi

3) całkowitaej liczby leukocytów

4) całkowitej liczby neutrofili;

5) stężenia Hb;

6) proteinogramu

7) stężenia kreatyniny;

8) stężenia wapnia w surowicy;

9) aktywności AspAT i AlAT;

10) stężenia bilirubiny całkowitej;

11) klirens kreatyniny

12) utraty białka w dobowej zbiórce moczu (dotyczy chorych z chorobą łańcuchów lekkich)

13) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego;

14) mielogram lub trepanobiopsja szpiku;

15) badanie radiologiczne kości.

16) badanie beta2-mikroglobuliny

17) badanie wolnych łańcuchów lekkich

7. Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a) monitorowanie leczenia.

Świadczeniodawca jest zobowiązany do przekazywania do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo - rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b) przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo -rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.

c) uzupełnianie danych zawartych w rejestrze "szpiczak mnogi" dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ nie rzadziej niż co 3 miesiące oraz na zakończenie leczenia.

8. Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

ZAŁĄCZNIK Nr 9

Nazwa programu:

ZAPOBIEGANIE KRWAWIENIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A I B

ICD-10 D 66 Dziedziczny niedobór czynnika VIII

D 67 Dziedziczny niedobór czynnika IX

Dziedzina medycyny: hematologia.

I. Cele programu:

1. Pierwotna profilaktyka krwawień u dzieci chorych na ciężką postać hemofilii A i B.

2. Wtórna profilaktyka krwawień u dzieci chorych na hemofilię A lub B po wystąpieniu wylewów do stawów.

3. Objęcie programem wywoływania tolerancji immunologicznej wszystkich chorych na hemofilię powikłaną nowo powstałym krążącym antykoagulantem (inhibitorem) (powyżej 5 B.U. oraz o mianie niższym lub równym 5 B.U. w przypadku przetrwania powyżej 6 miesięcy od momentu wykrycia). Finansowanie realizacji wywoływania tolerancji immunologicznej będzie się odbywało poprzez realizację stosownych umów z podmiotami odpowiedzialnymi. Wymóg zawarcia przedmiotowych umów zostanie zapisany w specyfikacji przetargowej. Jednocześnie wprowadzona zostaje zasada odpowiedzialności finansowej podmiotu odpowiedzialnego (w rozumieniu ustawy Prawo farmaceutyczne) za całkowity koszt leczenia tego powikłania¹. Wprowadzenie zasady odpowiedzialności finansowej podmiotu odpowiedzialnego (w rozumieniu ustawy Prawo farmaceutyczne) za całkowity koszt leczenia zakażeń (WZW, vCJD, HIV), w przypadku, w którym udowodniono, że źródłem zakaźnego patogenu był zastosowany koncentrat czynnika krzepnięcia¹.

4. Zapewnienie powszechnej dostępności czynników krzepnięcia i poprawę jakości życia chorych poprzez:

- wdrożenie w pełni transparentnej procedury kwalifikacji świadczeniobiorców do terapii pierwotnej i wtórnej profilaktyki oraz leczenia hemofilii powikłanej nowo powstałym krążącym antykoagulantem przez powołany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia Zespół Koordynujący,

- zorganizowanie bezpłatnego dla pacjentów systemu dostaw domowych koncentratów czynników krzepnięcia wraz z niezbędnym dodatkowym sprzętem jednorazowym oraz środkami dezynfekującymi, który będzie realizowany w ramach bezpłatnego dla pacjenta świadczenia "leczenie w warunkach domowych". Koszt realizacji przedmiotowego świadczenia będzie obejmował: koszt koncentratów czynników krzepnięcia, koszt wykonania niezbędnych czynności personelu medycznego związanych z wydaniem pacjentowi w domu koncentratów czynników krzepnięcia wraz z niezbędnym dodatkowym sprzętem jednorazowym i igłami (dotyczy pacjentów z założonym centralnym dostępem żylnym) oraz środkami dezynfekcyjnymi (dotyczy pacjentów z założonym centralnym dostępem żylnym), kontrolę zużycia przekazanych w ramach świadczenia leków i sprzętu oraz koszt odbioru wydanego sprzętu jednorazowego i jego utylizacji,

- implementację przedmiotowego systemu dostaw poprzez realizację świadczenia "leczenie w warunkach domowych",

- zorganizowanie rejestru pacjentów zakwalifikowanych do przedmiotowego programu, prowadzonego w formie elektronicznej, udostępnionego przez Narodowy Fundusz Zdrowia.- wyłonienie w procesie kontraktowania świadczeń nowej funkcjonalnej sieci centrów leczenia hemofilii. Przedmiotowa sieć będzie podzielona na dwa poziomy referencyjne: lokalne centra leczenia hemofilii (poziom niższy - jedno centrum dla kilku powiatów), regionalne centra leczenia hemofilii (poziom wyższy - jedno centrum dla kilku województw),

- zakres Kwalifikacja i weryfikacja leczenia w programie "Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B" jest realizowany przez Jednostkę Koordynującą.

II. Opis problemu medycznego

Hemofilia jest wrodzoną uwarunkowaną genetycznie skazą krwotoczną związaną z niedoborem czynnika VIII (hemofilia A) lub czynnika IX (hemofilia B). Oba czynniki krzepnięcia krwi produkowane są w wątrobie pod wpływem genów znajdujących się w chromosomie X. Nieprawidłowości w budowie tych genów w postaci delecji fragmentów białka, inwersji lub różnego rodzaju mutacji punktowych powodują powstawanie zmniejszonych ilości czynnika krzepnięcia, całkowity brak czynnika lub zaburzenia czynności czynnika.

Przebieg hemofilii A i B jest taki sam i uzależniony od poziomu czynnika VIII lub IX. Mówimy o ciężkiej postaci choroby, gdy poziom niedoborowego czynnika wynosi ≤ 1% normy i objawami są ciężkie krwawienia do mięśni, stawów, centralnego układu nerwowego i każdej innej okolicy ciała.

Objawy ciężkiej postaci hemofilii pojawiają się w ostatnich miesiącach pierwszego roku życia dziecka w postaci wzmożonego siniaczenia, a krwawienia do stawów występują wówczas sporadycznie. Najczęściej pierwsze krwawienia do stawów obserwowane są w drugim i trzecim roku życia. Dotyczą przede wszystkim stawów skokowych, kolanowych i łokciowych. U nastolatków dołączają się krwawienia do stawów biodrowych i barkowych. Rozpoczęty proces niszczenia stawu wskutek pojawiających się wylewów krwi postępuje szybko po każdym kolejnym krwawieniu i jest nieodwracalny. Nierzadko już trzy-czteroletnie dzieci po kilku przebytych krwawieniach do stawu mają klinicznie zmieniony staw, utykają, mają nieprawidłowy zakres ruchomości stawu.

Artropatia hemofilowa rozwija się przede wszystkim u chorych na ciężką postać choroby. Sporadycznie jednak może wystąpić również w umiarkowanie ciężkiej postaci hemofilii. Leczenie hemofilii polega na dożylnym podawaniu preparatów zawierających czynnik VIII lub czynnik IX w odpowiedniej dawce dostosowanej do masy ciała chorego.

Wczesne leczenie krwawień do stawów poprawia sprawność ruchową chorych na hemofilię, jednak powtarzające się wylewy krwi uszkadzają je i również doprowadzają do poważnych zmian nawet już u dzieci.

Poprzez stosowanie wczesnej profilaktyki, można skutecznie zapobiec artropatii hemofilowej oraz innym poważnym krwawieniom. Jak dowiodła praktyka, dzieci które otrzymują profilaktycznie koncentraty czynników krzepnięcia w sposób ciągły, chodzą normalnie do szkoły, uczestniczą w grach i zabawach rówieśników, nie różnią się zewnętrznie niczym od swoich kolegów.

W Polsce zarejestrowanych jest 2118 chorych na hemofilię A, w tym 1139 chorych na postać ciężką. Chorych na hemofilię B jest 363, wśród nich 179 ma ciężką postać choroby. Są to dane z rejestru prowadzonego przez Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie.

Dane Narodowego Centrum Krwi z dnia 24 lipca 2008 roku mówią o 425 pacjentach do 18 roku życia chorych na hemofilię A oraz 92 pacjentach do 18 roku życia chorych na hemofilię B.

Profilaktyka u najmłodszych dzieci wiąże się często z koniecznością założenia dojścia do żyły centralnej typu vascuport, ponieważ tak częste nakłuwanie żyły obwodowej może być niezwykle trudne lub wręcz niemożliwe. Zabieg ten wymaga podawania koncentratu czynnika VIII lub IX, aby zapewnić prawidłową hemostazę przez 6 dni i przy zdjęciu szwów.

Ocenia się, że inhibitor cz. VIII pojawia się u około 30% pacjentów z ciężką hemofilią A (VIII:C <1% normy) i u 0,9-7% pacjentów z umiarkowaną i łagodną hemofilią A, zaś inhibitor cz. IX - u 1,5-3% wszystkich pacjentów z hemofilią B. Powyższe dane liczbowe określają zapadalność na inhibitory. Częstość występowania inhibitorów w populacji chorych na hemofilię jest mniejsza niż zapadalność, gdyż niektóre inhibitory samoistnie zanikają (ang. transient inhibitors), a inne udaje się wyeliminować dzięki immunotolerancji. Zatem szacuje się, że w hemofilii A inhibitory cz. VIII występują u 5-7% pacjentów.

Większość inhibitorów w hemofilii A, niezależnie od jej stopnia ciężkości, pojawia się we wczesnym dzieciństwie, najczęściej po pierwszych kilku-kilkunastu dniach ekspozycji (mediana 9-12 dni) na koncentrat cz. VIII. Tym niemniej, inhibitory mogą pojawić się w każdym wieku, a badania autorów angielskich wskazują, że drugi - po wczesnym dzieciństwie - okres zwiększonej zapadalności na inhibitory cz. VIII wśród chorych na hemofilię A przypada na 6 dekadę życia.

Także w przypadku hemofilii B inhibitor pojawia się najczęściej w dzieciństwie, po pierwszych kilkunastu dniach (mediana 11 dni) ekspozycji na koncentrat cz. IX.

III. Opis programu

Kwalifikacji świadczeniobiorców do terapii pierwotnej i wtórnej profilaktyki oraz leczenia hemofilii powikłanej nowo powstałym krążącym antykoagulantem dokonuje Zespół Koordynujący powołany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

1. Moduł pierwotnej profilaktyki krwawień

1.1 Pierwotna profilaktyka krwawień u dzieci od 1 dnia życia z zachowaniem ciągłości leczenia do ukończenia 18 roku życia z ciężką postacią hemofilii A lub B, o poziomie aktywności czynników krzepnięcia VIII lub IX równym lub poniżej 1% poziomu normalnego.

Substancja czynna finansowana w ramach powyższej profilaktyki - koncentraty osoczopochodnych (ludzkich) czynników krzepnięcia odpowiednio czynnika VIII lub czynnika IX.

1.2 Pierwotna profilaktyka krwawień nowozdiagnozowanych dzieci z ciężką postacią hemofilii A i B wcześniej nie leczonych czynnikami osoczopochodnymi (ludzkimi).

Substancja czynna finansowana w ramach powyższej profilaktyki - koncentraty rekombinowanych czynników krzepnięcia odpowiednio czynnika VIII lub czynnika IX minimum drugiej generacji.

1.3 Zapewnienie koncentratów czynników krzepnięcia odpowiednio czynnika VIII lub czynnika IX dla dzieci, u których konieczne jest założenie centralnego dostępu żylnego

- dla grupy określonej w punkcie 1.1 - czynniki osoczopochodne (ludzkie),

- dla grupy określonej w punkcie 1.2 - czynniki rekombinowane minimum drugiej generacji.

2. Moduł wtórnej profilaktyki krwawień

2.1 Wtórna profilaktyka krwawień - jest prowadzona u dzieci od 1 dnia życia do ukończenia 18 roku życia, chorych na hemofilię A lub B, po wystąpieniu wylewów do stawów.

Substancja czynna finansowana w ramach wtórnej profilaktyki - koncentraty osoczopochodnych (ludzkich) czynników krzepnięcia odpowiednio czynnika VIII lub czynnika IX.

2.2 Zapewnienie koncentratów osoczopochodnych (ludzkich) czynników krzepnięcia odpowiednio czynnika VIII lub czynnika IX dla dzieci, u których konieczne jest założenie centralnego dostępu żylnego.

Kryteria włączenia do przedmiotowego modułu nowopowstałego inhibitora u dzieci do 18 roku życia:

- dotyczy chorych uprzednio zakwalifikowanych do programu, jednak stwierdzenie obecności inhibitora musi nastąpić po wejściu przedmiotowego programu w życie w 2010 r.,

- kwalifikacja pacjentów z hemofilią powikłaną nowo powstałym krążącym antykoagulantem (inhibitorem) (powyżej 5 B.U. oraz o mianie niższym lub równym 5 B.U. w przypadku przetrwania inhibitora powyżej 6 miesięcy) do modułu następuje na podstawie decyzji Zespołu Koordynującego.

4. Kryteria wyłączenia

Stwierdzenie obecności inhibitora (krążącego antykoagulantu o mianie powyżej 5 B.U. oraz o mianie niższym lub równym 5 B.U. w przypadku przetrwania inhibitora powyżej 6 miesięcy).

5. Kryteria zakończenia udziału w programie lub module programu (dotyczy przyczyn, z powodu których udział pacjenta - uprzednio zakwalifikowanego - w przedmiotowym programie musi zostać zakończony):

- stwierdzenie obecności nowo powstałego inhibitora (powyżej 5 B.U.) lub utrzymywanie się inhibitora w mianie niższym lub równym 5 B.U. przez ponad 6 miesięcy,

- ukończenie 18 roku życia.

6. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do momentu ukończenia 18 roku życia lub do podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

7. Szczegółowy zakres zadań powierzonych Zespołowi Koordynującemu, określenie zasad jego utworzenia, powoływania członków oraz nadzoru nad działalnością zostanie określony w regulaminie zatwierdzonym przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia, który zostanie podany do publicznej wiadomości.

8. Sposób realizacji świadczenia "leczenie w warunkach domowych".

1) Przedmiotowy program terapeutyczny zapewni pacjentom włączonym do programu realizację świadczenia "leczenie w warunkach domowych", w ramach którego zostanie zapewnione przez świadczeniodawcę:

1.1) ścisła ewidencja realizacji świadczenia "leczenie w warunkach domowych" z kontrolą zużycia przekazanych w ramach świadczenia leków i sprzętu,

1.2) bezpłatne dostarczanie niezbędnych koncentratów czynników krzepnięcia do domów pacjentów lub innych ośrodków leczenia wskazanych przez Zespół Koordynujący,

1.3) bezpłatne dostarczanie niezbędnego sprzętu jednorazowego, także igieł dla obsługi centralnych dostępów żylnych dla dzieci, u których taki dostęp jest założony,

1.4) niezbędnych środków dezynfekcyjnych dla obsługi centralnych dostępów żylnych dla dzieci, u których taki dostęp jest założony,

1.5) odbiór od pacjentów zużytego sprzętu jednorazowego i jego utylizacja.

2) Świadczeniodawca realizujący przedmiotowe świadczenie zapewni:

2.1) Personel medyczny, spełniający wymagania zawarte w opisie programu, który zapewni prawidłową pod względem medycznym realizację świadczenia "leczenie w warunkach domowych" zgodnie z opisem programu. Personel medyczny zobowiązany jest do edukacji pacjenta i/ lub jego opiekunów w zakresie realizowanego świadczenia zgodnie z zaleceniami Zespołu Koordynującego.

2.2) Niezbędne środki logistyczne dla realizacji przedmiotowego świadczenia, gwarantujące koordynację i terminową realizację. W każdym przypadku przechowywanie i dystrybucja koncentratów czynników krzepnięcia musi odbywać się z poszanowaniem ustawy Prawo farmaceutyczne.

2.3) Zastosowane przez świadczeniodawcę środki techniczne umożliwią:

- pełną identyfikację (w ciągu 24 godzin) zastosowanych u poszczególnych pacjentów koncentratów czynników krzepnięcia (identyfikacja: nazwy handlowej, nazwy międzynarodowej, kodu EAN, dawki, serii, daty ważności i rodzaju dostarczonych i zużytych koncentratów czynników krzepnięcia),

- bieżące przekazywanie do rejestru chorych na hemofilie wymaganych danych,

- optymalizację utylizacji zastosowanych koncentratów krzepnięcia poprzez odpowiedni dobór wielkości dostarczanych opakowań,

- minimalizację częstotliwości dokonywania zmian rodzajów koncentratów czynnika krzepnięcia zastosowanego u pojedynczego pacjenta.

2.4) Świadczeniodawca będzie dysponował lub zapewni:

- niezbędną przestrzeń magazynową dla przechowywania wydawanych koncentratów czynników krzepnięcia, która zapewni warunki i temperaturę przechowywania zgodną z wymaganiami Charakterystyki Produktu Leczniczego,

- niezbędne środkami dla zapewnienia transportu wydawanych koncentratów czynników krzepnięcia, w warunkach i temperaturze zgodnej z wymaganiami Charakterystyki Produktu Leczniczego,

- świadczeniodawcy realizujący przedmiotowe świadczenie zagwarantują jego realizację zgodnie z zasadami Dobrej Praktyki Dystrybucyjnej,

- na okres uruchamiania realizacji przedmiotowego świadczenia oraz na wypadek czasowej niemożności jego realizacji w domach pacjentów jest możliwy alternatywny sposób realizacji przedmiotowego świadczenia za pośrednictwem aptek szpitalnych regionalnych i lokalnych centrów leczenia hemofilii. Odbiór czynników krzepnięcia i innych niezbędnych materiałów będzie dokonywany samodzielnie przez opiekunów chorych z w/w centrów (przy zapewnieniu warunków i temperatury przechowywania koncentratów czynników krzepnięcia zgodnych z wymaganiami Charakterystyki Produktu Leczniczego oraz przy użyciu personelu medycznego świadczeniodawcy),

- regularną realizację przedmiotowego świadczenia w domu pacjenta,

- możliwość realizacji w porozumieniu z lokalnym centrum leczenia hemofilii w ciągu 48 godzin od zlecenia przedmiotowego świadczenia, w przypadku większego niż przewidziane przez lekarza zużycia miesięcznego (np. częstsze krwawienia).

2.5) W przypadku złożenia pisemnej prośby przez opiekuna pacjenta za pośrednictwem apteki szpitalnej lokalnego centrum leczenia hemofilii, świadczeniodawca oraz lokalne centrum leczenia hemofilii umożliwią wyjątkowo realizację przedmiotowego świadczenia w lokalnym centrum leczenia hemofilii w uzgodnionym z opiekunem chorego czasie. Odbiór czynników krzepnięcia i innych niezbędnych materiałów będzie dokonywany samodzielnie przez opiekunów dzieci chorych na hemofilię z w/w centrów (przy zapewnieniu warunków i temperatury przechowywania koncentratów czynników krzepnięcia zgodnych z wymaganiami Charakterystyki Produktu Leczniczego oraz przy użyciu personelu medycznego świadczeniodawcy).

2.6) Dostarczane w ramach przedmiotowego świadczenia koncentraty czynników krzepnięcia zostaną podzielone na partie.

2.7) W okresie implementacji programu realizacja przedmiotowego świadczenia będzie realizowana w lokalizacji lokalnych centrów leczenia przy zapewnieniu warunków i temperatury przechowywania koncentratów czynników krzepnięcia zgodnych z wymaganiami Charakterystyki Produktu Leczniczego oraz personelu. Odbiór czynników krzepnięcia i innych niezbędnych materiałów będzie dokonywany samodzielnie przez opiekunów chorych z w/w centrów w uzgodnionym z opiekunami chorych czasie.

9. Opis zadań, których realizacja będzie wymagana od świadczeniodawców udzielających świadczenia w ramach programu terapeutycznego.

1) Zakres zadań i świadczeń realizowanych przez regionalne centra leczenia hemofilii obejmuje:

- monitorowanie działań niepożądanych leków substytucyjnych na podległym terenie,

- wstępna kwalifikacja chorych do realizacji procesu immunotolerancji ITI,

- wstępna kwalifikacja pacjentów do podawania czynników omijających,

- przeprowadzanie procesu immunotolerancji ITI,

- wykonywanie badań diagnostycznych w celu potwierdzenia wystąpienia inhibitora dla pacjentów zakwalifikowanych do leczenia w regionalnym centrum leczenia hemofilii przez Zespół Koordynujący,

- wykonywanie badań diagnostycznych chorych na podstawie indywidualnych decyzji Zespołu Koordynującego,

- 24 godzinną dostępność do diagnostyki dotyczącej badań przesiewowych oraz oznaczeń aktywności czynnika VIII i IX oraz leczenia wszystkich skaz krwotocznych,

- 24 godzinny dostęp do bazy diagnostycznej,

- nadzór merytoryczny oraz organizacyjny realizacji świadczenia "leczenie w warunkach domowych" oraz zadań lokalnych centrów leczenia hemofilii,

- wstępna kwalifikacja pacjentów do udziału w modułach pierwotnej i wtórnej profilaktyki krwawień w ramach programu,

- 24 godzinny dyżur konsultacyjny dla lokalnych centrów leczenia hemofilii.

- zapewnienie konsultacji medycznych w zakresie zabezpieczenia osłony hemostatycznej dla pacjentów z hemofilią, którzy zostaną poddani zabiegom chirurgicznym, stomatologicznym i fizjoterapii,

- dostęp do opieki psychologicznej.

2) Zakres zadań i świadczeń realizowanych przez lokalne centra leczenia hemofilii obejmuje:

- wstępna kwalifikacja pacjentów do udziału w modułach pierwotnej i wtórnej profilaktyki krwawień w ramach programu,

- 24 godzinna dostępność do diagnostyki i leczenia hemofilii.

- 24 godzinny dyżur konsultacyjny dla lokalnych świadczeniodawców.

- zapewnienie konsultacji medycznej w zakresie zabezpieczenia osłony hemostatycznej dla pacjentów z hemofilią, którzy zostaną poddani zabiegom chirurgicznym, stomatologicznym i fizjoterapii,

- nadzór organizacyjny realizacji świadczenia "leczenie w warunkach domowych",

- realizacja monitorowania leczenia pacjenta zgodnie z opisem programu,

- bieżące przekazywanie do rejestru pacjentów wyników badań chorych,

- przekazywanie informacji pacjentom (opiekunom) zgodnych z Charakterystyką Produktu Leczniczego niezbędnych z punktu widzenia prowadzonej terapii,

- dostęp do opieki psychologicznej.

IV. Opis działania leku:

Koncentraty czynników krzepnięcia VIII i IX - leczenie ma charakter substytucyjny.

V. Schemat dawkowania leków w programie.

1. Pierwotna profilaktyka krwawień:

1.1 czynnik VIII:

dzieci do ukończenia 2 r. życia - 25-40 jednostek/ kg m.c. 2 razy w tygodniu,

dzieci powyżej 2 r. życia. - 25-40 j/kg m.c. 2 - 3 razy tygodniowo z zastrzeżeniem, że podawanie 2 razy tygodniowo dotyczy dzieci dotychczas leczonych 2 razy tygodniowo z dobrym efektem;

1.2 czynnik IX: 25-50 jednostek/ kg m.c. 2 razy w tygodniu.

2. Wtórna profilaktyka krwawień:

2.1 czynnik VIII:

dzieci do ukończenia 2 r. życia - 25-40 jednostek/ kg m.c. 2 razy w tygodniu,

dzieci powyżej 2 r. życia. - 25-40 jednostek/ kg m.c. 3 razy w tygodniu;

2.2 czynnik IX: 25-50 jednostek/ kg m.c. 2 razy w tygodniu.

3. U dzieci, u których konieczne jest założenie centralnego dostępu żylnego, zapewnienie czynnika VIII lub IX do zabiegu, według schematu:

3.1 Pierwsza doba: 40 do 70 jednostek/ kg m.c. co 8 godzin

3.2 Druga do piątej doby: 30 do 50 jednostek/ kg m.c. co 12 godzin

3.3 Szósta doba jednorazowo: 30 do 50 jednostek/ kg m.c.

3.4 Dziesiąta doba (zdjęcie szwów) jednorazowo: 30 do 50 jednostek/ kg m.c.

Dawkowanie koncentratów czynnika krzepnięcia u pacjentów, u których stwierdzono utrzymywanie się inhibitora w mianie poniżej 5 B.U. oraz nieskuteczność leczenia w dotychczasowej dawce, może zostać ustalone indywidualnie przez Zespół Koordynujący.

VI. Badania diagnostyczne wykonywane w ramach programu

1. W ramach kwalifikacji świadczeniobiorcy do udziału w programie, na podstawie decyzji lekarza lokalnego lub regionalnego centrum leczenia hemofilii, wykonuje się następujące badania:

1.1 Badania przesiewowe:

- czas krwawienia (metodą Copley'a),

- czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT),

- czas protrombinowy (PT),

- czas trombinowy (TT).

1.2 Wykonanie testu korekcji osoczem prawidłowym.

1.3 Ocena aktywności czynników krzepnięcia I, VIII i IX, von Willebranda (vWFRCo), XI, XII.

1.4 Antygen czynnika von Willebranda (vWFAg).

1.5 Ocena miana inhibitora czynnika VIII i IX (test Bethesda w modyfikacji Nijmegen).

1.6 Wykonanie badań wirusologicznych (w tym HCV PCR, HBV PCR).

1.7 Morfologia krwi.

1.8 W związku z realizacją modułów programu - inne niż wymienione badania będą wykonane na podstawie indywidualnych decyzji Zespołu Koordynującego, regionalne centra leczenia hemofilii będą zobligowane do zapewnienia do nich dostępu.

2. Monitorowanie leczenia

2.1 Ocena skuteczności leczenia:

W zależności od oceny klinicznej należy wykonać:

- RTG stawów - nie częściej niż raz w roku,

- USG stawów - nie rzadziej niż raz w roku,

- NMR w razie trudności diagnostycznych w ocenie stawów.

2.2 W ramach monitorowania leczenia obowiązkowe jest prowadzenie rejestru krwawień dla danego pacjenta oraz rejestracja danych wymaganych w programie do prowadzenia rejestru dla każdego pacjenta.

2.3 Na podstawie decyzji lekarza lokalnego lub regionalnego centrum leczenia hemofilii możliwe jest w ramach monitorowania leczenia wykonanie następujących badań:

Badania przesiewowe średnio co 3 miesiące:

- czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT),

- czas protrombinowy (PT)

- Ocena aktywności czynników krzepnięcia VIII i IX - 2 razy w roku oraz w zależności od sytuacji klinicznej powyższe badanie należy wykonać w razie braku skuteczności czynnika w dotychczasowej dawce oraz w innych uzasadnionych sytuacjach (np. przed zabiegami i procedurami inwazyjnymi lub po zmianie produktu leczniczego koncentratu czynnika krzepnięcia na inny).

Oznaczanie inhibitora:

- do 150 przetoczeń, co 3 miesiące, lub po każdych 10 przetoczeniach,

- powyżej 150 przetoczeń co 6 do 12 miesięcy.

- w momencie zmiany produktu leczniczego koncentratu czynnika krzepnięcia na inny.

- w przypadku stwierdzenia braku skuteczności czynnika w dotychczasowej dawce - nie rzadziej niż w momencie stwierdzenia braku skuteczności czynnika w dotychczasowej dawce, potem po 30 dniach.

W przypadku nie wykrycia inhibitora kolejne jego oznaczenia powinny być wykonywane zgodnie z powyższym opisem.

W przypadku wykrycia inhibitora, kolejne jego oznaczenia powinny być wykonywane co 3 miesiące (możliwa jest zmiana częstotliwości oznaczania inhibitora na podstawie decyzji lekarza regionalnego centrum leczenia hemofilii):

- aminotransferaza alaninowa (AlAT) co najmniej raz w roku,

- aminotransferaza asparaginianowa (AspAT) co najmniej raz w roku,

- obecność przeciwciał anty-HBs,

- obecność antygenu HBS (w przypadku braku miana zabezpieczającego przeciwciał anty-HBS), u dodatnich przeciwciała anty-HBc i anty HBe, DNA HBV,

- przeciwciała anty-HCV (raz w roku), u dodatnich RNA HCV,

- przeciwciała anty-HIV (w uzasadnionych przypadkach), u dodatnich RNA HIV,

- USG naczyń w okolicy dojścia żylnego nie rzadziej niż raz w roku,

- badanie ogólne moczu.

Monitorowanie programu:

Na monitorowanie programu składa się:

a) monitorowanie leczenia

W celu przeprowadzenia kwalifikacji pacjenta do udziału w programie i monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać w wyznaczonych terminach badania, których lista i harmonogram został zamieszczony powyżej.

Dane dotyczące monitorowania leczenia należy gromadzić w dokumentacji pacjenta i każdorazowo przedstawiać na żądanie kontrolerom NFZ.

b) przekazywanie do NFZ informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych zgodnie z załącznikiem nr 4 do umowy.

c) uzupełnianie danych zawartych w rejestrze Zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B (SMPT - Hemofilia), dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez Oddziały Wojewódzkie NFZ, nie rzadziej niż co 3 miesiące oraz na zakończenie leczenia, zgodnie z zakresem informacji określonym przez Zespół Koordynujący dla poszczególnych świadczeniodawców w zależności od poziomu referencyjnego.

Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

______

¹ Przyjęto, że odpowiedzialność za finansowanie pełnych kosztów leczenia nowo powstałego inhibitora (krążący antykoagulant) ponosi podmiot odpowiedzialny (w rozumieniu ustawy Prawo farmaceutyczne) lub wytwórca koncentratów czynników krzepnięcia (lub koncentratu czynnika krzepnięcia) stosowanych w ramach programu, którego koncentrat czynnika krzepnięcia został zastosowany jako ostatni przed wykryciem inhibitora. Natomiast odpowiedzialność za finansowanie pełnych kosztów leczenia zakażeń (WZW, vCJD, HIV) spowodowanych zastosowaniem koncentratów czynników krzepnięcia poniesie podmiot odpowiedzialny (w rozumieniu Ustawy Prawo Farmaceutyczne) lub wytwórca koncentratów czynników krzepnięcia (lub koncentratu czynnika krzepnięcia) stosowanych w ramach programu, w przypadku, gdy zostanie udowodnione, że jego koncentrat czynnika krzepnięcia był źródłem zakaźnego patogenu, który spowodował zakażenie.

ZAŁĄCZNIK Nr 10

Opis świadczenia

KWALIFIKACJA I WERYFIKACJA LECZENIA BIOLOGICZNEGO PRZEZ ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY DS. LECZENIA BIOLOGICZNEGO W PROGRAMIE LECZENIA RZS i MIZS

1.	Charakterystyka świadczenia
1.1	nazwa świadczenia	kwalifikacja i weryfikacja leczenia biologicznego przez Zespół Koordynacyjny ds. leczenia Biologicznego w programie leczenia rzs i mizs
1.2	określenie i kody powiązanych ze świadczeniem schorzeń (wg ICD 10)	M05 reumatoidalne zapalenie stawów (rzs) M06 seronegatywne reumatoidalne zapalenie stawów M08 młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (mizs) M 45 zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa;
1.3	świadczenia skojarzone	nie dotyczy
1.4	częstość występowania jednostki chorobowej lub procedury medycznej	Rzs i mizs - częstość występowania (rzs) wynosi ok. 1-1,5%, w Polsce populacja chorych oceniana jest na ok. 450.000 osób - terapię biologiczną stosuje się u osób, które nie reagowały na klasyczne leczenie modyfikujące lub w przebiegu takiego leczenia wystąpiły powikłania uniemożliwiające jego kontynuację - przewidywana liczba chorych objętych leczeniem wynosi 3000. ZZSK - Częstość występowania choroby w populacji rasy kaukaskiej ocenia się na od 0,05% do 0,23 % u dorosłych; należałoby przyjąć szacunki odnoszące się do badań prowadzonych wśród chorych hospitalizowanych z powodu ZZSK, według których wynosi ona około 0,1%. Pozwala to przyjąć, iż w Polsce choruje około 38 000 osób. - przewidywana liczba chorych objętych leczeniem wynosi 1500.
1.5	kryteria kwalifikacji chorych wymagających udzielenia świadczenia	- Zespół Koordynacyjny dokonuje ostatecznej kwalifikacji chorych do uczestnictwa w terapeutycznym programie zdrowotnym "Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym" oraz w terapeutycznym programie zdrowotnym "Leczenie inhibitorami TNF chorych z ciężką, aktywną postacią zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa". Kwalifikacja jest dokonywana w oparciu o opis przedmiotowych programów, a w przypadkach wybiegających poza opis, w oparciu o udokumentowaną badaniami klinicznymi wysokiej jakości, aktualną wiedzę medyczną. Poza przypadkami wymienionymi w części opisu programu: "Kryteria i warunki zamiany terapii inicjującej na inną", zakwalifikowanie pacjenta do leczenia biologicznego, równoznaczne jest z rozpoczęciem terapii z użyciem terapii inicjujących w przedmiotowych programach zdrowotnym, wskazanych w Komunikacie Ministra Zdrowia. - określone odpowiednio w opisie programu terapeutycznego leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów lekami biologicznymi Kwalifikacja oraz weryfikacja skuteczności leczenia w oparciu o wnioski przedłożone za pośrednictwem dedykowanej aplikacji komputerowej
1.6	Specyfikacja zasadniczych procedur medycznych wykonywanych w trakcie udzielania świadczenia (wg ICD 9 CM)	89.00 - badanie i porada lekarska, konsultacja specyfikacja zasadniczych procedur medycznych zawarta jest w opisach przedmiotowych programów.
1.7	zalecenia dotyczące dalszego postępowania (zalecane lub konieczne kolejne świadczenia)	w przypadku pozytywnej kwalifikacji włączenie do właściwego programu terapeutycznego
1.8	oczekiwane wyniki postępowania (efekt działania - kryteria wyjścia)	rzs podobnie jak mizs oraz zzsk są chorobami, które nieleczone nieuchronnie prowadzą do zniszczenia stawów, kalectwa, zmniejszenia aktywności życiowej, zawodowej i intelektualnej. Nieopanowany długo utrzymujący się proces zapalny może prowadzić również do niebezpiecznych dla życia zmian narządowych (amyloidoza, zapalenie naczyń, niewydolność nerek..). Dlatego też u takich osób nastąpi stopniowa i nieodwracalna degradacja socjalna.
1.9	ryzyka powikłań postępowania medycznego i częstość ich występowania	leki biologiczne są dostępne na rynku dopiero od kilku lat, dlatego nie są znane odległe skutki uboczne, jednak dotychczas zgromadzone dane pozwalają sądzić, że stosowanie ich powoduje mniej objawów ubocznych w porównaniu z lekami klasycznymi
2.	Warunki wykonania
2.1	specyfikacja i liczba badań diagnostycznych, niezbędnych dla wykonania świadczenia	została określona w opisach programów leczenia lekami biologicznymi
2.2	zakres oczekiwanych informacji na podstawie wykonanych badań diagnostycznych	- uniknięcie trwałego kalectwa na skutek nieodwracalnego zniszczenia stawów - w przypadku wystąpienia zmian narządowych- przedłużenie czasu przeżycia oraz poprawa jego jakości
2.3	średni czas udzielania świadczenia	- zgodnie z kryteriami opisanymi w programach leczenia biologicznego
2.4	sprzęt i aparatura medyczna	- program archiwizacji danych pacjenta w systemie komputerowym (centralny rejestr pacjentów leczonych na rzs lekami biologicznymi).
2.5	warunki organizacyjne udzielania świadczeń	Ośrodek będący realizatorem przedmiotowego świadczenia musi zapewnić warunki do realizacji następujących zadań Zespołu Koordynacyjnego: - nadzorowanie zgłaszalności przez poszczególne ośrodki chorych do leczenia, - nadzorowanie procesu diagnostycznego prowadzonego przez poszczególne ośrodki tak, aby od chwili kwalifikacji do zastosowania leczenia upłynął możliwie najkrótszy okres czasu, - zapewnienie niezakłóconego, ciągłego przepływu informacji pomiędzy ośrodkami prowadzącymi terapię i ośrodkiem koordynującym, o skuteczności prowadzonego leczenia i ewentualnych działaniach ubocznych; - nadzorowanie organizacji przyjmowania leku, zapewniającego dystrybucję leku zgodną zarówno z potrzebami ośrodków leczących, jak i decyzjami Zespołu Koordynacyjnego (szczelność systemu); - doświadczenie w prowadzeniu programów polityki zdrowotnej, - prowadzenie bazy danych wszystkich pacjentów kwalifikowanych do leczenia lekami biologicznymi oraz archiwum niezbędnego dla potrzeb sprawozdawczości i analiz.
2.6	kwalifikacje specjalistów	- lekarze ze specjalizacją w zakresie reumatologii wytypowani przez poszczególne ośrodki prowadzące leczenie biologiczne w reumatologii
2.7	umiejętności i doświadczenie zawodowe	- lekarze ze specjalizacją w zakresie reumatologii wytypowani przez poszczególne ośrodki prowadzące leczenie biologiczne w reumatologii
2.8	zakres dziedzin medycyny uprawnionych do wykonania świadczenia	- reumatologia
3.	Skuteczność medyczna i ekonomiczna
3.1	specyfikacja kosztów świadczenia	10 pkt
3.2	potwierdzenie skuteczności procedury medycznej z podaniem stopnia ufności wyniku (korzyści uzyskane dzięki jej zastosowaniu - efektywność medyczna)	- zapobieganie, lub przynajmniej opóźnienie wystąpienia kalectwa - w przypadku wystąpienia zmian narządowych poprawa jakości życia i przedłużenie czasu przeżycia
4.	Istniejące wytyczne postępowania medycznego	- wytyczne programu NFZ leczenia biologicznego w reumatologii - zalecenia NICE i EULAR

ZAŁĄCZNIK Nr 11

Nazwa programu:

PROFILAKTYKA ZAKAŻEŃ WIRUSEM RS U DZIECI Z PRZEWLEKŁĄ CHOROBĄ PŁUC (DYSPLAZJĄ OSKRZELOWO-PŁUCNĄ)

ICD-10 P 27.1-Dysplazja oskrzelowo-płucna rozpoczynająca się w okresie okołoporodowym

Dziedzina medycyny: neonatologia

I. Cel programu:

Zapobieganie ciężkiej chorobie dolnych dróg oddechowych wywołanej przez syncytialny wirus oddechowy (ang. respiratory syncytial virus, RSV) wymagającej hospitalizacji, u dzieci z dużym zagrożeniem chorobą wywołaną przez RSV, w tym:

* zapaleniu płuc,

* ostremu zapaleniu oskrzelików,

* ostremu zapaleniu oskrzeli.

II. Opis problemu medycznego:

Wirus syncytium nabłonka oddechowego (Respiratory Syncytial Virus, RSV) jest główną przyczyną wirusowych infekcji dolnych dróg oddechowych (zapalenia oskrzeli, oskrzelików i płuc). Ze względu na powszechność występowania wirusa częstość zakażeń jest bardzo wysoka i wynosi 68.8% w 1. roku życia i 82.6% w 2. roku życia. Oznacza to, że w ciągu 2 pierwszych lat życia dziecka ma ono praktycznie stuprocentową szansę na zakażenie. Zakażenie RSV może przebiegać jako typowa infekcja wirusowa o umiarkowanym nasileniu, jednak u noworodków urodzonych przedwcześnie, z przewlekłą choroba płuc (dysplazją oskrzelowo-płucną) może być przyczyną ciężkiego zapalenia oskrzelików lub zapalenia płuc prowadzącego do niewydolności oddechowej, a nawet do zgonu dziecka.

Brak jest skutecznego leczenia przyczynowego. Objawowo stosuje się leki rozszerzające oskrzela i glikokortykosteroidy. Istotną rolę odgrywa profilaktyka w postaci edukacji rodziców, opiekunów i personelu medycznego dotycząca prostych zaleceń, jak częste mycie rąk, unikanie kontaktu ze starszymi dziećmi, zmniejszenie ekspozycji na dym tytoniowy.

Epidemiologia:

Częstość BPD rozpoznanej wg nowej definicji (stwierdzenie tlenozależności w 28 dobie życia) szacowana jest na 77% populacji dzieci urodzonych przed 32 t.c. z urodzeniową masą ciała ≤ 1000 g. Grupa specjalnego ryzyka dzieci szczególnie narażonych na powikłania związane z infekcją RSV w Polsce wynosi ok. 400 - 500 pacjentów w ciągu roku (jednego sezonu zachorowań).

III. Opis programu

1. Substancja czynna finansowana w ramach programu:

Postać farmaceutyczna, dawka:

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań;

a) Rozpuszczalnik: 0,6 ml (100 mg/ml), Proszek: 50 mg

b) Rozpuszczalnik: 1 ml (100 mg/ml), Proszek: 100 mg

Opis działania leku

Paliwizumab jest humanizowanym monoklonalnym przeciwciałem klasy IgGltc skierowanym przeciw epitopowi w antygenowym miejscu A białka fuzyjnego syncytialnego wirusa oddechowego (RSV). To humanizowane przeciwciało monoklonalne zbudowane jest z sekwencji ludzkich (95%) i mysich (5%) przeciwciał. Wykazuje silne działanie neutralizujące wirus i hamujące fuzję, w przypadku obydwu podtypów syncytialnego wirusa oddechowego, tzn. szczepów A i B. Stężenia paliwizumabu w surowicy wynoszące około 30 µg/ml hamowały w 99% replikację RSV w tkance płucnej szczura z rodzaju Sigmodon.

Paliwizumab podawany dzieciom o zwiększonym ryzyku zakażenia zmniejsza częstość hospitalizacji z powodu infekcji RSV; nie wpływa na ciężkość przebiegu zakażenia RSV. Właściwości farmakokinetyczne leku są zbliżone do wykazywanych przez immunoglobuliny IgGi. U dzieci t_1/2 wynosi 20 dni.

2. Kryteria włączenia do programu:

Z uwagi na liczebność populacji dzieci z dużym zagrożeniem chorobą wywołaną przez RSV oraz znaczne koszty ich profilaktyki podjęcie decyzji odnośnie wdrożenia profilaktyki z użyciem paliwizumabu i jej monitorowania powinno następować kolegialnie, w grupie osób o największym zasobie wiedzy na ten temat.

W skali kraju kryteria takie spełnia Zespół Koordynacyjny ds. Profilaktyki zakażeń wirusem RS paliwizumabem. W skład Zespołu Koordynacyjnego wchodzi: Konsultant Krajowy w dziedzinie Neonatologii, Konsultanci Wojewódzcy oraz inne osoby wyznaczone przez Konsultanta Krajowego w dziedzinie Neonatologii. Zasady pracy Zespołu Koordynacyjnego ustala Konsultant Krajowy w dziedzinie Neonatologii. Do wdrożenia profilaktyki niezbędne jest wysłanie odpowiedniego "Wniosku o przydzielenie preparatu paliwizumabu do profilaktyki zakażeń wirusem RS" (Załącznik 1) na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Profilaktyki zakażeń wirusem RS paliwizumabem i zaakceptowanie takiego wniosku przez ten Zespół.

Kryteria kwalifikacji do leczenia paliwizumabem:

Kryterium definiujące przewlekłą chorobę płuc (dysplazję oskrzelowo-płucną):

- tlenoterapia ze stężeniem > 21 % do co najmniej 28 doby życia

oraz spełnienie dodatkowych kryteriów:

- nieukończony 3 miesiąc życia w chwili rozpoczęcia sezonu zakażeń wirusem RS (data urodzenia od 1 sierpnia do zakończenia sezonu zakażeń) oraz wiek ciążowy poniżej 30 tygodnia

lub

- nieukończony 6 miesiąc życia w chwili rozpoczęcia sezonu zakażeń wirusem RS (data urodzenia od 1 maja do zakończenia sezonu zakażeń) oraz wiek ciążowy poniżej 28 tygodnia.

Schemat kwalifikowania pacjentów do profilaktyki, monitorowania i zakończenia profilaktyki

grafika

3. Schemat podawania leku:

Lek podawany jest w dawce 15mg/kg masy ciała raz w miesiącu.

Lek podawany jest co miesiąc - 5 razy podczas 1 sezonu spodziewanego zagrożenia zakażeniem RSV (od listopada do kwietnia)

Paliwizumab podaje się we wstrzyknięciu domięśniowym, najlepiej w przednio-boczną część uda. Nie należy rutynowo wybierać mięśnia pośladkowego jako miejsca wstrzyknięcia, ponieważ grozi to uszkodzeniem nerwu kulszowego. Wstrzyknięcia należy dokonać stosując standardowe postępowanie aseptyczne. Jeśli objętość roztworu przeznaczonego do podania przekracza 1 ml należy go wstrzyknąć jako dawkę podzieloną.

4. Monitorowanie programu

Na monitorowanie programu składa się:

a) Monitorowanie leczenia

Dzieci zakwalifikowane do leczenia paliwizumabem wymagają comiesięcznych wizyt w ośrodku realizującym program do końca sezonu zakażeń RSV celem oceny stanu ogólnego pacjenta (wywiad i badanie fizykalne) przed otrzymaniem kolejnej dawki leku. Monitorowanie prowadzonej terapii oraz wyników leczenia odbywać się będzie na podstawie analizy przedstawionych powyżej parametrów oraz indywidualnych danych przekazywanych raz w roku, po zakończeniu sezonu zakażeń RSV, do sekretariatu Zespołu Koordynacyjnego ds. Profilaktyki zakażeń wirusem RS paliwizumabem oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, w postaci "Karty obserwacji pacjenta z profilaktyką zakażeń wirusem RS przy pomocy paliwizumabu" (Załącznik 2).

Monitorowanie wyników leczenia obejmuje:

* zidentyfikowanie wszystkich epizodów zakażeń dróg oddechowych (z podziałem na zakażenia górnych dróg oddechowych, dolnych dróg oddechowych, zapalenia ucha środkowego i inne oraz z podziałem na wymagające leczenia szpitalnego i leczone w warunkach domowych);

* zidentyfikowanie wszystkich innych hospitalizacji;

* określenie częstości i rodzaju działań niepożądanych występujących w okresie do 48 godzin po podaniu paliwizumabu.

b) Przekazywanie do NFZ zakresu informacji sprawozdawczo - rozliczeniowych ujętych w załączniku nr 4 do umowy.

c) Monitorowanie profilaktyki paliwizumabem oraz wyników programu odbywa się na podstawie analizy przedstawionych w załącznikach parametrów oraz indywidualnych danych, przekazywanych raz w roku, po zakończeniu sezonu infekcji RSV, do sekretariatu Zespołu Koordynacyjnego ds. Profilaktyki zakażeń wirusem RS paliwizumabem oraz do Oddziału Wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia w postaci "Karty obserwacji pacjenta z profilaktyką zakażeń wirusem RS przy pomocy paliwizumabu" (Załącznik 2).

5. Kryteria wyłączenia z programu:

a) objawy nadwrażliwości na paliwizumab lub jakikolwiek ze składników występujących w preparacie;

b) objawy nadwrażliwości na inne humanizowane przeciwciała monoklonalne;

c) brak zgody pacjenta (rodziny pacjenta) na kontynuację profilaktyki.

6 Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń w ramach programu terapeutycznego, ujęto w załączniku nr 3 do Zarządzenia.

Zakup paliwizumabu dokonywany jest przez ośrodki realizujące program terapeutyczny rekomendowane przez Zespół ds. Profilaktyki zakażeń wirusem RS paliwizumabem.

Załącznik Nr 1

Wzór wniosku o przydzielenie preparatu paliwizumabu do profilaktyki zakażeń wirusem RS

ZESPÓŁ KOORDYNACYJNY D/S PROFILAKTYKI ZAKAŻEŃ WIRUSEM RS PALIWIZUMABEM

WNIOSEK

o przydzielenie preparatu paliwizumabu do profilaktyki zakażeń wirusem RS

(Proszę wysiać wypełniony wniosek drogą elektroniczną oraz konwencjonalną celem oceny wniosku przez niezależnego recenzenta, na adres Zespołu Koordynacyjnego)

Nr wniosku Inicjały pacjenta PESEL dziecka _______

Płeć (M/K) ________________ 1. Data wystawienia wniosku _______________

A. Dane personalne pacjenta i jednostka kierująca.

2. Imię _______________________________ 3. Nazwisko______________________

4. Data urodzenia _______________________

Ojciec:

5. Imię ________________________________ 6. Nazwisko ___________________

Matka:

7. Imię ________________________________ 8. Nazwisko ___________________

Opiekun:

9. Imię ________________________________ 10. Nazwisko __________________

Miejsce zamieszkania pacjenta:

11. Miejscowość ________________________ 12. Kod pocztowy _______________

13. Poczta _____________________________ 14. Ulica ______________________

15. Nr domu ______ 16. Nr mieszk. _______ 17. Woj. _______________________

18. Tel. dom. ____________________ 19. Tel. miejsca pracy rodziców / opiek _________

Jednostka wystawiająca wniosek:

20. Pełna nazwa ____________________________________________________________

_________________________________________________________________________

21. Miejscowość ___________________ 22. Kod_______________________________

23. Ul. ___________________________ 24. Nr ________________________________

25. Tel ___________________________ 26. Fax _______________________________

27. Nr karty lub historii choroby pacjenta._________________________________________

Lekarz wystawiający wniosek:

28. Imię _________________________ 29. Nazwisko __________________________

B. Wywiad:

30. Czas trwania ciąży w tyg. ________ 31. Masa ciała przy urodzeniu (g) ______________

Wspomaganie oddechowe w okresie postnatalnym:

32. Tlenozależność do co najmniej 28 dnia życia Tak [] Nie []

33. Tlenozależność do 36 tygodnia wieku korygowanego Tak [] Nie []

Lekarz prowadzący:

Imię __________________________ Nazwisko ___________________________

Data _________________________

podpis i pieczątka lekarza podpis i pieczątka Kierownika jednostki

uprawnionej do profilaktyki paliwizumabem

______________________________

_________________________________

Wniosek należy wysłać na adres sekretariatu Zespołu Koordynacyjnego ds. Profilaktyki zakażeń wirusem RS paliwizumabem.

Załącznik do Wniosku o przydzielenie preparatu paliwizumabu do profilaktyki zakażeń wirusem RS

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych w celach wynikających z art. 188 ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. Nr 210, poz. 2135 z późn.zm.).

Jednocześnie wyrażam zgodę na profilaktykę zakażeń wirusem RS przy pomocy paliwizumabu u mojego dziecka. Zobowiązuję się do stosowania do zaleceń lekarskich oraz przyjeżdżania na badania kontrolne w wyznaczonych terminach.

Data ______________ Podpis opiekuna _____________________

Podpis i pieczątka lekarza _________________

Załącznik Nr 2

Karta obserwacji pacjenta z profilaktyką zakażeń wirusem RS przy pomocy paliwizumabu

KARTA OBSERWACJI PACJENTA Z PROFILAKTYKĄ PALIWIZUMABEM (wizyty kontrolne co 1 miesiąc, towarzyszące podaniu paliwizumabu)

Proszę wypełniać w czasie wizyty pacjenta i wysłać na adres Sekretariatu Zespołu Koordynacyjnego.

1. Imię __________________________ 2. Nazwisko ____________________________

3. Numer karty lub historii choroby____________ 4. PESEL ________________________

5. Data urodzenia_________________________ 6. Wiek kalendarzowy _____________

7. Data rozpoczęcia podawania paliwizumabu _____ 8. Liczba podanych dawek ____

9. Data poprzedniego podania paliwizumabu ________ 9. Data wizyty ______________

10. Czy w okresie 48 h po podaniu ostatniej dawki paliwizumabu wystąpiły działania niepożądane?

Nie [] Tak [] Jakie? Nerwowość [] Gorączka [] Odczyn w miejscu podania [] Inne []

Jakie? ______________________________________________________________________

Epizody zakażeń dróg oddechowych (w okresie od ostatniego podania paliwizumabu)

Rodzaj zakażenia:	Liczba epizodów:	W tym, liczba epizodów wymagających hospitalizacji:
* górne drogi oddechowe
* dolne drogi oddechowe
* zapalenie ucha środkowego
* inne zakażenia

Inne hospitalizacje (w okresie od ostatniego podania paliwizumabu)

	Rozpoznanie
1.
2.
3.

Stan przedmiotowy:

11. Data badania: _______________

12. Masa ciała __________ kg

13. Badanie fizykalne

___________________________________________________________________________

14. Temperatura ciała ______ st. C

Lekarz prowadzący:

Imię ______________________ Nazwisko___________________________

podpis i pieczątka lekarza Data __________________________

_________________________________

ZAŁĄCZNIK Nr 12

Opis świadczenia

KWALIFIKACJA I WERYFIKACJA LECZENIA W PROGRAMIE "ZAPOBIEGANIE KRWAWIENIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A i B"

1.	Charakterystyka świadczenia
1.1	nazwa świadczenia	kwalifikacja i weryfikacja leczenia w programie "Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B'"
1.2	określenie i kody powiązanych ze świadczeniem schorzeń (wg ICD 10)	D 66 Dziedziczny niedobór czynnika VIII D 67 Dziedziczny niedobór czynnika IX
1.3	świadczenia skojarzone	nie dotyczy
1.4	częstość występowania jednostki chorobowej lub procedury medycznej	- częstość występowania 1 na 12 tys. osób, - leczenie substytucyjne koncentratami czynników krzepnięcia VIII i IX, - przewidywana liczba chorych objętych leczeniem wynosi ok. 550
1.5	kryteria kwalifikacji chorych wymagających udzielenia świadczenia	- kwalifikacji świadczeniobiorców do terapii pierwotnej i wtórnej profilaktyki oraz leczenia hemofilii powikłanej nowo powstałym krążącym antykoagulantem dokonuje Zespół Koordynujący powołany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. 1. Moduł pierwotnej profilaktyki krwawień 1.1. Pierwotna profilaktyka krwawień u dzieci od 1 dnia życia z zachowaniem ciągłości leczenia do ukończenia 18 roku życia z ciężką postacią hemofilii A lub B, o poziomie aktywności czynników krzepnięcia VIII lub IX równym lub poniżej 1% poziomu normalnego. Substancja czynna finansowana w ramach powyższej profilaktyki - koncentraty osoczopochodnych (ludzkich) czynników krzepnięcia odpowiednio czynnika VIII lub czynnika IX. 1.2 Pierwotna profilaktyka krwawień nowozdiagnozowanych dzieci z ciężką postacią hemofilii A i B wcześniej nie leczonych czynnikami osoczopochodnymi (ludzkimi). Substancja czynna finansowana w ramach powyższej profilaktyki - koncentraty rekombinowanych czynników krzepnięcia odpowiednio czynnika VIII lub czynnika IX minimum drugiej generacji. 1.3 Zapewnienie koncentratów czynników krzepnięcia odpowiednio czynnika VIII lub czynnika IX dla dzieci, u których konieczne jest założenie centralnego dostępu żylnego: - dla grupy określonej w punkcie 1.1 - czynniki osoczopochodne (ludzkie), - dla grupy określonej w punkcie 1.2 - czynniki rekombinowane minimum drugiej generacji. 2. Moduł wtórnej profilaktyki krwawień 2.1 Wtórna profilaktyka krwawień - u dzieci od 1 dnia życia do ukończenia 18 roku życia, chorych na hemofilię A lub B, po wystąpieniu wylewów do stawów. Substancja czynna finansowana w ramach wtórnej profilaktyki - koncentraty osoczopochodnych (ludzkich) czynników krzepnięcia odpowiednio czynnika VIII lub czynnika IX. 2.2 Zapewnienie koncentratów osoczopochodnych (ludzkich) czynników krzepnięcia odpowiednio czynnika VIII lub czynnika IX dla dzieci, u których konieczne jest założenie centralnego dostępu żylnego. 3. Objęcie programem wywoływania tolerancji immunologicznej wszystkich chorych na hemofilię powikłaną nowo powstałym krążącym antykoagulantem (inhibitorem) (powyżej 5 B.U. oraz o mianie niższym lub równym 5 B.U. w przypadku przetrwania powyżej 6 miesięcy od momentu wykrycia). Finansowanie realizacji wywoływania tolerancji immunologicznej będzie się odbywało poprzez realizację stosownych umów z podmiotami odpowiedzialnymi. Wymóg zawarcia przedmiotowych umów zostanie zapisany w specyfikacji przetargowej. Kryteria włączenia do przedmiotowego modułu nowopowstałego inhibitora u dzieci do 18 roku życia: - dotyczy chorych uprzednio zakwalifikowanych do programu, jednak stwierdzenie obecności inhibitora musi nastąpić po wejściu przedmiotowego programu w życie w 2010 r., - kwalifikacja pacjentów z hemofilią powikłaną nowo powstałym krążącym antykoagulantem (inhibitorem) (powyżej 5 B.U. oraz o mianie niższym lub równym 5 B.U. w przypadku przetrwania inhibitora powyżej 6 miesięcy) do modułu następuje na podstawie decyzji Zespołu Koordynującego. 4. Kryteria wyłączenia Stwierdzenie obecności inhibitora (krążącego antykoagulantu o mianie powyżej 5 B.U. oraz o mianie niższym lub równym 5 B.U. w przypadku przetrwania inhibitora powyżej 6 miesięcy). 5. Kryteria zakończenia udziału w programie lub module programu (dotyczy przyczyn, z powodu których udział pacjenta - uprzednio zakwalifikowanego - w przedmiotowym programie musi zostać zakończony): - stwierdzenie obecności nowo powstałego inhibitora (powyżej 5 B.U.) lub utrzymywanie się inhibitora w mianie niższym lub równym 5 B.U. przez ponad 6 miesięcy, - ukończenie 18 roku życia.
1.6	Specyfikacja zasadniczych procedur medycznych wykonywanych w trakcie udzielania świadczenia (wg ICD 9 CM)	89.00 - badanie i porada lekarska, konsultacja
1.7	zalecenia dotyczące dalszego postępowania (zalecane lub konieczne kolejne świadczenia)	w przypadku pozytywnej kwalifikacji włączenie do programu terapeutycznego
1.8	oczekiwane wyniki postępowania (efekt działania - kryteria wyjścia)	optymalizacja procesu leczenia dzieci z ciężką i umiarkowaną hemofilią pod względem jego efektywności i kosztów
1.9	ryzyka powikłań postępowania medycznego i częstość ich występowania	inhibitor i zakażenia czynnikami zakaźnymi ewentualnie zawartymi w koncentratach krzepnięcia
2.	Warunki wykonania
2.1	specyfikacja i liczba badań diagnostycznych, niezbędnych dla wykonania świadczenia	określona w opisie programu "Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B"
2.2	zakres oczekiwanych informacji na podstawie wykonanych badań diagnostycznych	- uniknięcie trwałego kalectwa na skutek nieodwracalnego zniszczenia stawów, - optymalizacja procesu terapeutycznego w oparciu o dane rejestrowe
2.3	średni czas udzielania świadczenia	- zgodnie z kryteriami opisanymi w programie terapeutycznym
2.4	sprzęt i aparatura medyczna	- program archiwizacji danych pacjenta w systemie komputerowym (nadzór nad prowadzonym rejestrem zgodnym z wymaganiami programu)
2.5	warunki organizacyjne udzielania świadczeń	Ośrodek będący realizatorem przedmiotowego świadczenia (Jednostka Koordynująca) musi zapewnić warunki do realizacji następujących zadań Zespołu Koordynacyjnego: - zapewnienie niezbędnego zaplecza organizacyjnego dla działania Zespołu Koordynującego, - zorganizowanie zakupu wspólnego czynników krzepnięcia na podstawie upoważnienia od poszczególnych świadczeniodawców realizujących program terapeutyczny "Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B", - nadzór nad prowadzonym rejestrem zgodnym z wymaganiami programu oraz prowadzenie archiwum niezbędnego dla potrzeb sprawozdawczości i analiz
2.6	kwalifikacje specjalistów	- lekarze specjaliści hematologii, angiologii, transfuzjologii, pediatrii lub onkologii i hematologii dziecięcej (4 etaty)
2.7	umiejętności i doświadczenie zawodowe	- jak wyżej
2.8	zakres dziedzin medycyny uprawnionych do wykonania świadczenia	- hematologia, angiologia, transfuzjologia, pediatria lub onkologia i hematologia dziecięca
3.	Skuteczność medyczna i ekonomiczna
3.1	specyfikacja kosztów świadczenia	20 pkt.
3.2	potwierdzenie skuteczności procedury medycznej z podaniem stopnia ufności wyniku (korzyści uzyskane dzięki jej zastosowaniu - efektywność medyczna)	- zapobieganie lub przynajmniej opóźnienie wystąpienia kalectwa, - w przypadku wystąpienia zmian narządowych poprawa jakości życia i przedłużenie czasu przeżycia
4.	Istniejące wytyczne postępowania medycznego	Windyga J., Chojnowski K., Klukowska A., Łętowska M., Mital A., Podolak-Dawidziak M., Zdziarska J., Zawilska K. Polskie zalecenia postępowania we wrodzonych skazach krwotocznych na tle niedoboru czynników krzepnięcia. Część I: Zasady postępowania w hemofilii A i B. Część II: Zasady postępowania w hemofilii A i B powikłanej inhibitorem. Acta Haematol Pol. 2008;39(3):537-579. "Management of Haemophilia Treatment Protocols Compiled by the Medical Advisory Committee of Haemophilia Foundation of New Zealand, 2006"

ZAŁĄCZNIK Nr 13

Opis świadczenia

KWALIFIKACJA I WERYFIKACJA DO PROFILAKTYKI ZAKAŻEŃ WIRUSEM RS PALIWIZUMABEM

1.	Charakterystyka świadczenia
1.1	nazwa świadczenia	Kwalifikacja i weryfikacja do profilaktyki zakażeń wirusem RS paliwizumabem
1.2	określenie i kody powiązanych ze świadczeniem schorzeń (wg ICD 10)	P 27.1-Dysplazja oskrzelowo-płucna rozpoczynająca się w okresie okołoporodowym
1.3	świadczenia skojarzone	nie dotyczy
1.4	częstość występowania jednostki chorobowej lub procedury medycznej	Częstość BPD rozpoznanej wg nowej definicji (stwierdzenie tlenozależności w 28 dobie życia) szacowana jest na 77% populacji dzieci urodzonych przed 32 t.c. z urodzeniową masą ciała ≤ 1000 g. Grupa specjalnego ryzyka dzieci szczególnie narażonych na powikłania związane z infekcją RSV w Polsce wynosi ok. 400 - 500 pacjentów w ciągu roku (jednego sezonu zachorowań).
1.5	kryteria kwalifikacji chorych wymagających udzielenia świadczenia	Zespół Koordynacyjny (w skład którego wchodzi Konsultant Krajowy w dziedzinie Neonatologii, Konsultanci Wojewódzcy oraz inne osoby wyznaczone przez Konsultanta Krajowego w dziedzinie Neonatologii) dokonuje ostatecznej kwalifikacji chorych do uczestnictwa w terapeutycznym programie zdrowotnym Profilaktyki zakażeń wirusem RS u dzieci z przewlekłą chorobą płuc (dysplazją oskrzelowo-płucną) w oparciu o opis przedmiotowego programu. Zakwalifikowanie pacjenta do leczenia przez Zespół, równoznaczne jest z rozpoczęciem terapii z użyciem leku zgodnie z opisem programu. Kwalifikacja oraz weryfikacja skuteczności leczenia odbywa się w oparciu o: 1. ocenę stanu zdrowia pacjenta, 2. analizę dokumentacji medycznej. 3. analizę wniosku o przydzielenie preparatu oraz kart obserwacji pacjenta zgodnie z opisem programu, - określone odpowiednio w opisie programu terapeutycznego Profilaktyki zakażeń wirusem RS u dzieci z przewlekłą chorobą płuc (dysplazją oskrzelowo-płucną)
1.6	specyfikacja zasadniczych procedur medycznych wykonywanych w trakcie udzielania świadczenia (wg ICD 9 CM)	89.00 - badanie i porada lekarska, konsultacja specyfikacja zasadniczych procedur medycznych zawarta jest w terapeutycznym programie zdrowotnym Profilaktyki zakażeń wirusem RS u dzieci z przewlekłą chorobą płuc (dysplazją oskrzelowo-płucną)
1.7	zalecenia dotyczące dalszego postępowania (zalecane lub konieczne kolejne świadczenia)	w przypadku pozytywnej kwalifikacji włączenie do odpowiedniego programu terapeutycznego
1.8	oczekiwane wyniki postępowania (efekt działania - kryteria wyjścia)	Zapobieganie ciężkiej chorobie dolnych dróg oddechowych wywołanej przez syncytialny wirus oddechowy (ang. respiratory syncytial virus, RSV) wymagającej hospitalizacji, u dzieci z dużym zagrożeniem chorobą wywołaną przez RSV, w tym: * zapaleniu płuc, * ostremu zapaleniu oskrzelików, * ostremu zapaleniu oskrzeli.
1.9	ryzyka powikłań postępowania medycznego i częstość ich występowania	Zgodnie z ChPL, podczas badań profilaktycznego zastosowania w populacjach wcześniaków i dzieci z dysplazją oskrzelowo-płucną nie zaobserwowano istotnych z medycznego punktu widzenia różnic w działaniach niepożądanych dotyczących poszczególnych układów narządowych lub gdy dokonywano oceny stanu pacjentów podzielonych na podgrupy wg kategorii klinicznej, płci, wieku, wieku ciążowego, kraju, rasy/pochodzenia etnicznego lub kwartylu stężenia paliwizumabu w surowicy krwi. Nie stwierdzono istotnej różnicy w profilu bezpieczeństwa między dziećmi bez czynnej postaci zakażenia RSV, a dziećmi hospitalizowanymi z powodu zakażenia RSV. Rzadko było konieczne ostateczne odstawienie paliwizumabu z powodu reakcji niepożądanych (0,2%). Zgony występowały z tą samą częstością w grupach otrzymujących placebo i paliwizumab i nie były związane ze stosowaniem leku.
2.	Warunki wykonania
2.1	specyfikacja i liczba badań diagnostycznych, niezbędnych dla wykonania świadczenia	została określona w opisie programu terapeutycznego Profilaktyki zakażeń wirusem RS u dzieci z przewlekłą chorobą płuc (dysplazją oskrzelowo-płucną)
2.2	zakres oczekiwanych informacji na podstawie wykonanych badań diagnostycznych	* zidentyfikowanie wszystkich epizodów zakażeń dróg oddechowych (z podziałem na zakażenia górnych dróg oddechowych, dolnych dróg oddechowych, zapalenia ucha środkowego i inne oraz podziałem na wymagające leczenia szpitalnego i leczone w warunkach domowych), * zidentyfikowanie wszystkich innych hospitalizacji, * określenie częstości i rodzaju działań niepożądanych, występujących w okresie do 48 godzin po podaniu paliwizumabu.
2.3	średni czas udzielania świadczenia	Lek podawany jest co miesiąc - 5 razy podczas 1 sezonu spodziewanego zagrożenia zakażeniem RSV (od listopada do kwietnia)
2.4	sprzęt i aparatura medyczna	- program archiwizacji danych pacjenta w systemie komputerowym (PESEL, data, rodzaj badania).
2.5	warunki organizacyjne udzielania świadczeń	Ośrodek będący realizatorem przedmiotowego świadczenia musi zapewnić warunki do realizacji następujących zadań Zespołu Koordynacyjnego: - nadzorowanie zgłaszalności przez poszczególne ośrodki chorych do leczenia - nadzorowanie procesu diagnostycznego prowadzonego przez poszczególne ośrodki tak, aby od chwili kwalifikacji do zastosowania leczenia upłynął możliwie najkrótszy okres czasu; - zapewnienie niezakłóconego, ciągłego przepływu informacji pomiędzy ośrodkami prowadzącymi terapię i ośrodkiem koordynującym, dot. skuteczności prowadzonego leczenia i ewentualnych działaniach ubocznych; - doświadczenie w prowadzeniu programów polityki zdrowotnej, - prowadzenie bazy danych wszystkich pacjentów kwalifikowanych do leczenia paliwizumabem oraz archiwum niezbędnej dla potrzeb sprawozdawczości i analiz. - Prowadzenie rejestru zabezpieczanych pacjentów
2.6	kwalifikacje specjalistów	- lekarze ze specjalizacją w zakresie neonatologii
2.7	umiejętności i doświadczenie zawodowe	j.w.
2.8	zakres dziedzin medycyny uprawnionych do wykonania świadczenia	neonatologia
3.	Skuteczność medyczna i ekonomiczna
3.1	specyfikacja kosztów świadczenia
3.2	potwierdzenie skuteczności procedury medycznej z podaniem stopnia ufności wyniku (korzyści uzyskane dzięki jej zastosowaniu - efektywność medyczna)	Zapobieganie ciężkiej chorobie dolnych dróg oddechowych wywołanej przez syncytialny wirus oddechowy (ang. respiratory syncytial virus, RSV) wymagającej hospitalizacji, u dzieci z dużym zagrożeniem chorobą wywołaną przez RSV, w tym: * zapaleniu płuc, * ostremu zapaleniu oskrzelików, * ostremu zapaleniu oskrzeli.
4.	Istniejące wytyczne postępowania medycznego	Ogólnopolski program zapobiegania RSV. Zasady zapobiegania zakażeniom wirusa RS w grupach wysokiego ryzyka. Zalecenia Konsultanta krakowego w dziedzinie pediatrii oraz konsultanta krajowego w dziedzinie neonatologii, Warszawa 2000.

Zm.: zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne.

NFZ.2010.13.23

ZARZĄDZENIE Nr 23/2010/DGL PREZESA NARODOWEGO FUNDUSZU ZDROWIA z dnia 29 kwietnia 2010 r. zmieniające zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne

ZAŁĄCZNIK Nr 1 Katalog świadczeń i zakresów - leczenie szpitalne - terapeutyczne programy zdrowotne

ZAŁĄCZNIK Nr 2 Katalog substancji czynnych stosowanych w terapeutycznych programach zdrowotnych

ZAŁĄCZNIK Nr 3 Katalog ryczałtów za diagnostykę w programach terapeutycznych

ZAŁĄCZNIK Nr 4 Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń z zakresu terapeutycznych programów zdrowotnych

ZAŁĄCZNIK Nr 5 Wykaz Terapeutycznych Programów Zdrowotnych

ZAŁĄCZNIK Nr 6

Załącznik Nr 1

ZAŁĄCZNIK Nr 7

ZAŁĄCZNIK Nr 8

ZAŁĄCZNIK Nr 9

ZAŁĄCZNIK Nr 10 Opis świadczenia

ZAŁĄCZNIK Nr 11

Załącznik Nr 1

Załącznik Nr 2

ZAŁĄCZNIK Nr 12 Opis świadczenia

ZAŁĄCZNIK Nr 13 Opis świadczenia

ZARZĄDZENIE Nr 23/2010/DGL

PREZESA NARODOWEGO FUNDUSZU ZDROWIA

z dnia 29 kwietnia 2010 r.

zmieniające zarządzenie w sprawie określenia warunków zawierania i realizacji umów w rodzaju leczenie szpitalne w zakresie terapeutyczne programy zdrowotne

ZAŁĄCZNIK Nr 1

Katalog świadczeń i zakresów - leczenie szpitalne - terapeutyczne programy zdrowotne

ZAŁĄCZNIK Nr 2

Katalog substancji czynnych stosowanych w terapeutycznych programach zdrowotnych

ZAŁĄCZNIK Nr 3

Katalog ryczałtów za diagnostykę w programach terapeutycznych

ZAŁĄCZNIK Nr 4

Wymagania wobec świadczeniodawców udzielających świadczeń z zakresu terapeutycznych programów zdrowotnych

ZAŁĄCZNIK Nr 5

Wykaz Terapeutycznych Programów Zdrowotnych

ZAŁĄCZNIK Nr 10

Opis świadczenia

ZAŁĄCZNIK Nr 12

Opis świadczenia

ZAŁĄCZNIK Nr 13

Opis świadczenia